課件：周圍神經疾病總結.ppt

周圍神經病 （Peripheral Neuropathy）,課程內容,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病,三叉神經痛,小結,特發(fā)性面神經麻痹,概述,周圍神經疾病概述,周圍神經（peripheral nerve）位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經結構，即從脊髓腹側和背側發(fā)出的脊神經根組成的脊神經，以及從腦干腹外側發(fā)出的腦神經，不包括嗅神經和視神經。,概述神經纖維的分類和營養(yǎng),髓鞘分類：有髓、無髓 直徑及傳導速度： A型：深感覺、觸覺、運動纖維 B型：有髓 自主神經節(jié)前纖維 C型：無髓 自主神經節(jié)后纖維、部分痛覺纖維 神經纖維的營養(yǎng)： axoplasmic transport 順行（cell bodyaxon） 逆行（axoncell body）,周圍神經疾?。涸l(fā)于周圍神經系統(tǒng)結構或功能損害的疾病。,周圍神經疾病概述,周圍神經疾病概述,病因 特發(fā)性：自身免疫性疾病 營養(yǎng)及代謝性：酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。 藥物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等 性及肉芽腫性傳染?。郝轱L、艾滋病、白喉等 血管炎性：類風濕、SLE、硬皮病等 腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥 遺傳性：特發(fā)性及家族性、代謝性 嵌壓性：腕管綜合癥、間盤突出癥,疾病分類 遺傳性和后天獲得性 主質性神經病和間質性神經病 急性、亞急性、慢性、復發(fā)性和進行性 單神經病、多發(fā)性單神經病、多發(fā)性神經病 感覺性、運動性、混合性、自主神經性 神經根病、神經叢病和神經干病,周圍神經疾病概述,周圍神經疾病概述,發(fā)病機制 前角細胞和運動神經根，后根及脊髓后索破壞華勒變性 結締組織病變壓迫周圍神經或神經滋養(yǎng)血管 自身免疫性周圍神經病 中毒性和營養(yǎng)缺乏性病變 遺傳性代謝性疾病酶系統(tǒng)障礙軸索代謝障礙,周圍神經疾病概述,病理類型 華勒變性(Wallerian degeneration) 軸突變性(Axonal degeneration) 節(jié)段性脫髓鞘(Segmental demyelination) 神經元變性(Neuronal degeneration),華勒變性,Wallerian degeneration ：trauma 軸突斷裂，無axoplasmic transport為胞體提供軸突合成所需的必要成分，導致斷端遠側軸突和髓鞘變性、解體，由施萬細胞和巨噬細胞吞噬，并向近端發(fā)展。接近胞體的軸突斷傷可使胞體壞死。,軸突變性,Axonal degeneration ：intox-metabolic neuropathy 胞體蛋白質合成障礙或軸漿運輸阻滯，遠端軸突得不到必需的營養(yǎng)，軸突變性和繼發(fā)性脫髓鞘均自遠端向近端發(fā)展逆死性神經病。病因糾正，軸突可再生。,節(jié)段性脫髓鞘,Segmental demyelination：格林巴利綜合癥、中毒、遺傳性代謝性障礙 髓鞘破壞而軸突保持相對完整,神經元變性,Neuronal degeneration ：Organic mercury poisoning(有機汞中毒)、癌性感覺神經元病、motor neuron disease、acute myelitis 神經元胞體變性壞死繼發(fā)軸突和髓鞘破壞，類似于軸突變性，但神經元壞死可使軸突全長短時間內變性、解體，稱神經元病(neuronic disease)。,病理變化,周圍神經的再生,必要條件 施萬細胞 神經膜管,周圍神經疾病概述,癥狀和體征 感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛 運動障礙 ： 刺激癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣 麻痹癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮 腱反射改變：減弱或消失、 自主神經癥狀：無汗豎毛障礙、直立性低血壓 其他：周圍神經增大、手足脊柱畸形肌肉營養(yǎng)障礙可出現褥瘡潰瘍,概述輔助檢查,肌電圖：測定神經傳導速度（NCV） 肌酶譜：鑒別神經源性還是肌源性疾病 腦脊液 神經肌肉活檢 其他,概述診斷,發(fā)病急緩 誘因 主訴 病程演變 查體：定位診斷 定性診斷,概述治療,病因治療：神經松解術、免疫抑制劑 藥物治療：VB1、 VB12、ATP、COA等 呼吸肌麻痹 護理 恢復期治療：針灸、理療、功能鍛煉,三叉神經痛 Trigeminal Neuralgia,三叉神經解剖,三叉神經（trigeminal nerve）為混合性神經，含有一般軀體感覺纖維和特殊內臟運動纖維。 一般軀體感覺纖維組成感覺根，較為粗大，分布于頭面部，皮膚，眼、鼻、口腔黏膜，牙和牙齦以及硬腦膜等處，傳導痛、溫、觸覺。一般軀體感覺纖維胞體集中在三叉神經節(jié)； 起自腦橋三叉神經運動核的特殊內臟運動纖維組成運動根，較為細小，位于感覺根的前內側，支配咀嚼肌等。運動根內還含有三叉神經中腦核發(fā)出的纖維，傳導咀嚼肌和眼外肌的本體感覺。,中央后回下部,頭面部痛溫觸壓覺傳導通路,皮膚 粘膜,周圍突,三叉神經,三叉神經節(jié),中樞突,三叉神經脊束核 三叉神經腦橋核,三叉丘系,背側丘腦腹后內側核,內囊后肢,三叉神經解剖,三叉神經節(jié)（trigeminal ganglion）又稱半月神經節(jié)（semilunar ganglion）的假單極神經元的周圍突組成三叉神經的眼神經、上頜神經及下頜神經。其中樞突聚集成三叉神經感覺根，在腦橋與小腦中腳交界處入腦，終于三叉神經腦橋核和三叉神經脊束核。 三叉神經運動根在感覺根的腹內側出腦，穿卵圓孔加入下頜神經。,三叉神經解剖,三叉神經解剖,三叉神經痛-定義,三叉神經痛是三叉神經分布區(qū)短暫反復發(fā)作性劇痛，又稱痛性抽搐。,根據病因分為 特發(fā)性：原因不明 繼發(fā)性：橋小腦角腫瘤、膽脂瘤、 聽神經瘤、腦膜瘤和動脈瘤等,三叉神經痛病因及發(fā)病機制,病因不清 周圍學說：扭曲血管壓迫三叉神經 根，引起局部脫髓鞘 中樞學說：脊束核感覺性癲癇樣發(fā)作 發(fā)病機制 偽突觸形成,三叉神經痛病理,神經節(jié)細胞消失 炎癥細胞浸潤 髓鞘瓦解 軸索階段性蛻變、扭曲、變形,三叉神經痛臨床表現,年齡 多見于中、老年人，女性多于男性 部位 疼痛多為單側，局限于三叉神經一或 兩個分支分布區(qū)，以第2、3支常見，三支同時受累罕見，發(fā)作為一側性，5%以下為雙側性，,三叉神經痛臨床表現,發(fā)作特點 常無預兆，驟發(fā)驟止 劇烈電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣疼痛，痛性抽搐 早期發(fā)作頻率低 病程呈周期性 有扳機點：上下唇、鼻翼、口角、上門齒和頰部 有時伴面部發(fā)紅、皮溫增高、結合膜充血,三叉神經痛診斷及鑒別診斷,疼痛部位 性質 扳機點 神經系統(tǒng)無陽性體征,三叉神經痛診斷及鑒別診斷,繼發(fā)性三叉神經痛：MS、延髓空洞癥、顱底腫瘤 牙痛 舌咽神經痛 蝶腭神經痛：分布于鼻根后方，同側眼眶 非典型面痛：抑郁癥、疑病、精神障礙 顳頜關節(jié)病,三叉神經痛治療,1 藥物治療 （1） 首選卡馬西平0.1bid，最大劑量1.0/d （2）苯妥英鈉 0.1 tid （3）加巴噴丁 （4）普瑞巴林 輔助：大劑量VitB12,三叉神經痛治療,2 封閉療法 無水酒精 甘油 3 經皮半月神經節(jié)射頻電凝法：適用于老年體弱，不能耐受手術者。 4 手術治療 （1）三叉神經感覺根部分切斷術 （2）微血管減壓術最安全有效,特發(fā)性面神經麻痹 Idiopathic Facial Palsy (Bells palsy),面神經解剖,面神經為混合性腦神經，含有4種纖維成分： 特殊內臟運動纖維起于腦橋被蓋部的面神經核，主要支配面肌的運動； 一般內臟運動纖維起于腦橋的上泌涎核，屬副交感神經節(jié)前纖維，在有關副交感神經節(jié)換元后的節(jié)后纖維分布于淚腺、下頜下腺、舌下腺及鼻、腭的粘膜腺，控制上述腺體的分泌； 特殊內臟感覺纖維，即味覺纖維，其胞體位于顳骨巖部內，面神經管彎曲處的膝神經節(jié)，周圍突分布于舌前2/3粘膜的味蕾，中樞突終止于腦干內的孤束核； 一般軀體感覺纖維，傳導耳部皮膚的軀體感覺和表情肌的本體感覺。,面神經解剖,面神經走行：在橋腦下緣出腦后進入內耳門，穿過內耳道底進入面神經管，再由莖乳孔出顱，穿過腮腺到達面部。在面神經管始部有膨大的膝神經節(jié) 面神經的功能特點：核的上半部支配眼以上面肌，由雙側大腦半球支配，下半部支配眼以下面肌，由對側大腦半球支配。皮質腦干束損害可出現中樞性面癱，面神經核及面神經損害則出現周圍性面癱,面神經解剖,面神經管內的分支： 鼓索：傳導味覺沖動及支配下頜下腺和舌下腺的分泌； 巖大神經，也稱巖淺大神經，含副交感分泌纖維，支配淚腺、腭及鼻粘膜的腺體分泌； 鐙骨肌神經：支配鼓室內的鐙骨肌。,面神經解剖,顱外分支：面神經出莖乳孔后即發(fā)出3小支，支配枕肌、耳周圍肌、二腹肌后腹和莖突舌骨肌。面神經主干前行進入腮腺實質，在腺內分支組成腮腺內叢發(fā)分支至腮腺前緣，分布于面部諸表情肌。 顳支：支配額肌和眼輪匝?。?顴支：3-4支，支配眼輪匝肌及顴??； 頰支：3-4支，支配頰肌，口輪匝肌及其他口周圍肌， 下頜緣支：分布于下唇諸肌， 頸支：支配頸闊肌。,2019/8/21,47,可編輯,Facial nerve (),SVE GVE SVA GSA,概念,特發(fā)性面神經麻痹(idiopathic facial palsy) 又簡稱面神經炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因莖乳孔內面神經非特異性炎癥所致的周圍性面癱。,病因及病理,尚未完全闡明，可有一些激發(fā)因素 受冷、病毒感染和自主神經不穩(wěn)神經營養(yǎng)血管收縮而毛細血管擴張組織水腫壓迫面神經面神經水腫和脫髓鞘，嚴重者有軸突變性。,臨床表現,任何年齡均可發(fā)病，男多于女 急性起病 病初可有麻痹側耳后乳突區(qū)、耳內疼痛 一側表情肌完全性癱瘓，偶見雙側,臨床表現,患側表情肌癱瘓 額紋消失，不能皺額蹙眉 眼裂變大，不能閉合或閉合不全 患側閉眼時眼球向上外方轉動，露白，稱Bell征 患側鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒偏向健側 患側鼓腮漏氣，食物存留,鼓索支以上：同側舌前23味覺喪失 鐙骨肌以上：加上聽覺過敏 膝狀神經節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺減退外耳道皰疹Hunt綜合征,診斷及鑒別,診斷：根據急性起病的周圍性面癱即 可診斷。 鑒別： 1 吉蘭-巴雷綜合征 2 各種耳源性面神經麻痹 3 顱后窩的腫瘤或腦膜炎 引起的周圍性面癱 4 . 神經萊姆病,治 療,原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經水腫，促進功能恢復。 皮質類固醇激素 維生素B族 阿昔洛韋 理療 護眼 康復,預后,周開始恢復，月明顯恢復或痊愈，年輕患者預后好 病后天面神經出現失神經電位需月恢復 發(fā)病時伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血壓、心梗病人預后不良,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病 Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy（AIDP）,提綱,概述 病因及發(fā)病機制 臨床表現 輔助檢查 診斷 鑒別診斷 治療 預后,概述概念,AIDP：又稱吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)，是一種自身免疫介導的周圍神經病。以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫病。,概述歷史,歷史 150年 1859年：Landry 急性上升性麻痹 1892年：Osler具體描述 1916年：Guillain Barre Strohl 指出腦脊液蛋白細胞分離現象，命名為GBS 1969年：Asbury作出電鏡形態(tài)描述，限定為多發(fā)的脫髓鞘性神經炎。 1986年，Feasby又報告了急性運動軸索神經病(AMAN)中國北部大樣本的GBS研究得到了確定； 1956年，CM Fisher就描述了 Fisher綜合征,GBS病因,GBS的病因還不清楚。GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，最常見為空腸彎曲菌(campylobacter jejuni, CJ)，此外還有巨細胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒(HBV)和人類免疫缺陷病毒(HIV)等。,GBS發(fā)病機制,分子模擬(molecular mimicry)機制認為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經組分相似，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤的識別，產生自身免疫性T細胞和自身抗體，并針對周圍神經組分發(fā)生免疫應答，引起周圍神經髓鞘脫失。,病理,GBS的臨床分型,經典型吉蘭-巴雷綜合征：即AIDP。 急性運動軸索性神經病(AMAN)：為純運動型。主要特點是病情重，多有呼吸肌受累 急性運動感覺軸索性神經病(AMSAN) Miller-Fisher綜合征：被認為是GBS的變異型，表現眼外肌麻痹、共濟失調和腱反射消失三聯征。 急性泛自主神經?。ˋPN） 急性感覺神經?。ˋSN）,AIDP 臨床表現,病前14周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。 多為急性或亞急性起病，于數日至2周達到高峰； 首發(fā)癥狀出現四肢完全性對稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹,AIDP 臨床表現,感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感 可先于癱瘓或與之同時出現； 感覺缺失較少見，呈手套襪子樣分布 少數患者肌肉可有壓痛，尤其腓腸肌常見，偶有神經根刺激癥狀。,AIDP 臨床表現,腦神經麻痹表現雙側周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見 自主神經癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留。 GBS多為單相病程多于發(fā)病4周時肌力開始恢復，恢復中可有短暫波動，但無復發(fā)-緩解。,AIDP 輔助檢查,腦脊液蛋白細胞分離，病后1-2周蛋白開始增高，4-6周可達到高峰，較少超過1g/L，部分寡克隆區(qū)帶陽性。 神經傳導速度(NCV)和EMG檢查 早期可能僅有F波或H反射延遲或消失 脫髓鞘特征是NCV減慢、遠端潛伏期延長 軸索損害以遠端波幅減低或不能引出為特征 NCV減慢在疾病早期出現，應做多根神經檢查 腓腸神經活檢發(fā)現脫髓鞘及炎性細胞浸潤,AIDP 診斷,病前感染史 急性或亞急性起病 四肢對稱性弛緩性癱 可有感覺異常、末梢型感覺障礙 腦神經受累 常有CSF蛋白細胞分離 早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠端潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。,AIDP 鑒別診斷,脊髓灰質炎：發(fā)熱起病、病變累及一側下肢，無感覺障礙。 急性橫貫性脊髓炎：病前1-2周發(fā)熱，截癱，感覺平面，尿便障礙，腦神經不受累。 低鉀型周期性癱瘓： 發(fā)病特點及病史不同 無感覺障礙及神經根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便障礙 血鉀改變，腦脊液正常 急性全身型重癥肌無力：起病慢、無感覺障礙，癥狀波動性，晨輕暮重，疲勞試驗,AIDP 鑒別診斷,不支持GBS的表現： 顯著持久的不對稱肢體無力 以膀胱或直腸功能障礙為首發(fā)癥狀或該障礙持久存在 存在明確感覺平面,AMAN臨床表現,兒童常見 前驅癥狀：腹瀉、上呼吸道感染 急性起?。?-12天達高峰，少數24-48h達高峰 對稱性肢體無力，部分伴腦神經受損、呼吸肌無力，減反射減弱或消失，無明顯感覺減退或輕微自主神經功能障礙,AMAN輔助檢查,腦脊液檢查同AIDP 血清中可檢測抗神經節(jié)苷脂GM1、GD1a抗體，部分空腸彎曲菌抗體 電生理示運動神經受累，運動神經軸索損害明顯,AMSAN臨床表現,急性起病：6-12天達高峰，少數24-48h達高峰 對稱性肢體無力，多伴有腦神經受損、呼吸肌無力，減反射減弱或消失，同時伴有感覺障礙，常有自主神經功能障礙,AMSAN臨床表現,腦脊液檢查同AIDP 血清中可檢測抗神經節(jié)苷脂抗體 電生理示運動、感覺神經同時受累,MFS臨床表現,眼肌麻痹、共濟失調、減反射消失 任何年齡和季節(jié) 前驅癥狀：同AIDP 急性起病，數天至數周達高峰 復視，肌痛，麻木，共濟失調 眼外?。簩ΨQ或不對稱，眼瞼下垂，瞳孔散大，但對光反射正常。 部分延髓部肌肉和面肌受累，感覺異常，膀胱功能障礙。,MFS臨床表現,腦脊液檢查同AIDP 部分血清中可檢測空腸彎曲菌抗體；大多數GQ1b抗體陽性 電生理示感覺神經傳導測定可見動作電位波幅下降，傳導速度減慢；腦神經受累可面神經CMAP波幅下降；瞬目反射可見R1、R2潛伏期延長或波形消失。運動神經傳導一般無異常。,MFS診斷標準,急性起病，病情在數天至數周達高峰 眼外肌麻痹、共濟失調、減反射消失 ，肢體肌力正?；蜉p度減退 腦脊液：蛋白-細胞分離 病程自限性,MFS鑒別診斷,Bickerstaff腦干腦炎 急性眼外肌麻痹 腦干梗死、出血 視神經脊髓炎 多發(fā)性硬化 重癥肌無力,GBS治療一般治療,抗感染大環(huán)內酯類抗生素 呼吸道管理 營養(yǎng)支持 對癥治療及并發(fā)癥的防治,GBS免疫治療,血漿交換： 可去除血漿中