IgG4相關(guān)性疾病的影像表現(xiàn)課件.ppt

IgG4相關(guān)性疾病的影像表現(xiàn) 2017 11 08 IgG4相關(guān)性疾病 IgG4 RD 21世紀被發(fā)現(xiàn)的新的疾病 IgG4相關(guān)性疾病的歷史 1961年Sarles首次報道有自身免疫特征的胰腺慢性炎癥硬化 1995年Yoshida正式提出AIP概念 2001年Hamano指出IgG4水平升高對AIP有重要診斷及鑒別診斷意義 2003年 Kamisawa首次引入IgG4系統(tǒng)性疾病概念 2010年日本專家達成共識 將此類疾病定義為IgG4相關(guān)性疾病 2011年舉行的IgG4 RD國際座談會將此類疾病統(tǒng)一命名為 IgG4相關(guān)性疾病 IgG4是什么 IgG是血清中免疫球蛋白的主要成分 約占血清中免疫球蛋白總含量的75 其中40 50 分布于血清中 其余分布在組織中 IgG IgG160 70 IgG215 20 IgG35 10 IgG41 7 IgG4相關(guān)性疾病 IgG4 RD 特點 是一個幾乎涉及全身所有器官的系統(tǒng)性炎癥纖維化病癥 被公認為是一組免疫介導(dǎo)的疾病 他們的共同之處是具有相同的病理學(xué) 血清學(xué)和臨床特征 但是其發(fā)病機制了解甚少 病理及血清學(xué)特點 病理表現(xiàn)為炎性病變區(qū)富含IgG4陽性漿細胞 以及血清IgG4濃度升高 影像學(xué)表現(xiàn) 通常表現(xiàn)為亞急性的腫塊或受累的器官彌漫性腫大 有時類似于腫瘤的發(fā)展過程 必須與一些炎癥和腫瘤病變鑒別 IgG4 RD的共同臨床特征 好發(fā)于50歲以上男性 起病隱匿一個或多個器官組織腫脹增生 似腫瘤樣 局部壓迫癥狀和相應(yīng)器官功能障礙IgG4陽性細胞大量增生浸潤根據(jù)目前的文獻報道 IgG4 RD幾乎可累及所有解剖部位 最常見的受累器官或解剖部位依次是 胰腺 膽道 大唾液腺 頜下腺和腮腺 淚腺 后腹膜腔和淋巴結(jié) 血清IgG4水平升高 135mg dL 可見于60 的患者 且與受累器官數(shù)目呈正相關(guān)首選激素治療 典型患者對激素反應(yīng)敏感 但停藥后可復(fù)發(fā) IgG4 RD受累器官數(shù)量 IgG4 RD最常累及的器官 最常見的受累器官或解剖部位依次是 胰腺 膽道 大唾液腺 頜下腺和腮腺 淚腺 后腹膜腔和淋巴結(jié) IgG4 RD臨床綜合診斷標(biāo)準 臨床多采用結(jié)合臨床特點 血清學(xué) 影像學(xué) 病理學(xué)及各器官特征的綜合診斷標(biāo)準2011年日本研究組提出三項綜合診斷基本要素 1 一個或多個器官出現(xiàn)彌漫性 局限性腫脹或腫塊2 血清IgG4升高濃度 135mg dl3 組織病理學(xué)檢查 1 顯著的淋巴細胞 漿細胞浸潤和纖維化 2 IgG4 漿細胞浸潤 IgG4 IgG 40 且IgG4 漿細胞 10個 HPF1 2 3確定診斷 1 3很可能診斷 1 2可能診斷 自身免疫性胰腺炎 IgG4相關(guān)性胰腺炎 1961年首次報道 是慢性胰腺炎的一種特定形式 繼發(fā)于自身免疫過程 多見于老年男性 早期臨床癥狀輕微而無特異性 故早期診斷比較困難 輕微腹痛 周身不適 四肢乏力 惡心 厭食等癥狀 部分患者有阻塞性黃疸 胰腺彌漫性腫大 淋巴細胞浸潤 多伴有淋巴濾泡形成 胰腺被膜纖維化增厚 自身免疫性胰腺炎 自身免疫性胰腺炎根據(jù)的病理結(jié)果分成兩個亞型 1型是淋巴漿細胞性硬化型胰腺炎 2型是特發(fā)性導(dǎo)管中心型慢性胰腺炎 IgG4相關(guān)性疾病的胰腺表現(xiàn)為1型 而2型有一個截然不同的組織學(xué)及臨床特征 沒有升高的血清IgG4濃度 IgG4相關(guān)性胰腺炎 自身免疫性胰腺炎主要有兩種形式 彌漫性和局灶性 彌漫性 彌漫腫大呈臘腸樣 小葉輪廓消失 邊界清楚 胰周炎癥或纖維化表現(xiàn)為環(huán)形影或 暈征 胰腺有鋒利的邊緣和小葉輪廓的失常 呈香腸狀外觀 局灶性 局灶性腫塊 胰頭常見 邊界清晰 部分見環(huán)形或 暈征 多灶型 多發(fā)的腫塊樣表現(xiàn) 約33 41 的局灶性病變 其影像學(xué)表現(xiàn)可能很難與胰臟癌區(qū)分 是因疑診胰腺癌而行手術(shù)切除最常見的良性病變 約占所有胰十二指腸切除術(shù)的2 5 左右 IgG4相關(guān)性胰腺炎 影像表現(xiàn) 超聲 通常表現(xiàn)為低回聲 CT 表為低密度 MRI T1WI低信號 T2WI信號輕度增高 早期強化不明顯 均勻或不均勻延遲強化 胰周環(huán)形影呈低密度 T1WI及T2WI低信號 胰管彌漫性 不規(guī)則狹窄 狹窄胰管無梗阻或輕度擴張 胰腺段膽總管可見不規(guī)則狹窄 自身免疫性胰腺炎有一個在其他胰腺疾病中沒有被描述的典型特點 即在增強CT和MRI中胰腺周圍有低密度的環(huán) 這代表液體聚集 蜂窩織炎 或纖維化 在CT上12 48 的患者可以觀察到 MRI上18 47 的患者可以觀察到 IgG4相關(guān)性胰腺炎 超聲橫斷面示胰腺實質(zhì)的彌漫性腫大 Differentpatternsofautoimmunepancreatitis Vlachouetal RadioGraphics2011 31 1379 1402 胰管彌漫性 不規(guī)則狹窄 狹窄胰管無梗阻或輕度擴張 胰腺段膽總管可見不規(guī)則狹窄 IgG4相關(guān)性胰腺炎 M 72Y 彌漫性自身免疫性胰腺炎 黃疸圖a CT平掃示胰腺彌漫性腫大及胰腺小葉輪廓的變形 膽管的狹窄 支架置入 圖b CT增強示胰腺體尾部周圍的低密度影 比平掃更容易識別 IgG4相關(guān)性胰腺炎 圖c 冠狀位CT示胰周的低密度環(huán) 圖d 類固醇治療4周后 胰腺周圍的低密度環(huán)基本消失 膽道支架取出之后膽總管的增厚及增強 IgG4相關(guān)性胰腺炎 圖a T1WI示由于纖維化和炎癥 胰腺尾部低信號環(huán) 圖b T1WI增強示胰腺實質(zhì)強化 周圍不強化的低信號環(huán) IgG4相關(guān)性胰腺炎 M 77Y 自身免疫性胰腺炎圖a T2WI示胰腺彌漫性腫大及銳利的邊緣 似香腸狀 圖b T1WI增強示胰腺實質(zhì)的明顯強化 及周邊低信號環(huán) IgG4相關(guān)性胰腺炎 對比劑注入3分鐘后由于纖維化顯示一個假包膜的延遲強化 與胰腺實質(zhì)境界不清 Vlachouetal RadioGraphics2011 1 1379 1402 Diffuseautoimmunepancreatitisina75 year oldman Follow upCTimageobtained8monthslater aftersteroidtreatment focalautoimmunepancreatitis KawamotoetalRadioGraphics2008 28 157 170 IgG4相關(guān)性胰腺炎與胰腺癌的鑒別 主胰管或膽管的彌漫性或節(jié)段性狹窄是自身免疫性胰腺炎影像特征 胰腺病變上游遠端胰管光滑 錐形狹窄 碎冰錐征 常見于自身免疫性胰腺炎患者 相比之下 胰臟癌主胰管往往產(chǎn)生突發(fā)性阻塞的 這在自身免疫胰腺炎中非常罕見 在節(jié)段性狹窄的情況下 胰管上游沒有或輕微的擴張有助于區(qū)分自身免疫性胰腺炎和胰腺癌 靜脈注射對比劑后均勻增強和缺乏實質(zhì)萎縮也對鑒別有意義 IgG4相關(guān)性胰腺炎 M 47Y 局灶性自身免疫性胰腺炎圖a T2WI示胰腺頸部一個邊界清楚的局限性病灶圖b T2WI示上游胰管的輕度擴張 IgG4相關(guān)性胰腺炎 圖c 由于炎癥 病變相對于胰腺實質(zhì)呈高信號圖d 主胰腺管的狹窄及上游的輕度擴張 碎冰錐征 IgG4相關(guān)性胰腺炎與其他疾病的鑒別 胰腺鈣化和假性囊腫形成通常出現(xiàn)在慢性胰腺炎 嚴重的胰周滲出是急性胰腺炎的一個典型特征 這些在自身免疫性胰腺炎中是罕見的 盡管一些自身免疫性胰腺炎和胰臟癌同時發(fā)生的病例已報告 但是還沒有數(shù)據(jù)支持這種IgG4 相關(guān)性疾病使惡性腫瘤風(fēng)險增加的觀點 2010年AlP診斷標(biāo)準國際共識 診斷依據(jù)包括影像學(xué) 細分為胰腺實質(zhì)影像學(xué)和胰管影像學(xué) 血清學(xué) 胰腺外器官受累 組織病理學(xué)和診斷性激素治療等5個方面 特點 強調(diào)胰腺實質(zhì)影像學(xué)檢查 CT MRI 在AlP診斷中的首要地位 實驗室檢查指標(biāo)僅有IgG4一項 評價診斷性激素治療效果的指標(biāo)主要依靠影像學(xué) 實驗室檢查指標(biāo)不再作為監(jiān)測指標(biāo) IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎 除胰腺外 膽管是參與IgG4相關(guān)性疾病最常見的器官 約60 80 的1型自身免疫性胰腺炎患者有肝膽管的受累 也會發(fā)生在沒有胰腺病變的IgG4相關(guān)性疾病中 而在這些病人中做出準確的診斷是非常難的 2020 1 29 31 可編輯 IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎 最常累及的部位為胰腺段膽總管 肝內(nèi)外膽管受累時 IgG4陽性漿細胞和廣泛的纖維化導(dǎo)致膽管壁局部或彌漫性增厚 臨床表現(xiàn)主要為梗阻性黃疸 體重減輕及腹部不適等 并常合并AIP 影像學(xué)所見 典型表現(xiàn)為長且連續(xù)性的膽道狹窄 狹窄前膽道?？梢姅U張 膽道壁呈對稱性的環(huán)周增厚 增厚的膽道壁增強掃描可見強化 膽囊受累時表現(xiàn)為膽囊壁彌漫性增厚 增強延遲強化 一位66歲女性自身免疫性胰腺炎的膽道受累 a MRCP圖像顯示肝內(nèi)膽管多處狹窄 近端肝總管狹窄 b 在延遲期獲得的冠狀位增強T1WI 顯示出明顯的軟組織增厚和肝門膽管和肝總管匯合區(qū)腫塊強化 箭頭 與上圖為同一位病人 c 2年后 經(jīng)過類固醇治療后的MRCP圖像顯示膽管狹窄和擴張 顯示出明顯的改善 d 冠狀位增強T1加權(quán)像顯示膽管壁增厚 M 71歲 自身免疫性胰腺炎 硬化性膽管炎 M 71歲 自身免疫性胰腺炎 硬化性膽管炎a圖 T2WI肝內(nèi)膽管的彌漫性擴張b圖 T2WI膽總管下段管壁的增厚 胰尾部信號增高 c圖 ERCP示肝內(nèi)膽管的多發(fā)狹窄及狹窄遠端的擴張 肝管近端的狹窄d圖 類固醇治療1年之后的MR冠狀位圖像顯示肝內(nèi)膽管持續(xù)狹窄 但是膽總管擴張不明顯 PSC患者血清IgG4水平多不升高 對激素治療無效的特點容易鑒別 與原發(fā)性硬化性膽管炎的鑒別 與膽管癌的鑒別 與膽管癌鑒別可能很困難 尤其是存在軟組織腫塊引起肝門部膽管狹窄 在這種情況下 腫瘤浸潤是局限于膽管 而IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎 涉及膽道狹窄和胰管 此外 由于結(jié)締組織增生 膽管癌可能產(chǎn)生肝包膜收縮 而IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎 在CT和MR成像上表現(xiàn)為一個圓形的軟組織腫塊包繞膽管壁 邊緣光滑并且延遲期均勻性強化 Mikulicz病 K ttner腫瘤 IgG4相關(guān)性疾病累及淚腺或者唾液腺 病人可能會表現(xiàn)為淚腺或者唾液腺的增大 Mikulicz病 及下頜下腺的慢性硬化性涎腺炎 K ttner腫瘤 庫特納氏腫瘤 在過去 兩者都錯誤地視為干燥綜合征的分類 現(xiàn)在認為他們是IgG4相關(guān)性疾病的一部分 Mikulicz病 K ttner腫瘤 Mikulicz病是一種特發(fā)性的 特點是兩側(cè)無痛腫大的淚腺 頜下腺 舌下腺 腮腺 這些腺體中至少兩個腺體出現(xiàn)這種情況才能建立診斷 在CT上 Mukulicz疾病通常表現(xiàn)均勻性低密度和強化 在MR上 由于纖維化T2WI上信號相對較低 T1WI為低信號 K ttner腫瘤相對少見 相對Mikulicz疾病 K ttner腫瘤 庫特納氏腫瘤 纖維化傾向更嚴重 但兩者的影像學(xué)表現(xiàn)相似 單側(cè)病變必須與惡性唾液腺腫瘤鑒別 而兩側(cè)病變必須與急性期干燥綜合癥和唾液腺的淋巴瘤鑒別 33Y 男性 IgG4相關(guān)性涎腺炎增強CT示兩側(cè)腮腺腫大 增強呈均勻性強化 IgG4相關(guān)性涎腺炎 FDGPET CT示兩側(cè)腮腺及頜下腺攝取增加 眼眶組織 IgG4相關(guān)性眼眶疾病主要是淚腺 這種IgG4相關(guān)性淚腺炎通常是雙側(cè)的 最近的報道表明 特發(fā)性眼眶炎癥 也稱為眼眶的炎性假瘤與IgG4相關(guān)性疾病有關(guān) 這些眼眶病變可能是單邊或雙邊 會影響整個眼眶或眼眶的某些組成結(jié)構(gòu) 包括眼外肌 淚腺系統(tǒng)和視神經(jīng) CT表現(xiàn)為低密度軟組織影和均勻性增強 在MR上由于纖維化 相對腦實質(zhì)在T2WI呈低信號 在DWI上呈高信號 37Y 男性 IgG4相關(guān)性淚腺炎T1WI的冠狀位示左側(cè)淚腺的腫大 c圖 T2WI橫斷位示眼外直肌外側(cè)一個軟組織腫塊 由于纖維化內(nèi)可見看見低信號 d圖 手術(shù)活檢的淚腺 病理證實是IG4相關(guān)性淚腺炎 IgG4相關(guān)性甲狀腺炎 IgG4相關(guān)性甲狀腺炎為橋本甲狀腺炎中的特殊亞型 CT上表現(xiàn)為甲狀腺局灶性或彌漫性低密度 增強掃描 相對于正常甲狀腺組織呈輕度強化 45Y 女性 IG4相關(guān)性甲狀腺炎 a圖 超聲橫斷面 甲狀腺右側(cè)的較大的均質(zhì)性腫塊bc圖 CT增強掃描 可見腫塊的邊緣不清楚并包繞右頸動脈和鎖骨下動脈 e圖 PET CT腫塊FDG的高攝取f圖 類固醇治療三個月后 腫塊變小以及放射性示蹤劑的沉積 IgG4相關(guān)性腎病 高達35 的自身免疫性胰腺炎患者會有腎臟的累及 主要有五種表現(xiàn)形式 1 兩側(cè)圓形或楔形周邊皮質(zhì)病變 最常見 2 彌漫性斑片狀病變 3 腎臟周圍軟組織的病變 4 兩側(cè)腎竇結(jié)節(jié)和5 彌漫腎盂壁增厚 IgG4相關(guān)性腎炎患者沒有血尿 通常皮質(zhì)類固醇治療后改善 IgG4相關(guān)性腎病 CT平掃 IgG4相關(guān)性疾病的腎損傷通常不可見 CT增強 動脈期相對于正常的腎皮質(zhì) 表現(xiàn)為低密度 在延遲期 相對周圍的腎實質(zhì)表現(xiàn)為等密度 在MR成像 T1WI及T2WI上病灶呈低信號 對比劑增強后 T1WI上有輕度強化 78Y 男性 IgG4相關(guān)性胰腺炎 IgG4相關(guān)性腎病 a圖 胰腺頭的腫塊及膽總管的擴張b d圖 增強CT示雙腎多發(fā)的楔形低密度影 76Y 男性 a圖 增強CT示雙腎的腫大伴彌漫性低密度影b圖 主動脈周圍的病變 IG4相關(guān)性腹膜后纖維化 主動脈周圍炎 主動脈周圍病變 也被稱為IgG4相關(guān)性主動脈周圍炎 是一個不伴狹窄的沒有規(guī)則邊緣的腫塊 且CT上在延遲晚期表現(xiàn)為均勻增強 據(jù)報道 57 的炎癥性腹主動脈瘤事實上是IgG4相關(guān)性疾病的一種表現(xiàn) 鑒別診斷 包括淋巴瘤 大血管炎 梅毒 和肉狀瘤病引起的主動脈炎 Contrast enhancedCTscans earlyphase ofIgG4 relatedperivascularlesionin55 year oldman Aparavertebralmass arrow wasalsodiagnosed atneedlebiopsy itwasdiagnosedasIgG4 relateddisease IgG4相關(guān)性肺病 13 的自身免疫性胰腺炎患者有肺的累及 IgG4相關(guān)性肺病的四個主要類型為 A類型特征是結(jié)節(jié)性或腫瘤樣病變 B類型特征是圓形的毛玻璃樣不透明改變 C類型肺泡間質(zhì)疾病 D類型是支氣管血管病變 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