室管膜瘤PPT課件.ppt

室管膜瘤,1,腦脊液循環(huán),腦脊液主要由腦室脈絡(luò)叢（側(cè)腦室、第三、四腦室）產(chǎn)生，側(cè)腦室通過(guò)室間孔foramen of Monro到第三腦室，通過(guò)中腦導(dǎo)水管到達(dá)第四腦室，第四腦室借一個(gè)正中孔和兩個(gè)外側(cè)孔foramen of Luschka和蛛網(wǎng)膜下隙相通。,2,側(cè)腦室橫斷面,3,第三腦室橫斷面,4,第四腦室橫斷面,5,室管膜瘤,概念：室管膜瘤是來(lái)源于腦室與脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或室管膜殘余組織及腦白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，主要發(fā)生于腦室內(nèi)，以第四腦室最為常見，側(cè)腦室次之，再第三腦室、脊髓、腦實(shí)質(zhì)。 WHO分級(jí)為II級(jí)。,6,室管膜瘤,室管膜瘤多屬良性腫瘤，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)腫瘤的8%-12%和兒童后顱窩腫瘤的8%-15%；其發(fā)生率隨兒童年齡的增長(zhǎng)而下降，可見于任何年齡組。兒童期，幕下室管膜瘤（70%）較幕上（30%）多見，顱內(nèi)較髓內(nèi)多見。 發(fā)病年齡高峰為1-5歲和45歲左右，男女比例為1.9：1 腫瘤多位于腦室內(nèi)，少數(shù)可位于腦組織內(nèi)。發(fā)生在腦組織內(nèi)的腫瘤主要位于幕上，在腦室內(nèi)的位于第四腦室及側(cè)腦室。 在兒童幕下腫瘤占絕大多數(shù)，易隨腦脊液循環(huán)發(fā)生種植轉(zhuǎn)移。,7,組織學(xué)及病理學(xué),組織學(xué)上室管膜瘤分為（cellular ependymoma）細(xì)胞型 、（papillary乳頭狀型)、(clear cell)透明細(xì)胞型及(tanycytic)伸展細(xì)胞型，典型表現(xiàn)為膠質(zhì)樣細(xì)胞及上皮樣細(xì)胞圍繞血管，排列形成假菊形團(tuán)【pseudorosettes】，瘤細(xì)胞有間變、核分裂象，瘤內(nèi)可見壞死。 病理學(xué)上腫瘤邊緣清楚，質(zhì)軟、呈分葉狀，常見囊變，壞死、出血。免疫組化檢查、節(jié)細(xì)胞纖維酸性蛋白（GFAP）、EMA呈陽(yáng)性。 免疫組化：對(duì)GFAP不同程度陽(yáng)性反應(yīng)，尤其假菊?qǐng)F(tuán)處。,8,9,室管膜瘤,臨床癥狀： 顱內(nèi)：頭痛，伴頭暈、惡心、嘔吐，可強(qiáng)迫頭位 幕上：顱內(nèi)壓增高癥狀、運(yùn)動(dòng)障礙、視力障礙、癲癇 幕下：顱內(nèi)壓增高癥狀、平衡障礙、頸部疼痛及僵硬 脊髓室管膜瘤：四肢疼痛、麻木及感覺、運(yùn)動(dòng)異常,10,室管膜瘤CT影像表現(xiàn),平掃示腫瘤呈菜花狀的等密度或混雜密度腫塊。 第四腦室內(nèi)腫瘤后方或側(cè)方圍繞帶狀、新月形腦脊液，前方與腦干境界不清。 幕上腫瘤常發(fā)生于腦室周圍，多位于頂葉、枕葉或顳頂枕交界。 約62%可發(fā)生鈣化，多呈散在沙粒樣、斑點(diǎn)狀鈣化。 腫瘤常合并囊變、壞死，囊腔大小不一，壁光滑。 增強(qiáng)掃描實(shí)性部分及囊壁不均勻中等強(qiáng)化。,11,室管膜瘤MR影像表現(xiàn),T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，有囊變（大片樣）、鈣化、少數(shù)合并出血(腫瘤信號(hào)不均質(zhì))為本病的特點(diǎn)。與鈣化、囊變、出血、含鐵血黃素沉著等因素有關(guān)。 四腦室腫瘤可經(jīng)四腦室正中孔、側(cè)孔進(jìn)入枕大池、橋小腦角區(qū)（可塑性生長(zhǎng)或“澆注”現(xiàn)象）,邊緣光滑。 腫瘤后方或側(cè)方圍繞帶狀、新月形腦脊液。 側(cè)腦室腫瘤多位于體部或三角區(qū)，體積較大，廣基底與室壁相連。 腫瘤多突入對(duì)側(cè)側(cè)腦室，或沿腦室通路突入鄰近腦室，或侵入基底部腦實(shí)質(zhì)。 增強(qiáng)掃描中度-明顯強(qiáng)化，均勻或不均勻。 DWI呈等、稍高信號(hào) 磁共振質(zhì)子波譜（MRS）：膽堿峰Cho/NAA峰多在2-4之間。,12,經(jīng)外側(cè)孔foramen of Luschka（盧施卡孔）進(jìn)入橋小腦角池 cerebellopontine,甚至枕骨大孔foramen magnum。,13,鑒別診斷：髓母細(xì)胞瘤,1.髓母細(xì)胞瘤：常位于小腦上蚓部并突入第四腦室頂部，第四腦室多呈“一” 字形前移，橫斷位腫瘤前方有腦脊液環(huán)繞。 2.發(fā)病時(shí)間：75%見于15歲以前，4-8歲最常見，男女比例2-3：1 3. 軸位病灶與腦干之間可見弧形腦脊液信號(hào)存在；邊界清楚，無(wú)“澆注”現(xiàn)象；出血、鈣化、壞死少見。周圍小腦有不同程度水腫環(huán)； 4.增強(qiáng)：CT、MR均均質(zhì)顯著強(qiáng)化。,14,髓母細(xì)胞瘤（第四腦室頂部）,室管膜瘤（第四腦室底部）,與腦干分解不清，橫斷位上 腫瘤的后方及側(cè)方有腦脊液。,第四腦室多呈“一”字形前移，橫斷位腫瘤前方有腦脊液環(huán)繞,15,鑒別診斷：脈絡(luò)叢乳頭狀瘤,1.脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：分泌腦脊液引起非對(duì)稱性交通性腦積水，腦室擴(kuò)大。 2.常位于側(cè)腦室三角區(qū)（左側(cè)），內(nèi)部可見血管流空信號(hào)。 3.腫瘤內(nèi)可見顆粒狀或桑葚樣混雜信號(hào)（瘤細(xì)胞呈乳頭狀排列）；腫瘤圓形或類圓形，有蒂與脈絡(luò)叢相連，可移動(dòng)，邊緣呈顆粒狀、凹凸不平或分葉狀；邊界清楚。 4.均呈顯著強(qiáng)化，可呈顆粒狀強(qiáng)化,16,鑒別診斷：脈絡(luò)叢乳頭狀瘤,17,鑒別診斷：脈絡(luò)叢乳頭狀瘤,18,鑒別診斷：室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤,結(jié)節(jié)性硬化患者的10-15%：皮脂腺瘤、癲癇、智力低下易合并心臟橫紋肌肉瘤 常位于側(cè)腦室孟氏孔附近 患者20歲，高峰11歲 圓形或不規(guī)則形結(jié)節(jié)，通常直徑2-3cm，伴室管