臨床診斷學(xué)黃疸.ppt

1、1,黃 疸 （jaundice),協(xié)和醫(yī)院消化科 蔡東霞,2,圖 黃疸,3,4,一、黃疸的定義： 由于血清中膽血素升高（34.2 mol/L ）致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。,膽紅素在17.1 mol/L 34.2 mol/L之間稱為隱性黃疸,5,二、膽紅素的生成和正常代謝,(一) 來源 紅細(xì)胞: 80% 未成熟的造血細(xì)胞以及其他含鐵卟啉的酶和蛋白質(zhì): 20%,6,二、膽紅素的生成和正常代謝,（二）生成 血紅蛋白珠蛋白+血紅素 血紅素加氧酶 鐵+膽綠素 膽綠素還原酶 膽紅素（間接）,7,8,9,1、按病因?qū)W分類： 溶血性黃疸 肝細(xì)胞性黃疸 膽汁淤積性黃疸（阻塞性黃疸） 先天性非溶血性黃

2、疸,多見,三、黃疸的分類,2、按膽紅素性質(zhì)分類 以UCB增高為主的黃疸 以CB增高為主的黃疸,10,溶血性黃疸 肝細(xì)胞性黃疸 膽汁淤積性黃疸 先天性非溶血性黃疸,四、黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn),11,（一）溶血性黃疸,1、病因和機(jī)制 ：凡能引起溶血的疾病都可導(dǎo)致溶血性黃疸的產(chǎn)生。 先天性溶血性貧血 后天性獲得性溶貧,黃的病因、機(jī)制和臨床疸表現(xiàn),12,紅細(xì)胞的大量破壞，非結(jié)合膽紅素大量產(chǎn)生，超過肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泌能力； 缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物對肝細(xì)胞的毒性作用使肝細(xì)胞受損處理膽紅素能力下降。,溶血性黃疸發(fā)生機(jī)制,黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn),13,黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)： 一般黃

3、疸為輕度，呈淺檸檬色 皮膚無瘙癢 可有脾大 貧血,血紅蛋白尿 急性溶血時(shí)可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛及不同程度貧血和血紅蛋白尿。嚴(yán)重者出現(xiàn)急性腎衰。,14,黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查： 血TB，UCB為主 尿膽紅素(-)、尿膽原 糞中糞膽原 貧血,網(wǎng)織 骨髓紅系增生旺盛,15,（二）肝細(xì)胞性黃疸,1、病因和機(jī)制：各種導(dǎo)致肝細(xì)胞損害的疾病均可導(dǎo)致黃疸的產(chǎn)生。,黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn),肝細(xì)胞受損，肝細(xì)胞處理膽紅素的能力下降血中UCB增加； 未受損的肝細(xì)胞仍能將UCB轉(zhuǎn)變?yōu)镃B。部分CB經(jīng)受損細(xì)胞或壞死細(xì)胞反流入血、膽汁排泄受阻使CB返流入血血中CB增加。,16,（二）肝細(xì)胞性黃

4、疸,2、臨床表現(xiàn)：皮膚、粘膜淺黃至深黃色，疲乏、食欲減退，嚴(yán)重者有出血傾向。 3、實(shí)驗(yàn)室檢查：血中CB與UCB均增加。黃疸肝炎時(shí)CBUCB；尿中CB定性試驗(yàn)陽性，尿膽原增高；肝功能損害。,黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn),17,（三）膽汁淤積性黃疸,1、病因、機(jī)制：,黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn),18,19,(三)膽汁淤積性黃疸,臨床表現(xiàn)： 皮膚呈暗黃色甚至呈黃綠色， 皮膚搔癢顯著 可有心動過速 糞便變淺,甚至為陶土色,20,膽汁淤積性黃疸,實(shí)驗(yàn)室檢查： 血清CB增加 尿膽紅素陽性 尿膽原及糞膽素減少或缺如 ALP和TCh、r-GT 肝功能可升高,21,（四）先天性非溶血性黃疸, 常染色體顯性或隱性遺

5、傳 肝細(xì)胞對膽紅素?cái)z取、結(jié)合、 排泄缺陷,特征,22,Gilbert綜合征：肝細(xì)胞攝取UCB障礙及UCB轉(zhuǎn)化成CB障礙，血中UCB升高。,Crigler-Najjiar綜合征：肝細(xì)胞不能將UCB轉(zhuǎn)化成CB，血中UCB明顯升高，可導(dǎo)致核黃疸的產(chǎn)生。,23,Dubin-Johnson綜合征：CB向毛細(xì)膽管排泄障礙，導(dǎo)致血中CB增高。,24,幾種常見先天性非溶血性黃疸(一),Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson,遺傳 顯性 隱性 隱性 隱性 基本缺陷 攝取障礙 酶完全缺乏 貯存障礙 排泄障礙 酶缺乏 攝取障礙 起病 20歲后 出生后 20歲前 20歲后

6、 全身狀況 良好 極差 良好 良好 癥狀 輕微 核黃疸 輕微 輕微 肝脾腫大 少見 常有 無 可有 血清TB 68 M 342 M 3486 M 3486 M 血清CB 10% 10% 50 50,25,幾種常見先天性非溶血性黃疸(二),Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson,尿膽紅素 - - + + BSP試驗(yàn) 正常 正常 3050% 10 無回升 有回升 膽囊造影 正常 正常 正常 顯影不良 肝活檢 正常 正常 正常 色素沉著 (黑肝) 尿糞卟啉 正常 糞卟啉 65% 80% 預(yù)后 良好 差 良好 良好,26,三種黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查的區(qū)別,項(xiàng)目 溶

7、血性 肝細(xì)胞性 膽汁淤積性 TB CB 正常 CB/TB 1520% 3040% 5060% 尿膽紅素 尿膽原 輕度 或消失 ALT、AST 正常 ALP 正常 GGT 正常 PT 正常 延長 延長 對Vit K反應(yīng) 無 差 好 膽固醇 正常 血漿蛋白 正常 Alb下降Glob升高 正常,黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn),27,輔助檢查,B超檢查 X線 ERCP經(jīng)十二指腸逆行胰膽管造影 PTC經(jīng)皮肝穿刺膽管造影 CT電子計(jì)算機(jī)體層掃描 MRI核磁共振成像 放射性核素檢查 肝穿刺活檢查及腹腔鏡檢,臨床診斷學(xué)常見癥狀黃疸,28,（1）伴發(fā)熱：急性膽囊炎、肝膿腫、敗血癥等； （2）伴上腹劇痛：膽道結(jié)石、肝膿腫、膽道蛔蟲等（夏科三 聯(lián)征）； （3）伴肝腫大：病毒性肝炎，急性膽道感染或阻塞，肝癌等； （4）伴膽囊腫大：胰頭癌、膽總管癌。 （5）伴脾腫大：病毒性肝炎、肝硬化、