川崎病精選PPT.ppt

1 川崎病 KawasakiDisease 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征 2 日本小兒科教授川崎富作於1961年 3 病因 尚未明確一般認(rèn)為可能是多種病原 包括 病毒 逆轉(zhuǎn)錄病毒 retrovirus 或鏈球菌 丙酸桿菌感染 支原體 立克次體 塵螨環(huán)境污染或化學(xué)物品過敏 4 病機(jī) 免疫失衡CD4 CD8上升 5 發(fā)病率 患者在 歲以內(nèi) 好發(fā)于 個(gè)月嬰兒 男孩較多 男 女為 無明顯季節(jié)性 或謂夏季較多 年 住院病例 例 并有每年增加趨勢 我國 歲以內(nèi)患者占 男 女為 有遺傳傾向 6 病理變化 期 小動(dòng)脈 小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎中等和大動(dòng)脈及其周圍的發(fā)炎淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞的浸潤及局部水腫 7 病理變化 期 小血管的發(fā)炎減輕以中等動(dòng)脈的炎變?yōu)橹?多見冠狀動(dòng)脈瘤及血栓大動(dòng)脈少見全血管性炎變單核細(xì)胞浸潤或壞死性變化較著 8 病理變化 期 小血管及微血管炎消退中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫 9 病理變化 期 血管的急性炎變大多都消失 代之以中等動(dòng)脈的血栓形成 梗阻 內(nèi)膜增厚而出現(xiàn)動(dòng)脈瘤以及瘢痕形成臟器外的中等或大動(dòng)脈 多侵犯冠狀動(dòng)脈 腋 髂動(dòng)脈及頸 胸 腹部其它動(dòng)脈臟器內(nèi)動(dòng)脈 涉及心 腎 肺 胃腸 皮 肝 脾 生殖腺 唾液腺和腦等全身器官 10 病理變化 血管炎變之外 病理還涉及多種臟器 尤以間質(zhì)性心肌炎 心包炎及心內(nèi)膜炎最為顯著 可波及傳導(dǎo)系統(tǒng) 往往在 期病變時(shí)引致死亡 期則常見缺血性心臟病變 心肌梗塞可致死亡動(dòng)脈瘤破裂及心肌炎也是 期死亡的重要原因 11 診斷標(biāo)準(zhǔn) 不明原因的發(fā)熱 持續(xù) 天或更久雙側(cè)結(jié)膜充血口腔及咽部粘膜彌漫充血 唇發(fā)紅及干裂 并呈楊梅舌發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅 以及恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮軀干部多形紅斑 但無水皰及結(jié)痂頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹 其直徑達(dá) cm或更大但如二維超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影查出冠狀動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張 則四條主要癥狀陽性即可確診 12 診斷標(biāo)準(zhǔn) 13 診斷方法 B超造影電子束CT 14 并發(fā)癥 冠狀動(dòng)脈病變 一過性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張占 冠狀動(dòng)脈瘤占 冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)诎l(fā)病第 天即可出現(xiàn) 第 周之后很少出現(xiàn)新的病變大多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤呈自限性經(jīng)過本病的冠狀動(dòng)脈病變以累及其主干近端 左前降支最多見其次為左冠狀動(dòng)脈主干及右冠狀動(dòng)脈 左回旋支少見罕見孤立的遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤 15 冠脈瘤的發(fā)生因素 男性年齡小病變位于遠(yuǎn)端未用過丙球治療瘤體大 8mm 16 冠狀動(dòng)脈造影的適應(yīng)證 有心肌缺血癥狀持續(xù)心臟瓣膜病變 線平片示冠狀動(dòng)脈鈣化超聲心動(dòng)圖顯示持久的冠狀動(dòng)脈瘤 17 川崎病其他的心血管病變 心肌炎充血性心力衰竭心包炎心包積液心律失常瓣膜性心臟病 瓣膜病變發(fā)生于1 2 未治療病例 大多數(shù)為二尖瓣和主動(dòng)脈返流 18 治療 急性期 丙種球蛋白口服阿司匹林皮質(zhì)激素必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后 天之內(nèi)用藥 19 治療 恢復(fù)期 抗凝治療溶栓治療冠狀動(dòng)脈成形術(shù)外科治療左主干高度閉塞多枝高度閉塞左前降支近高度閉塞對嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全病例 內(nèi)科治療無效 可行瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換術(shù) 20 手術(shù)結(jié)果 日本報(bào)道接受冠狀動(dòng)脈分流術(shù)的 例