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1、內(nèi)科學各論疾病部分 毛囊角化病 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學疾病部分：毛囊角化病,別名：,達里埃病,毛囊角化癥,毛囊鱗癬。,內(nèi)科學疾病部分：毛囊角化病,身體部位：,其他皮膚腹部胸部四肢頭部。,內(nèi)科學疾病部分：毛囊角化病,科室：,皮膚科。,內(nèi)科學疾病部分：毛囊角化病,簡介：,毛囊角化病(keratosis follicularis)又名Darier病。是一種少見的以表皮細胞角化不良為基本病理變化的遺傳性疾病。,內(nèi)科學疾病部分：毛囊角化病,病因：,毛囊角化病原因_由什么原因引起毛囊角化病 (一)發(fā)病原因 本病是常染色體顯性遺傳病，具有完全外顯率。但也有單個病例發(fā)生，可能為自發(fā)突變所致。 因早期損害在日光暴

2、露部位，皮損日曬后加重。有季節(jié)傾向性，夏季加重，冬季改善。故認為日光可能是重要的致病因素。但皮損也發(fā)生于非,內(nèi)科學疾病部分：毛囊角化病,病因：,經(jīng)常性曝光部位，如口腔黏膜、腹股溝、掌跖和甲床，因這些部位常易遭受物理創(chuàng)傷，故非日光性損傷亦可能為一致病誘因。 根據(jù)部分病人血清中維生素A濃度低及應用維生素A治療有效，認為本病與維生素A代謝障礙有關。 (二)發(fā)病機制 本病是常染色體顯性遺傳病，具有完全外顯率。電鏡研究,內(nèi)科學疾病部分：毛囊角化病,病因：,提示原發(fā)缺陷在橋粒及張力細絲。有人根據(jù)皮損日曬后加重。提出光性損傷亦可能為一致病誘因。還可能與維生素A代謝障礙有關。,內(nèi)科學疾病部分：毛囊角化病,癥狀

3、及病史：,毛囊角化病癥狀_毛囊角化病有什么癥狀 一般在816歲發(fā)病，5歲以前少見，無明顯種族及性別差異，隨年齡增長病情可逐漸加重。特征性皮損為針尖至豌豆大的毛囊性堅硬丘疹，頂端覆以油膩性痂皮或糠狀鱗屑，如將痂剝除，丘疹中央可見漏斗型小凹窩。初起丘疹呈皮膚色，漸增大融合成不規(guī)則疣狀斑,內(nèi)科學疾病部分：毛囊角化病,癥狀及病史：,塊，色棕黃、污黑或暗褐。常對稱發(fā)生于面、胸、腹、四肢、骶部。軀干部損害以中線和腹部為多(圖1)，面部以顳、額、耳和鼻唇溝為多，四肢以屈面為多。位于四肢屈側(cè)、腋下、股內(nèi)側(cè)等多汗、摩擦處的損害增殖尤其顯著，常呈乳頭瘤樣，有膿性分泌物，散發(fā)惡臭。,內(nèi)科學疾病部分：毛囊角化病,癥狀

4、及病史：,皮損好發(fā)于皮脂溢出部位，如頭皮、額、耳、鼻側(cè)、頸、前胸、肩胛間、腋、腹、腹股溝、臀溝、外陰以及四肢屈側(cè)，分布常廣泛而對稱，但約有10%的病例，損害分布呈帶狀或線狀，局限于身體一側(cè)。頭皮損害常覆蓋油脂性污痂，一般無脫發(fā)。 約10%的病例可見掌跖呈點狀或彌漫性角化過度。手足背,內(nèi)科學疾病部分：毛囊角化病,癥狀及病史：,部個別的丘疹類似疣狀肢端角化癥，消退后可遺留白色斑點。 甲可受累，表現(xiàn)為甲下角質(zhì)增生，甲板變薄、脆裂，有縱行白色嵴紋或游離緣缺損。有時甲床變色。 本病侵犯黏膜較少，偶于口唇、腭、舌、頰黏膜、陰道、食管、盲腸可見白色光滑的扁平或臍形小丘疹、白色疣狀斑片或黏膜白斑病樣損害。偶,

5、內(nèi)科學疾病部分：毛囊角化病,癥狀及病史：,見肺部損害，主要在肺下葉，X線檢查可見結(jié)節(jié)狀陰影和彌漫性肺纖維化。 骨囊腫、涎腺結(jié)石、智力低下和性功能不全少見。 一般無主觀癥狀或僅有輕度瘙癢，偶可劇癢。損害可局限持續(xù)數(shù)年不變或進行性泛發(fā)全身。紫外線可使皮損加重，因此，本病夏重冬輕。一般健康狀況很少受影響，極少數(shù)皮損可繼,內(nèi)科學疾病部分：毛囊角化病,癥狀及病史：,發(fā)鱗狀細胞癌。 根據(jù)褐色油膩性結(jié)痂性毛囊性丘疹，好發(fā)于皮脂腺豐富部化，陽性家族史，同曬后皮損加重和典型的組織病理，診斷不難。 中醫(yī)病機和辨證：中醫(yī)認為系先天稟賦不足，脾虛蘊濕不化，凝集肌膚所致。自幼發(fā)生，炎癥不著，多發(fā)于皺褶部位，表面結(jié)有疣性

6、厚痂。舌質(zhì)淡，苔薄白或膩，脈沉,內(nèi)科學疾病部分：毛囊角化病,癥狀及病史：,緩或沉細。 辨證：先天不足，脾失健運，蘊濕不化，凝集肌膚。,內(nèi)科學疾病部分：毛囊角化病,診斷：,毛囊角化病鑒別診斷_如何診斷毛囊角化病 輕型病例應和脂溢性皮炎鑒別，局限型線狀損害應和疣狀痣鑒別。 1.尚需和以下疾病鑒別，鑒別要點如下： (1)黑棘皮?。罕憩F(xiàn)為柔軟的乳頭瘤樣丘疹，多局限于頸、腋、腹股溝等皺褶部位，常合并內(nèi)臟癌。 (2)融合性網(wǎng)狀乳頭瘤?。簱p害,內(nèi)科學疾病部分：毛囊角化病,診斷：,為扁平的較大的丘疹，常局限于軀干上部。 (3)疣狀角化不良瘤：常為頭部或頸部的單個疣狀結(jié)節(jié)。 2.在組織病理上應和下列疾病鑒別：

7、(1)日光性角化病常有表皮細胞核的間變。 (2)慢性良性家族性天皰瘡：無裂隙，但基底層上可見棘層松解的大皰。,內(nèi)科學疾病部分：毛囊角化病,并發(fā)癥：,毛囊角化病并發(fā)癥_毛囊角化病有哪些并發(fā)癥 偶見肺部損害，主要在肺下葉。骨囊腫、涎腺結(jié)石、智力低下和性功能不全少見。極少數(shù)皮損可繼發(fā)鱗狀細胞癌。,內(nèi)科學疾病部分：毛囊角化病,治療：,毛囊角化病治療方法_如何治療毛囊角化病 (一)治療 目前尚無滿意療法。應注意避免烈日暴曬?？稍嚪S生素A，每天1020萬U，至少服2個月，如無效則停用，如療效佳，則考慮減量維持。治療過程中要注意維生素A過量，尤其是兒童。 還可試用皮質(zhì)類固醇激素，有光敏現(xiàn)象可試服氯,內(nèi)科學

8、疾病部分：毛囊角化病,治療：,喹。對增殖性有惡臭膿痂的皮疹，應予抗生素治療。 皮損可外用角質(zhì)溶解劑，如維A酸軟膏、硫黃水楊酸軟膏等，5-氟尿嘧啶軟膏有一定幫助。對孤立性斑塊損害，可行激光、冷凍、X線照射或外科手術切除。 中醫(yī)療法：宜健脾除濕潤膚，可用健脾除濕湯、二妙丸、除濕胃苓湯加減。 (二)預后,內(nèi)科學疾病部分：毛囊角化病,治療：,本病夏重冬輕。一般健康狀況很少受影響，極少數(shù)皮損可繼發(fā)鱗狀細胞癌。,內(nèi)科學疾病部分：毛囊角化病,預防：,毛囊角化病預防_毛囊角化病怎么調(diào)理 避免近系結(jié)婚和遮陽防曬。,內(nèi)科學疾病部分：毛囊角化病,有關癥狀：,毛囊角質(zhì)栓、毛囊性呈鱗片狀角化、足底脫皮、毛囊角質(zhì)栓、毛囊性呈鱗片狀角化、足底脫皮、毛囊角栓、毛