腹膜假性粘液瘤.ppt

,腹膜假性粘液瘤,張偉,腹膜假粘液瘤（Pseudomyxoma Pertionei，PMP），又稱(chēng)PMP綜合征、假性黏液瘤性腹水或假性腹水。 是一種少見(jiàn)的腹膜低度惡性腫瘤，為腹腔彌漫性粘液性物質(zhì)的大量堆積, 并伴腹膜表面和網(wǎng)膜上粘液種植。 其特征是粘蛋白性腹水和粘蛋白分布于腹膜表面、網(wǎng)膜和腸袢。,大多數(shù)來(lái)源于闌尾或卵巢癌，亦可見(jiàn)于胰腺癌、乳癌和膽管癌、結(jié)直腸癌。 女性通常伴有卵巢粘液瘤。 有關(guān)文獻(xiàn)：近年來(lái)通過(guò)免疫組織化學(xué)染色和基因?qū)W方法的應(yīng)用證實(shí)闌尾是主要來(lái)源，而卵巢病變多為繼發(fā)。,病因,闌尾或卵巢的粘液囊腫、囊腺瘤、囊腺癌，產(chǎn)生粘液的囊腫或囊腺瘤、囊腺癌破裂，粘液外流，粘液細(xì)胞種植于腹膜、網(wǎng)膜及臟器的表面，形成大小不等的粘液膠凍狀腫物。 癌腫極少通過(guò)血液或淋巴管播散累及腹膜而形成腹膜轉(zhuǎn)移灶，所以現(xiàn)在大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腹膜假性粘液瘤是由于腹腔內(nèi)散在的粘液分泌細(xì)胞造成的。這些細(xì)胞具有低度惡性的細(xì)胞學(xué)表現(xiàn)，而且被包繞在大量積聚的粘液中。,流行病學(xué),該病多發(fā)生于中年以上女性，50-70歲多見(jiàn)， 男女發(fā)病比例約為1：3。 男性患者多為青壯年，多發(fā)于闌尾，女性患者多見(jiàn)于絕經(jīng)后，多發(fā)于卵巢。 慢性起病，病程長(zhǎng)短不一，2月至5年。多于開(kāi)腹手術(shù)及檢查中發(fā)現(xiàn)。,分型,播散腹膜粘液腺瘤（ Disseminated peritoneal adenomucinosis ，DPAM ）：特征是大量粘蛋白性腹水形成（ 典型PMP 綜合征） 。 腹膜粘液癌（ peritoned mucinous carcinomatosis）：特征是大量腹膜粘蛋白性贅生物（ mucinoustumor ），臨床表現(xiàn)與粘液腺瘤相似，鏡下腹膜粘蛋白性贅生物具有癌的結(jié)構(gòu)學(xué)和細(xì)胞學(xué)特征。 第3 種類(lèi)型，組織學(xué)特征介于兩者之間。,臨床表現(xiàn),無(wú)特異典型癥狀。 主要表現(xiàn)為腹部進(jìn)行性增大，腹部脹痛、腹部不適、腹部包塊、不完全腸梗阻，而患者一般情況尚可，與大量腹水表現(xiàn)不相稱(chēng)。 后期則常有食欲不振、消瘦、腹水、泌尿系癥狀等，與惡性腫瘤腹腔內(nèi)轉(zhuǎn)移表現(xiàn)相似。 患者腹部有揉面感，可觸及質(zhì)韌、邊界不清、表面不平的包塊。腹水不易移動(dòng)，移動(dòng)性濁音常叩不出。,并發(fā)癥,常見(jiàn)并發(fā)癥: 腸梗阻、瘺管形成、營(yíng)養(yǎng)不良等, 病人多死于并發(fā)癥。 黏液性腫塊粘貼于腹膜壁層、大網(wǎng)膜、腸系膜，以致壓迫腸腔，往往出現(xiàn)腸梗阻、腹膜炎等并發(fā)癥，引起粘連性腸梗阻、腸瘺、幽門(mén)梗阻、膽囊阻塞等，最后引起患者不能進(jìn)食、衰竭死亡。,黏液性腫塊破潰后粘液外溢, 播散于腹腔及臟器表面, 粘液細(xì)胞分泌膠凍樣粘液, 蓄積于腹腔形成膠凍樣假性腹水。 腹腔內(nèi)原發(fā)病灶隨其增長(zhǎng)可壓迫鄰近器官, 引起消化道及尿路梗阻。 復(fù)發(fā)是極常見(jiàn)的現(xiàn)象，然而遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移很少發(fā)生。,并發(fā)癥,實(shí)驗(yàn)室檢查,某些腫瘤標(biāo)志物（CEA、CA-125、CA19-9、CK7、CK20 ）可增高。 血常規(guī)及生化檢查一般無(wú)明顯的異常改變，或僅有輕度貧血。 腹水檢查：不易抽出，為少量黃色膠凍樣粘稠物質(zhì)，易凝固，粘蛋白含量高。穿刺液常規(guī)和特殊檢查可見(jiàn)纖維蛋白和紅細(xì)胞，粘蛋白定性試驗(yàn)（Rivalta試驗(yàn)）一般呈陽(yáng)性。此檢查對(duì)本病診斷常具有決定的意義。,超聲檢查,超聲檢查：腹腔內(nèi)壁、器官或腸壁表面顯示不規(guī)則小囊狀無(wú)回聲區(qū)；以及腹腔內(nèi)大片的蜂窩狀無(wú)回聲區(qū)，界線(xiàn)不清，其內(nèi)可見(jiàn)細(xì)小點(diǎn)狀回聲，隨著體位改變，可見(jiàn)細(xì)小點(diǎn)狀回聲在無(wú)回聲區(qū)內(nèi)飄動(dòng)。,腹腔鏡檢查,具有特異性的表現(xiàn)，并且可直視下活檢，是確診本病的重要方法。 腹腔鏡下表現(xiàn)：黃白色半透明的膠凍樣結(jié)節(jié)，似葡萄狀彌漫附于壁層腹膜或腸管表面。,CT表現(xiàn),肝臟、脾臟表面弧形壓跡或扇貝殼樣改變。 （肝臟外在弧形壓跡是由于肝臟周?chē)鼓ふ骋毫龇N 植對(duì)肝表面壓迫所致，并非肝實(shí)質(zhì)轉(zhuǎn)移病變） 腹腔內(nèi)散在大小不等的低密度結(jié)節(jié)或薄壁囊性腫塊。CT值高于水，可有邊緣性強(qiáng)化及分隔結(jié)構(gòu)，囊壁厚度可不一致。 大網(wǎng)膜、腹膜浸潤(rùn)增厚。,CT表現(xiàn),大量粘液形似大量腹水，但腸管不能浮達(dá)致前腹壁，改變體位無(wú)腹水流動(dòng)現(xiàn)象。 有些病灶的邊緣見(jiàn)鈣化，呈斑點(diǎn)狀或曲線(xiàn)狀，慢性病例可見(jiàn)鈣化的網(wǎng)膜餅。 有時(shí)CT表現(xiàn)無(wú)特征性，與單純腹水，腹膜炎，腹腔腫瘤不易區(qū)別。,MRI表現(xiàn),MR小腸顯影：小腸水成像加上其多軸面成像，有利于觀察腹膜假性粘液瘤的異常。 在快速序列掃描圖上，見(jiàn)腹腔積液呈高信號(hào)，肝臟表面見(jiàn)扇形壓跡，小腸多處狹窄并擴(kuò)張，小腸的狹窄系粘液導(dǎo)致腸粘連和壓迫所致。,鑒別診斷,腹膜假性粘液瘤易誤診，因該病表現(xiàn)缺乏特異性，即使腹水很多，亦無(wú)典型的蛙腹；即使病變來(lái)源于闌尾，也不一定有闌尾部位的癥狀；個(gè)別病人的病變已穿破膈肌至胸腔，亦可沒(méi)有癥狀。 由于腹水的主要成分是粘液，脫落細(xì)胞很少，因此經(jīng)皮穿刺活檢或腹穿往往無(wú)法取得有診斷價(jià)值的組織或細(xì)胞。,鑒別診斷,癌性腹膜炎：顯示腸粘連較重，幾乎完全聚攏固定于腹后壁，且腹水常呈血性。 結(jié)核性腹膜炎：20-40歲多見(jiàn)，男女之比約為1：2，發(fā)熱、食欲缺乏、乏力、盜汗，體重下降。CT表現(xiàn)：腹腔內(nèi)形態(tài)不規(guī)則的軟組織腫塊；腹腔淋巴結(jié)異常；腹腔積液；腹腔結(jié)構(gòu)異常；小腸區(qū)粘連。,鑒別診斷,腹膜間皮瘤：與石棉接觸有關(guān)，接觸石棉后20-40年發(fā)病，CT表現(xiàn)：腹水，腹膜彌漫性不規(guī)則增厚，結(jié)節(jié)或腫塊形成；網(wǎng)膜密度普遍增加，網(wǎng)膜或系膜腫塊融合呈薄的糕餅狀，與繼發(fā)性網(wǎng)膜腫塊難以區(qū)別；盆腔腫塊主要發(fā)生在腹膜反褶和子宮角區(qū)，呈囊性或囊實(shí)性腫塊，系腹膜病變粘連、包裹和結(jié)節(jié)融合所致。,治療原則,手術(shù)治療 手術(shù)切除仍是有效的治療手段。由于本病不能靠手術(shù)根治，故不應(yīng)過(guò)于強(qiáng)調(diào)手術(shù)徹底性而損傷其他臟器。 化學(xué)治療 確切療效尚不十分肯定。目前化療方法有全身化療和腹腔內(nèi)化療。 放射性治療 腹腔內(nèi)放射治療主要包括外照射和放射性同位素32P、198Au。,治療原則,腹