新生兒先心病診斷和治療.ppt

1、新生兒、嬰幼兒先天性心臟病 診斷和治療,中南大學湘雅二院 心胸外科 湖南省心血管病醫(yī)院,概 述,先天性心臟病 發(fā)病率：6-10 早產(chǎn)兒的發(fā)病率為成熟兒的23 倍， 死產(chǎn)兒先心病的發(fā)病率為活產(chǎn)兒的10倍 每年新增病兒約1012萬 重癥先心病約占30% 新生兒、嬰幼兒期手術量不足5000臺,新華醫(yī)院對113例先心病死亡解剖結果發(fā)現(xiàn)： 新生兒期死亡占53.5%，3個月內(nèi)死亡占67%,未經(jīng)手術治療的先心病患者自然死亡率,先心病宜早期診斷、早期治療, 卵圓孔開放 Patent oval fossa 動脈導管開放 Patent ductus arteriosus,胎兒血液循環(huán) （Fetal blood C

2、irculation ）,指隨時危及生命，已表現(xiàn)充血性心衰，深度發(fā)紺等這類心臟畸形 包括：單心室 三尖瓣閉鎖、肺動脈閉鎖、心室、雙出口或雙入口，大血管轉位，Ebsteins畸形，重癥法樂氏四聯(lián)癥等,TGA,TA,TOF,重癥先心病,出生后循環(huán)途徑的改變, 肺泡充氣，肺動脈壓降低, 卵圓孔關閉, 動脈導管關閉, 橫膈位置較高，心臟位置較高。心房相對較寬大 左房較右房小，心耳相對較大 心臟體積相對較大，重量也相對較重，約2025g， 占體重的0.8%，而成人僅 占體重0.5% 出生時左、右心室厚度幾乎相等。約5mm，心臟血 容積約20ml。左室于生后數(shù)月擴大，右室生長速度 稍遲緩 新生兒心肌纖維較

3、短而薄,新生兒心血管系統(tǒng)的特點, 新生兒動脈內(nèi)徑相對較粗，毛細血管的管徑更大， 而靜脈的內(nèi)徑則較小 新生兒動、靜脈管徑之比為2：1，而年長兒為1：1 心臟神經(jīng)分布仍保持胎兒特點，即交感神經(jīng) 占優(yōu)勢，迷走神經(jīng)發(fā)育尚未完善，其興奮性較低， 故新生兒心率較快且易加速。當興奮時，每分鐘可 180200次。出生后數(shù)小時為每分鐘90160次，平 均125次/min 血壓與年齡有關，年齡越小則血壓越低,新生兒心血管系統(tǒng)的特點,新生兒心臟病的診斷方法,病史, 心力衰竭 早產(chǎn)兒 PDA 足月兒 HLHS, AO Coarctation 生后2周 VSD, AVSD, CT, TAPVC, 缺氧發(fā)作 ROVT梗阻

4、型先心病，右室流出道漏 斗部 痙攣和肺循 環(huán)流量突減之故，于出 生3、4個月開始發(fā)生, 紫紺 生后即出現(xiàn)者為TGA TA PA TAPVC SV 較晚出現(xiàn)紫紺者，常為PS, TOF,體檢,一般神態(tài) 紫紺 呼吸類型 心音 雜音 股動脈和上肢動脈搏動,X線檢查, 根據(jù)內(nèi)臟位置初步診斷心房的位置如正常位、 反位及不定位，后者常見于無脾或多脾綜合征。, 心影呈靴形為四聯(lián)癥、肺動脈閉鎖等 心影為蛋形，上縱隔狹小為完全性大動脈轉位 雪人樣心為完全性肺靜脈異位引流(心上型) 球形心為三尖瓣下移畸形；方形心為三尖瓣閉鎖 升主動脈突出為主動脈瓣狹窄 肺動脈主干突出為肺動脈瓣狹窄,優(yōu)點 簡便 無創(chuàng) 缺點： 準確性

5、 特異性,多普勒超聲,超聲心動圖檢查,顯示心臟的結構、血流及功能 顯示心臟位置、房室隔、房室連接、瓣膜活動、 大血管位置及心室的連接、腔室大小、主動脈騎 跨及間隔的缺損等,省免心導管和心血管造影檢查，如左心發(fā)育不良 綜合征，完全性大動脈轉位，三尖瓣閉鎖等,對許多先心提供有決定意義或參考價值的資料,優(yōu)點： 準確性高 直接測定血流動力學 缺點： 有創(chuàng) 有放射性 對于嬰幼兒、新生兒不易普及,心導管檢查,新一代核磁共振(MRI)對心肺血管病診斷價值, 估價中央肺動脈及其肺門分支 闡明體、肺靜脈回流的解剖細節(jié) 顯示大血管畸形如大血管位置異常、主動脈縮窄,能部分替代心導管檢查，測定心內(nèi)分流，定性及定量研究

6、瓣膜返流，計算心室容積和射血分數(shù)。優(yōu)勢作用有以下幾個方面：,新生兒先心病治療 (一)內(nèi)科處理, 重度紫紺及缺氧發(fā)作,A 將患嬰置胸膝位，嗎啡0.10.2mg/kg， 嚴重者可用心得安0.050.1mg/kg入葡萄糖10ml中 面罩或氣管插管供氧,B 前列腺素E1 (PGE1)擴張動脈導管 開始0.0250.1g/kgmin，靜脈持續(xù)泵注，有效后減量,C 球囊房隔造口術：適用于TGA、TAPVC，PA、TA。 以球囊導管造成房隔 撕裂，建立足夠房內(nèi)交通， 增加體肺循環(huán)混合，改善低氧血癥及心衰,新生兒期進行心臟手術，一般僅限于即刻有危及生命或有強烈手術指征，一般盡可能將手術推遲至出生3個月以上 不

7、主張所有先心病在新生兒期手術！,外科治療,治療選擇, 早產(chǎn)兒早期可試用消炎痛 癥狀嚴重的應進早手術 新生兒PDA如分流量大，反復發(fā)生肺炎及心衰，經(jīng)內(nèi) 科治療無效，可考慮在新生兒期施行急癥PDA結扎術,動脈導管未閉, 自然關閉在3月內(nèi),完全性肺靜脈異位引流(TAPVC), 有肺靜脈回流梗阻者，在新生兒期即有紫紺、 呼吸困難、心衰等，應在呼吸機輔助呼吸，糾 正酸中毒及水和電解質失 衡后急癥糾治 如癥狀不嚴重并可用內(nèi)科藥物控制者，宜在出 生 3月后手術, 自然死亡：3月50% ，1歲80%,完全性大動脈轉位(TGA) 占先心病的10%，50%1個月內(nèi)，90%1年內(nèi)死亡 室間隔完整TGA，宜在出生1月

8、內(nèi)做大動脈轉換術， 因出生1月后隨肺血管阻力下降，左室壓力迅速下降 左、右室壓力比0.6，術后左室才能負擔體循環(huán)功能 出生1月后宜作Senning手術 TGA with VSD，因肺血管梗阻性疾病(PVOD) 發(fā)生早，宜在3個月內(nèi)做大動脈轉換術 對伴LVOTO者可于34歲后做Rastelli術,(1)手術指征：50%患嬰出生后2周死亡，85% 6個月內(nèi)死亡。一旦診斷確定，應在前列腺素E使用下做姑息術，45歲時再作糾治術 (2)手術方法：新生兒期做姑息分流術，以改善缺氧，并解除右室流出道梗阻，使右室發(fā)育。45歲后視右室發(fā)育情況做雙心室修復術或Fontan術 姑息術：改良Blalock-Tauss

9、ig術+右室流出道跨瓣環(huán)補片擴大術，或雙向Glenn術(BDG)+右室流出道跨瓣環(huán)補片擴大術(1 1/2心室修復術) 糾治術：右室發(fā)育好做雙心室修復術，即關閉分流管，修補房間隔缺損，糾治右室流出道梗阻。如右室發(fā)育不良則做改良Fontan,室間隔完整型肺動脈閉鎖,主動脈縮窄, 合并心衰新生兒或嬰幼兒應進早手術， 80 %3月內(nèi)死亡 無 癥狀病兒，管腔狹窄超過50 %，應擇期手術(in 6-10y) 年齡小吻合口不夠大易再狹窄，成年血管脆性大手術困難,.觀察 小缺損有自行閉合可能,可以觀察到10 歲決定,. 大的室間隔缺損應在嬰兒期進早手術 缺損直徑超過主動脈口的2 /3 ; 反復肺炎發(fā)作 心力衰

10、竭多次發(fā)作 ; 50 % 病兒在1 歲內(nèi)死亡 . 中等大小缺損為防止肺血管病變發(fā)生亦應早期手術,VSD+ PH, 10% VSD合并主動脈縮窄; 25 %合并PDA,部分性AVSD 嬰兒期無明顯癥狀和體征，亦無 肺高壓趨勢，一般宜學齡前期手術糾治 完全性AVSD 自然死亡 2歲80% 在嬰兒期即出現(xiàn)反復呼吸道感染和心衰癥狀體征，并有明顯肺高壓，應在1歲內(nèi)手術糾治，最好在6月內(nèi),房室隔缺損(AVSD),法洛四聯(lián)癥, 姑息手術指征為左右肺動脈嚴重 發(fā)育不良及前降支發(fā)自右冠狀動 脈并橫過右室流出道,姑息手術：改良Blalock-Taussig Shunt 右室流出道跨瓣環(huán)補片擴大術 1年后做二期糾治術,25 -30%的未被治療的病兒在1歲內(nèi)死亡,40% 3歲內(nèi), 70%10歲內(nèi), 95%40歲內(nèi), 根治術,手術指征 DORV without PS,易并發(fā)肺血管梗阻性疾病, 應于12歲前糾治 DORV with PS 需用心外帶瓣管道，應推遲至45歲后 右室雙出口肺動脈下室間隔缺損，血流動力學與完全性大動脈轉位相仿，宜1歲前作糾治術,右室雙出口(DORV),內(nèi)隧道連接室間隔缺損與主動脈開口,Rastelli procedure,右心旁路手術,腔靜脈血直接引流進入肺內(nèi)，將右心室曠置的手術方式,Fon