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1 右心衰竭的診斷與治療 2 一 右心衰竭的定義 右心衰竭是指任何原因引起的右心室收縮和 或 舒張功能障礙 不足以提供機體所需要的心輸出量時所出現的臨床綜合征 右心衰竭應至少具備兩個特征 1 與右心衰竭一致的癥狀和體征 2 右側心臟結構和 或 功能異常 或有右側心內壓增加的客觀依據 3 二 右心衰竭的病因 任何導致心血管結構和 或 功能異常 損害右心室射血功能和 或 充盈能力的因素都可引起右心衰竭 從臨床與病理生理角度其病因可分為二類 1 右心室壓力超負荷和 或 容量超負荷 2 右心窒心肌自身病變 4 1 右心室壓力超負荷和 或 容量超負荷 1 右心室壓力超負荷 1 肺動脈高壓是引起右心室壓力超負荷的常見原因 2 右心室流出道梗阻 雙腔右心室 漏斗部肥厚 肺動脈狹窄 體循環(huán)化右心室 5 2 右心室容量超負荷 1 三尖瓣關閉不全 肺動脈瓣關閉不全等右心瓣膜病 2 房間隔缺損 肺靜脈異位引流 瓦氏竇瘤破入右心房 6 3 其他 如類癌晚期 尤其是合并肝轉移時 導致右心室容量超負荷和右心衰竭 某些復雜的先天性心臟病如法洛四聯(lián)征等 可同時存在右心室壓力和容量超負荷 7 2 右心室心肌自身病變 1 右心室心肌梗死 右心室心肌梗死很少單獨出現 常合并左心室下壁梗死 發(fā)生率為20 50 其中約10 的患者可出現明顯的低血壓 右心室心肌缺血 損傷 壞死均可引起右心室功能降低 導致右心衰竭 8 2 右心室心肌疾病 1 心肌病 致心律失常型右室心肌病 限制型心肌病 RCM 累及右心室時也可使右心室舒張功能下降 導致右心衰竭 2 心肌炎 心肌炎累及右心室時也可以引起右心衰竭 9 三 右心衰竭的病理生理學 壁薄 順應性高 收縮性差 對前負荷的反應不如左心室敏感 一定量的前負荷升高僅能使右心室每搏輸出量稍有增加 對后負荷升高相對敏感 如肺動脈壓急劇升高時 即使收縮功能正常 亦可發(fā)生急性右心衰竭 對強心利尿擴張血管治療不敏感 10 四 右心衰竭的臨床表現 右心衰竭臨床主要表現為 體循環(huán)靜脈淤血癥狀和體征 1 癥狀1 呼吸困難 較常見 由于右心功能障礙 右心排血量減少 導致氧合減少 血氧飽和度下降 運動耐量降低 并可導致左心排血量減少 繼發(fā)于左心功能不全的右心衰竭患者 因肺淤血減輕 可能反而會減輕患者右心衰竭后呼吸困難 11 2 消化道癥狀 因胃腸道和肝臟淤血可引起上腹飽脹 食欲不振 惡心 嘔吐及便秘等癥狀 長期肝淤血可以引起黃疽 心原性肝硬化的相應表現 3 心悸 右心衰竭患者 由于交感神經系統(tǒng)過度興奮 缺氧 心肌重構等 導致自主心臟節(jié)律紊亂 表現為心率加快和各種心律失常 4 腎臟淤血可引起尿量減少 夜尿多 蛋白尿和腎功能減退 12 2 體征 1 原有心臟病的體征 2 右心室增大 心前區(qū)抬舉性搏動 心率增快 胸骨左緣第3 4肋間舒張早期奔馬律 三尖瓣區(qū)收縮期反流性雜音 吸氣時增強 13 3 肝臟腫大 重度三尖瓣關閉不全時 可發(fā)生肝臟收縮期擴張性搏動 持續(xù)慢性右心衰竭可致心原性肝硬化 4 頸靜脈征 頸靜脈壓升高 反映右心房壓力升高 頸靜脈充盈 怒張 搏動是右心衰竭的主要體征 肝頸靜脈反流征陽性則更具特征性 14 5 水腫 先有皮下組織水分積聚 體質量增加 到一定程度后才出現凹陷性水腫 常為對稱性 6 胸水和腹水 系體靜脈壓力增高所致 大量腹水多見于三尖瓣狹窄 三尖瓣下移和縮窄性心包炎 亦可見于晚期心力衰竭和右心房血栓堵塞下腔靜脈入口時 15 7 心包積液 少量心包積液在右心或全心衰竭時并不少見 8 發(fā)紺 長期右則心力衰竭患者大多有發(fā)紺 可表現為面部毛細血管擴張 青紫和色素沉著 9 晚期患者可有明顯的營養(yǎng)不良 消瘦甚至惡病質 16 五 右心衰竭的相關檢查 1 心電圖心電圖對右心衰竭診斷雖無特異性 但可提示右心房擴大 右心室肥厚 明確心律失常 急性肺血栓栓塞癥 肺動脈高壓 肺動脈瓣狹窄 右心室心肌梗死 多種累及右心的心肌疾病等均具有相應的心電圖改變 17 2 x線胸片可顯示導致右心衰竭的基礎疾病表現 右心衰竭時X線征象可表現為心臟增大 主要以右心房 右心室為主 可有腔靜脈和奇靜脈擴張 肺動脈段突出 胸腔積液 如有近期X線胸片對比 則可發(fā)現肺血較右心衰竭前減少 繼發(fā)于左心衰竭者還存在左心增大 肺淤血 肺水腫等征象 18 3 超聲心動圖可了解心臟的結構 功能 是否存在先天性心血管異常 估測肺動脈收縮壓 是篩查右心衰竭病因和監(jiān)測病情的重要手段 多普勒組織顯像 TDl 測定的三尖瓣瓣環(huán)收縮期位移 TAPSE 右心室收縮和舒張末期面積變化分數 FAC 以及心肌做功指數 MPl 又稱Tei指數 等指標是目前評價右心室整體功能的重要指標 實時三維超聲 RT 3DE 可以實時 全面地觀察心臟的解剖結構 測得的右心室射血分數 19 4 放射性核素顯像 目前門控核素心血池斷層顯像正處于臨床試驗階段 將心臟各層面圖像疊加 從而獲得立體的三維圖像 提高了診斷的準確性 有研究表明右心室心肌灌注顯像和心肌代謝顯像也可用于評價右心功能 有良好的發(fā)展前景 20 5 心臟磁共振成像 MRl 心臟MRI是評價右心功能的最重要方法 可直接評估右心室大小 質量 形態(tài)和功能 21 6 右心導管檢查右心導管檢查是確診肺動脈高壓的金標準 還能得到反映右心功能的參數 1 右心房 右心室壓力和血氧飽和度 2 上下腔靜脈壓力和血氧飽和度 3 肺動脈壓力和血氧飽和度 4 右心排血量和心指數 5 肺血管阻力 6 肺毛細血管嵌壓 PCWP 上述參數可較為準確地了解右心的功能和前后負荷狀態(tài) 22 7 六分鐘步行距離試驗 6MWT 是量化評價肺動脈高壓 慢性心力衰竭患者運動能力 生活質量最重要的檢查方法之一 6MWT比其他步行試驗操作簡單 患者容易接受 且能反映患者心功能狀態(tài) 6MWT已作為主要終點應用于一系列臨床試驗 23 6分鐘步行試驗 評定慢性心衰運動耐量6分鐘直行距離重度 150m中度150 425m輕度426 550m 簡便 安全 評價 儲備功能治療效果 24 8 心肺運動試驗 CPET CPET可以評價人體運動狀態(tài)下的心肺功能CPET可鑒別呼吸困難和運動受限的原因 以正確診斷右心衰竭的病因可提供客觀指標判斷患者運動能力的受損程度 用于評價慢性心力衰竭患者的嚴重程度對預后判斷有一定的價值 25 9 血清標志物B型利鈉肽 BNP 和N末端B型利鈉肽前體 NT proBNP 水平升高與右心擴大和功能不全密切相關 并可用于急性肺血栓栓塞癥和肺動脈高壓的危險分層 右心衰竭時患者室壁張力增高 氧耗增加 冠狀動脈供血減少 導致右心缺血或者發(fā)生微梗死 繼而引起肌鈣蛋白水平升高 26 六 右心衰竭的診斷和分期 一 診斷目前尚無國際公認的右心衰竭診斷標準 1 存在可能導致右心衰竭的病因 其中最重要的是存在左心衰竭肺動脈高壓 包括COPD所致者 右心室心肌病變 包括右心室梗死 限制性病變和ARVC等 右側瓣膜病變某些先天性心臟病 27 2 存在右心衰竭的癥狀和體征 癥狀主要是活動耐量下降 乏力以及呼吸困難 體征主要包括頸靜脈壓增高的征象 肝臟擴大 外周水腫以及這些體征的組合 3 存在右心結構和 或 功能異常以及心腔內壓力增高的客觀證據 這些證據主要來自影像學檢查 包括超聲心動圖 核素和磁共振等 右心導管可提供心腔內壓力增高和功能異常的證據 28 4 急性右心衰竭可根據引起右心衰竭的疾病 如急性肺血栓栓塞癥或急性右心室梗死 導致急性發(fā)作的低血壓和休克而診斷 29 二 分期 右心衰竭可依據類似左心衰竭的分期劃分為4個階段 1 階段A 有右心衰竭高危因素 無心臟結構性變化及右心衰竭癥狀和體征如合并肺高壓 早期 左心室異常或瓣膜疾病 心肌病家族史或致心律失常型右心室發(fā)育不良 ARVD 心臟毒性藥物應用史 動脈粥樣硬化性疾病等 此階段對應于左心衰竭分期的 前心衰階段 pre heartfailure 30 2 階段B出現可導致右心衰竭的心臟結構性變化 但無心衰癥狀 如合并肺高壓 先天性心臟病 左心衰竭或瓣膜病 心肌病親族史或心律失常性右心室發(fā)育不良 ARVD 無癥狀性心瓣膜病 右房室瓣 肺動脈瓣 既往右心室心肌梗死 RVMI 病史 此階段對應于左心衰竭分期的 前臨床心衰階段 pre clinicalheartfailure 31 3 階段C出現可導致右心衰竭的心臟結構性變化 伴有體液潴留 運動耐量下降 疲勞 心悸等右心衰竭的癥狀和 或 體征 此階段對應于左心衰竭分期的臨床心力衰竭 心衰 階段 32 4 難治性右心衰竭 雖積極治療 休息時也出現嚴重癥狀 難治性右心衰竭且需特殊治療干預措施 如合并接受了最大劑量藥物或介入手段或外科手術治療后靜息狀態(tài)下仍有顯著心衰癥狀 頑固性危及生命的心律失常等 此階段對應于左心衰竭分期的難治性心衰階段 33 NYHA分級 級 無體力活動受限 級 體力活動輕度受限 級 體力活動明顯受限 級 不能體力活動或靜息時亦出現心衰癥狀 34 七 右心衰竭的治療 一 治療原則針對右心衰竭不同的階段應給子相應的措施積極預防和治療 首先應考慮積極治療導致右心衰竭的原發(fā)疾病 減輕右心的前 后負荷 增強心肌收縮力 維持竇性節(jié)律 房室正常順序和間期以及左右心室收縮同步 35 二 不同階段的治療 1 階段A 積極控制危險因素 改善生活方式 戒煙酒 適當鍛煉 2 階段B 在階段A的基礎上強化原發(fā)疾病的治療 如行瓣膜置換術 先天性心臟病修補或矯正術 積極治療肺動脈高壓等 36 3 階段C 在階段B的基礎上加用強心 利尿治療 根據臨床情況可考慮使用起搏器 包括心室同步化起搏治療 除顫起搏器置入對于部分先天性心臟病 瓣膜病和慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者可采用手術治療 4 階段D 在階段A B C的基礎上考慮房間隔造口術 右心室輔助裝置 肺移植或心肺聯(lián)合移植 37 三 一般治療 1 去除誘發(fā)因素 右心衰竭常見的誘因有感染 發(fā)熱 勞累 情緒激動等2 氧療 氧療可以改善全身重要臟器的缺氧 降低肺動脈阻力 減輕心臟負荷 38 四 藥物治療 1 利尿劑 右心衰竭可導致體循環(huán)液體潴留 加重患者心臟的前負荷 影響胃腸道的吸收和消化功能 患者出現頸靜脈充盈 下肢水腫和胸腹水時 建議給予利尿劑 但對于COPD所致右心衰竭患者 應注意避免使用強效的利尿劑 以免出現代謝性堿中毒 39 2 洋地黃制劑 洋地黃類藥物可以增強心肌收縮力 減慢心室率 心輸出量低于4L min或心指數低于2 5L min m2是應用地高辛的首選指征 右心衰竭合并竇性心率大于100次 min或心房顫動伴快速心室率也是應用地高辛指征 缺氧和低血鉀時容易發(fā)生洋地黃中毒 對于COPD患者使用洋地黃要慎重 40 3 抗凝治療 右心衰竭患者因體循環(huán)淤血 血流緩慢 加上臥床不起 活動減少 很容易合并靜脈血栓形成 甚至發(fā)生肺血栓栓塞癥 因此需要抗凝治療 使用低分子肝素或口服華法林或其他新型抗凝藥物 使用華法林時要定期查國際標準化比值 1NR 建議1NR維持在2 3之間 41 4 血管活性藥物 1 硝酸酯類藥物和硝普鈉 通過擴張靜脈和動脈而減輕心臟的前 后負荷 適用于左心收縮和 或 舒張功能不全發(fā)展導致的右心衰竭患者 但是對于肺動脈高壓導致右心衰竭的患者 這兩類藥物不能選擇性的擴張肺動脈 反而因為降低主動脈及外周動脈血壓而加重右心缺血缺氧 增加肺動脈阻力 加快患者的死亡 應避免使用 42 2 多巴酚丁胺和多巴胺是治療重度右心功能衰竭的首選藥物 多巴酚丁胺主要是增強心肌收縮力 增加心輸山量 不影響心臟前負荷 大劑量時還有血管擴張的作用 對心率影響小 小劑量多巴胺可以擴張腎動脈 改善腎血流量 增加尿量 中等劑量多巴胺可以起到正性肌力作用 增強心肌收縮力 隨劑量增加還可以收縮動脈 提高血壓 兩種藥物的推薦起始劑量為2ug kg 1 min 1 可逐漸加量至8ug kg 1 min 1左右 43 5 血管緊張素轉化酶抑制劑 ACEl 與 受體阻滯劑 對于全心衰竭的患者 ACEI能增加其右心室射血分數 減少右心室舒張末容量 減輕右心室充盈壓 受體阻滯劑卡維地洛或比索洛爾能改善其右心室功能 對于動脈性肺動脈高壓導致的右心衰竭患者 ACEI不能增加其運動耐量 受體阻滯劑亦會使動脈性肺動脈高壓患者的運動耐量和血液動力學惡化 44 幾種主要疾病導致的右心衰竭 由于多種心肺疾病均可導致右心衰竭 不同疾病導致的右心衰竭既有共同之處 又各有特點 除遵循前述的右心衰竭診斷和治療原則外 尚需考慮不同疾病所致右心衰竭診斷和治療的特殊性 45 一 動脈性肺動脈高壓 動脈性肺動脈高壓所致右心衰竭的治療包括肺動脈高壓的治療以及右心衰竭的治療 前列腺素類藥物 依前列醇 伊洛前列素 曲前列素和貝前列素 內皮素受體拮抗劑 波生坦 司他生坦和安貝生坦 5型磷酸二酯酶抑制劑 西地那非 他達那非和伐地那非 46 二 急性右心室心肌梗死 RVMI RVMI主要由右冠狀動脈閉塞 約占85 和左冠狀動脈優(yōu)勢型的回旋支閉塞 約占10 所致 前降支極少成為罪犯血管 RVMI往往伴隨左心室下后壁心肌梗死 單純RVMI非常少見 3 一旦發(fā)生 死亡率顯著增加 右冠狀