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類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎肺部改變 1 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 RA 是一種慢性炎癥性疾病 通常對(duì)稱地累及手足小關(guān)節(jié) RA的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)較常見 可發(fā)生于全身幾乎所有器官 與RA相關(guān)的胸膜肺表現(xiàn)涉及肺實(shí)質(zhì) 胸膜 氣道和脈管系統(tǒng) 人們已經(jīng)認(rèn)識(shí)到RA患者的多種肺部影像學(xué)表現(xiàn) 2 患者1 年齡46歲 男性 因呼吸困難和咳嗽被收入院 該患者有5年的血清陽(yáng)性RA病史 正在接受相應(yīng)的免疫抑制治療 胸部X線檢查和胸腔CT掃描顯示 雙側(cè)結(jié)節(jié)病灶 其中部分有空洞 臟層胸膜上有斑塊 縱隔淋巴結(jié)增大和液氣胸 胸腔積液的膽固醇水平極高 424mg ml 診斷為假性乳糜胸 3 4 患者2 年齡45歲 男性 因嚴(yán)重慢性咳嗽而被收入院 該患者有3年的血清陽(yáng)性RA病史 同樣正在接受免疫抑制治療 胸部X線檢查顯示 雙側(cè)胸腔積液 胸腔CT掃描顯示 雙側(cè)胸腔積液 結(jié)節(jié)性病灶和壞死性結(jié)節(jié)性病灶 在結(jié)節(jié)性病灶周圍可觀察到毛玻璃密度影 5 6 患者3 年齡56歲 女性 因咳嗽和發(fā)熱而被收入院 與前2例患者不同的是 該患者此前無(wú)RA病史 最初對(duì)該患者按照肺炎給予左氧氟沙星治療 但病情無(wú)好轉(zhuǎn) 繼而行胸腔CT掃描 結(jié)果顯示雙側(cè)壞死性和結(jié)節(jié)性病灶 其中部分有空洞 進(jìn)一步詢問(wèn)詳細(xì)病史 該患者表示有關(guān)節(jié)炎癥狀 并且肘部有類風(fēng)濕性皮膚病變 血清類風(fēng)濕因子水平達(dá)467IU ml 根據(jù)臨床 影響學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果 考慮為RA累及肺部 經(jīng)過(guò)免疫抑制治療 該患者的癥狀有所好轉(zhuǎn) 7 8 患者4 年齡80歲 男性 因勞力性呼吸困難而被收入院 該患者有55年的血清陽(yáng)性RA病史 血清類風(fēng)濕因子水平為2 110mg dl 該患者也在接受免疫抑制治療 胸部X線檢查顯示肺下部網(wǎng)狀結(jié)節(jié)和不規(guī)則線性混濁 肺部HRCT影像顯示肺底膈膜蜂窩狀和增厚 9 10 患者5 年齡55歲 女性 因慢性咳嗽和呼吸困難而被收入院 該患者有8年的血清陽(yáng)性RA病史 正在接受免疫抑制治療 胸部X線檢查和CT影像顯示 非特異型間質(zhì)性肺炎伴網(wǎng)狀結(jié)節(jié)和不規(guī)則線性混濁 11 12 發(fā)病原因 可能與感染 內(nèi)分泌失調(diào) 血運(yùn)障礙 免疫系統(tǒng)因素 遺傳因素及中醫(yī)學(xué)說(shuō)的風(fēng)濕寒邪因素有關(guān) 13 發(fā)病機(jī)制 機(jī)體對(duì)抗原刺激免疫反應(yīng)的結(jié)果 其中既包括體液免疫 也包括細(xì)胞免疫 14 前者主要是漿細(xì)胞產(chǎn)生的特殊抗體IgG發(fā)生變性而獲得抗原性 然后刺激機(jī)體產(chǎn)生IgM IgG或IgA抗體 即類風(fēng)濕因子 并形成抗原抗體免疫復(fù)合物 從而激活補(bǔ)體系統(tǒng) 吸引大量的中性粒細(xì)胞 巨噬細(xì)胞發(fā)生免疫反應(yīng) 后者主要是大量的T細(xì)胞功能失調(diào) 其中包括輔助性T細(xì)胞 CD4 及抑制性T細(xì)胞 CD8 15 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎屬于結(jié)締組織病變 即膠原性疾病 其病變集中在身體某些器官的結(jié)締組織的膠原纖維和基質(zhì)中 16 由于結(jié)締組織廣泛分布于全身各處 因此類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎在不同時(shí)期可侵犯體內(nèi)各系統(tǒng)器官 如肺 胸膜 血管 關(guān)節(jié)等 17 肺實(shí)質(zhì)病變間質(zhì)性肺炎和肺纖維化肺上葉纖維囊泡樣病變類風(fēng)濕結(jié)節(jié)Caplan綜合征胸膜病變胸腔積液氣胸氣道病變閉塞性細(xì)支氣管炎閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎支氣管擴(kuò)張癥濾泡性細(xì)支氣管炎上呼吸道疾病血管病變肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈炎高粘綜合征繼發(fā)病變藥物反應(yīng)感染惡性病變 18 而結(jié)締組織像淋巴結(jié)一樣是免疫器官具有免疫反應(yīng)功能 由于免疫調(diào)節(jié)和淋巴細(xì)胞亞群間及其他因子參與下相互作用失調(diào) 結(jié)果產(chǎn)生結(jié)締組織水腫 增生以及小血管增加 同時(shí)有大量炎性細(xì)胞聚積 19 基本病理改變 黏液水腫類纖維蛋白壞死炎性細(xì)胞浸潤(rùn)纖維變性 20 影像表現(xiàn) 1 胸腔積液 2 廣泛間質(zhì)性肺纖維病變 3 漸進(jìn)壞死性結(jié)節(jié) 4 Caplan綜合征 5 急性肺炎 21 1 胸膜炎及胸腔積液 是以淋巴細(xì)胞為主的纖維素性滲出多數(shù)是在關(guān)節(jié)炎癥狀發(fā)作加重時(shí)出現(xiàn)可逐漸出現(xiàn)胸膜粘連或增厚積液吸收緩慢或長(zhǎng)期不吸收 22 廣泛間質(zhì)性肺纖維變 肺泡壁及小葉間隔的纖維化 早期X線上只見肺血管紋理增粗 增多 僵硬 邊緣模糊紊亂 隨著病情的進(jìn)展伴發(fā)非特異性間質(zhì)性肺炎 待肺炎吸收后肺內(nèi)出現(xiàn)纖維性病變 晚期逐漸發(fā)展為彌漫性不規(guī)則線狀 網(wǎng)狀或網(wǎng)狀 結(jié)節(jié)狀陰影 以肺的基底部較明顯 甚至形成蜂窩狀改變 結(jié)節(jié)狀陰影的中部常有壞死現(xiàn)象 此有助于與特發(fā)性廣泛性間質(zhì)性肺纖維化的鑒別 23 漸進(jìn)壞死性結(jié)節(jié) 結(jié)節(jié)中心有類纖維蛋白變性或壞死組織 并含有纖維素和免疫復(fù)合物沉積 邊緣為柵狀排列的組織細(xì)胞 外層有單核細(xì)胞浸潤(rùn)的肉芽組織 在病理上 肺部漸進(jìn)壞死性結(jié)節(jié)與皮下類風(fēng)濕性結(jié)節(jié)完全相同 24 肺的外周或肺中下野 單發(fā)或多發(fā) 輪廓清楚 密度較高的結(jié)節(jié)影 大小不一 小者數(shù)毫米 大者直徑可達(dá)5 6cm 以0 5 1 5cm為多見 結(jié)節(jié)內(nèi)常出現(xiàn)內(nèi)壁光滑的厚壁空洞 結(jié)節(jié)的大小和形態(tài)依據(jù)其空洞內(nèi)充填情況而改變 并隨關(guān)節(jié)炎的活動(dòng)程度而不同 關(guān)節(jié)炎癥狀改善時(shí) 空洞壁可變薄甚至消失 反之空洞內(nèi)可以重新充填而變?yōu)閷?shí)密陰影 此種改變較少見 多發(fā)生于類風(fēng)濕因子效價(jià)高 且同時(shí)有皮下結(jié)節(jié)的患者 25 Caplan綜合征 即類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 類風(fēng)濕結(jié)節(jié) 無(wú)機(jī)塵肺同時(shí)存在粉塵可能有佐劑作用 刺激抗體 類風(fēng)濕因子 產(chǎn)生 同時(shí)又可能為一局部的刺激與損傷 有利于類風(fēng)濕肉芽腫的形成這種結(jié)節(jié)可在關(guān)節(jié)炎癥狀發(fā)生之前 同時(shí)或其后出現(xiàn) 并在短期隨訪觀察中連續(xù)出現(xiàn) 數(shù)目逐漸增多 亦可長(zhǎng)期無(wú)變化 或發(fā)展為纖維變 出現(xiàn)鈣化或形成空洞 亦可完全消失 26 急性肺炎 間質(zhì)性肺炎的滲出期 肺泡腔內(nèi)充滿了水腫液 淋巴細(xì)胞 漿細(xì)胞和透明膜抗感染無(wú)效 27 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎引起肺及胸膜的損害比例較高有報(bào)道占42 8 有報(bào)道凡

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