心肌淀粉樣變性ppt課件

心肌淀粉樣變性（CardiacAmyloidosis）,1,References,J.B.Selvanayagametal,Evaluationandmanagementofthecardiacamyloidosis,JAmCollCardiol50(2007),21012110RodneyH.Falk,MD,DiagnosisandManagementoftheCardiacAmyloidoses,Circulation.2005;112:2047-2060,2,Definition,Amyloidosisisaclinicaldisordercausedbyextracellulardepositionofinsolubleabnormalbrils,derivedfromaggregationofmisfoldednormallysolubleprotein.1/100,000person-year,3,Classification,AA型系統(tǒng)性淀粉樣變性-繼發(fā)于慢性炎癥，累及腎為主AL型系統(tǒng)性淀粉樣變-原發(fā)疾病，最常見，單克隆免疫球蛋白輕鏈沉積遺傳性系統(tǒng)性淀粉樣變-轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白、載脂蛋白、纖維蛋白原基因突變老年性系統(tǒng)性淀粉樣變-60歲以下少見，男性多見，累及心臟為主透析相關(guān)性淀粉樣變-2微球蛋白潴留、被修飾，好發(fā)于骨關(guān)節(jié)部位,4,Systemicamyloidosis,Viscera,Vesselwalls,Connectivetissue,5,心肌淀粉樣變性(Cardiacamyloidosis)是淀粉樣蛋白質(zhì)沉積在肌纖維間、乳頭肌內(nèi)、傳導(dǎo)系統(tǒng)、瓣膜及房間隔等部位導(dǎo)致心臟增大、心律失常、心包積液等表現(xiàn)。,6,淀粉樣物質(zhì)對心臟的影響,7,Manifestations,心血管系統(tǒng)：進展較快(1)舒張性心力衰竭：頸靜脈怒張，肝臟腫大，腹水，下肢水腫等特征性的右心衰表現(xiàn)。(2)心律失常：以房顫多見，病竇綜合征或不同程度房室和束支傳導(dǎo)阻滯、室性心律失常。可發(fā)生電機械分離導(dǎo)致猝死。(3)收縮壓降低：由于心排血量降低往往引起收縮壓降低以致脈壓變小。約10%患者發(fā)生直立性低血壓。(4)心絞痛：由于心排血量降低，且病變侵犯微血管（CAG往往正常，心肌血流儲備）。,8,Manifestations,腎臟：蛋白尿、腎功能不全消化系統(tǒng)：肝大，消化道出血、體重下降、腹瀉其他：巨舌、發(fā)音困難、吞咽及味覺異常、眶周及皮膚瘀斑、腕管綜合征、自主神經(jīng)病變、甲營養(yǎng)不良、多漿膜腔積液,9,Evaluation,生化標記物：肌鈣蛋白、NT-proBNPECG：肢導(dǎo)低電壓、類似心梗波形（病理性Q波，胸前導(dǎo)聯(lián)R波遞增不良，T波改變）、常伴有房顫、房撲和傳導(dǎo)阻滯。,10,Evaluation,UCG:雙房增大,房間隔增厚(6mm);左室壁向心性肥厚,室腔正常或縮小;心肌超聲特征為小斑點或顆粒狀星點樣強回聲；左室收縮、舒張功能減退;瓣葉增厚,多個瓣膜反流;少量心包積液,11,12,Evaluation,UCG提示左室壁增厚具診斷意義ECG提示低電壓敏感性72-79%特異性91-100%,13,CMR（Cardiovascularmagneticresonanceimaging）心臟釓元素增強核磁掃描在心肌病的鑒別診斷中具有較強的空間分辨率及再現(xiàn)性。,14,15,Management,基礎(chǔ)治療：抑制淀粉樣前體蛋白的合成化療（美法侖，秋水仙堿，長春新堿，波尼松）自體干細胞移植心肝聯(lián)合移植對癥治療心衰：限鹽，利尿劑阻滯劑因負性肌力作用慎用地高辛、CCB通過淀粉樣纖維與細胞外膜結(jié)合，敏感性和毒性增加，應(yīng)禁用或慎用對有癥狀的心動過緩和高度傳導(dǎo)阻滯，應(yīng)安裝起搏器治療（雙心室起搏）房顫抗凝：華法林,16,懷疑心肌淀粉樣變性,UCG示左室增厚，ECG示低電壓,高血壓、主動脈瓣狹窄,詳問病史，有無巨舌、瘀斑、肝脾大，肝腎功能，尿檢，TNI/T，NT-proBNP,CMR,查血尿M蛋白，有無家族史，基因篩查,直腸粘膜、腹部皮下脂肪、心內(nèi)膜下、腎穿活檢進行剛果紅染色進一步明確,No,Yes,明確淀粉樣變性,17,Prognosis,預(yù)后差，無論何