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1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分:繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變,別名:,繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性病。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變,身體部位:,全身皮膚。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變,科室:,內(nèi)分泌科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變,簡(jiǎn)介:,繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變(secondary systemic amyloidosis)是指繼發(fā)于某些病變?nèi)缏匝装Y、慢性局部或系統(tǒng)性細(xì)菌感染、惡性腫瘤等的系統(tǒng)性淀粉樣變。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變,病因:,繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變?cè)騙由什么原因引起繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變 (一)發(fā)病原因 引起繼發(fā)性

2、系統(tǒng)性淀粉樣變病的原發(fā)疾病主要有3大類: 1.慢性炎癥 包括類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、幼年型慢性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、銀屑病(尋常型和關(guān)節(jié)病型)、Reiter綜合征、成人Still病、Be,內(nèi)科學(xué)疾病部分:繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變,病因:,hcet綜合征、Crohn病、慢性化膿性皮病等; 2.慢性細(xì)菌感染 包括麻風(fēng)、結(jié)核、支氣管擴(kuò)張、褥瘡性潰瘍、骨髓炎、Whipple病、梅毒、化膿性汗腺炎、截癱患者的慢性腎盂腎炎等; 3.惡性腫瘤 包括Hodgkin病、毛細(xì)胞白血病、腎癌、腸道、肺和泌尿生殖器癌、基底細(xì)胞癌,內(nèi)科學(xué)疾病部分:繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變,病因:,等。 (二)發(fā)病機(jī)制 本病的淀粉樣蛋白是淀粉樣A蛋白(

3、amyloid A proterin,簡(jiǎn)稱AA蛋白),與免疫球蛋白無(wú)關(guān)。其前體稱血清淀粉樣A相關(guān)蛋白(serum amyloid A-related protein,SAA蛋白),正常人血清內(nèi)少量存在,AA蛋白構(gòu)成SA,內(nèi)科學(xué)疾病部分:繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變,病因:,A蛋白末端氨基部分,后者在巨噬細(xì)胞溶酶體內(nèi)經(jīng)蛋白水解而產(chǎn)生AA蛋白。在各種原發(fā)病巨噬細(xì)胞受到抗原等的刺激,分泌AA蛋白沉積于細(xì)胞外而發(fā)病。近年的研究發(fā)現(xiàn),某些內(nèi)分泌腫瘤產(chǎn)生的淀粉樣蛋白和胰腺疾病伴發(fā)的胰島素性淀粉樣蛋白、高血糖素性淀粉樣蛋白等都屬于AA蛋白。有學(xué)者報(bào)告多發(fā)性內(nèi)分泌,內(nèi)科學(xué)疾病部分:繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變,病因:,腫瘤2

4、A型(multiple endocrine neoplasia type 2A,MEN 2A)伴有背疼、感覺(jué)異常、局部瘙癢性色素性斑塊及皮膚淀粉樣變,其淀粉樣蛋白來(lái)源于角蛋白,所謂淀粉樣K蛋白。免疫組化、電鏡和免疫電鏡研究發(fā)現(xiàn)病變部位的基底膜、致密板結(jié)構(gòu)被破壞并有淀粉樣蛋白沉積,提示真-表皮界面受到破壞。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變,癥狀及病史:,繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變癥狀_繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變有什么癥狀 本病主要侵犯肝、脾、腎、腎上腺和皮膚等器官,表現(xiàn)為肝脾腫大、蛋白尿、繼發(fā)性腎炎和尿毒癥。皮膚表現(xiàn)有小腿丹毒樣損害,蕁麻疹,Schonlein-Henoch紫癜,結(jié)節(jié)性血管炎等。 根據(jù)

5、多臟器損害、病理上淀粉樣蛋白沉積等表現(xiàn)做出診斷。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變,診斷:,繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變鑒別診斷_如何診斷繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變 要注意查找原發(fā)疾病并與原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變病鑒別。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變,并發(fā)癥:,繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變并發(fā)癥_繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變有哪些并發(fā)癥 目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變,治療:,繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變治療方法_如何治療繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變 (一)治療 以控制原發(fā)病為主,同時(shí)注意保護(hù)重要臟器功能。體外實(shí)驗(yàn)二甲基亞砜(DMSO)有溶解淀粉樣蛋白的作用,但試用于本病效果并不滿意。秋水仙堿對(duì)家族性地中海發(fā)熱性淀粉樣變有效,可阻止病情的發(fā)展和防止腎功能衰竭,內(nèi)科學(xué)疾病部分:繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變,治療:,(二)預(yù)后 目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變,預(yù)防:,繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變預(yù)防_繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變?cè)趺凑{(diào)理 目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變,有關(guān)癥狀:,限局皮膚肥厚、淀粉樣蛋白沉積、低補(bǔ)體血癥、限局皮膚肥厚、淀粉樣蛋白沉積、低補(bǔ)體血癥、脾腫大、肝腫大、結(jié)節(jié)、斑疹、蛋白尿。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變,檢查項(xiàng)目:,尿常規(guī)、尿素氮、血液尿素氮與肌酐比值、尿常

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