GBS急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎.ppt

急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎,AcuteInfectiousPolyradiculoneuritis,定義,急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應(yīng)為病理特點的自身免疫病，其臨床特點主要為對稱性四肢弛緩性癱瘓，感覺障礙，以及顱神經(jīng)和呼吸肌的麻痹。本病又稱為格林巴利綜合征（Guillain-Barresyndrome）,病理改變與分型,周圍神經(jīng)的組成：神經(jīng)原纖維神經(jīng)束周圍神經(jīng)神經(jīng)原纖維：髓鞘+軸索（軸突）病變部位：神經(jīng)根、周圍神經(jīng)近、遠端病理改變：水腫、神經(jīng)內(nèi)膜淋巴細胞及巨嗜細胞浸潤、節(jié)段性脫髓鞘、軸突瓦勒樣變性,根據(jù)主要的病理改變的不同,分不同亞型：,髓鞘脫失：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎（AIDP)-累及運動及感覺神經(jīng)軸索變性：(1)急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN):為純運動型。主要特點是病情重，多有呼吸肌受累，24-48小時內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。國外學(xué)者將中國發(fā)現(xiàn)的這種急性軟癱稱作“中國癱瘓綜合癥”。(2)急性運動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN):發(fā)病與AMAN相似，病情常較其嚴重，預(yù)后差。Miller-Fisher綜合征（MFS)是神經(jīng)根炎的一種少見變異型，三聯(lián)征：眼外肌麻痹、腱反射消失和共濟失調(diào)，病前往往有前趨感染史，腦脊液常伴有蛋白細胞分離現(xiàn)象。預(yù)后良好。其他不能分類的GBS:包括全自主神經(jīng)功能不全和復(fù)發(fā)型GBS等變異型。,病因,(一）感染：前趨感染史，包括：病毒：各種呼吸道病毒、腸道病毒、巨細胞病毒、EB病毒、肝炎病毒，單純泡疹病毒、麻疹病毒、合胞病毒、柯薩奇病毒、型和型流感病毒。細菌:空腸彎曲菌被認為是最重要的前趨細菌感染病原。其它：支原體感染。（二）疫苗接種：僅少數(shù)?？袢呙纾?/1000）（三）免疫遺傳,發(fā)病機理,分子模擬學(xué)說：空腸彎曲菌感染后致GBS：空腸彎曲菌表面具有與人類周圍神經(jīng)有共同的表位，細菌感染后產(chǎn)生的抗體可交叉免疫周圍神經(jīng)，導(dǎo)致周圍神經(jīng)損傷。乙肝感染后致GBS：乙肝表面抗原（HBsAg）分子的氨基酸序列中，有一段與人類周圍神經(jīng)髓鞘鹼性蛋白的氨基酸序列某段完全相同的片段，用基因工程合成此段多肽來主動免疫動物，實驗動物顯示了周圍神經(jīng)病。,流行病學(xué),各年齡組均可發(fā)病;發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，即16-25歲和45-60歲出現(xiàn)兩個高峰,以兒童和青壯年多見。發(fā)病有地區(qū)性、季節(jié)性和流行性趨勢。歐美:一年四季散發(fā)，冬春稍多，無地區(qū)差異。中國：以北方農(nóng)村為多，夏秋季有一高峰。兒童最小發(fā)病年齡為6個月,46歲最多,占41.9。,一、臨床表現(xiàn),據(jù)國內(nèi)統(tǒng)計，55%患兒于神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)前1-2周有前驅(qū)感染史，如上感、麻疹、腮腺炎、腹瀉等，前驅(qū)病恢復(fù)后，患兒無自覺癥狀或僅感疲倦。常見發(fā)病誘因為淋雨、涉水、外傷等。絕大多數(shù)病例急性起病，體溫正常，1-2周神經(jīng)系統(tǒng)病情發(fā)展至高峰，持續(xù)數(shù)日，多在病程2-4周開始恢復(fù)，個別患兒起病緩慢。經(jīng)3-4周病情發(fā)展至高峰。1.運動障礙2.感覺障礙3.顱神經(jīng)障礙4.呼吸機麻痹5.植物神經(jīng)障礙,.運動障礙及其分度：,急性,進行性,上行性,對稱性，遲緩性,少數(shù)下行性發(fā)展，不完全麻痹漸至完全性麻痹,遠端近，少數(shù)近遠，腱反射減弱，高峰時消失，病理反射陰性下運動神經(jīng)元癱瘓。運動障礙的分度：Hughes運動障礙的評分：分值定義0沒有癥狀和體征1有輕微癥狀或體征，能夠跑2沒有幫助的情況下在平地可行走5米但不能跑3能夠在幫助下于平地行走5米4臥床或需要坐輪椅5需要輔助呼吸6死亡,、感覺障礙,較運動障礙為輕,初期明顯，多系主觀感覺障礙，而客觀感覺障礙少見。肢體疼痛，麻木，癢等，肌肉酸疼等，少數(shù)患兒出現(xiàn)手套、襪感覺障礙，延神經(jīng)干的壓疼及牽扯疼常見。,、顱神經(jīng)障礙,后組顱神經(jīng)受累為最常見受累最多，也可為單一顱神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)語言減少、吞咽困難，進食嗆咳，面部表情少，閉目，咀嚼無力全部顱神經(jīng)均可受累閉鎖綜合征。,、呼吸肌麻痹,呼吸肌麻痹的分度語音減小語音更低語音明顯弱呼吸力較弱呼吸力弱呼吸力減弱無呼吸困難有呼吸困難重度呼吸困難無矛盾呼吸深吸氣見矛盾呼吸安靜狀態(tài)矛盾呼吸,、植物神經(jīng)障礙,（1）早期、一過性、大多輕微（2）主要表現(xiàn)：煩燥頭疼、精神弱、多汗、面潮紅、心律紊亂（心動過速、過緩、心律不齊）、血壓輕度增高、括約肌功能障礙（發(fā)生率20%，不超過12-24小時的尿潴留）,二、實驗室檢查,1.腦脊液檢查：（1）蛋白細胞分離現(xiàn)象，腦脊液細胞數(shù)正常而蛋白升高.腦脊液中可見寡克隆區(qū)帶及鞘內(nèi)Ig合成率升高。（2）見于80-90%的病例（3）1-2周出現(xiàn)，2-3周達高峰（2倍以上）2.ECG：嚴重病例可出現(xiàn)心電圖異常，以竇性心動過速和T波改變最常見，如T波低平，QRS波電壓增高，可能是自主神經(jīng)功能異常所致。,3.肌電圖檢查：（1）F波：早期可見F波的延長或消失（2）神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢-提示周圍神經(jīng)有脫髓鞘損害，復(fù)合肌肉動作電位波幅的減低提示與軸索損害有關(guān)。4.腓腸肌活檢：腓腸肌脫髓鞘，炎性細胞浸潤,三、診斷,描述性診斷，診斷要點如下：1.前趨感染：病前14周以內(nèi)常有呼吸道或消化道前趨感染史。2.急性起病的上行性對稱性弛緩性麻痹，常累及三個肢體以上，個別病人可呈下行性發(fā)展，腱反射減弱或消失。3.四肢有麻木、肢痛等主觀感覺障礙或手套襪套樣感覺障礙，但以運動障礙為主。4.可伴有運動性顱神經(jīng)障礙，以7，9，10對顱神經(jīng)麻痹為最多見。5.腦脊液可有蛋白細胞分離現(xiàn)象。,四、鑒別診斷,1.脊髓灰質(zhì)炎：,脊髓灰質(zhì)炎病毒(PolioVirus)病毒株或疫苗株所致的脊髓前角細胞炎，未服過糖丸的小兒，發(fā)熱23天出現(xiàn)肢體和或軀干弛緩性麻痹，非對稱性，腱反射減弱或消失，不伴感覺障礙，可伴有呼吸肌麻痹及腹肌麻痹，病后3周可有腦脊液細胞蛋白分離現(xiàn)象，肌電圖呈神經(jīng)源性損害。確診靠大便病毒分離或血清學(xué)檢查。,2.急性脊髓炎,急性或亞急性起病，發(fā)熱，背,腰疼，脊髓休克及弛緩性肢體癱瘓，伴橫斷性感覺障礙和括約肌障礙，休克期解除后即表現(xiàn)上運動神經(jīng)元癱瘓，腦脊液示細胞和蛋白增高或正常，脊髓MRI提示脊髓增粗及異常信號。,3.脊髓腫瘤,起病相對緩慢，以根性疼痛起病者多見，脊髓壓迫征，病變水平以下運動感覺障礙及括約肌障礙，腦脊液可有明顯蛋白升高，提示椎管梗阻，脊髓MRI提示脊髓內(nèi)或髓外占位性病變的異常影像。,4.低血鉀性周期性麻痹,家族遺傳性疾患，感染、勞累、過飽作為發(fā)病誘因，夜間凌晨起病多見，弛緩性麻痹，以近端為重，重者累及球肌及呼肌，發(fā)病時血清鉀明顯減低，3.5mEq/L以及心電圖u波出現(xiàn)，用鉀鹽治療有效。,5.癔癥性癱瘓,情緒心理障礙導(dǎo)致主觀上肢體或全身癱瘓，無異常神經(jīng)系統(tǒng)體征，暗示治療有效。,五、治療：,自限性，幫助患兒渡過呼吸肌麻痹的極期，綜合治療措施，使癱瘓的肢體恢復(fù)功能。,1、一般治療和護理：,保持呼吸道順暢。勤翻身防止褥瘡的發(fā)生。注意保持癱瘓肢體的功能位置，防止足下垂畸形,2.藥物治療,1.腎上腺皮質(zhì)激素2.抗感染治療,3.營養(yǎng)神經(jīng)促進神經(jīng)的功能恢復(fù),4.大劑量免疫球蛋白的應(yīng)用機理：通過增強自然殺傷細胞的非特異性效應(yīng)和增強抑制性T細胞活性的免疫調(diào)節(jié)。方法：400mg/kg日，連用5天。效果：縮短病情控制進展減少氣管切開率。付作用：個別病人有皮疹，心律紊亂等付作用。,3.血漿置換,（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗體、致病的炎性因子、抗原抗體復(fù)合物（2）每次置換40-50ml/Kg,5-8次（3）要求高、難度大、有創(chuàng)性,4、呼吸肌麻痹的治療,1.氣管切開2.呼吸及輔助通氣如何判斷有無呼吸肌麻痹：腹隔矛盾呼吸膈肌麻痹，胸式矛盾呼吸肋間肌的麻痹。指征：A.三度呼吸肌麻痹。B.呼吸肌麻痹二度伴舌咽迷走神經(jīng)麻痹。C.呼吸肌麻痹二度伴肺炎。D.暴發(fā)重者，24小時內(nèi)呼吸肌麻痹達2度者。,5、恢復(fù)期康復(fù)訓(xùn)練,目的：改善患肢肌力、預(yù)防肌肉畏縮和關(guān)節(jié)孿縮、促進肢體功能恢復(fù)