先天性并指畸形診療規(guī)范

先天性并指畸形診療規(guī)范

[ICD]ICD-10：Q70.901/Q70.002

【定義】并指是指兩個(gè)以上手指部分或全部組織成分先天性病理相連。

【病因】

1、發(fā)育異常：由于胚胎發(fā)育過(guò)程中手指未能分開(kāi)，一般認(rèn)為并指起源于妊娠第7-8周時(shí)芽的生長(zhǎng)

發(fā)育異常減慢。

2、遺傳因素：部分并指有遺傳性，多數(shù)為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為常染色體隱性遺傳或性染色

體遺傳。

【診斷要點(diǎn)】

（一）臨床表現(xiàn)

1.發(fā)生率為0.33%。-0.5%。，半數(shù)患兒為雙側(cè)并指，男女比例為3:1。

2.表現(xiàn)為皮膚軟組織的相連或骨性融合。中環(huán)指最常見(jiàn)（50%）,其次為環(huán)小指（15%）,拇食指（5%）。

3.按并聯(lián)的程度可分為：完全性并指和不完全性并指。

4.按并聯(lián)組織的結(jié)構(gòu)可分為：?jiǎn)渭冃圆⒅负蛷?fù)雜性并指。前者只有皮膚軟組織并聯(lián)，后者有指骨

間的融合。

（二）輔助檢查

手正側(cè)位片：可檢查并指是否存在骨性連接，與周?chē)M織關(guān)系，以及掌骨、指骨及掌指關(guān)節(jié)發(fā)

育情況。

（三）鑒別診斷

需要常規(guī)檢查是否合并有其他先天性手部畸形：

1.多指：可較正常手多指畸形，活動(dòng)手指發(fā)育不良等情況，需要進(jìn)行X光片檢查，以鑒別診斷，常

規(guī)多指需要進(jìn)行多指切除手術(shù)。

2.三節(jié)拇指：患側(cè)拇指可有兩個(gè)關(guān)節(jié)，并向梯、尺側(cè)偏斜。行X光片檢查發(fā)現(xiàn)其有3節(jié)指骨，需要

學(xué)齡前期進(jìn)行截骨手術(shù)治療。

3.分裂手：患手可有明顯發(fā)育異常及畸形。同時(shí)伴有指骨發(fā)育異常情況。行X光片檢查可以明確診

斷，分裂手是一種較為復(fù)發(fā)的畸形，根據(jù)具體情況決定手術(shù)方式方法等。

4.羊膜鎖帶綜合征：患兒可有手指發(fā)育不良情況，多個(gè)手指并在一起。需要早期手術(shù)干預(yù)，單純多

手指并指，需要6月前進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，保證各手指發(fā)育，避免造成指間關(guān)節(jié)脫位等異常。

【治療】

（一）一般治療

1、心理評(píng)估：患者手部外觀異常，年齡較大的患兒可能存在一定心理障礙，可請(qǐng)心理科會(huì)診。

2、社會(huì)評(píng)估：評(píng)估患者家庭經(jīng)濟(jì)情況，以便選擇有效且經(jīng)濟(jì)的治療方式。

（二）手術(shù)治療

1.手術(shù)時(shí)機(jī)：一般18個(gè)月以后行手術(shù)治療。如果不同大小的手指完全受累，不管是簡(jiǎn)單還是復(fù)雜

并指.最好在6-12個(gè)月之內(nèi)早期分離。當(dāng)多指受累時(shí)，應(yīng)首先松解邊緣指，6個(gè)月后再松解其他

并指。

2.手術(shù)步驟：①手指分離；②連接部重建；③手指相對(duì)綠皮膚重建。術(shù)后10T4天更換植皮區(qū)敷

料。

先天性并指畸形種類(lèi)不同，進(jìn)行的手術(shù)方式有所不同:

手術(shù)名稱(chēng)適應(yīng)癥

單純并指分離+植皮適用于無(wú)骨性連接的并指畸形

指蹊延長(zhǎng)+植皮術(shù)適用于拇、示指并指畸形

截骨手術(shù)適用于并指情況復(fù)雜，指骨發(fā)育不良或指間關(guān)節(jié)脫位的并指

克氏針內(nèi)固定適用于關(guān)節(jié)囊或韌帶重建后張力較大的情況，保持周?chē)M織

無(wú)張力生長(zhǎng)。

（三）非手術(shù)治療

不適宜手術(shù)：先天性并指畸形伴有近節(jié)、中節(jié)指骨骨性連接，且周?chē)浗M織發(fā)育不佳的情況或

合并有其他畸形不適宜手術(shù)的情況。

【評(píng)估診治指引】

一、先天性并指畸形嚴(yán)重程度評(píng)估指引表

疾病嚴(yán)重程度

負(fù)責(zé)醫(yī)生評(píng)估

畸形情況合并癥術(shù)后并發(fā)癥

各種術(shù)后并發(fā)癥：關(guān)節(jié)攣縮、成

副主任及以上I術(shù)后分裂手

角度畸形

伴有骨性連接

主治或副主任醫(yī)師TT并指或超過(guò)3個(gè)以上無(wú)

并指

主治醫(yī)生III單純并指無(wú)無(wú)

二、先天性并指畸形手術(shù)授權(quán)指引表

主診醫(yī)師主刀醫(yī)師手術(shù)名稱(chēng)

默主任醫(yī)師以上副主任醫(yī)師以上術(shù)后瘢痕攣縮、屈曲畸形等情況

副主任醫(yī)師以上副主任醫(yī)師以上截骨+韌帶重建+關(guān)節(jié)囊松解+指間關(guān)節(jié)脫位復(fù)位

主治醫(yī)師及以上主治醫(yī)師及以上并指分離+植皮術(shù)

主治醫(yī)師以上主治醫(yī)師以上克氏針內(nèi)固定術(shù)

住院醫(yī)師及以上住院醫(yī)師及以上腹股溝取皮術(shù)

術(shù)后瘢痕攣截骨+韌帶重建+關(guān)

克氏針內(nèi)固定

手術(shù)名稱(chēng)縮松解、屈曲節(jié)囊松解+指間關(guān)并指分離+植皮術(shù)腹股溝取皮術(shù)

術(shù)

畸形矯正節(jié)脫位復(fù)位

副主任醫(yī)師

主診醫(yī)生副主任醫(yī)師以上副主任醫(yī)師以上主治醫(yī)師以上住院醫(yī)師以.上

以上

副主任醫(yī)師

主刀醫(yī)生副主任醫(yī)師以上副主任醫(yī)師以上主治醫(yī)師以上住院醫(yī)師以上

以上

并指術(shù)后并需要骨性矯形

適應(yīng)癥復(fù)雜性并指一般并指需要植皮的并指患者

發(fā)癥的患者

【入院標(biāo)準(zhǔn)】

1.門(mén)診診斷：先天性并指畸形。

2.年齡超過(guò)18個(gè)月。

3.如果為拇指并指，根據(jù)情況一般6T2個(gè)月可入院手術(shù)，需專(zhuān)科主治醫(yī)師以上做出決定。

4.術(shù)后殘留畸形，需要主治醫(yī)師以上查看后決定需要再次手術(shù)。

【危急值報(bào)告】

術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)先天性心臟時(shí)應(yīng)及時(shí)報(bào)告。

危急值一經(jīng)相關(guān)檢查或檢驗(yàn)科室確認(rèn)后，應(yīng)立即通報(bào)至病人所在科室并登記在專(zhuān)用記錄本，病

人所在病區(qū)工作人員接到危急值報(bào)告后，應(yīng)立即記錄報(bào)告的危急值內(nèi)容、復(fù)讀得到對(duì)方確認(rèn)后記錄

在專(zhuān)用登記本，及時(shí)轉(zhuǎn)告病人的主管醫(yī)師，及時(shí)分析、處理、記錄、復(fù)查。

【會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)】

1、其它科請(qǐng)骨科會(huì)診：發(fā)現(xiàn)手部畸形；

2、骨科請(qǐng)其它科會(huì)診：入院時(shí)患兒合并內(nèi)分泌、血液、呼吸、消化等疾病需請(qǐng)相應(yīng)科室會(huì)診。

【入、出ICU標(biāo)準(zhǔn)】

入ICU標(biāo)準(zhǔn)術(shù)中處理出ICU標(biāo)準(zhǔn)

手術(shù)時(shí)間超過(guò)6小無(wú)特殊處理生命體征平穩(wěn)，撤呼吸機(jī)順利，心率、血壓恢復(fù)正常，無(wú)明顯肝腎功能障

時(shí)礙，尿量超過(guò)300ml/日

術(shù)后我除氣管插檢查無(wú)法拔管生命體征平穩(wěn)，撤呼吸機(jī)順利。拔管后血氧維持在90%以上，

管困難原因

【手術(shù)常見(jiàn)并發(fā)癥及處理】

先天性重復(fù)拇指畸形常見(jiàn)的并發(fā)癥包括：

1.傷口感染：一般較少出現(xiàn)，一旦出現(xiàn)傷口感染情況，需要給予定期換藥等處理。避免傷口感染

加重。

2.關(guān)節(jié)瘢痕攣縮：較為常見(jiàn)的并發(fā)癥情況，給予手術(shù)切除時(shí)盡可能采用Z字皮瓣縫合技術(shù)，減少

瘢痕攣縮，影響關(guān)節(jié)活動(dòng)。一旦出現(xiàn)瘢痕攣縮的情況需要給予功能鍛煉，嚴(yán)重時(shí)需行瘢痕松解

術(shù)。

3.手指缺血壞死：多由于破壞手指兩側(cè)血供引起。因此，多個(gè)手指并聯(lián)時(shí)，應(yīng)首先松解邊緣指，6

個(gè)月后再松解其他并指。禁忌同時(shí)分離手指兩側(cè)，以免引起手指缺血壞死。如已發(fā)生手指缺血壞死,

只能予切除。

4.晚期成角畸形、關(guān)節(jié)不穩(wěn)定：需要韌帶重建、楔形截骨甚至關(guān)節(jié)融合。

【術(shù)前談話要點(diǎn)】

一、接受手術(shù)治療的可能的風(fēng)險(xiǎn)：

1.麻醉意外，引起心跳、呼吸驟停；

2.術(shù)中可能損傷神經(jīng)血管等，但大多不影響患兒手部情況；

3.可能會(huì)出現(xiàn)損傷肌腱的喘況，需要進(jìn)行肌腱重建，同時(shí)于部制動(dòng);

4.術(shù)后瘢痕攣縮：嚴(yán)重者需要再次手術(shù)松解瘢痕組織；

【門(mén)診標(biāo)準(zhǔn)流程】

【住院手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)流程】

基本資料

健康評(píng)估

社會(huì)經(jīng)濟(jì)評(píng)估

營(yíng)養(yǎng)評(píng)估

疼痛評(píng)估

功能康復(fù)評(píng)估

健康教育評(píng)估

心理評(píng)估