顱腦腫瘤-顱咽管瘤.ppt

廣東醫(yī)學(xué)院附屬石龍博愛(ài)醫(yī)院,神經(jīng)外科,顱咽管瘤,腫瘤來(lái)源于原始口腔外胚層形成的顱咽管殘余上皮細(xì)胞，是常見(jiàn)的顱內(nèi)先天腫瘤，各年齡均可發(fā)病，但以青少年多見(jiàn)。腫瘤多發(fā)于鞍上，可向下丘腦、鞍旁、第三腦室、額底、腳間前池發(fā)展。壓迫視交叉、垂體，影響腦脊液循環(huán)。腫瘤多數(shù)為囊性或部分囊性，完全實(shí)質(zhì)性者較為少見(jiàn)。腫瘤囊壁由腫瘤結(jié)締組織基質(zhì)衍化而來(lái)，表面光滑。囊壁內(nèi)面可見(jiàn)小點(diǎn)狀鈣化灶。囊內(nèi)含有黃褐色或暗褐色囊液，并含有大量膽固醇結(jié)晶。顯微鏡下可見(jiàn)典型的造釉器樣結(jié)構(gòu)。,診斷標(biāo)準(zhǔn),臨床表現(xiàn) 輔助檢查 鑒別診斷,臨床表現(xiàn) -1,發(fā)病年齡 57歲好發(fā)，是兒童最常見(jiàn)的鞍區(qū)腫瘤。,臨床表現(xiàn) -2,下丘腦及垂體損傷癥狀 小兒較成人多見(jiàn)。肥胖、尿崩癥、毛發(fā)稀少、皮膚細(xì)膩、面色蒼白等。兒童體格發(fā)育遲緩，性器官發(fā)育不良。成人性功能低下、婦女停經(jīng)、泌乳障礙等。晚期可有嗜睡、乏力、體溫調(diào)節(jié)障礙和精神癥狀。,臨床表現(xiàn) -3,視力視野障礙 腫瘤位于鞍上，可壓迫視經(jīng)、視交叉甚至視束，早期即可有視力減退，多為緩慢加重，晚期可致失明。視野缺損差異較大，可有生量盲點(diǎn)擴(kuò)大、象限性缺損、偏盲等。成人尚可見(jiàn)到雙顳側(cè)偏盲、原發(fā)性視神經(jīng)萎縮；兒童常有視盤水腫，造成視力下降。,臨床表現(xiàn)- 4,顱內(nèi)壓增高癥狀 造成顱內(nèi)壓增高的主要原因是腫瘤向上生長(zhǎng)侵入第三腦室，梗阻室間孔。顱高壓在兒童除表現(xiàn)為頭痛、嘔吐外，還可出現(xiàn)頭圍增大、顱縫分離等。,臨床表現(xiàn) -5,局灶癥狀 腫瘤向鞍旁發(fā)展可產(chǎn)生海綿竇綜合征；向前顱窩發(fā)展，可有精神癥狀、記憶力減退、大小便不能自理，癲癇及失嗅等；向中顱窩發(fā)展，可產(chǎn)生顳葉損傷癥狀；少數(shù)病例，腫瘤向后發(fā)展，產(chǎn)生腦干以及小腦癥狀。,臨床表現(xiàn),發(fā)病年齡 57歲好發(fā)，是兒童最常見(jiàn)的鞍區(qū)腫瘤。 下丘腦及垂體損傷癥狀 小兒較成人多見(jiàn)。肥胖、尿崩癥、毛發(fā)稀少、皮膚細(xì)膩、面色蒼白等。兒童體格發(fā)育遲緩，性器官發(fā)育不良。成人性功能低下、婦女停經(jīng)、泌乳障礙等。晚期可有嗜睡、乏力、體溫調(diào)節(jié)障礙和精神癥狀。 視力視野障礙 腫瘤位于鞍上，可壓迫視經(jīng)、視交叉甚至視束，早期即可有視力減退，多為緩慢加重，晚期可致失明。視野缺損差異較大，可有生量盲點(diǎn)擴(kuò)大、象限性缺損、偏盲等。成人尚可見(jiàn)到雙顳側(cè)偏盲、原發(fā)性視神經(jīng)萎縮；兒童常有視盤水腫，造成視力下降。 顱內(nèi)壓增高癥狀 造成顱內(nèi)壓增高的主要原因是腫瘤向上生長(zhǎng)侵入第三腦室，梗阻室間孔。顱高壓在兒童除表現(xiàn)為頭痛、嘔吐外，還可出現(xiàn)頭圍增大、顱縫分離等。 局灶癥狀 腫瘤向鞍旁發(fā)展可產(chǎn)生海綿竇綜合征；向前顱窩發(fā)展，可有精神癥狀、記憶力減退、大小便不能自理，癲癇及失嗅等；向中顱窩發(fā)展，可產(chǎn)生顳葉損傷癥狀；少數(shù)病例，腫瘤向后發(fā)展，產(chǎn)生腦干以及小腦癥狀,輔助檢查,神經(jīng)影像學(xué)檢查 血內(nèi)分泌檢查,輔助檢查-1,神經(jīng)影像學(xué)檢查 頭顱X平片 鞍上有鈣化斑（兒童90%，成人40%）。同時(shí)在兒童還可見(jiàn)顱縫分離，腦回壓跡增多等。 頭顱CT 鞍上占位病變，可為囊性或?yàn)閷?shí)性。多有鈣化灶且有特征性的環(huán)狀鈣化（蛋殼樣）表現(xiàn)。 頭顱MRI 鞍上占位病變。腫瘤影像清晰，實(shí)體腫瘤表現(xiàn)為長(zhǎng)T1和長(zhǎng)T2 ；囊性表現(xiàn)取決于囊內(nèi)成分，液化壞死和蛋白增高為稍長(zhǎng)T1和T2，液化膽固醇為短T1長(zhǎng)T2。,輔助檢查-2,血內(nèi)分泌檢查 血GH、T3、T4、LH、FSH、ACTH、PRL等檢測(cè)值常低下。,鑒別診斷,第三腦室前部膠質(zhì)瘤 高顱壓表現(xiàn)較典型，但無(wú)內(nèi)分泌癥狀；無(wú)鈣化；MRI有助診斷。 生殖細(xì)胞瘤 尿崩癥表現(xiàn)突出，但可伴有性早熟；腫瘤也無(wú)鈣化。 垂體腺瘤 垂體腺瘤兒童少見(jiàn)，一般無(wú)高顱壓，無(wú)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等表現(xiàn)；鞍區(qū)無(wú)鈣化。 該部位腫瘤還需與腦膜瘤，鞍旁動(dòng)脈瘤等鑒別。,鑒別診斷-1,第三腦室前部膠質(zhì)瘤 高顱壓表現(xiàn)較典型，但無(wú)內(nèi)分泌癥狀；無(wú)鈣化；MRI有助診斷。,鑒別診斷-2,生殖細(xì)胞瘤 尿崩癥表現(xiàn)突出，但可伴有性早熟；腫瘤也無(wú)鈣化。,鑒別診斷-3,垂體腺瘤 垂體腺瘤兒童少見(jiàn)，一般無(wú)高顱壓，無(wú)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等表現(xiàn)；鞍區(qū)無(wú)鈣化。,鑒別診斷-4,該部位腫瘤還需與腦膜瘤，鞍旁動(dòng)脈瘤等鑒別。,治療原則,手術(shù)治療 術(shù)后合并癥及防治,手術(shù)治療,1 手術(shù)入路及適應(yīng)證 經(jīng)蝶竇入路 適用于鞍內(nèi)顱咽管瘤。 經(jīng)額下入路 適用于鞍上-視交叉前-腦室外生長(zhǎng)的腫瘤。 翼點(diǎn)入路 鞍上并向三腦室內(nèi)生長(zhǎng)的腫瘤。該入路要點(diǎn)是充分顯露視交叉前間隙，視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈間隙和頸內(nèi)動(dòng)脈外側(cè)間隙，利用這三個(gè)間隙切除腫瘤。 終板入路 三腦室前部的腫瘤。 經(jīng)胼胝體或經(jīng)額葉皮質(zhì)-側(cè)腦室入路 對(duì)于三腦室內(nèi)腫瘤，由胼胝體進(jìn)入，分開兩層透明隔進(jìn)入，可直接暴露腫瘤，在兒童尤為可取。 立體定向術(shù) 立體定向穿剌囊腫抽出囊液，注入囊液容積半量的同位素，行瘤內(nèi)或間質(zhì)照射。 放射外科 小腫瘤可試行刀或X刀治療。,手術(shù)治療-1,手術(shù)入路及適應(yīng)證 經(jīng)蝶竇入路 適用于鞍內(nèi)顱咽管瘤。 經(jīng)額下入路 適用于鞍上-視交叉前-腦室外生長(zhǎng)的腫瘤。 翼點(diǎn)入路 鞍上并向三腦室內(nèi)生長(zhǎng)的腫瘤。該入路要點(diǎn)是充分顯露視交叉前間隙，視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈間隙和頸內(nèi)動(dòng)脈外側(cè)間隙，利用這三個(gè)間隙切除腫瘤。 終板入路 三腦室前部的腫瘤。 經(jīng)胼胝體或經(jīng)額葉皮質(zhì)-側(cè)腦室入路 對(duì)于三腦室內(nèi)腫瘤，由胼胝體進(jìn)入，分開兩層透明隔進(jìn)入，可直接暴露腫瘤，在兒童尤為可取。,手術(shù)治療-2,立體定向術(shù) 立體定向穿剌囊腫抽出囊液，注入囊液容積半量的同位素，行瘤內(nèi)或間質(zhì)照射。,手術(shù)治療-3,放射外科 小腫瘤可試行刀或X刀治療。,術(shù)后合并癥及防治,下丘腦損傷導(dǎo)致尿崩癥和電解質(zhì)紊亂 術(shù)后記錄24小時(shí)出入量，輕度尿崩可服氫氯噻嗪（原稱雙氫克尿塞），較重者可用垂體后葉素，癥狀持續(xù)較久的可用長(zhǎng)效尿崩?；蚍脧浤?。術(shù)后當(dāng)天及以后35天內(nèi)查血小解質(zhì)，調(diào)整水鹽攝入量。如出現(xiàn)體溫失調(diào)，特別是高熱，應(yīng)行物理降溫或低溫治療。 腦積水 如術(shù)后出現(xiàn)繼發(fā)腦積水，可行分流術(shù)。 化學(xué)性腦膜炎 術(shù)中避免囊液流入腦室和蛛網(wǎng)膜下腔，如發(fā)生腦膜炎，可給激素治療，多次腰椎穿刺充分引流炎性腦脊液。 癲癇 手術(shù)當(dāng)日不能口服時(shí)，應(yīng)靜脈或肌注抗癲癇藥，能口服時(shí)改口服抗癲癇藥。 放射治療 手術(shù)未能全切的腫瘤宜行放療。,術(shù)后合并癥及防治- 1,下丘腦損傷導(dǎo)致尿崩癥和電解質(zhì)紊亂 術(shù)后記錄24小時(shí)出入量，輕度尿崩可服氫氯噻嗪（原稱雙氫克尿塞），較重者可用垂體后葉素，癥狀持續(xù)較久的可用長(zhǎng)效尿崩?；蚍脧浤?。術(shù)后當(dāng)天及以后35天內(nèi)查血小解質(zhì)，調(diào)整水鹽攝入量。如出現(xiàn)體溫失調(diào)，特別是高熱，應(yīng)行物理降溫或低溫治療。,術(shù)后合并癥及防治- 2,腦積水 如術(shù)后出現(xiàn)繼發(fā)腦積水，可行分流術(shù)。,術(shù)后合并癥及防治- 3,化學(xué)性腦膜炎 術(shù)中避免囊液流入腦室