周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病.ppt

1、周?chē)窠?jīng)病(Peripheral Neuropathy)、周?chē)窠?jīng)病、三支神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)炎greevally綜合征、周?chē)窠?jīng)病概述、解剖及生理周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)是指脊髓和大腦之間的煙幕以外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)。神經(jīng)根運(yùn)動(dòng)傳遞的神經(jīng)根神經(jīng)多發(fā)膜和神經(jīng)外膜都有血神經(jīng)屏障，有接收經(jīng)纖維的節(jié)段性結(jié)構(gòu)，在朗比節(jié)有保護(hù)軸索和絕緣作用，1嗅覺(jué)2點(diǎn)周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)以外的3年內(nèi)4手推車(chē)中腦53次6外展7面橋腦8位9舌咽10位11對(duì)延髓12舌下、12對(duì)腦神經(jīng)藥物和中毒：氯霉素、乙胺丁烷醇、苯妥英鈉等傳染性和肉芽腫性：麻風(fēng)病、艾滋病、白喉等血管炎性：風(fēng)濕、SLE、硬皮病等腫瘤性和不斷白血癥性：淋巴瘤、水腫綜合征遺傳性：特發(fā)性和

2、家族性，代謝性?xún)?nèi)臟性：，周?chē)窠?jīng)疾病概述，病理特征沃勒變性：遠(yuǎn)端軸突數(shù)秒變性根端，軸突變性：遠(yuǎn)端軸突無(wú)法獲得營(yíng)養(yǎng)，軸突數(shù)秒變性為根端，神經(jīng)變性：神經(jīng)細(xì)胞變性，軸突破壞性，節(jié)段性脫水秒：樹(shù)突破壞，軸突完整性，病理流程軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病由運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病和肌病引起的肌萎縮、三叉神經(jīng)痛、三叉神經(jīng)痛、三叉神經(jīng)痛原因及病理、原因不明的神經(jīng)纖維脫髓鞘異常血管段壓迫、三叉神經(jīng)痛重點(diǎn)2:臨床表現(xiàn)、中老年多發(fā)、女性比男性疼痛多一些，在三叉神經(jīng)區(qū)最多，有2、3種大部分單方面間歇完全正常發(fā)作時(shí)，會(huì)引發(fā)電擊、針刺、刀劍、撕裂等。扳手嚴(yán)重的人引起疼痛性痙攣的過(guò)程包括周期性神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性征象、三叉神經(jīng)痛診斷和鑒別診斷

3、、繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛、舌痛、舌痛、神經(jīng)痛、蝴蝶神經(jīng)痛、非神經(jīng)痛：分布在鼻根后面。同側(cè)眼眶鼻竇炎非典型面痛：抑郁癥、疑、精神障礙太陽(yáng)穴關(guān)節(jié)病、三叉神經(jīng)痛治療、抗癲癇藥特發(fā)性面神經(jīng)麻痹Idiopathic Facial Palsy(貝爾斯Palsy)、原因及病理尚未完全闡明。與感冒、男性相比，女急性發(fā)病初期，癱瘓后乳突區(qū)、耳內(nèi)痛一側(cè)的表情肌可能完全癱瘓。雙側(cè)鼓室異常：同側(cè)舌23味覺(jué)喪失等骨肌異常：聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏膝蓋神經(jīng)節(jié)追加：乳突部疼痛，耳感覺(jué)減退，外耳道皰疹憲綜合征，不良預(yù)后，發(fā)病時(shí)伴有乳突疼痛，診斷和鑒別，診斷：可根據(jù)急性發(fā)病周?chē)月楸赃M(jìn)行診斷。鑒別：1格林巴利綜合征2種耳原性面神經(jīng)麻痹3顱后窩腫瘤或

4、腦膜炎引起的周?chē)悦媛楸?，治療，原則：改善局部血液循環(huán)，緩解面神經(jīng)水腫，促進(jìn)功能恢復(fù)。皮質(zhì)甾體維生素B族山羊苯氨丁酸物理治療康復(fù)手術(shù)，面癱后遺癥，面肌痙攣及痙攣導(dǎo)致側(cè)眼瞼變小，嘴唇變深，痙攣面肌主動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)收縮運(yùn)動(dòng)不好，陣發(fā)性痙攣。面部肌肉聯(lián)合運(yùn)動(dòng)瞬間嘴唇顫抖，露出牙齒的時(shí)候經(jīng)常閉上眼睛，閉上眼睛的時(shí)候額肌收縮。味蕾的眼淚反射咀嚼時(shí)，瓶側(cè)眼淚流，太陽(yáng)穴皮膚紅，發(fā)燒，分泌汗液。，GBS/AIDP(Guillain-Barre Syndrome)，急性炎性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)病，GBS流行病學(xué)，GBS的年發(fā)病率比0.61.9/10萬(wàn)男性略高，發(fā)病年齡為兒童和青壯年生，沒(méi)有在國(guó)外多見(jiàn)的季節(jié)傾向，但我國(guó)GB

5、S的發(fā)病似乎有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢(shì)。GBS的發(fā)病機(jī)制和發(fā)病機(jī)制，病因尚不清楚。免疫介導(dǎo)病1感染工廠曲線(xiàn)菌(CJ)巨細(xì)胞病毒(CMV) EB病毒性肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)人類(lèi)免疫缺陷病毒(HIV) 2免疫分子模擬(molecular mimicry)周?chē)窠?jīng)水草抗原(如P2)、GBS病理、GBS-臨床表現(xiàn)、病14周前胃腸道或呼吸機(jī)感染癥狀、疫苗接種員等。主要為急性或亞急性發(fā)病，數(shù)至2周達(dá)到峰值。首發(fā)癥狀有四肢完全性對(duì)稱(chēng)性松弛性麻痹和呼吸肌麻痹。對(duì)稱(chēng)性四肢無(wú)力1014天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或腦神經(jīng)，稱(chēng)為蘭德里上升性麻痹。燙傷、麻木、刺痛、不舒服等不正常的感覺(jué)可能在麻痹之前出現(xiàn)，也可能同時(shí)

6、出現(xiàn)。缺乏的感覺(jué)，手套襪子等分布，振動(dòng)角和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)角障礙更是罕見(jiàn)。約30%，GBS臨床表現(xiàn)，腦神經(jīng)麻痹是雙側(cè)周?chē)悦姘c最常見(jiàn)的。接著是延髓麻痹，眼肌和舌根麻痹較少。自主神經(jīng)癥狀常見(jiàn)的皮膚發(fā)紅、發(fā)汗增加、手腳腫脹、營(yíng)養(yǎng)障礙、嚴(yán)重患者可見(jiàn)性竇等所有類(lèi)型的GBS均為單相病(monophase course)，發(fā)病4周以上肌肉力量開(kāi)始恢復(fù)，恢復(fù)可能會(huì)發(fā)生暫時(shí)的變化，但沒(méi)有復(fù)發(fā)。GBS臨床表現(xiàn)，GBS臨床表現(xiàn)，GBS臨床分割型經(jīng)典格林巴利綜合征：AIDP。急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN):純運(yùn)動(dòng)型。主要特征是病情嚴(yán)重，呼吸肌侵犯多的急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病(AMSAN):發(fā)病與AMAN相似，病情經(jīng)常嚴(yán)重

7、，預(yù)后不好。Fisher綜合征：被認(rèn)為是GBS的變異型，表示眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、肌腱反射素三聯(lián)癥。無(wú)法分類(lèi)的GBS:包括“完全自主神經(jīng)功能不全”和復(fù)發(fā)GBS等突變型。GBS輔助檢查，腦脊液蛋白細(xì)胞分離，病后第三周最明顯的心電圖異常，竇性心動(dòng)過(guò)速和T波變化最常見(jiàn)。神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)和EMG檢查初期可能只有F波或H反射延遲或消失脫水秒特性。NCV減速，病前感染史急性或亞急性發(fā)病肢體對(duì)稱(chēng)性松弛性麻痹是感覺(jué)異常，端型感覺(jué)障礙腦神經(jīng)侵犯，CSF蛋白細(xì)胞分離早期F波或H反射延遲，NCV減速，遠(yuǎn)程潛伏期延長(zhǎng)，步幅正常等傳記生理變化，GBS鑒別診斷，低鉀型周期性麻痹：根據(jù)發(fā)病特點(diǎn)和病史，感覺(jué)障礙和神經(jīng)根

8、刺激，以及1天以上支氣管切開(kāi)大證治療重癥監(jiān)護(hù)治療高血壓少量受體阻滯劑低血壓，可以補(bǔ)充粘合劑體液或調(diào)整患者的體位，預(yù)防并發(fā)癥，預(yù)防褥瘡、墜落性肺炎、下肢深靜脈血栓、泌尿系統(tǒng)感染等，以及焦慮、抑郁癥、疼痛、GBS治療、血漿更換(plasma exchange，PE):每次交換血漿量按40ml/kg體重或11.5倍的血漿容量計(jì)算，血液容量恢復(fù)主要表現(xiàn)為5%白蛋白臨床試驗(yàn)接受PE的患者有良好的療效。輕度，一般，重癥患者每周要做2次，4次，6次PE。GBS治療，靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)應(yīng)在呼吸肌麻痹發(fā)生之前盡快實(shí)施。成人IVIG 0.4g/(kgd)，5日禁忌癥是免疫球蛋白過(guò)敏或先天性IgA缺乏癥

9、患者。重新應(yīng)用可能引起過(guò)敏反應(yīng)的PE和IVIG是AIDP的一線(xiàn)治療，GBS治療，科蒂科甾體爭(zhēng)議，休斯等從20世紀(jì)80年代初到現(xiàn)在進(jìn)行的臨床研究表明，在GBS初期或后期用皮質(zhì)激素治療是無(wú)效的，會(huì)引起不良反應(yīng)。在國(guó)外進(jìn)行了大量甲基強(qiáng)的松實(shí)驗(yàn)，242例AIDP患者在發(fā)病15天內(nèi)隨機(jī)注射甲基強(qiáng)的松龍500毫克或安慰劑靜脈，每天1次，5天內(nèi)功能改善沒(méi)有太大差異。(威廉莎士比亞、美國(guó)電視電視劇、健康)康復(fù)治療可以進(jìn)行被動(dòng)或主動(dòng)的運(yùn)動(dòng)，針灸、按摩、物理治療、步行訓(xùn)練等，應(yīng)及早開(kāi)始。GBS并發(fā)癥、相關(guān)性肺炎褥瘡下肢深靜脈血栓、肺栓塞肢體合同、畸形吞咽麻痹尿潴留、抑郁癥、脊髓病(Diseases of the

10、spinal cord)，見(jiàn)第5板塊第109頁(yè)，第6板塊316頁(yè)，脊髓病，概述急性脊髓炎脊髓壓迫癥脊髓空洞癥亞急性聯(lián)合脊髓也相應(yīng)地有31個(gè)段，脊髓解剖，脊髓有兩個(gè)膨脹部分，頸部擴(kuò)張(C5 T2水平)和腰部擴(kuò)張(L1 S2水平)，脊髓解剖，脊髓圓錐：在腰椎擴(kuò)張下變細(xì)的脊髓。馬尾：從脊髓末端向下的腰、骶、尾等神經(jīng)的根和宗師一起構(gòu)成馬尾(馬尾)。脊髓圓錐下到尾骨后部的細(xì)長(zhǎng)結(jié)構(gòu)，沒(méi)有神經(jīng)組織。脊髓解剖，脊髓被三層結(jié)締組織的細(xì)胞膜包圍。最外層是硬脊膜的最內(nèi)層緊貼脊髓表面，是軟脊膜。硬脊膜和軟脊膜之間是蛛網(wǎng)膜，蛛網(wǎng)膜和硬脊膜之間是硬脊下腔脊髓蛛網(wǎng)膜和軟脊膜之間是蛛網(wǎng)膜下腔，脊髓解剖，內(nèi)部結(jié)構(gòu)脊髓是白質(zhì)和灰

11、質(zhì)(斷面)中間的橫韌帶是灰質(zhì)聯(lián)合，兩側(cè)分別是前角和嗅覺(jué)，C8L2和S24有側(cè)角，脊髓解剖和白質(zhì)主要由上行(感覺(jué))和下行(運(yùn)動(dòng))傳導(dǎo)束組成，脊髓解剖，C8L2側(cè)角內(nèi)主要有交感神經(jīng)細(xì)胞，傳出纖維支配內(nèi)臟，腺體功能C8，T1側(cè)角的交感纖維，同側(cè)瞳孔擴(kuò)大肌，眼瞼肌，眼窩肌，眼窩肌，其他脊髓小腦前束，脊髓小腦前束，脊髓解剖，脊髓的血液供應(yīng)脊髓前動(dòng)脈。起源于兩側(cè)的顱內(nèi)動(dòng)脈，脊髓橫切面前三分之二供應(yīng)，結(jié)束缺血脊髓后動(dòng)脈：供應(yīng)脊髓剖面后三分之一動(dòng)脈：分為根前動(dòng)脈和根后動(dòng)脈，分別分為脊前動(dòng)脈和脊椎后動(dòng)脈。重點(diǎn)5:脊髓損傷的主要表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)性感覺(jué)障礙括約肌功能障礙自主神經(jīng)功能障礙、脊髓損傷的林爽表現(xiàn)、脊髓半側(cè)損傷(Brown-Sequard syndrome)病變同側(cè)損傷段以下的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹同側(cè)心感覺(jué)障礙和病變對(duì)側(cè)疼痛減退或喪失、觸覺(jué)保持良好的病變側(cè)血管收縮功能障礙、脊髓半側(cè)損傷自主神經(jīng)功能障礙脊髓受到急性橫慣性損傷時(shí)，早期出現(xiàn)脊髓休克(spinal shock)，表示肌肉李莞、肌肉緊張下降、