臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試沖刺階段知識(shí)點(diǎn)復(fù)習(xí)1.doc

臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試沖刺階段知識(shí)點(diǎn)復(fù)習(xí)：兒科學(xué)我國(guó)將圍生（產(chǎn)）期定為自妊娠28周后到生后7足天新生兒期指的是 從出生后臍帶結(jié)扎時(shí)起至生后28天內(nèi)嬰兒期指的是從出生后28天滿(mǎn)1周歲之前幼兒期指的是生后1周歲滿(mǎn)3周歲之前生長(zhǎng)發(fā)育小兒體重前半年每月平均增長(zhǎng)600800g小兒體重后半年每月平均增長(zhǎng)300400g小兒體重在2歲至12歲時(shí)每年增長(zhǎng)約2kg小兒前囟閉合的時(shí)間約在11.5歲；小兒前囟早閉見(jiàn)于小頭畸形乳牙開(kāi)始萌出的月齡是410個(gè)月小兒生長(zhǎng)發(fā)育的一般規(guī)律A 由上到下B 由近到遠(yuǎn)C 由粗到細(xì)D 由低級(jí)到高級(jí)E 由簡(jiǎn)單到復(fù)雜小兒腕骨骨化中心出全的年齡是10歲2歲以?xún)?nèi)乳牙的數(shù)目約為月齡減46小兒何月齡克氏征陽(yáng)性是正常的34個(gè)月前；小兒巴氏征陽(yáng)性在何時(shí)為生理現(xiàn)象2歲之前小兒出現(xiàn)第一個(gè)條件反射是吸吮動(dòng)作2歲小兒中點(diǎn)位于身長(zhǎng)的中點(diǎn)在臍下6歲小兒中點(diǎn)位于身長(zhǎng)的中點(diǎn)在臍與恥骨聯(lián)合上緣之間12歲小兒中點(diǎn)位于身長(zhǎng)的中點(diǎn)在恥骨聯(lián)合上緣2-12歲身高粗略估計(jì)：身高（cm）=年齡x7+70(cm)身長(zhǎng) ：出生時(shí)上部量大于下部量，2歲中點(diǎn)在臍下，6歲時(shí)在臍與恥骨聯(lián)合上緣之間，12歲時(shí)恰在恥骨聯(lián)合上緣，此時(shí)上部量和下部量相等。頭圍：眉弓上方、枕后結(jié)節(jié)繞頭一周。6個(gè)月44cm,一歲46cm,周歲后減慢，2歲48cm，5歲時(shí)50cm，15歲接近成人54-58cm。在2歲前最有價(jià)值。胸圍：1歲至青春前期胸圍超過(guò)頭圍的數(shù)約等于小兒歲數(shù)減1。頭顱骨的發(fā)育：前囟對(duì)邊中點(diǎn)連線長(zhǎng)度在出生時(shí)約1.52.0cm，6個(gè)月后逐漸骨化變小，11.5歲時(shí)閉合，后囟出生時(shí)很小或已閉合，至遲約于生后68周閉合。脊柱的發(fā)育：3個(gè)月出現(xiàn)頸椎前凸（脊柱第一個(gè)彎曲），6個(gè)月會(huì)坐時(shí)出現(xiàn)胸椎后凸，1歲時(shí)會(huì)走出現(xiàn)腰椎前凸。67歲時(shí)韌帶發(fā)育后這些彎曲才固定下來(lái)。腕骨骨化中心 頭狀骨、鉤骨（3個(gè)月左右）；下橈骨骺（約1歲）；三角骨（22.5歲）；月骨（3歲）；大、小多角骨（3.55歲）；舟骨（56歲）；下尺骨骺（67歲）；豆?fàn)罟牵?10）。牙齒的發(fā)育 乳牙（20個(gè)）恒牙（32個(gè)）生后4-10個(gè)月乳牙萌出，12個(gè)月未出牙為異常，最晚2.5歲出齊。2歲內(nèi)乳牙數(shù)目為月齡減46，6歲時(shí)出第一顆恒牙即第一磨牙，在兩乳磨牙之后，78開(kāi)始按乳牙萌出先后脫落代之以恒牙。乳牙萌出循序：下中切牙-上中切牙-下側(cè)切牙-上側(cè)切牙-下第一磨牙-上第一磨牙-下尖牙-上尖牙-上第二磨牙-下第二磨牙生殖系統(tǒng)發(fā)育 青春期，女孩1218歲，男孩1320歲 青春前期：女911歲，男1113歲，出現(xiàn)第二性征，生長(zhǎng)明顯加速，23年青春成熟期：生長(zhǎng)速度達(dá)高峰，第2性征全面出現(xiàn)，性器官均已成熟，約23年青春后期：發(fā)育成熟，女1721 ，男1924。約34小兒視覺(jué)，味覺(jué)，聽(tīng)覺(jué)的發(fā)育 新生兒能看距離60cm,在1520cm范圍最清楚。5歲能辨別顏色。3個(gè)月有定向反應(yīng)，6個(gè)月區(qū)別父母聲音，8個(gè)月區(qū)別語(yǔ)音意義，一歲時(shí)聽(tīng)懂自己名字。4歲時(shí)聽(tīng)覺(jué)發(fā)育完善，胎兒78月時(shí)味覺(jué)的神經(jīng)束已髓鞘化故出生時(shí)味覺(jué)已發(fā)育完善，45個(gè)月的嬰兒味覺(jué)已很敏感。小兒的神經(jīng)發(fā)育 出生時(shí)的先天性反射，覓食、吸吮、吞咽、擁抱、握持等，一般34個(gè)月時(shí)消失。新生兒和嬰兒肌腱反射較弱，腹壁和提睪反射也不易引出，1歲時(shí)才穩(wěn)定。34個(gè)月小兒肌張力較高可使克氏征陽(yáng)性，2歲以下小兒巴氏征陽(yáng)性可為生理現(xiàn)象。出生后2周左右可形成第一個(gè)條件反射（抱起喂奶時(shí)的吸吮動(dòng)作）34個(gè)月出現(xiàn)興奮性和抑制性條件反射二抬四翻六會(huì)坐，七滾八爬周會(huì)走 是粗動(dòng)作發(fā)育過(guò)程的歸納小兒血壓正常平均值：收縮壓（mmHg）=80+（年齡X2），舒張壓實(shí)收縮壓的2/3。小兒藥物治療特點(diǎn) 1，抗生素：菌群失調(diào)，真菌和耐藥菌感染；卡那霉素、慶大霉素引起腎損害；氯霉素抑制造血功能，在新生兒、早產(chǎn)兒一起灰嬰綜合征 2，腎上腺皮質(zhì)激素：水痘患者禁用激素，3，退燒藥 大多選用阿斯匹林現(xiàn)在多選用撲熱息痛。急需降溫可用安乃近脊柱和腸溶栓劑。4，嬰幼兒禁用嗎啡 5腹瀉患兒不主張用止瀉藥小兒體表面積公式10%(100120ml/kg)脫水性質(zhì) 等滲血清鈉130150mmol/L 低滲性 電解質(zhì)喪失大于水分 血清鈉150mmol/L細(xì)胞內(nèi)缺水低鉀血癥：血清鉀5.5mmol/L 治療 1, 66.5mmol/L 排鉀利尿 2，6.5mmol/L 鈣拮抗高鉀對(duì)心臟的毒害糖加胰島素使鉀向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移應(yīng)用陽(yáng)離子交換樹(shù)脂，排鉀利尿劑，必要時(shí)透析酸堿平衡紊亂1代謝性酸中毒 由于H+增加或HCO3-丟失所致。臨床表現(xiàn)：根據(jù)HCO3-可將酸中毒分為：輕度（1813mmol/L）僅呼吸較快，中度（139mmol/L）重度（9mmol/L）呼吸深快，心率增快、厭食、惡心、嘔吐、疲乏、無(wú)力、精神萎靡、煩躁不安；進(jìn)而嗜睡昏睡、昏迷。嚴(yán)重酸中毒（PH7.60、HCO3-40mmol/L）可用氯化銨，肝腎功能不全者禁用。其需求量：氯化銨mmol=（測(cè)得HCO3-22）mmol/Lx0.3 x體重（kg），一般先給半量。配成0.9%的等滲液（1mmoLNH4Cl為53.5mg）可按3ml/kg給予0.9%NH4Cl口服補(bǔ)鹽液（ORS）=氯化鈉3.5+碳酸氫鈉2.5+氯化鉀1.5+葡萄糖20.0(結(jié)晶水葡萄糖22)/L為2/3張溶液，滲透壓為330mmol/L 其中電解質(zhì)為220mmol/L液體療法 一維持治療 ：補(bǔ)充生理量每日需水量100115ml/418kj；鈉為3.5mmol/418kl；鉀為2.5mmol/418kj；葡萄糖每日最少5g/kg。疾病患兒每日需要熱量按體重計(jì)算為：10kg以下419kj/kg，超過(guò)10kg的按220kj/kg；超過(guò)20kg的按84kj/kg。二 補(bǔ)充累積損失量：1糾正脫水和滲透壓失常補(bǔ)液量 輕度（失水90120ml/kg）補(bǔ)50ml/kg；中度（失120150ml/kg）補(bǔ)50100ml/kg ；重度（失150180ml/kg）補(bǔ)100120ml/kg。先按2/3 量給予 2補(bǔ)液成分等滲脫水用等張液低滲 用高滲液補(bǔ)充 需鈉量（mmol）=（期望血清鈉-測(cè)得血清鈉）mmol/LX體液總量(L) 高滲性脫水低滲液補(bǔ)充，有困難時(shí)按等滲脫水處理 3 補(bǔ)液速度 累積損失量應(yīng)與開(kāi)始補(bǔ)液的812小時(shí)內(nèi)完成；生理量在剩余的時(shí)間（24小時(shí)）內(nèi)補(bǔ)完。中重度脫水伴外周循環(huán)障礙的應(yīng)先擴(kuò)充血容量，迅速改善血循環(huán)和腎功能。新生兒期的保健重點(diǎn)：1.保溫 2 .喂養(yǎng) 3清潔衛(wèi)生 4 消毒隔離嬰兒期的保健重點(diǎn)：1.喂養(yǎng) 2. 清潔衛(wèi)生 3 消毒隔離 4 預(yù)防接種幼兒期的保健重點(diǎn)：1.防止意外創(chuàng)傷 2 防止中毒 3 防止?fàn)I養(yǎng)缺乏 4防止消化功能紊亂2個(gè)月以上的小兒首次接種卡介苗應(yīng)作結(jié)核菌素試驗(yàn)初種麻疹減毒活疫苗的時(shí)間是 生后8個(gè)月 卡介苗初種年齡2天2個(gè)月，脊髓灰質(zhì)炎初種年齡 2個(gè)月 百白破初種年齡 3個(gè)月有活性的維生素D：1.25-（OH）2VD3Apgar評(píng)分：1皮膚顏色、心率、彈足底或喉反射、肌張力、呼吸五個(gè)方面，青紫或蒼白、無(wú)心率、無(wú)反應(yīng)、松弛、無(wú)呼吸均為0分；身體紅，四肢青紫、心率小于100次/分、有動(dòng)作、四肢屈曲、呼吸慢不規(guī)則均為1分；全身紅、心率大于100次/分、哭或打噴嚏、四肢活動(dòng)、呼吸正常均為2分。2一般0-3分為重度窒息；4-7分為輕度窒息，8-10分正常3中度低滲性脫水，選擇2/3張液體。重度脫水首先要擴(kuò)容，選擇2：1等滲含鈉液，量20ml/kg，速度約30-60分鐘。4維生素D的含量低，故多增加日照，尤其北方預(yù)防佝僂病。此外母乳中維生素K的含量也很低，故新生兒生后常規(guī)注射維生素K1，預(yù)防新生兒出血癥。新生兒溶血癥的換血量約為嬰兒全血量的一般為患兒血量的2倍（約150-180ml/kg），大約可換出85%的致敏的紅細(xì)胞和60%的膽紅素及抗體。5早產(chǎn)兒指甲外觀特點(diǎn)指甲未達(dá)指尖.早產(chǎn)兒外生殖器特點(diǎn)是男嬰陰囊皺折少34周女?huà)?，出生后母乳喂養(yǎng)，但哺乳時(shí)即出現(xiàn)唇周青紫，應(yīng)給予奶瓶哺母乳35周嬰兒出生體重2000克，生后體溫不升，需放置暖箱，暖箱的正確相對(duì)濕度是60寒冷損傷綜合征輕度：體溫30-35、皮膚硬腫范圍50%，重度：體溫30、皮膚硬腫范圍50%，常伴有器官功能。硬腫范圍估計(jì)頭頸部占20%、雙上肢18%、前胸及腹部14%、背部及腰骶部14%、臀部8%及雙下肢26%。我國(guó)新生兒敗血癥常見(jiàn)病原菌是葡萄球菌，其次是大腸桿菌。新生兒金黃色葡萄球菌敗血癥首選抗生素是苯唑青霉素、頭孢菌素、萬(wàn)古霉素等，常聯(lián)合2種以上新生兒綠膿桿菌敗血癥首選抗生素是.頭孢他定新生兒敗血癥產(chǎn)前感染病原體經(jīng)母親血液透過(guò)胎盤(pán)感染胎兒，又稱(chēng)宮內(nèi)感染。新生兒敗血癥的產(chǎn)時(shí)感染的途徑是(主要是胎兒吸入產(chǎn)道中污染的分泌物或血液中的病原體，產(chǎn)程延長(zhǎng)，產(chǎn)鉗助產(chǎn)損傷等使胎兒感染新生兒每日生成膽紅素為8.8mgkg，成人則為3.8mgkg。當(dāng)血中膽紅素超過(guò)5-7mg/dl新生兒即出現(xiàn)肉眼可見(jiàn)的黃疸，而成人超過(guò)2mg/dl。新生兒生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸應(yīng)首先考慮是新生兒溶血癥新生兒溶血病 首選的檢查是血型 首選的治療是換血的指征(具備以下任一一項(xiàng)者)：產(chǎn)前已明確診斷者，出生時(shí)臍血總膽紅素68umol/L(4mg/dl)，血紅蛋白120g/L，伴有水腫、肝脾大和心力衰竭者；生后12小時(shí)內(nèi)膽紅素每小時(shí)上升12umol/L(0.7mg/dl)者；總膽紅素已達(dá)到342umol/L(20mg/dl)：不論血清膽紅素水平高低，已有膽紅素腦病的早期表現(xiàn)者。小早產(chǎn)兒、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血嚴(yán)重者，應(yīng)適當(dāng)放寬指征。營(yíng)養(yǎng)不良患兒皮下脂肪減少，首先累及的部位是腹部皮下脂肪消失的順序首先是腹部，其次為軀干、臀部、四肢、最后為面頰。輕度營(yíng)養(yǎng)不良體重比正常減輕15%-25%；中度為25%-40%；重度為40%以上。其體重低于則年齡、同性別參照人群值的中位數(shù)-2SD，如在中位數(shù)-2SD-3SD為中主度；在中位數(shù)-3SD以下為重度。營(yíng)養(yǎng)不良患兒最易并發(fā)缺乏維生索B12輕度營(yíng)養(yǎng)不良熱量開(kāi)始每日6080kcalkg?d，中、重度營(yíng)養(yǎng)不良可從4055kcalkg?d開(kāi)始，逐步增加，可增至120170kcalkg?d。蛋白質(zhì)一般從1.5-2.0g/kg?d開(kāi)始增至3.0-4.5g/kg?d佝僂病活動(dòng)早期的主要表現(xiàn)是煩哭、夜驚、汗多維生素D缺乏性佝僂病活動(dòng)早期的臨床表現(xiàn)是神經(jīng)、精神癥狀8-11個(gè)月的患維生素D缺乏性佝僂病的嬰兒最常見(jiàn)的骨骼改變方顱預(yù)防佝僂病，每天需要口服維生素D圍生期 孕母應(yīng)多戶(hù)外活動(dòng)，食用富含鈣、磷、維生素D以及其它營(yíng)養(yǎng)素的食物。妊娠后期適當(dāng)補(bǔ)充維生素D（800IU/日）。嬰幼兒期 預(yù)防的關(guān)鍵在于日光浴與維生素D的補(bǔ)充。生后23周后即可讓嬰兒堅(jiān)持戶(hù)外活動(dòng)，冬季也要注意保證每日2小時(shí)戶(hù)外活動(dòng)時(shí)間。早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒生后2周開(kāi)始補(bǔ)充維生素D800IU/日，3個(gè)月后改預(yù)防量。足月兒生后2周開(kāi)始補(bǔ)充維生素D400IU/日，至2歲。夏季戶(hù)外活動(dòng)多，可暫停服用或減量。一般可不加服鈣劑。維生素D缺乏性手足搐搦癥的隱性體征是面神經(jīng)征、陶瑟氏征、腓反射，典型體征：全身驚厥、手足搐搦和喉痙攣。輪狀病毒腸炎常發(fā)生于秋季，大便水樣或蛋花湯樣，少量粘液細(xì)菌性痢疾常出現(xiàn)粘液膿血樣便嬰兒腹瀉重度脫水的主要診斷依據(jù)是哭無(wú)淚，尿量少嬰兒腹瀉進(jìn)行補(bǔ)液時(shí)兼有擴(kuò)充血容量及糾正酸中毒的最合適的溶液是.2：3：1溶液遷延性腹瀉為2周-2個(gè)月；小于2周為急性腹瀉；大于2個(gè)月為慢性腹瀉。（肺炎為1月以?xún)?nèi)，1-3月，3月以上）嬰幼兒易患呼吸道感染的主要原因鼻腔短小，狹窄，粘膜血管豐富緒論小兒年齡分期：胎兒期（受孕到分娩，約40周）；新生兒期（出生后28天）；嬰兒期（出生后到滿(mǎn)1周歲，生長(zhǎng)發(fā)育最迅速期）；幼兒期（13周歲）；學(xué)齡前期（36、7周歲）；學(xué)齡期（6、713、14周歲）；青春期（13、14周歲1820周歲）維生素D缺乏性佝僂病 病因：日光照射不足（體內(nèi)7-脫氫膽固醇經(jīng)紫外線照射產(chǎn)生維生素D）、維生素D攝入不足、維生素D需要量增加食物中鈣磷比例不當(dāng)（鈣磷比例直接影響鈣的吸收、母乳中比例適中，牛乳中比例偏高、不利于吸收，所以人工喂養(yǎng)易患佝僂?。┘膊』蛩幬镉绊懀焊文I受損導(dǎo)致維生素D羥化障礙；長(zhǎng)期應(yīng)用抗癲癇藥可加速維生素D的分解；糖皮質(zhì)激素能拮抗鈣的轉(zhuǎn)運(yùn)臨床表現(xiàn)：好發(fā)于3月2歲小兒，臨床分為初期、激期、恢復(fù)期、后遺癥期（前兩期統(tǒng)稱(chēng)為活動(dòng)期） 初期：多見(jiàn)于3個(gè)月的嬰兒，主要為神經(jīng)興奮性增高，易激惹、煩躁、多汗，常出現(xiàn)斑禿（因煩躁、多汗搖頭擦枕所致） 生化檢查：血鈣正?；蛏缘?、血磷降低、鈣磷乘積稍低、堿性磷酸酶增高或正常 X線檢查：骨骼無(wú)明顯改變 激期：主要表現(xiàn)為骨骼改變和運(yùn)動(dòng)機(jī)能發(fā)育遲緩 骨骼改變：生長(zhǎng)最快的部位最明顯，所以不同年齡有不同的骨骼改變 頭部：顱骨軟化：多見(jiàn)于36個(gè)月嬰兒，多見(jiàn)于枕骨和頂骨，6個(gè)月時(shí)消失 方顱：多見(jiàn)于89個(gè)月嬰兒 前鹵增大、閉合延遲：可延遲23歲閉合 出牙延遲：可延遲1歲出牙，牙缺乏釉質(zhì)，以患齲齒 胸廓：多見(jiàn)于1歲左右，表現(xiàn)為：肋骨串珠、肋膈溝、雞胸或漏斗胸 四肢：腕踝畸形：多見(jiàn)于6月以上，踝、腕骨骺處膨大狀似手鐲或腳鐲 下肢畸形：多見(jiàn)于1歲小兒，呈現(xiàn)O形腿或X形腿 全身肌肉松弛：患兒肌張力低下、頭頸軟弱無(wú)力、運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育落后、腹部膨隆如蛙腹 生化檢查：血鈣稍低、血磷明顯降低、鈣磷乘積常低于30、堿性磷酸酶明顯增高 X線檢查：干骺端臨時(shí)鈣化帶模糊或消失呈毛刷狀，并有杯口狀改變；骺軟骨增寬明顯、骨骺與干骺端距離加大；骨質(zhì)普遍疏松、密度減低 恢復(fù)期：臨床表現(xiàn)：癥狀減輕、肌張力恢復(fù) 生化檢查：血鈣、磷濃度恢復(fù)正常、鈣磷乘積正常、堿性磷酸酶正常 X線檢查：臨時(shí)鈣化帶重新出現(xiàn)、骨質(zhì)密度增高 后遺癥期：多見(jiàn)于3歲以后小兒，僅遺留不同程度骨骼畸形，生化檢查和X線檢查正常 治療：一般治療：堅(jiān)持母乳喂養(yǎng)、及時(shí)添加含維生素D較多的食物，多曬太陽(yáng)；激期患兒不能多坐多走以防骨骼畸形 維生素D制劑：口服法每日給0.20.4萬(wàn)單位，24周后以后改為預(yù)防量（400800單位）， 突擊法多用于重度佝僂病或不能口服藥物，肌注2030萬(wàn)單位一次，1月后隨訪恢復(fù)期可用預(yù)防量維生素D缺乏性手足搐溺癥病因：血清鈣離子濃度降低導(dǎo)致神經(jīng)興奮性增高所致臨床表現(xiàn)：多見(jiàn)于4月3歲無(wú)熱驚厥：最常見(jiàn)，突然雙眼球上翻、面肌顫動(dòng)、四肢抽動(dòng)、意識(shí)喪失，一般不伴發(fā)熱 手足搐溺：兩手腕屈曲、手指伸直、大拇指貼近掌心、足痙攣時(shí)雙下肢伸直內(nèi)收、足趾向下彎曲 喉痙攣：吸氣困難，吸氣時(shí)發(fā)生喉鳴，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)窒息 隱性體征：面神經(jīng)征、腓腱反射、陶瑟（Trousseau）征血清學(xué)檢查：血清鈣1.751.88mmol/L或離子鈣1.0mmol/L 治療：控制驚厥、解除喉痙攣、補(bǔ)充鈣劑 急救處理：用苯巴比妥、水合氯醛或地西泮可迅速控制癥狀，喉痙攣可氣管插管 鈣劑治療：葡萄糖酸鈣靜脈注射（不可過(guò)快、以防心跳驟停）、驚厥反復(fù)發(fā)作可重復(fù)使用鈣劑以后口服 維生素D：應(yīng)用鈣劑同時(shí)可口服維生素D，方法同佝僂病新生兒疾病足月兒 早產(chǎn)兒 37周胎齡42周 28周胎齡4mm 乳腺無(wú)結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)2周消退，早產(chǎn)兒4周消退血清膽紅素足月兒205umol/L，早產(chǎn)兒205umol/L，早產(chǎn)兒257umol/L 血清結(jié)合膽紅素25umol/L 新生兒溶血：母嬰血性不合，母體IgG通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入嬰兒體內(nèi)發(fā)生同種免疫反應(yīng)所致臨床表現(xiàn)：胎兒水腫：出生時(shí)全身水腫、皮膚蒼白，常伴胸腹腔積液、肝脾腫大、貧血性心衰 黃疸：多發(fā)生于生后24小時(shí)，常迅速加重、血清膽紅素上升快 貧血：血紅蛋白1:32時(shí)應(yīng)查羊水中膽紅素濃度，以預(yù)測(cè)胎兒溶血程度新生兒溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞及血紅蛋白減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞增多；血清未結(jié)合膽紅素增多 Rh溶血患兒抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性； ABO溶血患兒抗人球蛋白試驗(yàn)陰性、血清游離抗體陽(yáng)性、抗體釋放試驗(yàn)陽(yáng)性治療：產(chǎn)前治療：血漿去除法；濾除血漿后將其他成分回輸，可去除Rh抗體宮內(nèi)輸血；適用于胎兒血紅蛋白2）可進(jìn)行提前分娩 新生兒治療：原則是把握三關(guān)：第一關(guān)(生后1天內(nèi)):用壓縮紅細(xì)胞換血以改善胎兒水腫，禁用清蛋白 第一關(guān)(27天):降低膽紅素防止核黃疸 第一關(guān)(2周2月):糾正貧血 降低膽紅素：光照療法，一般用420470nm的藍(lán)色熒光燈最有效 換血療法：指征：出生時(shí)有胎兒水腫、明顯貧血（血紅蛋白342umol/L；早產(chǎn)兒（1500kg）256umol/L；早產(chǎn)兒（1200kg）205umol/L 血源選擇：Rh溶血者應(yīng)選與母親血型相同的供血者； ABO溶血者應(yīng)選與患兒血型相同的供血者 增加膽紅素與清蛋白的聯(lián)結(jié)：輸血漿或清蛋白可減少核黃疸的發(fā)生新生兒敗血癥致病菌：多為葡萄球菌感染，其次為大腸桿菌等革氏陰性桿菌臨床表現(xiàn)：以下征象常提示本病，病理性黃疸、肝脾大、出血傾向、休克征象、中毒性腸麻痹 常并發(fā)腦膜炎、也可并發(fā)骨髓炎、化膿性關(guān)節(jié)炎等實(shí)驗(yàn)室檢查：血培養(yǎng)、涂片培養(yǎng)、檢測(cè)細(xì)菌抗原、白細(xì)胞計(jì)數(shù)等治療：抗菌療法：葡萄球菌感染用青霉素、第1代頭孢菌素；革氏陰性桿菌感染用氨芐青霉素、第3代頭孢 支持療法新生兒缺血缺氧腦病臨床表現(xiàn)：足月兒多見(jiàn) 輕度 中度 重度生后24小時(shí)內(nèi)癥狀最明顯 生后2472小時(shí)內(nèi)癥狀最明顯 生后72小時(shí)以上癥狀最明顯淡漠與激惹交替或過(guò)度興奮 意識(shí)淡漠、嗜睡；驚厥、肌陣攣 出現(xiàn)昏迷、常伴驚厥、低血糖肌張力正?；蛟黾?肌張力減退 肌張力低下?lián)肀Х瓷湓鰪?qiáng)、其他反射正常 深淺反射及新生兒反射均消失瞳孔擴(kuò)大 瞳孔縮小 瞳孔固定無(wú)反應(yīng)心率加快 心動(dòng)過(guò)緩 心動(dòng)過(guò)緩 周期性呼吸 呼吸不規(guī)則 35天后癥狀減輕或消失 12周后恢復(fù) 死亡率高 選擇性腦損傷表現(xiàn)：病變位于大腦半球時(shí)驚厥多在生后第1天內(nèi)出現(xiàn)，有腦水腫體征（前鹵隆起） 病變位于丘腦、腦干時(shí)驚厥持久、瞳孔固定、吞咽反射消失等，無(wú)腦水腫體征治療：支持療法：給氧、糾正酸中毒、糾正低血糖、糾正低血壓、控制補(bǔ)液 控制驚厥：首選苯巴比妥，如未能控制則加用地西泮 治療腦水腫：甘露醇靜點(diǎn)新生兒窒息臨床表現(xiàn)：胎兒缺氧（宮內(nèi)窒息）：早期胎動(dòng)增多、胎心增快；晚期胎動(dòng)減少或消失、胎心變慢不規(guī)則 Apgar評(píng)分：03分為重度窒息，47分為輕度窒息 各器官受損表現(xiàn)：心血管系統(tǒng)：心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)及心肌損害 呼吸系統(tǒng)：易發(fā)生羊水或胎糞吸入綜合征、肺出血、持續(xù)肺動(dòng)脈高壓 腎臟損害：較多見(jiàn)，出現(xiàn)少尿、蛋白尿、BUN和Cr增高等急性腎功衰竭 胃腸道：可出現(xiàn)應(yīng)激性潰瘍、壞死性腸炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)：主要表現(xiàn)為新生兒缺血缺氧腦病和顱內(nèi)出血 代謝方面：出現(xiàn)低血糖、低鈉、低鈣血癥治療：ABCDE復(fù)蘇方案：A（吸凈呼吸道粘液，是根本）；B（增加通氣，是關(guān)鍵）；C（維持血循環(huán)）； D（藥物治療）；E（評(píng)價(jià)）ABC最重要遺傳性疾病 21-三體綜合征：屬于常染色體畸變，最常見(jiàn)。臨床表現(xiàn)：智能低下：隨年齡增長(zhǎng)逐漸明顯 體格發(fā)育遲緩：身材矮小、頭圍?。还驱g落后于年齡、出牙延遲且常錯(cuò)位；手指粗短、小指內(nèi)彎 特殊面容：眼距寬、眼裂小、眼外上斜；鼻根低平、外耳?。挥搽裾?、舌常伸出口外、流涎多 皮膚紋理特點(diǎn)：通貫手;atd角增大;第4、5指橈箕增多;拇趾球脛側(cè)弓形紋;第5趾只有1條指褶紋細(xì)胞遺傳學(xué)診斷：標(biāo)準(zhǔn)型、易位型、嵌合體型 苯丙酮尿癥（PKU）：是氨基酸代謝障礙中較常見(jiàn)的一種常染色體隱性遺傳病 機(jī)制：由于缺乏苯丙氨酸4羥化酶（PAH），不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸在學(xué)、尿中增高 高濃度的苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物可導(dǎo)致腦細(xì)胞受損臨床表現(xiàn)：神經(jīng)系統(tǒng)：以智能發(fā)育落后為主 外觀：毛發(fā)、皮膚、虹膜色澤變淺（黑色素合成不足）診斷：Guthrie細(xì)菌生長(zhǎng)抑制試驗(yàn)：用于新生兒篩查，苯丙氨酸含量0.24mmol/L 尿三氯化鐵試驗(yàn)和2，4二硝基苯肼試驗(yàn)：多用于較大兒童的篩查 血漿游離氨基酸分析和尿有機(jī)酸分析：可同時(shí)與其他氨基酸代謝障礙疾病鑒別 尿蝶呤分析：可鑒別三種非典型PKU 免疫、變態(tài)反應(yīng)、結(jié)締組織病支氣管哮喘 臨床表現(xiàn)：喘息發(fā)作、肺部出現(xiàn)哮鳴音、喘息癥狀突然發(fā)作、平喘藥物治療有效診斷：年齡小于3歲的診斷標(biāo)準(zhǔn)：總分5分可診斷為嬰幼兒哮喘、總分4分時(shí)可初步診斷為嬰幼兒哮喘 年齡大于3歲的診斷標(biāo)準(zhǔn)：喘息反復(fù)發(fā)作、發(fā)作時(shí)肺部出現(xiàn)哮鳴音、平喘藥物治療有效 咳嗽變異型哮喘的診斷標(biāo)準(zhǔn)：咳嗽持續(xù)或反復(fù)發(fā)作1個(gè)月；臨床無(wú)感染征象；用支氣管擴(kuò)張劑緩解 治療：原則為去除病因、控制發(fā)作、預(yù)防復(fù)發(fā) 去除病因：避免與過(guò)敏原接觸控制發(fā)作：主要是解痙和抗炎治療 支氣管擴(kuò)張劑: 受體激動(dòng)劑(沙丁胺醇、特布他林)，可松弛支氣管平滑肌、穩(wěn)定肥大細(xì)胞 氨茶堿可舒張支氣管平滑肌解除痙攣、還可抗炎、抑制肥大細(xì)胞脫顆粒 抗膽堿能藥物具有較持久的解痙作用，可長(zhǎng)期用藥，無(wú)副作用 腎上腺皮質(zhì)激素類(lèi)：目前治療哮喘的最有效的藥物，多主張局部應(yīng)用，長(zhǎng)期用副作用大 抗生素：抗炎治療哮喘持續(xù)狀態(tài)的處理：吸氧（濃度40）、糾正酸中毒和補(bǔ)液、早期大量應(yīng)用激素、支氣管擴(kuò)張劑、異丙腎上腺素、鎮(zhèn)靜劑、機(jī)械呼吸急性風(fēng)濕熱病因：與乙型溶血性鏈球菌感染后免疫反應(yīng)有關(guān)臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為發(fā)熱、心臟炎、關(guān)節(jié)炎、環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)、舞蹈病 發(fā)熱：常急性起病，發(fā)熱在3840之間，無(wú)一定熱型，12周后轉(zhuǎn)為低熱 心臟炎：多在12周內(nèi)即出現(xiàn)癥狀 心肌炎：常見(jiàn)體征有心動(dòng)過(guò)速、心臟增大、心音減弱、心尖可聞及吹風(fēng)樣收縮期雜音 心電變化常見(jiàn)為I度房室傳導(dǎo)阻滯、ST段下移、T波平坦或倒置 心內(nèi)膜炎：心尖部IIIII級(jí)吹風(fēng)樣全收縮期雜音和舒張期隆隆樣雜音 心包炎：積液量一般較少、心底部可見(jiàn)心包摩擦音；少有大量心包積液體征。 X線：心影向兩側(cè)擴(kuò)大呈燒瓶狀；臥位時(shí)心腰部增寬、立位時(shí)又變窄 心電：早期低電壓、ST段抬高，晚期ST段下移、T波平坦或倒置 關(guān)節(jié)炎：為游走性關(guān)節(jié)炎，以大關(guān)節(jié)為主（膝、踝、肘、腕等），數(shù)日后自行消退，不留畸形 舞蹈病：年長(zhǎng)女孩多見(jiàn)，約40的舞蹈病合并心臟損害，少有關(guān)節(jié)炎并存 全身或部分肌肉不自主運(yùn)動(dòng)，在興奮或注意力集中時(shí)加劇、入睡后消失，病程呈自限性，平均3個(gè)月 皮膚癥狀：皮下小結(jié)：多見(jiàn)于膝、踝、肘等關(guān)節(jié)的伸面或枕、前額、棘突突起處，硬而無(wú)壓痛，膚不粘連，24周消失 環(huán)形紅斑：少見(jiàn)，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周治療：消除鏈球菌感染：肌注青霉素6080萬(wàn)U 抗風(fēng)濕熱治療：阿司匹林：對(duì)控制全身癥狀和關(guān)節(jié)炎的效果尤為明顯 腎上腺皮質(zhì)激素：用于阿司匹林不能控制的全身癥狀和有心臟損害者 嚴(yán)重心臟炎伴心衰時(shí)可用大量激素連用23天，多可控制心臟炎 心衰的治療：發(fā)生心衰者應(yīng)立即給腎上腺皮質(zhì)激素治療，可加用強(qiáng)心劑 舞蹈病的治療：由于具有自限性，無(wú)需特殊治療，僅用支持和對(duì)癥治療處理感染性疾病發(fā)疹性疾病麻疹：病因：患兒從接觸麻疹后7天出疹后5天均有傳染性 臨床表現(xiàn)：潛伏期：接觸后1014天 前驅(qū)期：一般為34天。低中度發(fā)熱：體溫?zé)o一定熱型；眼部炎癥：眼瞼水腫、眼淚增多畏光；麻疹粘膜斑：位于頰內(nèi)側(cè)粘膜、白色斑點(diǎn)直徑0.51mm,在皮疹出現(xiàn)后逐漸消失出疹期：多在發(fā)熱后34天后出現(xiàn)，皮疹多見(jiàn)于耳后、頸部沿發(fā)際邊緣，24小時(shí)內(nèi)向下發(fā)展，遍及面部、軀干、上肢；第3天皮疹累及下肢和足部恢復(fù)期：出疹34天后，皮疹開(kāi)始消退，消退順序與出疹順序相同，疹退后有色素沉積及脫屑風(fēng)疹：臨床表現(xiàn)：潛伏期：一般為1421天 前驅(qū)期：低熱、呼吸道卡他癥狀 出疹期：耳后、枕部、頸后淋巴結(jié)腫大伴觸痛，淋巴結(jié)腫后24小時(shí)出現(xiàn)皮疹，開(kāi)始出現(xiàn)在面部，24小時(shí)后遍及頸、軀干、手臂、最后至足部；常是皮疹消退而下肢皮疹出現(xiàn)，一般歷時(shí)3天幼兒急疹：為人類(lèi)皰疹病毒6型感染所致；特征是發(fā)熱3天，熱退后全身出疹并很快消退 臨床表現(xiàn)：潛伏期814天 起病急，體溫突然升高達(dá)3941 皮疹：熱退后912小時(shí)出現(xiàn)，散布在軀干、頸部、上肢，幾小時(shí)后皮疹開(kāi)始消退，23天內(nèi)消失，無(wú)色素沉著及脫屑水痘：為水痘帶狀皰疹病毒引起，皮膚粘膜出現(xiàn)瘙癢性水皰疹，全身癥狀輕微臨床表現(xiàn)：潛伏期為1021天 皮疹特點(diǎn)：成批出現(xiàn)紅疹或斑丘疹，迅速發(fā)展為清亮淚滴狀小水皰，周?chē)屑t暈，皰疹持續(xù)34天后從中心開(kāi)始干癟，迅速結(jié)痂；皮疹分布呈向心性；粘膜皮疹易破潰形成淺潰瘍猩紅熱：為乙型溶血性鏈球菌感染；特征為發(fā)熱、咽炎、草莓舌、全身彌漫性紅色皮疹、疹退后片狀脫皮 臨床表現(xiàn)：前驅(qū)期：發(fā)熱，咽痛、咽部及扁桃體水腫明顯，可見(jiàn)膿性分泌物 草莓舌：最初舌被白苔，以后白苔脫落，舌頭紅腫突起 出疹期：皮疹最先出現(xiàn)于頸部、腋下、腹股溝，24小時(shí)內(nèi)遍布全身 特點(diǎn)為全身皮膚在彌漫充血發(fā)紅基礎(chǔ)上，廣泛存在密集而均勻的紅色細(xì)小丘疹，壓之呈蒼白色、觸之砂紙感；皮下出血點(diǎn)形成紅色線條（稱(chēng)帕氏線） 恢復(fù)期：體溫降至正常，皮疹按出疹順序消退，退后開(kāi)始脫皮，先從面部開(kāi)始逐漸遍及軀干、四肢、手足等；無(wú)色素沉著遺留 治療：首選青霉素中毒型細(xì)菌性痢疾病原菌為志賀菌屬革氏陰性桿菌臨床表現(xiàn)：起病急，突發(fā)高熱，反復(fù)驚厥，迅速惡化發(fā)生呼衰、休克、昏迷，腸道癥狀多不明顯類(lèi)型：分為三型，休克型、腦型（即呼衰型）、混合型治療：防治循環(huán)衰竭、抗菌治療、防治腦水腫和呼衰、降溫止驚結(jié)核病 肺結(jié)核：同內(nèi)科結(jié)核章節(jié) 結(jié)核性腦膜炎：是小兒結(jié)核病中最嚴(yán)重的一型，在初染結(jié)核的36個(gè)月最易發(fā)生結(jié)腦 臨床表現(xiàn)：前驅(qū)期：表現(xiàn)為小兒性格改變，可出現(xiàn)發(fā)熱、盜汗、納差、消瘦等 腦膜刺激期：有頭痛、噴射性嘔吐、驚厥；出現(xiàn)明顯的腦膜刺激征（頸強(qiáng)、克氏征、布氏征陽(yáng)性） 昏迷期：癥狀逐漸加重，出現(xiàn)昏迷、頻繁驚厥 治療：控制炎癥：INH、RFP、EMB、PZA聯(lián)用化療方案見(jiàn)內(nèi)科 降低顱內(nèi)壓：脫水劑、利尿劑、腰穿減壓等呼吸系統(tǒng)疾病 急性上感 病因：病毒所致占90以上 臨床表現(xiàn)：一般類(lèi)型上感：受涼后13天出現(xiàn)鼻塞、噴嚏、流涕、干咳、咽部不適、發(fā)熱、嬰幼兒可驟然起病，出現(xiàn)高熱、驚厥等 體檢：可見(jiàn)咽部充血、扁桃體腫大、頜下淋巴結(jié)腫大、肺部呼吸音粗糙 特殊類(lèi)型上感：皰疹性咽峽炎：病原體為柯薩奇A組病毒，體檢時(shí)可見(jiàn)咽部充血、咽腭弓、懸雍垂、軟腭處出現(xiàn)皰疹，皰疹破潰后出現(xiàn)小潰瘍 咽結(jié)合膜熱：病原體為腺病毒3、7型，以發(fā)熱、咽炎、結(jié)合膜炎為特征 治療：病因治療：抗病毒藥物：雙嘧達(dá)莫（抑制RNA病毒和某些DNA病毒）；三氮唑核苷(廣譜抗病毒作用)對(duì)癥治療 高熱驚厥劑處理：臨床表現(xiàn)：患兒體質(zhì)好；多見(jiàn)于6月5歲小兒，6歲罕見(jiàn)，一般到學(xué)齡期不再發(fā)生；驚厥多發(fā)生在病初體溫驟升時(shí)，常見(jiàn)于上感；驚厥呈全身性、次數(shù)少、時(shí)間短、恢復(fù)快、無(wú)異常神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 處理：地西泮為治療驚厥持續(xù)狀態(tài)的首選藥；新生兒驚厥首選苯巴比妥； 地西泮無(wú)效時(shí)可用副醛、苯妥英鈉驚厥不止時(shí)可用硫噴妥鈉靜滴對(duì)癥治療：高溫者可進(jìn)行物理降溫；昏迷者可靜注甘露醇、速尿等 支氣管肺炎：是小兒最常見(jiàn)的肺炎。 病因：病原微生物為細(xì)菌（以肺炎球菌多見(jiàn)）和病毒 臨床表現(xiàn)：呼吸系統(tǒng)：發(fā)熱：熱型不一，營(yíng)養(yǎng)不良小兒和早產(chǎn)兒甚至不出現(xiàn)發(fā)熱 咳嗽：初為刺激性干咳、以后咳嗽帶痰，新生兒和早產(chǎn)兒表現(xiàn)為口吐白沫 氣促：常見(jiàn)于發(fā)熱、咳嗽之后，呼吸頻率為4080次/分，鼻翼扇動(dòng)；重者可呈點(diǎn)頭呼吸、三凹征、發(fā)紺 體征：固定的中、細(xì)濕啰音，叩診無(wú)異常；病變擴(kuò)大融合時(shí)可出現(xiàn)實(shí)變體征 循環(huán)系統(tǒng)：常見(jiàn)為心肌炎和心衰 心肌炎：心動(dòng)過(guò)速、心率低鈍、心律不齊，心電圖ST段下移、T波低平倒置 心衰：心率突然180次/分；呼吸60次/分；突然煩躁不安、明顯發(fā)紺、面色蒼白、指甲微血管充盈時(shí)間延長(zhǎng)；心音低鈍、奔馬律、頸靜脈怒張；肝迅速增大；尿少或無(wú)尿（出現(xiàn)5項(xiàng)即可診斷為心衰） 神經(jīng)系統(tǒng)：腦水腫表現(xiàn)、驚厥表現(xiàn)、缺氧表現(xiàn)等 并發(fā)癥：膿胸、膿氣胸、肺大泡 治療：原則積極控制炎癥以改善肺通氣功能，防治并發(fā)癥 抗生素治療：使用原則：依病原菌選用敏感藥、早期治療、聯(lián)合用藥、選用滲入下呼吸道濃度高的藥物、足量足療程用藥 4種一線抗菌素：青霉素（首選）、氨芐青霉素、羥氨芐青霉素、復(fù)方新諾明 大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)藥：對(duì)支原體、衣原體性肺炎有效 抗病毒治療：三氮唑核苷（病毒唑）、干擾素等 腎上腺皮質(zhì)激素應(yīng)用：可減少炎性分泌物、解除支氣管痙攣、降低顱內(nèi)壓、改善微循環(huán) 適應(yīng)證：中毒癥狀明顯；嚴(yán)重喘憋；有腦水腫、中毒性腦病、休克、呼衰 胸膜有滲出的病例 不同病原體所致肺炎：呼吸道合孢病毒肺炎：多見(jiàn)于2歲以?xún)?nèi)，常見(jiàn)于呼吸道感染后23天 以低中度發(fā)熱、呼吸困難、喘憋為突出表現(xiàn) 腺病毒肺炎：多見(jiàn)于624月小兒 驟起稽留高熱、咳嗽較劇烈頻繁、可出現(xiàn)喘憋、呼吸困難、發(fā)紺 肺部體征出現(xiàn)較晚 細(xì)菌性肺炎：多見(jiàn)于新生兒和嬰幼兒 起病急、病情重、發(fā)展快，多呈馳張高熱，中毒癥狀明顯 肺部體征出現(xiàn)晚 流感嗜血桿菌肺炎：起病緩慢、病程為亞急性、病情較重，全身重度癥狀重，可有 呼吸困難、痙攣性咳嗽、發(fā)紺、鼻翼扇動(dòng)、三凹征等 肺炎支原體性肺炎：常有發(fā)熱、熱型不定、熱程13周，刺激性咳嗽為突出表現(xiàn)，咳出粘稠痰，喘憋、呼吸困難較突出，部分患兒可出現(xiàn)身多系統(tǒng)臨床表現(xiàn) 衣原體性肺炎：沙眼衣原體性肺炎：多見(jiàn)于6月以?xún)?nèi)嬰兒，起病緩慢，先有鼻塞、流涕而后出現(xiàn)氣促、頻繁咳嗽，一般無(wú)發(fā)熱 肺炎衣原體性肺炎：多見(jiàn)于5歲小兒，大多為輕型，發(fā)病隱匿，體溫不高，咳嗽逐漸加重、可持續(xù)12月循環(huán)系統(tǒng) 房缺（占2030） 室缺（最常見(jiàn)，占50） 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 法洛氏四聯(lián)征 左向右分流（潛在青紫型） 右向左分流（青紫型）癥狀 發(fā)育落后、乏力，活動(dòng)后心悸氣短、咳嗽，出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)有青紫 發(fā)育落后、乏力，活動(dòng)后心悸氣短、咳嗽，出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)有青紫 發(fā)育落后、乏力，活動(dòng)后心悸氣短、咳嗽，出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)有青紫 發(fā)育落后、乏力，青紫，活動(dòng)耐力差、蹲踞，可有陣發(fā)性暈厥、杵狀指心臟體征 部位 左第2、3肋間 左第3、4肋間 左第2肋間 左第2、4肋間 性質(zhì)和響度 IIIII級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音 IIV級(jí)全收縮期粗糙雜音 IIIV級(jí)連續(xù)性（收縮、和舒張期）機(jī)器樣雜音 IIIV級(jí)收縮期噴射性雜音 傳導(dǎo) 范圍小 范圍廣泛 向頸部、左鎖骨下傳導(dǎo) 范圍廣泛 P2 亢進(jìn)、固定分裂 亢進(jìn) 亢進(jìn) 減弱或消失 震顫 無(wú) 有 有（收縮期明顯） 有 心前區(qū) 隆起 隆起 隆起 心尖搏動(dòng) 彌散 彌散 其他雜音 三尖瓣舒張期隆隆樣雜音（左向右分流過(guò)大時(shí)三尖瓣相對(duì)狹窄所致） 心尖部舒張期隆隆樣雜音（左向右分流過(guò)大時(shí)二尖瓣相對(duì)狹窄所致） 心尖部舒張期隆隆樣雜音（左向右分流過(guò)大時(shí)二尖瓣相對(duì)狹窄所致） 常見(jiàn)并發(fā)癥為：腦血栓、腦膿腫、亞急性心內(nèi)膜炎 可出現(xiàn)周?chē)苷鳎ㄋ疀_脈、股動(dòng)脈槍擊音） X 線檢查 房室增大 右室、右房大 左右室大，左房可大 左室大，左房可大 右室大,心尖翹呈靴形 肺動(dòng)脈段 凸出 凸出 凸出 凹陷 肺野 充血 充血 充血 清晰 肺門(mén)舞蹈 有 有 有 無(wú)，肺門(mén)血管減少 主動(dòng)脈弓增大（鑒別點(diǎn)） 泌尿系統(tǒng)疾病 急性腎小球腎炎 病因：絕大多數(shù)是由A組溶血性鏈球菌感染導(dǎo)致免疫性炎性反應(yīng)。 典型臨床表現(xiàn)：常有前驅(qū)期（約為12周）呼吸道及皮膚感染 水腫、少尿：水腫為非凹陷性，常為晨起眼瞼水腫逐漸蔓延至全身 血尿：可為肉眼血尿或鏡下血尿 高血壓：學(xué)齡前兒童120/80mmHg；學(xué)齡兒童130/90mmHg 并發(fā)癥：循環(huán)充血：由于濾過(guò)率降低導(dǎo)致水鈉儲(chǔ)留，血容量增多出現(xiàn)循環(huán)充血，表現(xiàn)為肺水腫、心衰等高血壓腦?。阂蜓獕杭眲∩邔?dǎo)致腦血管痙攣或充血擴(kuò)張導(dǎo)致腦水腫，表現(xiàn)為劇烈頭痛、惡心嘔吐、煩躁不安、視物模糊、甚至可出現(xiàn)驚厥等急性腎功不全：腎濾過(guò)率下降導(dǎo)致代謝產(chǎn)物排泄減少、出現(xiàn)氮質(zhì)血癥、水電解質(zhì)紊亂、酸中毒等 治療：治療原則：清除殘留感染、減少抗原抗體反應(yīng)、支持對(duì)癥治療、防止并發(fā)癥的產(chǎn)生 抗感染：選用青霉素可徹底清除殘留細(xì)菌，減少抗原釋放 對(duì)癥治療：水腫嚴(yán)重可給予利尿劑（噻嗪類(lèi)）或袢利尿劑（呋塞米） 降壓藥可選用鈣離子拮抗劑（硝苯吡啶）、ACEI類(lèi)（卡托普利）等 嚴(yán)重循環(huán)充血的治療：可用呋塞米矯正水鈉儲(chǔ)留、恢復(fù)正常血容量、減少容量負(fù)荷 出現(xiàn)肺水腫時(shí)可用硝普納靜點(diǎn) 高血壓腦病的治療：選用強(qiáng)有力的降壓藥迅速控制高血壓，常用硝普納；止驚可用苯妥英鈉、安定 急性腎功不全的治療：可考慮早期進(jìn)行透析治療 腎病綜合癥 臨床特點(diǎn)：大量蛋白尿：尿蛋白排泄50mg/kg.d （三高一低）低蛋白血癥：血漿白蛋白） 沖擊療法：用于治療難治性腎病，甲基強(qiáng)的松連續(xù)靜點(diǎn)3天，后給潑尼松隔日口服 環(huán)磷酰氨：最常用的細(xì)胞毒藥物，有較強(qiáng)的免疫抑制作用，可用于治療激素耐藥、依賴(lài)等難治性腎病 抗凝、溶栓治療：血栓形成是腎病綜合癥不緩解的重要原因，應(yīng)強(qiáng)調(diào)抗凝治療血液系統(tǒng)疾病 貧血概述 分度： 30 60 90 極重度 重度 中度 輕度 病因：紅細(xì)胞或血紅蛋白生成不足（造血因此缺乏、再障）、溶血性貧血、失血性貧血 分類(lèi)： MCV： 94 80 （大細(xì)胞性貧血：大；巨幼細(xì)胞貧血） 大 正 小、小低 （正細(xì)胞性貧血：正；再障、急性失血性貧血） MCH: 32 28 （小細(xì)胞性貧血：?。宦圆∝氀?大 正 小 、小低 小細(xì)胞低色素性貧血：小低；缺鐵性貧血、鐵粒幼貧血、海 MCHC：38 32 30 洋性貧血） 大、正、小 小低 缺鐵性貧血：6月2歲最多見(jiàn)臨床表現(xiàn)：皮膚粘膜蒼白：以唇、口腔粘膜、甲床最明顯 易疲乏無(wú)力、不愛(ài)活動(dòng)、心率加快 常有口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、毛發(fā)枯、反甲、嗜異食癖 肝脾可輕度腫大 萎靡不振、精神不集中、記憶力減退、智力低下等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀實(shí)驗(yàn)室檢查：血清鐵（SF）降低（350ug/L） 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（上二者比值）降低（15） 血清鐵蛋白下降（600ug/L） 血像：血紅蛋白降低較紅細(xì)胞數(shù)減少明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血（細(xì)胞小,中心淡染區(qū)擴(kuò)大） MCV80；MCH28；MCHC30 網(wǎng)織紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞一般正常 骨髓象：幼紅細(xì)胞增生活躍（以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主）；粒系、巨系一般正常 骨髓鐵染色：細(xì)胞外鐵減少或消失；鐵粒幼細(xì)胞減少治療：口服：硫酸亞鐵（一般12周開(kāi)始上升，2月后恢復(fù)） 巨幼貧 病因：維生素B12缺乏或葉酸缺乏所致 臨床表現(xiàn)：多見(jiàn)于嬰兒，94；MCH32 網(wǎng)織紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞常減少；中性粒細(xì)胞有分葉過(guò)多表現(xiàn)（有早期診斷意義） 可見(jiàn)巨大晚又、巨大帶狀核中性粒細(xì)胞 骨髓象：骨髓增生活躍，以紅細(xì)胞系統(tǒng)增生為主，粒紅比值常倒置 各期幼紅細(xì)胞均出現(xiàn)巨幼變 葉酸缺乏的血清學(xué)檢查：血清葉酸3ug/L；血清鐵（SF）正?；蛏?；血清LDH明顯升高治療：維生素B12缺乏：肌注維生素B12直至血象恢復(fù)正常為止，維生素B12缺陷者應(yīng)長(zhǎng)期肌注維生素B12 葉酸缺乏：口服葉酸（12天后食欲好轉(zhuǎn)；24天后網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，47天后大高峰； 26周后紅細(xì)胞和血紅蛋白可恢復(fù)正常；骨髓中巨幼紅細(xì)胞多在2448小時(shí)內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)檎＜t細(xì)胞）神經(jīng)系統(tǒng)疾病 化膿性腦膜炎致病菌：隨年齡而異，新生兒和12歲：肺炎雙球菌、腦膜炎雙球菌臨床表現(xiàn)：感染中毒癥狀：突起高熱、常出現(xiàn)激惹、不安、雙眼凝視顱內(nèi)壓增高：頭痛、噴射性嘔吐，嬰兒常有前鹵飽滿(mǎn)、顱縫增寬，嚴(yán)重者可出現(xiàn)意識(shí)改變、昏迷、腦疝。驚厥發(fā)作：以流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌腦膜炎多見(jiàn)腦膜刺激征：頸強(qiáng)、布氏征及克氏征陽(yáng)性神經(jīng)系統(tǒng)體征：可出現(xiàn)第26對(duì)顱神經(jīng)受累癥狀視乳頭水腫：提示已發(fā)生顱內(nèi)膿腫、硬膜下積膿或靜脈竇栓塞等新生兒化腦的特點(diǎn)：多隱匿起病、癥狀常不典型 發(fā)熱可有可無(wú)、甚至不出現(xiàn)體溫升高 顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)晚：由于前鹵未閉合、顱縫可以裂開(kāi)所致 少有腦膜刺激癥狀 只有腰穿才能確診常見(jiàn)化腦的臨床特點(diǎn)：肺炎鏈球菌腦膜炎：發(fā)病后不久即出現(xiàn)昏迷和驚厥；易并發(fā)硬膜下積液、積膿、腦膿腫；易多次復(fù)發(fā)或再發(fā)流感嗜血桿菌性肺炎：有明顯前驅(qū)癥狀 數(shù)日或12周后才出現(xiàn)腦膜刺激征 腦脊液涂片可見(jiàn)極短小的革氏陰性桿菌 50106/L；糖400mg/L（可確診）腦室液炎性改變較腦脊液明顯（腦室液白細(xì)胞計(jì)數(shù)50106/L可確診）腦性低鈉血癥：炎癥累及下丘腦和垂體，發(fā)生抗利尿激素不適當(dāng)分泌，導(dǎo)致水鈉儲(chǔ)留 表現(xiàn)為低鈉血癥和血漿滲透壓降低，出現(xiàn)水腫、驚厥、肌張力低下、少尿等癥狀腦積水：由于膿性滲出物堵塞導(dǎo)致腦脊液循環(huán)障礙所致腦脊液檢查：外觀渾濁甚至呈膿性；壓力明顯增高；白細(xì)胞數(shù)多達(dá)1000106/L，以中性粒細(xì)胞為主 糖含量顯著降低，常1000mg/L 腰穿禁忌癥：