上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬新華醫(yī)院.ppt

耳聾（Hearing loss）,上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬新華醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 吳 皓,概 述,耳聾: 聽力不同程度地喪失 人口中有10% 有耳聾 耳聾發(fā)病率有增長(zhǎng)趨勢(shì) 聾啞,分 類,傳導(dǎo)性耳聾（conductive hearing loss） 感音神經(jīng)性耳聾（sensorineural hearing loss）: 耳蝸性（cochlear） 蝸后性（retrocochlear） 混合性聾（mixed hearing loss）,耳聾分級(jí) Degrees of hearing loss,輕度耳聾 2039dB 中度耳聾 4069dB 重度耳聾 7089dB 極重度耳聾 90dB,先天性耳聾和遺傳性耳聾 Congenital hearing loss and hereditary hearing loss,先天性耳聾: 出生時(shí)聽力喪失，無基因缺陷，無家族史 遺傳性耳聾：由基因或染色體異常所致，通常有家族史 先天性和遺傳性 先天性非遺傳性 遺傳性 非先天性,老年性聾（Presbycusis） hearing of old age, the effects of aging,聽力漸進(jìn)性下降 雙側(cè)對(duì)稱性感音神經(jīng)性耳聾 無噪聲接觸史; 言語識(shí)別率較純音測(cè)聽結(jié)果差,耳毒性耳聾 Ototoxicity,Ototoxicity is the tendency of certain therapeutic agents and other chemical substances to cause functional impairment of the inner ear, and especially of the end organs and neurons of the eighth cranial nerve. 一些治療藥物或其它化學(xué)物質(zhì)能引起內(nèi)耳功能損害，特別是內(nèi)耳終器和聽神經(jīng)神經(jīng)元。,耳毒性物質(zhì)的種類包括： 氨基糖甙類抗生素:鏈霉素, 慶大霉素, 托普霉素 強(qiáng)效利尿劑： 呋喃苯胺酸 水楊酸：阿司匹林 奎寧 紅霉素 順鉑,耳毒性聾的臨床特征,雙側(cè)聽力下降 開始于高頻聽力下降 可逆的 或進(jìn)行性的 伴有耳鳴、頭暈,噪聲性聾 Noise-induced hearing loss,特征: 由長(zhǎng)期暴露于噪聲而引起 雙側(cè)對(duì)稱性 高頻區(qū)聽力下降明顯: 3-6-kHz 區(qū)域 早期脫離噪聲環(huán)境聽力下降經(jīng)常是可逆的 極重度聽力下降少見,特發(fā)性突聾 （Idiopathic sudden hearing loss）,3天或更短時(shí)間內(nèi)發(fā)生損失在30dB或以上的感音神經(jīng)性聾 通常為單側(cè)發(fā)病 伴有聽力方面的其他癥狀：耳鳴等 可能的病因： 病毒感染和內(nèi)耳血供障礙,自身免疫性耳聾 Autoimmune hearing loss,自發(fā)、雙側(cè)性，非對(duì)稱性, 漸進(jìn)性的感音神經(jīng)性耳聾 免疫檢查 類固醇藥物療效較好,全身系統(tǒng)性或感染性疾病,腎臟疾病; 糖尿??； 病毒感染。,診 斷 1.病史,1. 年齡, 癥狀的持續(xù)時(shí)間和發(fā)展過程 單側(cè)或雙側(cè) 發(fā)病是突發(fā)性的或漸進(jìn)性的 穩(wěn)定的或波動(dòng)的 2. 伴有耳毒性耳聾的癥狀: 耳鳴， 耳痛， 耳悶， 耳漏 眩暈 或平衡失調(diào),病 史,3. 全身系統(tǒng)性疾??； 4. 耳毒性藥物使用史； 5. 耳聾家族史 6. 噪聲接觸史; 7. 頭外傷史; 8. 耳部手術(shù)史。,耳部和全身檢查,一般檢查： 外耳道、鼓膜 音叉檢查： WT、RT 頭部和頸部檢查 全身檢查。,聽功能檢查,純音聽力測(cè)試 言語測(cè)聽 鼓室圖和聲反射 聽覺腦干反應(yīng) 耳聲發(fā)射,影像學(xué)評(píng)估,高清晰度 CT: 顳骨解剖 骨性異常 骨折 傳染性改變 MRI: 橋小腦角 第八對(duì)顱神經(jīng) 迷路,實(shí)驗(yàn)室檢查,CIC, ESR, Ig, CD3, CD4, 等 抗熱休克蛋白70 (Hsp-70),治 療,1. 藥物治療： 皮質(zhì)類固醇類 外周血管擴(kuò)張藥 維生素,治 療,2. 助聽器: 放大聲能 并傳遞到外耳 聽力下降至70d