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感覺(jué)系統(tǒng) sensory,1,分類(lèi),特殊感覺(jué) 視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、味覺(jué)、嗅覺(jué)(屬于腦N) 一般感覺(jué) 淺感覺(jué)、深感覺(jué)、復(fù)合感覺(jué)等 包含軀體感覺(jué)和頭、面部感覺(jué) 頭面部感覺(jué)(三叉丘系),2,軀體感覺(jué)障礙 Disorders of somatic sensation,3,感覺(jué)障礙-概念,感覺(jué) 作用于各感受器的 各種形式刺激 在人腦中反映,1. 一般感覺(jué) 淺感覺(jué)(痛、溫、觸覺(jué)) 來(lái)自皮膚、粘膜 深感覺(jué) (運(yùn)動(dòng)覺(jué)、位置覺(jué)和震動(dòng)覺(jué)) 來(lái)自肌肉、肌腱、骨膜、關(guān)節(jié) 皮質(zhì)感覺(jué) (復(fù)合感覺(jué):實(shí)體覺(jué)、圖形覺(jué)、 兩點(diǎn)辨別覺(jué)、定位覺(jué)、重量覺(jué)) 2. 特殊感覺(jué)-視、聽(tīng)、嗅、味,4,感覺(jué)傳導(dǎo)徑路 圖2-14,共同特點(diǎn),感覺(jué)障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ),均經(jīng)3級(jí) 神經(jīng)元傳導(dǎo) 2級(jí)神經(jīng)元纖維 交叉到對(duì)側(cè),5,6,感覺(jué)障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ),不同點(diǎn),后角細(xì)胞司痛溫覺(jué) 發(fā)出纖維交叉至對(duì)側(cè) 脊髓丘腦束上行,傳導(dǎo)徑路不同是 分離性感覺(jué)障礙 (痛溫覺(jué)受損 觸覺(jué)保留)的基礎(chǔ),深感覺(jué)、精細(xì)觸覺(jué) 纖維自后根神經(jīng)節(jié)發(fā)出 在同側(cè)后索上行 至薄束核、楔束核,7,髓內(nèi)感覺(jué)傳導(dǎo)束的排列 圖2-15,對(duì)脊髓內(nèi)與髓外病變鑒別有重要意義,感覺(jué)障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ),脊髓丘腦束 自外向內(nèi) 骶、腰、胸、頸 (SLTC)排列,薄束、楔束 自外向內(nèi) 頸、胸、腰、骶 (CTLS)排列,8,感覺(jué)障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ),節(jié)段性感覺(jué)支配圖2-16,皮節(jié) 每個(gè)感覺(jué)根或脊髓節(jié)段 支配一片皮膚感覺(jué) 31個(gè)皮節(jié) 每個(gè)皮節(jié)均由3個(gè)后根 重疊支配-三根定律 圖2-17 脊髓損傷上界 比查體平面高1(1),9,感覺(jué)障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ),節(jié)段性支配關(guān)系 有助于定位診斷 頸、腰和骶部脊神經(jīng)前支 形成頸叢、腰叢和骶叢,周?chē)窠?jīng) (體表分布與脊髓的 節(jié)段性分布不同) 圖2-18, 2-19,10,完全性感覺(jué)缺失 polyneuropathy 分離性感覺(jué)障礙 syringomyelia,抑制癥狀,刺激癥狀,感覺(jué)障礙-癥狀分類(lèi),感覺(jué)過(guò)敏 hypersthesia 感覺(jué)倒錯(cuò) dysethesia 感覺(jué)過(guò)度 hyperpathia 感覺(jué)異常 paresthesia 疼痛 (pain)-局部性、放射性、擴(kuò)散性、牽涉性,11,感覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn),感覺(jué)障礙 臨床表現(xiàn)多種多樣 病變部位不同 臨床表現(xiàn)各異 圖2-20,12,1. 末梢型 2. 周?chē)窠?jīng)型 圖6-3 3. 節(jié)段型 后根型 單側(cè)節(jié)段性完全性感覺(jué)障礙 后角型 單側(cè)節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙 前連合型 雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙,感覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn),13,4. 傳導(dǎo)束型,4.1 脊髓半切綜合征 (Brown-Sequard syndrome) 病變平面以下對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)喪失 同側(cè)深感覺(jué)喪失 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 圖2-24,感覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn),4.2 脊髓橫貫性損害 病變平面以下全部感覺(jué)障礙 截癱或四肢癱 尿便障礙 見(jiàn)于急性脊髓炎 脊髓壓迫癥后期,14,同側(cè)面部、對(duì)側(cè)偏身痛溫覺(jué)減退或喪失 伴其它結(jié)構(gòu)損害癥狀和體征 如小腦后下動(dòng)脈閉塞 (Wallenberg綜合征) 病變累及三叉神經(jīng)脊束、脊束核 對(duì)側(cè)已交叉的脊髓丘腦側(cè)束,5. 交叉型,感覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn),15,6. 偏身型,腦橋、中腦、丘腦及內(nèi)囊等,7. 單肢型,大腦皮質(zhì)感覺(jué)區(qū)分布較廣 局灶病變僅損及部分感覺(jué),感覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn),16,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng) movement,17,總論,隨意運(yùn)動(dòng) 不隨意運(yùn)動(dòng) 共濟(jì)運(yùn)動(dòng),包括: 上運(yùn)動(dòng)N元 下運(yùn)動(dòng)N元 錐體外系統(tǒng) 小腦系統(tǒng),18,癱瘓 Paralysis,19,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,癱瘓-解剖學(xué)基礎(chǔ),脊髓前角細(xì)胞 腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核 及發(fā)出的神經(jīng)軸突,接受錐體束 錐體外系 小腦系統(tǒng) 各種沖動(dòng)的 最后共同通路 是運(yùn)動(dòng)沖動(dòng) 到達(dá)骨骼肌 的唯一途徑,20,癱瘓-解剖學(xué)基礎(chǔ),上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,大腦額葉中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū) 第V層錐體細(xì)胞 下行軸突形成的錐體束 (包括皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束) 運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路 圖2-21 特點(diǎn):經(jīng)2級(jí)神經(jīng)元傳導(dǎo),21,痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓比較表2-8,1. 弛緩性癱瘓(flaccid paralysis),下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱或周?chē)园c 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變所致,2. 痙攣性癱瘓(spastic paralysis),癱瘓-分類(lèi)及臨床表現(xiàn),上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 因癱瘓肢體肌張力增高而得名,22,表2-8 痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別,癱瘓-分類(lèi)及臨床表現(xiàn),23,1. 皮質(zhì)(cortex)運(yùn)動(dòng)區(qū),定位診斷-痙攣性癱瘓,上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元不同部位病變 引起不同臨床表現(xiàn) 圖2-22,刺激性病變 對(duì)側(cè)軀體相應(yīng)部位 局限性陣發(fā)性抽搐 如杰克遜(Jackson)癲癇,局限破壞性病損 引起對(duì)側(cè)單肢癱 對(duì)側(cè)上肢癱合并 下半部(中樞性)面癱 大范圍病灶可致偏癱,24,Jackson癲癇 抽動(dòng)自一側(cè)拇指開(kāi)始,沿手指、腕部、肘部、肩部擴(kuò)展,甚至延及同側(cè)下肢等,稱(chēng)之為賈克森癲癇。,25,放射冠皮質(zhì)與內(nèi)囊間的投射纖維形成 愈接近皮質(zhì)的神經(jīng)纖維分布愈分散 引起對(duì)側(cè)單癱 愈深部纖維愈集中 導(dǎo)致對(duì)側(cè)不均等性偏癱,2. 皮質(zhì)下白質(zhì)(放射冠區(qū)),定位診斷-痙攣性癱瘓,26,3. 內(nèi)囊(internal capsule),定位診斷-痙攣性癱瘓,運(yùn)動(dòng)纖維最集中 圖2-23 出現(xiàn)“三偏”征,對(duì)側(cè)均等性偏癱 (包括中樞性面癱 舌下神經(jīng)癱) 對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)減退 對(duì)側(cè)同向性偏盲,27,4. 腦干(brain stem),定位診斷-痙攣性癱瘓,交叉性癱瘓 (crossed hemiplegia) 病灶水平同側(cè)腦神經(jīng) 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱 對(duì)側(cè)肢體 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱 (包括病變水平以下的 對(duì)側(cè)腦神經(jīng) 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱),Weber綜合征 Benedikt氏綜合征 Millard-Gubler綜合征 Foville綜合征 Jackson綜合征 一側(cè)腦干病損 病變累及該平面 腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及 尚未交叉的皮質(zhì)脊髓束 或/和皮質(zhì)核束,28,5. 脊髓(spinal cord),定位診斷-痙攣性癱瘓,(1) 脊髓半切損害,病變同側(cè)損傷水平以下 痙攣性癱瘓 (腱反射亢進(jìn) 病理征 踝陣攣) 深感覺(jué)障礙 病變對(duì)側(cè)損傷水平以下 痛溫覺(jué)障礙 病損同節(jié)段征象 常不明顯圖2-24,29,受損平面以下兩側(cè)肢體癱 完全性感覺(jué)障礙 括約肌功能障礙 頸膨大以上-四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱 頸膨大病變-雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱&雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱 胸髓病變-雙下肢痙攣性截癱 腰膨大病變-雙下肢弛緩性截癱,定位診斷-痙攣性癱瘓,(2) 橫貫性損害,30,1. 脊髓前角細(xì)胞,節(jié)段性弛緩性癱 無(wú)感覺(jué)障礙,定位診斷-馳緩性癱瘓,2. 前根,節(jié)段性分布弛緩性癱瘓 見(jiàn)于髓外腫瘤椎骨病變壓迫 脊髓膜炎癥 后根常同時(shí)受累 伴根性疼痛 節(jié)段性感覺(jué)障礙,31,定位診斷-馳緩性癱瘓,3. 神經(jīng)叢,4. 周?chē)窠?jīng),一個(gè)肢體多數(shù) 周?chē)窠?jīng)癱瘓 感覺(jué)障礙 自主神經(jīng)功能障礙,癱瘓分布與 每支周?chē)窠?jīng)支配一致 伴相應(yīng)區(qū)域感覺(jué)障礙,32,肌萎縮 Muscular Atrophy,33,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變或肌肉疾病,肌萎縮(muscular atrophy)-概念,肌肉營(yíng)養(yǎng)不良導(dǎo)致 骨胳肌容積縮小 肌纖維數(shù)目減少,34,通常在肢體遠(yuǎn)端呈節(jié)段性分布,對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng),伴肌力減低、腱反射減弱和肌束震顫,無(wú)感覺(jué)障礙 延髓運(yùn)動(dòng)核病變可引起延髓麻痹、舌肌萎縮與束顫 肌電圖可見(jiàn)纖顫電位或高大運(yùn)動(dòng)單位電位;肌肉活檢可見(jiàn)肌纖維數(shù)目減少、變細(xì)、部分變性,細(xì)胞核集中,間質(zhì)結(jié)締組織增生,肌萎縮-分類(lèi)及臨床特征,(1) 脊髓前角細(xì)胞和延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核病變,1. 神經(jīng)源性肌萎縮,35,2019/10/26,36,(2) 神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)干及周?chē)窠?jīng)病變,肌萎縮常伴 支配區(qū)腱反射消失 感覺(jué)障礙,EMGNCV 相應(yīng)改變,肌萎縮-分類(lèi)及臨床特征,37,肌萎縮-分類(lèi)及臨床特征,2. 肌源性肌萎縮,肌肉病變所致 不按神經(jīng)分布,多為近端型 (骨盆帶、肩胛帶)對(duì)稱(chēng)性 伴肌無(wú)力 無(wú)感覺(jué)障礙和肌束震顫 血清酶增高 EMG-肌源性損害 肌活檢-肌纖維腫脹破壞,橫紋消失 空泡形成,核聚集中央 間質(zhì)結(jié)締組織增生,炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),38,肌萎縮-分類(lèi)及臨床特征,腦卒中長(zhǎng)期癱瘓病人 可逐漸出現(xiàn) 廢用性肌萎縮,肌肉血管病變 (炎癥、血栓或栓塞、損傷) 可導(dǎo)致 缺血性肌萎縮,此外,39,步態(tài)異常 Gait Disorders,40,步態(tài)異常-分類(lèi)及臨床特征,可導(dǎo)致 痙攣性偏癱步態(tài) 痙攣性截癱步態(tài),雙側(cè)額葉病變 腦積水、進(jìn)行性癡呆 無(wú)癱瘓或共濟(jì)失調(diào) 但不能站立或正常行走 步態(tài)不穩(wěn)或小步伐 腳如粘在地上 遲疑或凍結(jié)狀,1. 皮質(zhì)脊髓束病變,2. 失用步態(tài),41,步態(tài)異常-分類(lèi)及臨床特征,慌張步態(tài) 扭曲、奇異步態(tài) (肌張力障礙導(dǎo)致 肢體或軀干姿勢(shì)異常),額葉病變 小步,拖曳 起步和轉(zhuǎn)彎緩慢 步態(tài)不穩(wěn) 易誤診Parkinsonism 但小步為闊基底 上肢有擺動(dòng)動(dòng)作,3. 小步態(tài)(marche petit pas),4. 錐體外系病變,42,步態(tài)異常-分類(lèi)及臨床特征,5. 小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài),小腦蚓部病變導(dǎo)致 軀干性共濟(jì)失調(diào) 小腦半球病變導(dǎo)致 步態(tài)不穩(wěn)或 粗大的跳躍動(dòng)作 (舞蹈樣步態(tài)),43,步態(tài)異常-分類(lèi)及臨床特征,6. 醉酒步態(tài),見(jiàn)于酒精或巴比妥類(lèi)中毒 步態(tài)蹣跚、搖晃和前后傾斜 似欲失去平衡而跌倒 不能通過(guò)視覺(jué)糾正 與小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)區(qū)別 醉酒者可在窄基底面上行走 短距離并保持平衡 小腦性共濟(jì)失調(diào)始終為闊基底步態(tài),44,步態(tài)異常-分類(lèi)及臨床特征,7. 感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)步態(tài),見(jiàn)于Friedreich共濟(jì)失調(diào) 脊髓亞急性聯(lián)合變性 MS、脊髓癆、感覺(jué)神經(jīng)病 患者閉眼站立不能 搖晃易跌倒 睜眼視覺(jué)可部分代償(Romberg征) 行走下肢動(dòng)作沉重 高抬足,重落地 夜間走路或閉眼時(shí)加重,45,步態(tài)異常-分類(lèi)及臨床特征,8. 跨閾步態(tài),見(jiàn)于腓總神經(jīng)麻痹 腓骨肌萎縮癥 進(jìn)行性脊肌萎縮癥 脛骨前肌、腓腸肌無(wú)力 垂足 行走時(shí)患肢抬高 跨門(mén)檻樣,46,步態(tài)異常-分類(lèi)及臨床特征,9. 肌病步態(tài),見(jiàn)于進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥 軀干和骨盆帶肌無(wú)力 導(dǎo)致脊柱前凸 行走時(shí)臀部左右搖擺 狀如鴨步,47,步態(tài)異常-分類(lèi)及臨床特征,10. 癔病步態(tài),表現(xiàn)奇形怪狀步態(tài) 下肢肌力雖佳 但不能支撐體重 向各個(gè)方向搖擺似欲跌倒 攙扶行走步態(tài)拖曳 罕有跌倒致傷者 見(jiàn)于心因性疾病,48,不自主運(yùn)動(dòng) Involuntary Movement,49,不自主運(yùn)動(dòng)-概念,患者在意識(shí)清醒狀態(tài)下 出現(xiàn)不能自行控制的 骨骼肌不正常運(yùn)動(dòng) 表現(xiàn)形式多樣,一般睡眠時(shí)停止 情緒激動(dòng)時(shí)增強(qiáng) 與基底節(jié)病變有關(guān) 紋狀體組成及病變綜合征 圖2-25,圖2-26,50,主動(dòng)肌與拮抗肌交替收縮 引起節(jié)律性顫動(dòng) 常見(jiàn)手指搓丸樣動(dòng)作 頻率46次/秒 靜止時(shí)出現(xiàn) 也見(jiàn)于下頜、唇和四肢,不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀,1. 靜止性震顫(static tremor),是帕金森病 特征性體征 與意向性震顫 (小腦病變-動(dòng)作性震顫) 不同,51,不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀,2. 肌強(qiáng)直 (rigidity),鉛管樣強(qiáng)直 (lead-pipe rigidity) 帕金森病 伸肌與屈肌張力均增高 向各方向被動(dòng)運(yùn)動(dòng)阻力相同 齒輪樣強(qiáng)直 (cogwheel rigidity) 伴震顫,與折刀樣肌張力增高 (錐體系病變) 不同,52,不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀,3. 舞蹈癥(chorea),肢體及頭面部迅速、不規(guī)則 無(wú)節(jié)律、粗大的不能隨意控制的動(dòng)作 轉(zhuǎn)頸、聳肩、手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握)、擺手、伸臂、扮鬼臉動(dòng)作等舞蹈樣動(dòng)作 伴肢體張力低 小舞蹈病、Huntington舞蹈病及藥物誘發(fā)舞蹈癥如神經(jīng)安定劑(酚噻嗪類(lèi)、氟哌啶醇),53,肢體遠(yuǎn)端游走性肌張力增高或減低動(dòng)作 蚯蚓樣爬行或扭轉(zhuǎn)樣蠕動(dòng) 見(jiàn)于Huntington, Wilson, Hallervorden-Spatz 肝性腦病,肢體近端粗大無(wú)規(guī)律投擲樣運(yùn)動(dòng) 見(jiàn)于對(duì)側(cè)丘腦底核 及其聯(lián)系的蒼白球外側(cè)部病變(梗塞、出血),不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀,4 .手足徐動(dòng)癥(athetosis),5. 偏身投擲運(yùn)動(dòng)(hemiballismus),54,不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀,6. 肌張力障礙(dystonia),異常肌收縮引起 緩慢扭轉(zhuǎn)樣不自主運(yùn)動(dòng) 或姿勢(shì)異常 痙攣性斜頸 (spasmodic torticollis) -局限性肌張力障礙 頸部肌肉痙攣性收縮 使頭部緩慢 不自主扭曲和轉(zhuǎn)動(dòng),55,不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀,7. 抽動(dòng)穢語(yǔ)(Gilles de la Tourette)綜合征,兒童 多部位、突發(fā) 重復(fù)性肌肉抽動(dòng) 面肌 發(fā)音肌,56,共濟(jì)失調(diào) Ataxia,57,維持正常共濟(jì)運(yùn)動(dòng)的結(jié)構(gòu),共濟(jì)失調(diào)(Ataxia)-概念,小腦,深感覺(jué),前庭和錐體外系統(tǒng),是小腦、本體感覺(jué)及前庭功能障礙 導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)笨拙和不協(xié)調(diào) 并非肌無(wú)力 可累及四肢、軀干及咽喉肌 引起姿勢(shì)、步態(tài)和語(yǔ)言障礙,58,解剖生理基礎(chǔ)圖2-27,表2-9 小腦的發(fā)生、結(jié)構(gòu)聯(lián)系及功能定位,小腦性共濟(jì)失調(diào)(Cerebellar ataxia),59,小腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn),1. 姿勢(shì)和步態(tài)改變,站立不穩(wěn) 步態(tài)蹣跚 兩足遠(yuǎn)離叉開(kāi) 左右搖晃不定 (軀干性共濟(jì)失調(diào)) 上蚓部病變向前傾倒 下蚓部向后傾倒 半球損害向患側(cè)傾斜,60,小腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn),2. 隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙 (incoordination),辯距不良 (dysmetria) 意向性震顫 (intention tremor),61,小腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn),3. 言語(yǔ)障礙,發(fā)音器官唇、舌、喉肌 共濟(jì)失調(diào) 說(shuō)話(huà)緩慢 含糊不清 聲音斷續(xù)、頓挫、爆發(fā) 吟詩(shī)樣、爆發(fā)性語(yǔ)言,62,小腦性共
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