《癲癇的課件模板》PPT課件.ppt

癲 癇,黑龍江中亞癲癇病醫(yī)院,黑龍江癲癇醫(yī)院/ 哈爾濱癲癇病醫(yī)院/ 黑龍江癲癇病醫(yī)院/,黑龍江中亞癲癇醫(yī)院|/ 黑龍江中亞醫(yī)院|/ 哈爾濱癲癇病醫(yī)院|/,癲癇是一種什么??？,1 癲癇是一種古老的疾病。 4000多年前在古巴比倫就存在，3000年前古希臘人就描述過(guò)其發(fā)作過(guò)程，2500年前古代中國(guó)的醫(yī)書(shū)中就有這種疾病的記錄。,2 癲癇是一種常見(jiàn)病。 全世界有8000萬(wàn)左右病人，0.9%的發(fā)病率。重慶有30萬(wàn)人左右，幾乎一半病人沒(méi)有正規(guī)治療。,什么人患癲癇？,1 癲癇是一種很“公平“的疾病它的發(fā) 生與職業(yè)無(wú)關(guān)，與財(cái)富無(wú)關(guān)，與人的社 會(huì)地位也沒(méi)有關(guān)系，與種族無(wú)關(guān)。 2 癲癇患者不需對(duì)自身的疾病負(fù)責(zé)。,貴為帝王也未能幸免,羅馬凱撒大帝驍勇善戰(zhàn) 在死前兩年開(kāi)始癲癇發(fā)作 在莎士比亞在“凱撒大帝”中 第一幕就再現(xiàn)了他發(fā)作的情景 （強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作）,貴為帝王也未能幸免,秦王嬴政，鯨吞六國(guó)稱霸宇內(nèi)，奪得九鼎而成千古一帝，卻在第六次南巡過(guò)河北沙丘之時(shí)突發(fā)癲癇猝死。 史記與資質(zhì)通鑒中均有此線索。,貴為帝王也未能幸免,法國(guó)皇帝拿破侖 波拿巴叱仛歐洲20多年，電影拿破侖傳中就有他驚厥發(fā)作的畫(huà)面,亞歷山大大帝 (公元前356 3523 ) 世界的征服者,貴為帝王也未能幸免,彼得大帝 （1672-1725） 俄羅斯最偉大的帝王,對(duì)世界有巨大貢獻(xiàn)的科學(xué)家、學(xué)者、 作家、詩(shī)人也不乏癲癇病人,蘇格拉底 (公元前469 399 ) 古希臘思想家教育家,阿爾弗雷德貝恩哈德諾貝爾 （1833-1896） 瑞典科學(xué)家,荷蘭畫(huà)家梵高，多病潦倒一生， 精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作伴人格障礙,文森特梵高（ 1853 - 1890 ),梵高“向日葵”拍賣 作高達(dá)5000萬(wàn)美元,19世紀(jì)俄國(guó)文學(xué)家托斯妥也夫斯基 寫(xiě)了30多部小說(shuō)，如“罪與罰”“白疫”“雙重人”等等 一生貧困，曾被流放西伯利亞，但他是“靈魂的洞察者”，其在文學(xué)上的地位可比擬莎士比亞。 28歲流放西伯利亞期間第一次發(fā)作癲癇，以后平均每月發(fā)作一次，他的第二位妻子的兒子在三歲時(shí)因癲癇持續(xù)狀態(tài)而死亡。 他發(fā)作前先兆無(wú)法形容的快樂(lè), “我的快樂(lè)是在其他時(shí)刻完全無(wú)法感受的，是多么的強(qiáng)烈和甜蜜”并寫(xiě)到“你們都有健康，人們無(wú)法想像我們癲癇患者在發(fā)作前所感到的快樂(lè)?！?現(xiàn)在也稱有這種先兆的癲癇為杜氏癲癇(Dostoevsky epilepsy)或極樂(lè)癲癇(ecstasy epilepsy)。,運(yùn)動(dòng)員也患癲癇,羅納爾多也是癲癇患者 98年“世界杯” 羅納爾多突發(fā)怪病 成就了齊達(dá)內(nèi)的光頭,服用抗癲癇藥物之后， “外星人”變成了“肥羅”,還有很多,哲學(xué)家兼醫(yī)學(xué)家亞里士多德 神曲作者但丁 丹麥童話作家安徒生 俄國(guó)文學(xué)家托爾斯泰 作家托夫普希金，果戈理 美國(guó)作家海明威 英國(guó)詩(shī)人拜侖 法國(guó)詩(shī)人歌德 我國(guó)南宋書(shū)法繪畫(huà)家米芾、書(shū)法家王羲之 著名音樂(lè)家貝多芬，俄國(guó)柴可夫斯基 護(hù)士南丁格爾 美國(guó)短跑名將“花蝴蝶”喬伊娜，因癲癇猝死,動(dòng)物也患癲癇,命運(yùn)多舛的小北極熊“克努特” 因癲癇發(fā)作溺亡于德國(guó) 動(dòng)物園的水池中,三 癲癇是如何產(chǎn)生的？,腦部是由數(shù)十億小的細(xì)胞組成，這種小的細(xì)胞我們就稱為神經(jīng)元，神經(jīng)元的活動(dòng)是有規(guī)律的，當(dāng)這種規(guī)律被破壞以后，就會(huì)出現(xiàn)一些異?；顒?dòng)的神經(jīng)元，從而引起癲癇的發(fā)生。 定義：由不同病因引起的，腦部神經(jīng)元高度、異常同步化，且常具有自限性的放電的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常稱為癲癇。 癲癇最重要的特點(diǎn)：發(fā)作性，短暫性，重復(fù)性，刻板性。,所以癲癇產(chǎn)生的原因就是神經(jīng)元的異常放電，用腦電圖能夠記錄下這種神經(jīng)元的異常放電。它與吃母豬肉，吃羊兒吃過(guò)的草都沒(méi)有關(guān)系。,病因,特發(fā)性癲癇： 繼發(fā)性癲癇： 1先天性疾病 5腫瘤 2圍產(chǎn)期因素 6腦血管疾病 3外傷 7中毒 4感染 8其他 不同年齡階段的病因不盡相同：,嬰幼兒：產(chǎn)傷、顱內(nèi)出血、代謝 兒童和青少年期：炎癥、寄生蟲(chóng)、頭傷、神經(jīng)元移行障礙 成年期：外傷、腫瘤、血管畸形、系統(tǒng)性疾病 老年人：腦血管病、糖尿病、腦萎縮,影響因素,遺傳因素 環(huán)境因素 年齡 內(nèi)分泌 睡眠 其他,發(fā)病機(jī)制,尚不明了 各種病因-基因（表觀遺傳）表達(dá)異常-神經(jīng)遞質(zhì)或調(diào)質(zhì)異常-離子通道結(jié)構(gòu)與功能異常-離子通道跨膜運(yùn)動(dòng)異常-神經(jīng)元異常放電異常-神經(jīng)元間擴(kuò)布-引起癲癇發(fā)作,臨床表現(xiàn),癇性發(fā)作的分類 臨床表現(xiàn) 癲癇綜合征的分類（了解） 癲癇持續(xù)狀態(tài),癇性發(fā)作的分類,部分性發(fā)作（臨床表現(xiàn)和EEG提示發(fā)作 源于皮層局灶放電） 全面性發(fā)作（臨床表現(xiàn)和EEG提示發(fā)作時(shí)雙側(cè)皮層同時(shí)受累）,部分性發(fā)作,單純部分性發(fā)作(SPS) ：無(wú)意識(shí)障礙 運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 體感/特殊感覺(jué)性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作(CPS )：有意識(shí)改變，伴自動(dòng)癥 多起源于顳葉內(nèi)側(cè)/額葉，又稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作：由SPS ，CPS進(jìn)展而來(lái),全面性發(fā)作,失神發(fā)作：典型失神發(fā)作：突發(fā)發(fā)生和突然中止的意識(shí)喪失 不典型失神發(fā)作：發(fā)作與中止均叫典型失神緩慢 全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作：舊稱大發(fā)作，以意識(shí)喪失，全身對(duì)稱性抽搐為特征。發(fā)作過(guò)程分為強(qiáng)直期，陣攣期，驚厥后期。歷時(shí)510分鐘。,全面性發(fā)作,強(qiáng)直性發(fā)作 陣攣性發(fā)作 失張力發(fā)作 肌陣攣發(fā)作,臨床表現(xiàn),癲癇發(fā)作的基本特征,1. 共性：發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性 2. 個(gè)性：不同類型癲癇又有其自身特征,a. 部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 局部肢體抽動(dòng)，多見(jiàn)于一側(cè)口角、眼瞼、手指或足趾，或整個(gè)面部或一個(gè)（側(cè)）肢體，可有言語(yǔ)中斷。 Jackson 發(fā)作 : 一側(cè)口、手指抽動(dòng) 腕、肘 肩 下肢 Todd 癱瘓 : 發(fā)作后局灶性神經(jīng)缺失如偏癱等持續(xù)1/2-36小時(shí)后逐漸恢復(fù)。,單純部分性發(fā)作,b. 體覺(jué)性發(fā)作或特殊感覺(jué)性發(fā)作 表現(xiàn)為肢體的麻木和針刺感，部位同上。 特殊感覺(jué)性發(fā)作 1.視覺(jué)性: 簡(jiǎn)單視幻覺(jué),如閃光, 病灶在枕葉 2.聽(tīng)覺(jué)性: 簡(jiǎn)單聽(tīng)幻覺(jué)如嗡嗡聲 額葉或病灶在島回 3.嗅覺(jué)性: 焦臭味 病灶在額葉眶回杏仁核島回 4.眩暈性: 眩暈/漂浮/下沉感 病灶在島回或頂葉 特殊感覺(jué)性發(fā)作多作為CPS或GTCS的先兆.,單純部分性發(fā)作,C.自主神經(jīng)性發(fā)作： 煩渴、排尿感、出汗、皮膚潮紅，嘔吐、腹痛等，很少單獨(dú)出現(xiàn)。發(fā)作以青少年為主，以胃腸道癥狀居多，病變?cè)谛尤屎?、島回或扣帶回,單純部分性發(fā)作,d.精神性發(fā)作： 多作為先兆（CPS or GTCS)，可單獨(dú)發(fā)作 各種類型的遺忘癥：似曾相識(shí)、似不相識(shí)，快速回憶往事、強(qiáng)迫思維 海馬 精神異常：無(wú)名恐懼、憤怒、憂郁或欣快 扣帶回 錯(cuò)覺(jué)：視物變大變小、聽(tīng)聲變強(qiáng)變?nèi)酢⒈救酥w變化等， 海馬或顳枕部,單純部分性發(fā)作,復(fù)雜部分性發(fā)作(CPS),復(fù)雜部分性發(fā)作(CPS) 又稱顳葉癲癎或精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，有意識(shí)障礙。異常放電常起源于顳葉或額中回。 CPS有多種臨床癥狀，一般發(fā)作持續(xù)不超過(guò)30分鐘，平均13分鐘。 自動(dòng)癥 (automatism ) ：發(fā)作時(shí)環(huán)境接觸不良，對(duì)言語(yǔ)刺激無(wú)反應(yīng)，繼之出現(xiàn)看似有目的但實(shí)際無(wú)目的的活動(dòng)。如咀嚼、吞咽、游走、自言自語(yǔ)等，發(fā)作后，病人意識(shí)模糊，不能回憶。,全面發(fā)作,全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作 失神發(fā)作 其他類型發(fā)作,全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作,強(qiáng)直期 (Tonic phase ） 意識(shí)喪失，倒地，四肢強(qiáng)直性、角弓反張，叫聲，呼吸停 止、全身紫，口強(qiáng)張強(qiáng)閉、舌咬傷，眼球上竄，肢端可見(jiàn)細(xì) 微的抽搐。瞳孔散大，血壓增高，持續(xù) 1020秒。 陣攣期（ clonic phase ） 四肢節(jié)律性陣攣收縮，3060秒后突然停止，此期有部分 呼吸、青紫減輕，有流涎、括約肌松弛、尿失禁。 恢復(fù)期（ Recovery phase ） 意識(shí)漸恢復(fù)，頭昏、頭痛、全身無(wú)力和酸痛，部分患者進(jìn) 入昏睡，少數(shù)患者在完全清醒前有驚恐、自動(dòng)癥或暴怒。發(fā) 作過(guò)程約 515分鐘。發(fā)作后意識(shí)完全恢復(fù)約30分鐘內(nèi)。,典型失神發(fā)作： 突然發(fā)生的短暫意識(shí)喪失（1015秒）而無(wú)姿勢(shì)張力喪失,表現(xiàn)為發(fā)呆,日數(shù)次至數(shù)百次；EEG 有典型的3 Hz/s的棘 - 慢波；兒童期起病，常不超過(guò)20歲。 不典型失神發(fā)作: 意識(shí)障礙起止較緩慢, EEG改變不規(guī)則；,失神發(fā)作,1.強(qiáng)直性發(fā)作 表現(xiàn)為全身肌肉劇烈的強(qiáng)直性肌痙攣、意識(shí)喪失。 2.陣攣性發(fā)作 僅見(jiàn)于嬰兒，表現(xiàn)為全身重復(fù)性陣攣性抽搐。 3.肌陣攣發(fā)作 某一肌肉或肌群突然短暫、快速的收縮。 4. 失張力發(fā)作 肌張力突然喪失以致跌倒。,其他類型發(fā)作,癲癇綜合征的分類,部分性癲癇 特發(fā)性 癥狀性 全面性癲癇 特發(fā)性 癥狀性：嬰兒痙攣癥/LGS,癲癇持續(xù)狀態(tài),定義：連續(xù)多次癲癇發(fā)作，發(fā)作間歇期意識(shí)或神經(jīng)功能未恢復(fù)至正常狀態(tài)；或一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上者，為癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE) 任何一種發(fā)作類型都可產(chǎn)生持續(xù)狀態(tài)，臨床上以全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)最常見(jiàn)。 癲癎持續(xù)狀態(tài)是一危急重癥，如不及時(shí)搶救， 可因高熱、循環(huán)衰竭或興奮毒損害等導(dǎo)致腦實(shí)質(zhì)損害。,診斷,是否癲癇：詳細(xì)的病史資料 診斷癲癇的主要依據(jù) 腦電圖 棘波、尖波、多棘波和棘-慢復(fù)合波 最常用、最重要的輔助檢查方法 診斷困難者 24小時(shí)電視錄像腦電同步監(jiān) 控系統(tǒng) 尋找病因,診斷,是否癲癇：詳細(xì)的病史資料 診斷癲癇的主要依據(jù) 腦電圖 棘波、尖波、多棘波和棘-慢復(fù)合波 最常用的輔助檢查方法 診斷困難者 24小時(shí)電視錄像腦電同步監(jiān) 控系統(tǒng) 尋找病因：血糖，肝功，腎功，CT，MRI，,鑒別診斷,偏頭痛 TIA 假性發(fā)作： 暈厥,假性發(fā)作與癲癇的鑒別,精神誘因 有 無(wú) 突然發(fā)作 無(wú)（有人） 有（任何情況） 意識(shí)障礙 無(wú) 有 瞳孔與光反射 正常 散大/消失 呼吸 有 無(wú) 二便失禁與受傷 無(wú) 常有 發(fā)作時(shí)間 長(zhǎng) 短 終止方式 安慰/暗示 自行終止 病理 征 （） （） 腦電圖 多正常 癇樣放電,治療,目的：去除病因：腫瘤對(duì)因治療 控制減少發(fā)作對(duì)癥治療 對(duì)癥治療：1抗癇藥的用藥原則 2癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療 3新型抗癇藥,抗癇藥物（AEDs）的用藥原則,據(jù)發(fā)作類型選藥： 原發(fā)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作：丙戊酸； 失神發(fā)作：丙戊酸； 部分性發(fā)作：卡馬西平； 部分發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作：卡馬西平 單藥治療，劑量個(gè)體化，血藥濃度的監(jiān)測(cè)： 逐漸換藥 聯(lián)合用藥：避免作用機(jī)制/副作用相同藥物聯(lián)用 長(zhǎng)期用藥 緩慢減量停藥 復(fù)發(fā)：重新開(kāi)始治療,能增加癲癇發(fā)作的AEDs,卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、加巴噴丁增加失神發(fā)作 卡馬西平、加巴噴丁、拉莫三嗪增加肌陣攣發(fā)作 卡馬西平增加強(qiáng)直-失張力發(fā)作,癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療,控制發(fā)作：安定：為首選藥物（注意：肝移植和Lennox-Gastaut綜合征患者禁用） 苯妥因鈉： 德巴金/異戊巴比妥/10%水合 氯醛/副醛/利多卡因/麻醉 一般處理：保持呼吸道通暢 心電血壓呼吸等監(jiān)護(hù) 腦水腫 高熱 感染 酸堿電解質(zhì)失衡 尋找誘因予以消除,加巴噴丁 （Gabapentin) 拉莫三嗪 （Lamotrigine) 左乙拉西坦 （Levetiracetam) 奧卡西平 （Oxcarbazepine) 托吡酯 （Topiramate) 唑尼沙胺 （Zonisamide） 普瑞巴林 （Pregabalin ）,拉莫三嗪,對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 繼發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) ： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 繼發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有 Lennox-Gastaut 綜合征的癲癇發(fā)作,托吡酯,主要用于難治性部分（包括單純部分及復(fù)雜部分）性發(fā)作、部分性發(fā)作繼發(fā)全身性強(qiáng)直陣攣發(fā)作、Lennox-Gastaut綜合征、嬰兒痙攣及全身性發(fā)作的加用治療 現(xiàn)已有用它作為單藥治療,左乙拉西坦,用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療 特點(diǎn): 快速起效,作用持久 無(wú)臨床上藥物相互作用,使用簡(jiǎn)單方便 耐受性好,不影響認(rèn)知功能,奧卡西平,臨床適應(yīng)證與卡馬西平相似 其優(yōu)于