脊髓蛛網(wǎng)膜炎

1、.,脊髓蛛網(wǎng)膜炎 spinal arachoiditis,湘雅二醫(yī)院神經(jīng)內科 金子琦,.,本 次 重 點,2. 脊髓蛛網(wǎng)膜炎的診斷與治療,1. 什么是脊髓蛛網(wǎng)膜炎？,.,解剖示意圖,.,運動障礙,感覺障礙,自主神經(jīng) 功能障礙,病變的臨床特點,脊髓疾病概述,脊髓的功能： 上、下傳導通路的中繼站； 為反射中樞：軀體反射和內臟反射，如排尿、排便、豎毛反射等。,.,運動障礙,脊髓側索中皮質脊髓束 脊髓前角及（或）前根,相應節(jié)段的自主神經(jīng)功能障礙 是與其他疾病鑒別的重要體征,脊髓病變的臨床三主征,自主神經(jīng)功能障礙,感覺障礙,后角損害： 后根損害 后索損害： 脊髓丘腦束受損： 白質前連合損害：,.,脊髓的

2、定位及定性診斷,脊髓半側損害： 同側：上運動神經(jīng)元癱瘓、 深感覺障礙、 精細觸覺障礙 血管舒縮功能障礙， 對側：痛溫覺障礙 Bromn-Sequard syndrome (脊髓半切綜合征),.,脊髓橫貫性損害： 損害平面以下各種運動、感覺和括約肌功能障礙,節(jié)段性癥狀：脊髓某些節(jié)段遭受損害時，會呈現(xiàn)這些節(jié)段的病變特點，如病變節(jié)段會發(fā)生肌肉遲緩性癱瘓和萎縮、反射消失、根性疼痛或根性分布的感覺減退、缺失。,.,summarize,了解脊髓的外、內部結構中脊髓與脊柱的關系，脊髓白質（前索、后索、側索）、灰質（前角、后角、側角）的主要結構及功能，脊髓損害的臨床表現(xiàn)，就能作出相應定位診斷。,.,慢性起病

3、緩慢進展 受累部位不同，臨床表現(xiàn)呈多樣性,脊髓蛛網(wǎng)膜炎,主要臨床特點,因蛛網(wǎng)膜與脊髓、脊神經(jīng)根粘連、形成囊腫阻塞脊髓腔導致脊髓功能障礙的病變。,.,硬脊膜與軟脊膜發(fā)生炎癥反應病變,范圍?？衫奂皫讉€脊髓節(jié)段,蛛網(wǎng)膜本身少有血管供應，缺乏炎癥反應能力,病原刺激,病因&發(fā)病機制,慢性期,蛛網(wǎng)膜的纖維增厚、顏色灰白、失去透明度而呈混濁，有時出現(xiàn)大小不等的白色斑點。,.,病因&發(fā)病機制,病變與硬脊膜、軟膜、脊髓或神經(jīng)根相粘連。,病變早期,病變晚期,脊髓表面血管充血擴張,血管壁增厚使血管腔縮小,脊髓發(fā)生繼發(fā)性變化和軟化或空洞形成?？斩催吘墳榻Y締組織，周圍有膠質細胞增生，蛛網(wǎng)膜粘連及形成囊腫，可直接壓迫脊髓

4、，致使脊髓局部缺血萎縮變性，嚴重時可產(chǎn)生脊髓軟化壞死。,.,病因&發(fā)病機制,2、外傷性,為較常見的原因，如脊柱骨折和脫位以及脊柱脊髓手術后。 脊髓損傷、反復腰椎穿刺等。,有原發(fā)于脊柱結核、硬膜外膿腫和脊髓膜炎等，也有繼發(fā)于流感、傷寒、產(chǎn)褥感染等。 為脊髓蛛網(wǎng)膜炎的主要原因。,1. 感染性,.,病因&發(fā)病機制,3. 化學性,椎管內注入藥物，如椎管內抗生素和各種造影劑、麻醉劑及其他化學藥物等。 脊髓造影使用碘油等。,4.其他,脊柱和脊髓本身的病變 硬脊膜外膿腫、硬脊膜下膿腫脊髓內膿腫、椎管內腫瘤、脊髓血管畸形破裂蛛網(wǎng)膜下腔出血、椎間盤突出、脊髓空洞癥、骨髓炎等脊柱病變均可并發(fā)蛛網(wǎng)膜炎或治療后遺有蛛

5、網(wǎng)膜炎。,.,局限型累及12個節(jié)段。 彌漫型多個節(jié)段散在分布 。 囊腫型粘連累及增厚的蛛網(wǎng)膜 。,病 理,脊髓蛛網(wǎng)膜炎的病理與漿膜的修復過程相似。胸腰段多見 蛛網(wǎng)膜呈乳白色、渾濁、不規(guī)則增厚，或為瘢痕組織，可與脊髓、軟膜、神經(jīng)根和血管發(fā)生粘連伴血管增生。 蛛網(wǎng)膜粘連和囊腫形成所產(chǎn)生的脊髓缺血和受壓。,分類,.,病 理,Intra-operative view of the thoracic spinal cord under the operating microscope showing, dense arachnoidal adhesions (grey arrows), the ante

6、riorly placed arachnoid cyst at T10 level (a, black arrow) and the syrinx cavity at T8 (b, black arrow),.,臨床表現(xiàn),臨床特點,胸腹部束帶樣疼痛，下肢有無放射性疼痛。兩下肢無力、大小便功能障礙。,1.起病可急可緩，病前常有感染、發(fā)熱、椎管內藥物注射等病史，或有脊柱疾患如外傷、增生、椎間盤突出、椎管狹窄，或脊髓病變如腫瘤、多發(fā)性硬化、脊髓空洞癥等。 2.病程緩慢進展，癥狀常有自發(fā)緩解或復發(fā)加重。后者多與感冒受涼或勞累有關 3.主要病變常僅累及脊髓某一部分，以胸段、頸段多見。早期常有后根刺激癥狀

7、，如上肢及胸背部呈放射性疼痛或有束帶感，休息后癥狀減輕，其后出現(xiàn)不同程度的脊髓受損癥狀。少數(shù)患者病初即可出現(xiàn)脊髓橫貫癥狀。 4.病變彌散者，除主要病變部位的神經(jīng)體征外，常有多發(fā)性脊髓或神經(jīng)根損害癥狀，如橫貫水平以下感覺減退區(qū)內尚有根性分布的感覺障礙；痙攣性癱瘓部位內有限局性的肌肉萎縮或肌纖維震顫等?？珊图顾枘[瘤和橫貫性脊髓炎鑒別。,.,要點提示,臨床特點,慢性起病，緩慢進展，少數(shù)也有急性或亞急性起病。 癥狀常有緩解，但在受涼或感染后可迅速加重。 受累部位不同，表現(xiàn)多種多樣。,.,輔助檢查,1. 腦脊液(CSF)檢查,（1）初壓較低。,(2) 彌漫型和囊腫型可引起椎管完全阻塞 （3）腦脊液多呈淡

8、黃色，白細胞數(shù)正常或稍多，糖和氯化物多數(shù)正常，蛋白明顯增高。,Froin綜合征：又叫腦脊液凝固綜合征，是指腦脊液標本在采集后24h內析出纖維蛋白，特別是形成膠樣凝固改變。脊髓蛛網(wǎng)膜炎所致蛋白增高，腦脊液流出后可自動凝固。,.,輔助檢查,2. 椎管造影,造影劑在病變部位呈斑點狀或片狀不規(guī)則分布，如有阻塞平面，其邊緣亦多不整齊。 脊髓呈不規(guī)則狹窄。碘油呈點滴狀或串珠狀 囊腫型則顯示杯口缺損。,.,輔助檢查,3. MRI檢查：有時可見小的蛛網(wǎng)膜囊腫,.,The abnormal areas were non-enhancing, low signal on T1 weighted images an

9、d high signal on T2 weighted images， in keeping with a thoracic syrinx and an arachnoid cyst,。Axial MRI scans at the lumbar levels revealed clumping of the nerve roots, suggestive of arachnoidal adhesions, although Myodil droplets were not seen,.,.,.,診斷及鑒別診斷,根據(jù)慢性起病，既往病史，臨床癥狀多樣性，體征不對稱，病程有波動，腰穿及造影結果可做

10、出診斷。,.,鑒別診斷,（1）椎管內腫瘤,發(fā)病緩慢，無明顯原因，癥狀進行性加重，有清楚的脊髓受累平面，腦脊液細胞數(shù)不增多而蛋白含量增高。X線平片可有椎弓根內緣吸收和椎間孔擴大的變化。脊髓碘油造影顯示輪廓清晰的梗阻平面。MRI顯示椎管內局限性實體或伴囊變的占位性病灶。髓內腫瘤可見脊髓局限性增粗，TlW1為略低信號，T2W1為略高信號或明顯高信號。信號強度常不均勻。各方位觀察，病灶周圍蛛網(wǎng)膜下腔變窄或閉塞。常見繼發(fā)性脊髓空洞。硬膜下腫瘤常見脊髓受壓變形并向對側移位。腫瘤側蛛網(wǎng)膜下腔增寬，而腫瘤對側蛛網(wǎng)膜下腔變窄硬膜外腫瘤瘤體與脊髓之間可見線狀低信號硬膜影，硬脊膜外脂肪消失鄰近蛛網(wǎng)膜下腔變窄，脊髓受

11、壓向對側移位。,發(fā)病緩慢，無明顯原因，癥狀進行性加重，有清楚的脊髓受累平面，腦脊液細胞數(shù)不增多而蛋白含量增高。X線平片可有椎弓根內緣吸收和椎間孔擴大的變化。脊髓碘油造影顯示輪廓清晰的梗阻平面。MRI顯示椎管內局限性實體或伴囊變的占位性病灶。髓內腫瘤可見脊髓局限性增粗，Tl略低信號，T2略高信號或明顯高信號。信號強度常不均勻。各方位觀察，病灶周圍蛛網(wǎng)膜下腔變窄或閉塞。常見繼發(fā)性脊髓空洞。硬膜下腫瘤常見脊髓受壓變形并向對側移位。腫瘤側蛛網(wǎng)膜下腔增寬，而腫瘤對側蛛網(wǎng)膜下腔變窄硬膜外腫瘤瘤體與脊髓之間可見線狀低信號硬膜影，硬脊膜外脂肪消失鄰近蛛網(wǎng)膜下腔變窄，脊髓受壓向對側移位。,.,(2) 頸椎間盤突

12、出,鑒別診斷,好發(fā)于中老年人，單側或雙側上肢疼痛明顯，手或前臂可有輕度肌肉萎縮及病理反射，腦脊液蛋白正常或輕度增高，細胞數(shù)正常。MRI可見頸間盤突出椎間孔狹窄。頸椎平片示生理彎曲消失及椎間隙有明顯壓跡或后突。,(3) 其他疾病,脊髓血管畸形、后側索聯(lián)合變性以及枕頸區(qū)畸形等，也需要加以考慮和排除，利用CT和MRI排除以上疾病并不困難。,.,治 療,一、內科治療,1.原發(fā)病治療。如對疑為感染引起者，可酌情選用抗生素、抗病毒制劑或試用抗結核治療。 2.皮質激素治療。靜脈滴注氫化可的松（100200mg1次/日，10次為一療程）或肌注、口服強的松、地塞米松等。椎管內注射對防止粘連擴散和促進炎癥吸收效果更好。通常用地塞米松，首次為2mg（可逐漸增量至5mg），和腦脊液混合后緩慢注射，每周23次，10次為一療程。 3.擴血管?？捎脽熕?、妥拉蘇林、6542、山莨菪堿注射液或活血化淤中藥等。 4.鞘內注射氧氣療法。一次酌情注入1015ml氧氣，自小量開始，每注入5ml氣體，即放出等量腦脊液，每57天一次。對早期病例可能有助于松解粘連、改善腦脊液循環(huán)。 5.小劑量放射治療。對改善血運可能有一定幫助。,.,治 療,一、外科治療,手術治療的適應證僅限于局限性粘連及有囊腫形成的病例。 在彌漫性粘連病例中，供應脊髓及神經(jīng)根