自身免疫性溶血性貧血.ppt

自身免疫性溶血性貧血 autoimmune hemolytic anemia,AIHA,Dr. WANG ,2019/7/10,2,內(nèi)容,概述 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷 治療,2019/7/10,3,概述,定義 系免疫功能調(diào)節(jié)紊亂，產(chǎn)生自身抗體或（和）補(bǔ)體吸附于紅細(xì)胞表面而引起的一種溶血性貧血。 特點(diǎn) 抗人球蛋白試驗(yàn)大多陽性。 分類 根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞膜所需最佳溫度，可分為溫抗體型和冷抗體型。,2019/7/10,4,內(nèi)容,概述 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷 治療,2019/7/10,5,臨床表現(xiàn),溫抗體型AIHA 多數(shù)起病緩慢，臨床表現(xiàn)有貧血、溶血，半數(shù)有脾大，1/3有黃疸及肝大。急性型多發(fā)生于小兒，起病急驟，有寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉，嚴(yán)重者可出現(xiàn)休克和神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。原發(fā)性溫抗體型AIHA多見于女性，繼發(fā)性溫抗體型AIHA常伴有原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)。 冷抗體型AIHA 包括冷凝集素綜合征和陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿。,2019/7/10,6,內(nèi)容,概述 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷 治療,2019/7/10,7,實(shí)驗(yàn)室檢查,貧血程度不一，有時(shí)很嚴(yán)重。典型血象為正常細(xì)胞性貧血，周圍血片可見球形細(xì)胞、幼紅細(xì)胞及少量鐵粒幼細(xì)胞。偶見紅細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。 骨髓象幼紅細(xì)胞增生，偶見紅細(xì)胞系統(tǒng)輕度巨幼樣變。 抗人球蛋白試驗(yàn)，直接試驗(yàn)陽性，溫抗體型AIHA主要為抗IgG和抗C3型，偶見有抗IgA型，冷抗體型AIHA幾乎均為C3型。間接試驗(yàn)可為陽性或陰性。 冷抗體型AIHA有冷凝集素試驗(yàn)陽性或冷熱溶血試驗(yàn)陽性。,2019/7/10,8,內(nèi)容,概述 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷 治療,2019/7/10,9,診斷,近4月內(nèi)無輸血或特殊藥物服用史，如直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性，結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，可診斷為溫抗體型AIHA。 如抗人球蛋白試驗(yàn)陰性，但是臨床表現(xiàn)較符合，腎上腺皮質(zhì)激素或切脾治療術(shù)有效，除外其他溶血性貧血，可診斷抗人球蛋白試驗(yàn)陰性的AIHA。 冷抗體型AIHA各自臨床表現(xiàn)結(jié)合相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查，可作出診斷。,2019/7/10,10,內(nèi)容,概述 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷 治療,2019/7/10,11,治療,病因治療 治療原發(fā)病最為重要。 糖皮質(zhì)激素 為治療溫抗體型AIHA的主要藥物。紅細(xì)胞恢復(fù)正常后維持治療劑量1個(gè)月。治療3周無效或需要潑尼松15mg/d才能維持者改換其他療法。 脾切除 間接抗人球蛋白試驗(yàn)陰