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1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 男性特納綜合征 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分:男性特納綜合征,別名:,男性特納氏綜合征,男性特納綜合癥,男性吐納綜合征。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:男性特納綜合征,身體部位:,全身。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:男性特納綜合征,科室:,內(nèi)分泌科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:男性特納綜合征,簡(jiǎn)介:,本征屬原發(fā)性睪丸功能減退癥的一個(gè)類型,本質(zhì)上是性染色體畸變的遺傳性疾病。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:男性特納綜合征,病因:,男性特納綜合征原因_由什么原因引起男性特納綜合征 (一)發(fā)病原因 此病屬性染色體畸病變的遺傳性疾病。 (二)發(fā)病機(jī)制 目前無(wú)相關(guān)資料。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:男性特納綜合征,癥狀及病史:,男性特納綜合征癥狀
2、_男性特納綜合征有什么癥狀 1.主要表現(xiàn)為原發(fā)性性腺發(fā)育不全,小睪丸、小陰莖,也常表現(xiàn)為隱睪,睪丸中曲細(xì)精管發(fā)育不良,但間質(zhì)細(xì)胞常增生。 2.體態(tài)外形常與吐納綜合征相似 身材矮小、項(xiàng)蹼、眼距增寬、面容呆板、盾胸、乳頭間距增大、肘外翻、指甲過(guò)凸及其他畸形,內(nèi)科學(xué)疾病部分:男性特納綜合征,癥狀及病史:,故稱男性或假性的Turner綜合征。 3.常伴肺動(dòng)脈瓣狹窄等心臟畸形。 4.智力常低下并伴眼瞼下垂。 5.重要的是染色體核型分析常有畸變,多為嵌合型,如45,XO/46,XY、45,XO/47,XXY、45,XO/46,XY/47,XXY等。 6.無(wú)明顯家族史。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:男性特納綜合征,診斷
3、:,男性特納綜合征鑒別診斷_如何診斷男性特納綜合征 本征歸類較混亂,須鑒別的有以下綜合征。 1.Turner綜合征 顯然本質(zhì)差別是女性,先天性卵巢發(fā)育不全,染色體核型主要是45,XO。 2.異型Turner綜合征 Turner綜合征是卵巢呈纖維條索狀不發(fā)育。而本綜合征是,內(nèi)科學(xué)疾病部分:男性特納綜合征,診斷:,有一側(cè)睪丸發(fā)育但不完善,也稱Turner男性假兩性畸形。 3.Noonan綜合征 曾有人將男性Turner綜合征歸類于Noonan綜合征。相似之處是男性Turner綜合征臨床特征的頭4點(diǎn)均符合。需指出的是:Noonan綜合征男女均可發(fā)病;主要表現(xiàn)為先天性心臟病,而性腺發(fā)育,內(nèi)科學(xué)疾病部分
4、:男性特納綜合征,診斷:,不全不一定存在,性腺可不發(fā)育到正常發(fā)育;特別應(yīng)指出的是染色體核型正常(詳見Noonan綜合征)。 4.Bonnevie-Ullrich綜合征 有人曾認(rèn)為男性Turner綜合征就是本征。主要有以下幾點(diǎn)可供參考:本征男女均可發(fā)病;乳兒期有特征性的淋巴管擴(kuò)張性水腫;其主要異,內(nèi)科學(xué)疾病部分:男性特納綜合征,診斷:,??赡苁墙Y(jié)締組織受累,而先心病不是主要畸形;染色體核型正常。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:男性特納綜合征,并發(fā)癥:,男性特納綜合征并發(fā)癥_男性特納綜合征有哪些并發(fā)癥 目前無(wú)相關(guān)資料。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:男性特納綜合征,治療:,男性特納綜合征治療方法_如何治療男性特納綜合征 (一
5、)治療 本征主要針對(duì)原發(fā)性腺功能低下,治療可使用雄性激素,但不能起到生育作用(輕型也可有生育能力)。如有隱睪,因無(wú)惡變趨向,故勿需切除;伴發(fā)自體免疫性甲狀腺炎的幾率稍高,需注意識(shí)別。 (二)預(yù)后 輕型病例也可有生育能力。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:男性特納綜合征,預(yù)防:,男性特納綜合征預(yù)防_男性特納綜合征怎么調(diào)理 本病為性染色體畸變的遺傳性疾病,可做遺傳基因相關(guān)方面檢查。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:男性特納綜合征,有關(guān)癥狀:,卵巢缺如或發(fā)育不全、無(wú)胡須、肺動(dòng)脈狹窄、卵巢缺如或發(fā)育不全、無(wú)胡須、肺動(dòng)脈狹窄、陰莖短、睪丸發(fā)育不全、睪丸微小。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:男性特納綜合征,檢查項(xiàng)目:,陰莖超聲檢查、陰囊超聲檢查、心血管疾病的超聲診斷、陰莖超聲檢查、陰囊超聲檢查、心血管疾病的超聲
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