頭部腫瘤的影像診斷方法.docx

第1章 顱內(nèi)腫瘤顱內(nèi)腫瘤包括原發(fā)性和繼發(fā)性腫瘤兩大類。前者來自顱內(nèi)各種組織結(jié)構(gòu)；后者則為身體其它部位的腫瘤轉(zhuǎn)移而來，或直接侵入。顱內(nèi)腫瘤約占全身腫瘤的2%，可發(fā)生于任何年齡，按我國年齡調(diào)整死亡率為1.74/10萬。腫瘤的好發(fā)部位及病理性質(zhì)與發(fā)病年齡有一定的關(guān)系，部分腫瘤的發(fā)生也似與性別有關(guān)。顱內(nèi)腫瘤的發(fā)病原因尚不十分清楚，盡管有各種各樣的學(xué)說，但每一種學(xué)說僅能解釋某些腫瘤。中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類很多，目前國際上普遍采用的是1993年世界衛(wèi)生組織的分類方法。這一分類方法的前提是每種類型的腫瘤都來自一種特定細胞的異常生長。腫瘤的生物學(xué)行為與相應(yīng)的細胞類型相對應(yīng)，新的分類方法可以指導(dǎo)治療和預(yù)測預(yù)后。同時，WHO的分類法對每一種腫瘤提供了分級系統(tǒng)，每一種命名的腫瘤都有單一的明確的級別。主要的分類包括神經(jīng)上皮性腫瘤、顱神經(jīng)和脊神經(jīng)的腫瘤、腦膜的腫瘤、造血細胞腫瘤、生殖細胞腫瘤、囊腫和類腫瘤病變、垂體前葉腫瘤、腫瘤的局部擴散、轉(zhuǎn)移瘤沈天真(1997)，Kleihues P(1993)。顱內(nèi)腫瘤的影像學(xué)檢查方法包括線平片、體層攝影、血管造影、CT和MR等。CT、MR因有較高的密度分辨力和空間分辨力，可直接、清楚地顯示腫瘤的部位、輪廓和內(nèi)部結(jié)構(gòu)，與其它方法相比，其檢查費用適中，因此已成為顱內(nèi)腫瘤的主要檢查方法之一。與CT相比，MR對大多數(shù)顱內(nèi)腫瘤的顯示更加敏感，而且具有多矢冠軸平面成像的特點，為手術(shù)方案和放療計劃的擬定、立體針吸活檢的入路選擇提供了更多的信息。但是，CT在顯示腫瘤的鈣化和骨質(zhì)的改變等方面比MR更有優(yōu)越性。在大多數(shù)情況下，MR與CT的結(jié)合應(yīng)用對腫瘤的正確診斷是必要的王忠誠(1998)，Osborn(1993)。MR的檢查序列很多，很難確定一個標(biāo)準(zhǔn)的脈沖序列。序列選擇的一個重要原則是在較少的時間內(nèi)獲得較多的診斷信息。日常工作常用的序列有自旋回波(SE)、快速自旋回波(FSE)、梯度回波(GRE)、快速采集梯度回波(RAGE)。除了常規(guī)的掃描技術(shù)之外，近年來磁共振灌注成像、擴散成像、質(zhì)子波譜分析等一些新技術(shù)也被用于腦腫瘤的診斷中，但是這些技術(shù)確切的臨床應(yīng)用價值還有待進一步研究Grossman(1995).顱內(nèi)腫瘤的部位與腫瘤的類型有一定關(guān)系，所以確定腫瘤的部位對能否做出正確的CT、MR診斷相當(dāng)重要。腫瘤的定位包括腦內(nèi)和腦外、幕上和幕下、腦室內(nèi)和腦室外等。仔細分析CT、MR平掃和增強掃描片，并結(jié)合軸位和冠狀位檢查，多可準(zhǔn)確判斷腫瘤的位置。腫瘤位于腦實質(zhì)內(nèi)者稱為腦內(nèi)病變，反之則稱為腦外病變。某些腫瘤，特別是惡性腫瘤或以浸潤性生長為特點的腫瘤常同時侵犯腦內(nèi)、外。如膠質(zhì)肉瘤、腦膜肉瘤和鼻咽癌等。腦的表面為軟腦膜、蛛網(wǎng)膜和硬腦膜所包繞，所以當(dāng)腫瘤位于腦外時，腫瘤與腦實質(zhì)之間有腦膜相隔，故CT、MR影像上見腫瘤境界清楚、銳利。腦外腫瘤引起骨改變明顯多于腦內(nèi)腫瘤。此外，仔細觀察蛛網(wǎng)膜下腔或腦池的變化亦有助于部位的區(qū)別。腫瘤鄰近蛛網(wǎng)膜下腔或腦池增寬常提示為腦外病變。腦室內(nèi)最常見的腫瘤為室管膜瘤，膠樣囊腫和脈絡(luò)叢乳頭狀瘤亦僅見于腦室內(nèi)，故確定腫瘤的位置常有助于診斷。當(dāng)腫瘤較小并完全位于腦室內(nèi)時，定位診斷多不成問題；但當(dāng)腫瘤較大時，則在CT圖像上很難確定其原發(fā)部位。一般講，當(dāng)腫瘤較大并同時騎跨腦室內(nèi)、外時，腫瘤鄰近腦室呈“杯口”狀擴張多提示為腦室內(nèi)病變高培毅(1994)。顱內(nèi)腫瘤的CT、MR定性診斷主要依據(jù)腫瘤的發(fā)生部位、患者的發(fā)病年齡、腫瘤的發(fā)生率、臨床表現(xiàn)以及斷面影像特征進行綜合分析。一般統(tǒng)計，顱內(nèi)腫瘤CT、MR診斷術(shù)前、術(shù)后符合率在80-90%以上。由于不同類型的腫瘤可有相同的表現(xiàn)，同類型的腫瘤有不同的表現(xiàn)，有時CT、MR定性診斷也十分困難。此時，部位、年齡及發(fā)生率這些統(tǒng)計學(xué)資料則十分重要。由于電鏡技術(shù)的應(yīng)用越來越廣泛，顱內(nèi)腫瘤的分類、分級也越來越細，單憑CT、MR影像學(xué)特征很難做到組織學(xué)分型的水平。顱內(nèi)腫瘤，特別是膠質(zhì)瘤，如果在手術(shù)中多點取材做病理學(xué)檢查，往往是混合型或低級、高級混合存在。CT、MR定性診斷達到例如膠質(zhì)瘤或膠質(zhì)母細胞瘤這一級就足以了高培毅(1994)。增強掃描進行CT、MR增強掃描是顱內(nèi)腫瘤十分重要的檢查方法。腫瘤強化的程度和形態(tài)在一定程度上反映其內(nèi)部結(jié)構(gòu)和良、惡性程度，有助于定性診斷。例如，低級星形細胞瘤在增強掃描一般無造影劑強化，而間變性星形細胞瘤多為邊緣的環(huán)形或不完整的環(huán)形強化，膠質(zhì)母細胞瘤則表現(xiàn)為“花環(huán)”樣強化。血管母細胞瘤由于屬血管性腫瘤，其瘤結(jié)節(jié)強化十分明顯，而囊性星形細胞瘤的壁結(jié)節(jié)強化程度則明顯不如前者。在分析CT、MR強化圖像時，一定要考慮到造影劑用量、濃度、注藥速度以及注藥與掃描之間時間間隔的影響，以免做出錯誤診斷。觀察Willi氏環(huán)顯影的好壞可作為判定強化效果好壞的標(biāo)準(zhǔn)高培毅(1994)，高培毅1999。第1節(jié) 神經(jīng)上皮性腫瘤11 星形細胞瘤一、 概述星形細胞瘤（astrocytoma）是顱內(nèi)最常見的腫瘤之一，起自星形細胞，約占顱內(nèi)腫瘤的12-17%。星形細胞瘤可發(fā)生在任何年齡組及腦內(nèi)任何部位，但成年人多發(fā)生在大腦半球，兒童則以小腦半球最為多見。二、腫瘤病理和生物學(xué)行為星形細胞瘤主要位于白質(zhì)內(nèi)，多呈浸潤性生長，不具有包膜，與正常腦組織分界不清。腫瘤多數(shù)不局限于一個腦葉，向外生長可以侵及腦皮層；向內(nèi)生長則可破壞深部重要的結(jié)構(gòu)，甚至經(jīng)胼胝體越過中線侵犯對側(cè)大腦半球。部分星形細胞瘤可囊性變，并以小腦半球最多見。囊性變可有“囊在瘤內(nèi)”和“瘤在囊內(nèi)”兩種類型。星形細胞瘤的組織學(xué)分型包括纖維型、原漿型、肥胖細胞型和毛細胞型等。腫瘤內(nèi)血管為毛細血管、數(shù)量不多，可見鈣化，腫瘤細胞分布稀疏。三、臨床表現(xiàn)星形細胞瘤生長較緩慢，病程較長。多數(shù)病例自出現(xiàn)癥狀到就診的平均時間為2年，有個別病例甚至可以長達10年。臨床癥狀包括一般癥狀和局部癥狀，前者主要為顱內(nèi)壓增高，后者則取決于腫瘤的部位以及腫瘤的病理類型和其生物學(xué)特性。大腦半球星形細胞瘤約有60%發(fā)生癲癇。大約30%的病例以癲癇為首發(fā)癥狀或主要癥狀。大腦半球的星形細胞瘤多數(shù)先出現(xiàn)由于腫瘤直接破壞所造成的定位體征和癥狀，隨后出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀；小腦半球腫瘤則相反，常常首先出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀和體征，如頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫、視力視野改變和頭顱擴大（兒童期）等。四、影像學(xué)表現(xiàn)1. CT表現(xiàn) 浸潤性生長的星形細胞瘤CT平掃表現(xiàn)為低密度區(qū)，其CT值多為20Hu左右(圖1-1)，腫瘤與周圍水腫不易區(qū)分。病變的邊緣多不規(guī)整，占位效應(yīng)和病變范圍大小有關(guān)。腫瘤體積越大，其占位效應(yīng)越明顯。此類腫瘤分化較好，內(nèi)部的血管結(jié)構(gòu)亦較完整，故增強掃描一般無強化。大約15%的星形細胞瘤內(nèi)可見斑點狀鈣化灶。囊性星形細胞瘤平掃時為境界清楚的囊性低密度影，腫瘤的實性部分或壁結(jié)節(jié)為類似于腦實質(zhì)的等密度影。常見瘤旁水腫，占位征象較明顯。增強掃描可見腫瘤實性部分中度強化。小腦半球囊性星形細胞瘤需與血管母細胞瘤相鑒別。前者發(fā)病年齡較小，瘤結(jié)節(jié)呈中度強化；后者則發(fā)病年齡高于前者，瘤結(jié)節(jié)強化十分明顯。2. MR表現(xiàn) MR檢查見腫瘤呈長T1和長T2信號表現(xiàn)，即在T1加權(quán)像上為低信號強度，在T2加權(quán)像上為高信號強度。腫瘤信號的均勻程度視其內(nèi)部結(jié)構(gòu)而定，可均勻或不均勻。增強掃描，浸潤性生長的星形細胞瘤一般無強化或僅有輕微的斑點樣強化；囊性星形細胞瘤則可見腫瘤實性部分明顯強化(圖1-2，圖1-3)。五、鑒別診斷1腦梗死 星形細胞瘤常可同時累及一個或兩個腦葉；其CT、MR表現(xiàn)有時與腦梗死表現(xiàn)相似。鑒別要點為腦梗死的低密度影均位于腦動脈分布區(qū)內(nèi)，一般不會跨躍頸內(nèi)動脈系統(tǒng)和椎基底動脈系統(tǒng)分布區(qū)；其次，腦梗死多為楔形改變，而星形細胞瘤則形態(tài)不規(guī)整。臨床病史和CT、MR復(fù)查亦有助于鑒別。2急性腦病 小兒急性腦病(acute encephalopathy)可表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦腫大，其形態(tài)和信號強度類似低級星形細胞瘤，增強掃描無變化。急性腦病經(jīng)抗病毒治療后雙側(cè)丘腦腫大可逐漸恢復(fù)正常。二者鑒別點在于急性腦病引起雙側(cè)丘腦腫大的邊緣模糊，腦積水較輕；而膠質(zhì)瘤邊緣相對清楚，腦積水明顯。12 間變性星形細胞瘤一、概述間變性星形細胞瘤（anaplastic astrocytoma）屬低度惡性，約占星形細胞腫瘤的35%左右，在顱內(nèi)腫瘤中僅占6%。此類腫瘤可發(fā)生在任何年齡，但以中青年最多見 。二、腫瘤病理和生物學(xué)行為間變性星形細胞瘤為星形細胞瘤的惡性變類型，細胞生長活躍，出血和壞死較少見。腫瘤的深部較淺部易發(fā)生間變。間變區(qū)膠質(zhì)纖維減少，血管增多、壁增厚以及內(nèi)皮細胞增生。間變區(qū)可單發(fā)，但常為多中心性向四周浸潤擴大，也可沿血管周圍間隙向外發(fā)展融合。三、臨床表現(xiàn)間變性星形細胞瘤臨床表現(xiàn)與星形細胞瘤相似。由于腫瘤的不斷生長和瘤旁水腫的不斷加重使顱內(nèi)壓增高癥狀比較明顯，患者常常出現(xiàn)頭痛、嘔吐和視神經(jīng)乳頭水腫等癥狀和體征，晚期則出現(xiàn)精神障礙和生命體征的改變。四、影像學(xué)表現(xiàn)1. CT表現(xiàn) 平掃見腫瘤多表現(xiàn)為不規(guī)則形低密度區(qū)，密度尚均勻，鄰近的腦室、腦池或腦溝可見受壓變形，病變的邊緣多欠清晰。增強掃描可見環(huán)形或非完整的環(huán)形強化影，環(huán)壁厚度均勻。偶見高密度鈣化影。2. MR表現(xiàn) MR檢查見腫瘤呈長T1和長T2信號，腫瘤內(nèi)部信號多不均勻，偶有小灶性囊變或壞死。腫瘤周圍可見中度的水腫，鄰近的腦室常常受壓變形。增強掃描可見腫瘤呈完整或不完整的環(huán)形強化。間變性星形細胞瘤強化的壁一般較薄，厚度也較均勻。五、鑒別診斷腦膿腫：腦膿腫有時可有上述CT或MR表現(xiàn)，但與間變性星形細胞瘤相比，其壁更薄和均勻，灶旁水腫亦更明顯。1.3 膠質(zhì)母細胞瘤一、概述膠質(zhì)母細胞瘤（glioblastoma）又稱多形膠質(zhì)母細胞瘤，多發(fā)生于幕上，占顱內(nèi)腫瘤的10-15%。此腫瘤以中、老年人多見，男性明顯多于女性，男女之比為2-3:1。膠質(zhì)母細胞瘤位于皮層下，小腦膠質(zhì)母細胞瘤罕見。二、腫瘤病理和生物學(xué)行為膠質(zhì)母細胞瘤由于瘤細胞高度間變和不成熟性，加上血管新生趕不上腫瘤迅速生長的需要，以及血管反應(yīng)、血栓反應(yīng)和血栓形成等原因，所以常有廣泛退變和出血、壞死。膠質(zhì)母細胞瘤常呈浸潤性生長，常侵犯幾個腦葉。腫瘤侵犯深部結(jié)構(gòu)，常常沿胼胝體向?qū)?cè)額葉侵犯。三、臨床表現(xiàn)膠質(zhì)母細胞瘤為高度惡性的腫瘤，生長快，病程短，自出現(xiàn)癥狀到就診時間多數(shù)在3個月內(nèi)。個別病例病程較長，這可能與腫瘤早期為良性，以后轉(zhuǎn)化為惡性有關(guān)。由于腫瘤旁水腫較重，患者顱內(nèi)壓增高癥狀更為明顯，幾乎全部病例都有頭痛、嘔吐和視神經(jīng)乳頭水腫等。當(dāng)腫瘤侵犯運動或感覺區(qū)后可出現(xiàn)偏癱、偏身感覺障礙以及運動性或感覺性失語等。膠質(zhì)母細胞瘤患者癲癇發(fā)生率明顯低于星形細胞瘤和少枝膠質(zhì)瘤。四、影像學(xué)表現(xiàn)1CT表現(xiàn) 平掃多表現(xiàn)為混雜密度影，腫瘤內(nèi)部常見囊變、壞死的低密度區(qū)，亦可見 斑塊狀高密度出血灶。腫瘤邊緣模糊不清，瘤旁水腫明顯，占位征象多比較嚴重。增強掃描一般呈不規(guī)則花環(huán)樣強化，環(huán)壁厚薄不均。2MR表現(xiàn) 平掃時，膠質(zhì)母細胞瘤表現(xiàn)為信號不均勻、形態(tài)不規(guī)整、邊緣欠清楚的長T1和長T2異常信號影。瘤旁水腫一般比較重，鄰近腦室可見明顯的受壓變形以及移位。腫瘤內(nèi)灶性壞死和出血比較常見。增強掃描腫瘤多呈不規(guī)則花環(huán)樣強化(圖1-4，圖1-5)。五、鑒別診斷轉(zhuǎn)移瘤：膠質(zhì)母細胞瘤的CT、MR表現(xiàn)與單發(fā)巨大的轉(zhuǎn)移瘤表現(xiàn)相似，二者在CT和MR影像上不易區(qū)分。前者病程較長，因此可引起蝶鞍擴大，鞍背變薄等顱內(nèi)壓增高的征象；后者由于發(fā)病急，故無長期高顱壓所致的骨改變。1.4 少枝膠質(zhì)瘤一、 概述少枝膠質(zhì)瘤（oligodendroglioma）起源于少枝膠質(zhì)細胞，多見于成年人，發(fā)病年齡高峰為30-40歲。男性多于女性，男女之比為2:1。腫瘤生長緩慢，約占顱內(nèi)腫瘤的3%左右。少枝膠質(zhì)瘤絕大部分發(fā)生于大腦半球表淺的灰質(zhì)內(nèi)，并以額、頂和顳葉最多見。二、腫瘤病理和生物學(xué)行為腫瘤始于皮層灰質(zhì)內(nèi)，部位表淺，當(dāng)體積增大時可累及白質(zhì)。腫瘤血運不豐富，易鈣化。此腫瘤鈣化發(fā)生率較高，約為50-80%，常位于血管壁或血管周圍。此外，亦可出血和囊變。三、臨床表現(xiàn)少枝膠質(zhì)瘤大部分生長緩慢，病程一般較長。最常見的首發(fā)癥狀為癲癇，約占52-79%。額葉少枝膠質(zhì)瘤常可出現(xiàn)精神癥狀，尤其是當(dāng)腫瘤廣泛浸潤并沿胼胝體向?qū)?cè)額葉擴散者更為顯著。大約50%的病例有顱內(nèi)壓增高癥狀，但一般較晚出現(xiàn)。當(dāng)腫瘤侵犯運動或感覺區(qū)后可出現(xiàn)偏癱、偏身感覺障礙以及運動性或感覺性失語等。四、影像學(xué)表現(xiàn)1CT表現(xiàn) CT平掃多表現(xiàn)為混合密度影，邊緣常不甚清楚。鈣化灶多為彎曲條帶狀、管狀或斑塊狀。腫瘤內(nèi)部低密度影為囊變區(qū)。當(dāng)瘤內(nèi)有出血時則在CT圖 像上為稍高密度影。腫瘤的實性部分多為等密度影。增強掃描，腫瘤實性部分呈輕到中度不規(guī)則強化，邊緣尚清楚。2MR表現(xiàn) 平掃時，少枝膠質(zhì)瘤多表現(xiàn)為信號不均勻、形態(tài)不規(guī)整的長T1和長T2異常信號。由于鈣化灶的存在，因此少枝膠質(zhì)瘤與星形細胞瘤相比，其內(nèi)部更不均勻(圖1-6)。腫瘤邊緣一般尚清楚，常常伴有輕到中度的瘤旁水腫。增強掃描可見腫瘤實質(zhì)部分有輕到中度不規(guī)則條塊狀或不完整花環(huán)樣強化影(圖1-7)。五、鑒別診斷星形細胞瘤：個別少枝膠質(zhì)瘤可表現(xiàn)低密度影，CT影像上不易與星形細胞瘤區(qū)別。當(dāng)發(fā)現(xiàn)位于腦表面皮層的低密度區(qū)，而病變范圍又較?。ㄒ话銥?cm左右），要考慮到少枝膠質(zhì)瘤的可能性。少枝膠質(zhì)瘤的鈣化發(fā)生率遠較其它膠質(zhì)瘤高，但對其診斷價值不能過分強調(diào)。星形細胞瘤盡管鈣化發(fā)生率較低，但由于腫瘤發(fā)生率高于少枝膠質(zhì)瘤，故在日常CT檢查中，發(fā)現(xiàn)鈣化不能做為二者鑒別診斷的主要依據(jù)，但管狀或條帶狀鈣化常見于少枝膠質(zhì)瘤。MR影像上很難顯示鈣化灶。多數(shù)情況下星形細胞瘤主要位于皮層下，少枝膠質(zhì)瘤則多靠近腦表面。有時在T1加權(quán)像上可見腫瘤內(nèi)部有管狀或條帶狀更低信號影時，多可提示為少枝膠質(zhì)瘤所特有的管狀或條帶狀鈣化灶。此點有助于MR的鑒別診斷。1.5 室管膜瘤一、概述室管膜瘤（ependymoma）以青少年多見，約占顱內(nèi)腫瘤的8%。男性多于女性，男女之比為1.9:1。該腫瘤可起源于腦室系統(tǒng)的任何部位，幕下占60%，幕上占40%。其好發(fā)部位按發(fā)生頻率從高到低依次為四腦室、側(cè)腦室、三腦室和導(dǎo)水管。大腦半球和橋腦小腦角區(qū)少見。二、腫瘤病理和生物學(xué)行為腫瘤起源于原始室管膜上皮，突入腦室內(nèi)或可向腦室外生長。腫瘤向腦室內(nèi)突出部分境界較清楚，但向腦內(nèi)生長的部分則呈浸潤性生長。腫瘤多呈實性，可有囊性變或粘液樣變性。部分腫瘤可見鈣化灶。腫瘤細胞易脫落隨腦脊液向它處種植轉(zhuǎn)移。三、臨床表現(xiàn)根據(jù)腫瘤所在部位的不同，患者的臨床癥狀也有很大差別。第4腦室的室管膜瘤最易引起梗阻性腦積水，因此病程早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，但腦干和小腦癥狀一般較輕。側(cè)腦室室管膜瘤多發(fā)生在體部，腫瘤生長緩慢。隨著腫瘤的增大并引起腦脊液通路受阻，患者逐漸出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。腫瘤早期引起的局部腦組織壓迫癥狀一般不明顯。當(dāng)腫瘤逐漸增大并向腦實質(zhì)侵犯時可由對側(cè)輕偏癱和偏側(cè)感覺障礙。四、影像學(xué)表現(xiàn)1CT表現(xiàn) 平掃描見腫瘤多呈菜花狀的混雜密度區(qū)，偶見高密度鈣化影(圖1-8)。腦室形態(tài)依腫瘤的位置而有所不同。當(dāng)腫瘤位于四腦室時，一般在瘤周可見殘存的腦室（低密度腦脊液影）。側(cè)腦室腫瘤則可引起腦室局部擴大。增強掃描多呈非均勻性中度強化。部分室管膜瘤可發(fā)生腦實質(zhì)內(nèi)，以頂枕葉為多見。其CT特征為較大的實性腫瘤伴一較大的囊變區(qū)。增強掃描示實性部分中度強化。2MR表現(xiàn) MR檢查見室管膜瘤多呈圓形等T1或稍長T1以及長T2信號影。腫瘤內(nèi)小囊變壞死較常見。增強掃描腫瘤多為非均勻性中度強化。偶見室管膜瘤位于腦實質(zhì)內(nèi)，且常常位于頂枕葉(圖1-8)。腫瘤一般為實性，常常伴有囊變。囊變區(qū)即可位于瘤內(nèi)，也可位于瘤外。增強掃描，腫瘤的實性部分呈中度強化(圖1-9)方松華(2000)。五、鑒別診斷1脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 腦室內(nèi)室管膜瘤的主要鑒別診斷為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。幕上室管膜瘤患者年齡偏大，四腦室室管膜瘤患者年齡偏小，與脈絡(luò)叢乳狀狀瘤的發(fā)病年齡、部位的關(guān)系正好相反。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤囊變壞死區(qū)少見，鈣化灶亦較大。2髓母細胞瘤 第四腦室室管膜瘤主要與小腦蚓部的髓母細胞瘤相鑒別。有時二者的形態(tài)、大小、內(nèi)部結(jié)構(gòu)以及強化的幅度都無明顯差異。根據(jù)筆者的經(jīng)驗，第四腦室內(nèi)的室管膜瘤受重力作用的影響常常向下方生長，而髓母細胞瘤則多向后上方生長。1.6 髓母細胞瘤一、概述髓母細胞瘤（medulloblastoma）是惡性程度高而預(yù)后較差的胚胎性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的4%左右，小兒多見。髓母細胞瘤以男性最為常見，男女之比為3:1。此腫瘤好發(fā)于小腦蚓部及第四腦室，青壯年發(fā)生的髓母細胞瘤可起源于一側(cè)小腦半球的外顆粒層羅世琪(1992)。二、腫瘤病理和生物學(xué)行為和生物學(xué)行為髓母細胞瘤是膠質(zhì)瘤中最幼稚和最原始的胚胎性腫瘤，起源于小腦中線第四腦室頂部神經(jīng)胚胎性細胞或細胞的殘余。絕大部分發(fā)生在小腦蚓部，腫瘤可充滿第四腦室。本瘤突出的特點是腫瘤細胞密集，大片出血和壞死少見。腫瘤細胞有沿腦脊液播散種植的傾向。三、臨床表現(xiàn)髓母細胞瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度最高的神經(jīng)上皮性腫瘤之一，病程較短，平均6.5個月。由于腫瘤常常位于小腦蚓部并壓迫第4腦室導(dǎo)致梗阻性腦積水，因此臨床上多表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高的征象。此外，患者可有小腦損害的表現(xiàn)，主要為肢體和眼肌的共濟失調(diào)。四、影像學(xué)表現(xiàn)1CT表現(xiàn) 平掃于后顱凹中線可見圓形或卵圓形高密度影，邊緣一般較清楚，部分病例可見斑點樣高密度鈣化灶和較小的低密度囊變、壞死區(qū)。增強掃描腫瘤呈勻一性中度強化，邊緣清楚。瘤旁水腫一般較輕，四室多受壓呈“一”字形前移，幕上腦室可見明顯擴大。2MR表現(xiàn) 中線部位（第四腦室和小腦蚓部）髓母細胞瘤的MR影像表現(xiàn)多為圓形實性腫塊，邊緣清楚。腫瘤內(nèi)小囊變、壞死區(qū)較常見。MR T1加權(quán)像上腫瘤多為稍低信號，邊緣清楚，腫瘤內(nèi)可見低信號囊變、壞死灶；T2加權(quán)像腫瘤為稍高信號或高信號(圖1-10)。腫瘤位于第四腦室時，腫瘤側(cè)邊多可見殘存腦脊液信號。當(dāng)髓母細胞瘤發(fā)生在小腦半球時，腫瘤常常位于皮層(圖1-11)。MR檢查T1加權(quán)像見腫瘤靠近小腦表面部分為實性等T1或稍低T1信號，腫瘤內(nèi)側(cè)小腦深部則多可見低信號囊變壞死區(qū)和瘤旁水腫。第四腦室常常受壓變形移位。T2加權(quán)像見腫瘤實性部分為等信號，腫瘤內(nèi)側(cè)囊變壞死區(qū)和水腫帶顯示為高信號。增強掃描，腫瘤實性部分為腦回樣、均勻性中度強化Meyers(1992)，Becker(1995)，林燕(2000)。五、鑒別診斷1室管膜瘤 成人四腦室室管膜瘤少見，其影像學(xué)表現(xiàn)與髓母細胞瘤相似，鑒別診斷較困難。當(dāng)室管膜瘤較大時，腫瘤常常沿側(cè)孔或中孔生長，此點在鑒別診斷時應(yīng)引起注意。室管膜瘤的鈣化、囊變和壞死灶比髓母細胞瘤常見，邊緣多呈分葉狀且邊緣不規(guī)整。髓母細胞瘤的位置常較室管瘤高，多延伸至上蚓部和幕切跡處，而室管膜瘤多經(jīng)四腦室向枕大孔區(qū)生長。2腦膜瘤 小腦半球髓母細胞瘤多靠近小腦表面，MR信號強度與腦膜瘤相似，再結(jié)合成年人發(fā)病的臨床特點，常常被誤診為腦膜瘤。腦膜瘤是顱內(nèi)常見腫瘤之一，好發(fā)于中年女性。腦膜瘤是一腦外腫瘤，腫瘤邊緣一般較清楚。MR T2加權(quán)像上常可見腫瘤邊緣有一低信號“假包膜”存在。增強掃描偶可見鄰近腦膜強化，即“鼠尾”征。髓母細胞瘤是一腦內(nèi)腫瘤，盡管腫瘤靠近小腦表面，但仔細觀察MR影像表現(xiàn)，腫瘤邊緣無“假包膜”存在。此外，腦膜瘤的強化幅度一般較明顯，而小腦半球髓母細胞瘤多表現(xiàn)為中度或輕度強化。3星形細胞瘤：小腦半球的星形細胞瘤見于皮層下，多為囊性或浸潤性。囊性星形細胞瘤以“大囊小結(jié)節(jié)”為特點，壁結(jié)節(jié)可見較明顯的強化；浸潤性星形細胞瘤邊緣欠清楚，增強掃描一般不強化。4轉(zhuǎn)移瘤 小腦半球單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤以皮層下多見，瘤旁水腫明顯，增強掃描強化較明顯。1.7 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤一、概述脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（choroid plexus papilloma）是一少見的顱內(nèi)腫瘤，起源于脈絡(luò)叢上皮細胞。統(tǒng)計占顱內(nèi)腫瘤的0.7%，在神經(jīng)上皮組織腫瘤中占2%。任何年齡均可發(fā)生，但小兒和青年較多見。男性發(fā)病率高于女性。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤好發(fā)部位為四腦室，其次分別為側(cè)腦室及三腦室。位于側(cè)腦室時，則左側(cè)明顯多于右側(cè)。此外，發(fā)病部位似與發(fā)病年齡有一定關(guān)系，成年人以四腦室多見，小兒則以側(cè)腦室和三腦室多見。二、腫瘤病理和生物學(xué)行為肉眼見腫瘤多為乳頭狀猶如桑椹狀，色白、質(zhì)韌的腫塊。鏡下似正常脈絡(luò)叢，僅乳頭更密 集，上皮細胞增生活躍、排列密集。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤雖屬良性腫瘤，腫瘤質(zhì)地脆而易碎，可受腦脊液動力的影響出現(xiàn)自發(fā)性瘤細胞脫落種植轉(zhuǎn)移，在腦室及蛛網(wǎng)膜下腔廣泛分布。手術(shù)雖可摘除，但常遺留碎片，從而造成復(fù)發(fā)或擴散。另一特點為腦積水，據(jù)統(tǒng)計半數(shù)以上病例伴有此癥狀，其發(fā)生機制主要為：(1) 腫瘤本身產(chǎn)生過多的腦脊液；(2) 腫瘤本身引起的腦脊液通路受阻；(3) 腫瘤引起室管膜炎，隱性出血所致蛛網(wǎng)膜顆粒吸收能力下降，長期腦積水引起顱壓高，導(dǎo)致腦脊液循環(huán)障礙腦脊液吸收不良等。三、臨床表現(xiàn)病程長短不一，平均一年半左右。臨床主要表現(xiàn)為腦積水和顱內(nèi)壓增高癥狀。四、影像學(xué)表現(xiàn)1CT表現(xiàn) 平掃時表現(xiàn)為四腦室或側(cè)腦室內(nèi)球形的等密度或輕微高密度結(jié)節(jié)影，其密度多均勻，邊緣清楚，偶見病變內(nèi)有中心或偏心性小低密度壞死區(qū)。病灶內(nèi)可有點狀或較大團塊狀高密度鈣化影。當(dāng)病變位于四腦室時，四腦室可部分或完全不顯示，并可在瘤體周圍見到殘存的腦室，表現(xiàn)為瘤周的環(huán)形低密度影。整個腦室系統(tǒng)或梗阻以上腦室明顯擴大。增強掃描示病變呈中度到明顯的均勻一致性強化。診斷要點為：(1) 腫瘤懸浮在腦脊液中；(2) 腦室擴大 明顯；(3)強化較明顯；(4) 如有鈣化時，鈣化結(jié)節(jié)一般較大。2MR表現(xiàn) MR T1加權(quán)像見腫瘤多呈等信號或稍低信號。由于鈣化和囊變較常見，因此腫瘤內(nèi)部信號多不均勻。T2加權(quán)像上，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤常常為非均勻性高信號。增強掃描示腫瘤呈非均勻性顯著強化(圖1-12)。腦積水征象明顯。五、鑒別診斷室管膜瘤：第四腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤發(fā)病年齡一般較大，室管膜瘤多見于兒童。此點有助于鑒別。此外，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤鈣化發(fā)生率明顯高于室管膜瘤，腫瘤強化的幅度也明顯高于室管膜瘤。1.8 神經(jīng)節(jié)細胞瘤和神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤一、概述Duchowny(1989),Altman(1988)神經(jīng)節(jié)細胞瘤(gangliocytoma)和神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤(ganglioglioma)是一少見的顱內(nèi)腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的0.4-0.9%?？梢娪谌魏文挲g，臨床上無性別差異。腫瘤多發(fā)生于顳葉和小腦半球，也可見于額、頂、枕葉。二、腫瘤病理和生物學(xué)行為神經(jīng)節(jié)細胞瘤和神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤為良性腫瘤，根據(jù)腫瘤內(nèi)是否存在膠質(zhì)細胞可分為神經(jīng)節(jié)細胞瘤和神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤。前者為異常的神經(jīng)細胞間有極少的散在膠質(zhì)細胞，而后者為膠質(zhì)細胞中散在高分化的神經(jīng)節(jié)細胞。三、臨床表現(xiàn)腫瘤生長緩慢，病史一般較長。臨床癥狀與腫瘤發(fā)生部位有關(guān)，但常常以頭痛或癲癇為首發(fā)癥狀。四、影像學(xué)表現(xiàn)1CT表現(xiàn) 典型的CT表現(xiàn)為圓形或橢圓形的低密度囊性腫物，大小約在1-2cm左右，壁上可見瘤結(jié)節(jié)突入囊內(nèi)，瘤結(jié)節(jié)多合并鈣化。增強掃描示瘤結(jié)節(jié)強化。2MR表現(xiàn) MR T1加權(quán)像上見腫瘤常常為一混雜信號，主要為囊變區(qū)和一壁結(jié)節(jié)。壁結(jié)節(jié)多為等T1或稍長T1信號，囊腔則為類似腦脊液信號。T2加權(quán)像上，腫瘤表現(xiàn)為非均勻性高信號。腫瘤旁一般無水腫帶，或有輕微水腫(圖1-13)。五、鑒別診斷星形細胞瘤：星形細胞瘤一般較大，囊壁上的結(jié)節(jié)無鈣化，有助于鑒別診斷。1.9 松果體細胞腫瘤一、概述松果體細胞腫瘤（pineal cell tumors）包括松果體細胞瘤（pineocytoma）和松果體母細胞瘤（pineoblastoma），起源于松果體實質(zhì)細胞和原始成分。以往曾將生殖細胞瘤混稱松果體瘤。松果體細胞瘤少見，在顱內(nèi)腫瘤中不足1%。好發(fā)于任何年齡，但中青年較多見，男女性別間無明顯差異。兒童多為松果體母細胞瘤。二、腫瘤病理和生物學(xué)行為起于松果體實質(zhì)細胞的腫瘤可分為較成熟的松果體細胞瘤和較原始的松果體母細胞瘤。多數(shù)腫瘤具有包膜，偶見鈣化灶。腫瘤細胞可脫落進入三腦室并經(jīng)腦脊液播散。三、臨床表現(xiàn)松果體細胞腫瘤主要引起三大臨床癥狀，包括顱內(nèi)壓增高、鄰近腦受壓征和內(nèi)分泌癥狀。腫瘤壓迫導(dǎo)水管可以引起梗阻性腦積水。壓迫四疊體上丘可造成眼球上下運動障礙、瞳孔散大或不等大等。腫瘤壓迫下丘和內(nèi)側(cè)膝狀體可引起聽力障礙。內(nèi)分泌癥狀表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育。四、影像學(xué)表現(xiàn)1CT表現(xiàn) CT平掃常表現(xiàn)為邊界清楚的卵圓形或圓形等密度或稍高密度影，注射造影劑后見均勻強化。腫瘤可造成三腦室后部受壓、并呈“杯口”狀局限性擴大、前移。松果體本身生理鈣化亦可見后移。松果體母細胞瘤為高度惡性腫瘤，呈浸潤性生長，鈣化少見，可見出血或低密度囊變、壞死區(qū)。腫瘤形態(tài)多為卵圓形或不規(guī)則形。此腫瘤可侵及小腦上蚓部而導(dǎo)致誤診為髓母細胞瘤。2MR表現(xiàn) MR檢查見腫瘤多呈圓形等T1或稍長T1以及等T2或稍長T2信號，邊緣清楚，瘤旁無水腫。松果體細胞瘤出血、囊變和壞死較少見，因此信號強度較均勻。腫瘤向前壓迫第3腦室室其后部呈“杯口”樣擴大。增強掃描腫瘤呈中度均勻性強化。五、鑒別診斷生殖細胞瘤：生殖細胞瘤發(fā)病年齡較小，男性占絕大多數(shù)，松果體鈣化常被推擠到腫瘤周邊；松果體細胞瘤發(fā)病年齡略高，松果體鈣化常被腫瘤所包埋。第2節(jié) 腦膜的腫瘤21 腦膜瘤一、概述腦膜瘤(meningioma)較常見，約占顱內(nèi)腫瘤的19%，中年女性多見。好發(fā)部位包括上矢狀竇旁、大腦鐮旁、大腦凸面、幕切 跡、前中后顱凹底和橋小腦角處。腦室內(nèi)及三室后亦可發(fā)生。腫瘤多為單發(fā)，偶見多發(fā)。二、腫瘤病理和生物學(xué)行為腦膜瘤為良性腫瘤，起源于中胚層結(jié)締組織，發(fā)生在蛛網(wǎng)膜顆粒的絨毛細胞。腫瘤牢固地附著在硬膜上。多有完整的包膜，呈結(jié)節(jié)狀或顆粒狀，表面常有迂曲而豐富的血管。有時可見鈣化或小囊變區(qū)。囊性腦膜瘤較少見，約占腦膜瘤的3-5%。少數(shù)腦膜瘤呈浸潤性生長，境界不清。腦膜瘤可侵蝕顱骨，導(dǎo)致骨破壞或反應(yīng)性骨增生。三、臨床表現(xiàn)腦膜瘤生長緩慢，病程一般較長。由于腫瘤呈膨脹性生長，因此首發(fā)癥狀多為頭痛，而癲癇發(fā)作多為老年患者的首發(fā)癥狀。根據(jù)腫瘤的不同部位，臨床上可出現(xiàn)視力、視野、嗅覺或聽覺障礙以及肢體運動障礙等。顱內(nèi)壓增高癥狀一般不明顯。四、影像學(xué)表現(xiàn)1CT表現(xiàn) CT平掃見腦膜瘤多為橢圓形稍高密度影，腫瘤以廣基與骨板或腦膜密切相連，瘤旁水腫或多或少，有明顯占位表現(xiàn)。腦室內(nèi)腦膜瘤一般較大。骨窗像多見骨板受 壓變薄或局限性骨質(zhì)增生，偶見骨破環(huán)。個別腦膜瘤可呈扁平狀沿腦膜生長。增強掃描見腫瘤均勻一致性中度強化。浸潤性生長的腦膜瘤CT表現(xiàn)與膠質(zhì)細胞瘤相似，但寬基底與腦膜相連常提示腦外病變。大約有3-5%腦膜瘤呈囊性表現(xiàn)，增強掃描無或僅有邊緣強化。上矢狀竇旁腦膜瘤可因壓迫或浸潤而造成靜脈竇閉塞。大腦凸面和顱底腦膜瘤加做冠狀面掃描常有助于診斷。2MR表現(xiàn) 典型的腦膜瘤多數(shù)呈質(zhì)地均勻、邊緣清楚的等T1和等T2信號，少數(shù)表現(xiàn)為稍長T1以及稍長T2信號。當(dāng)腫瘤質(zhì)地堅硬時可表現(xiàn)稍長T1和短T2信號強度。T2加權(quán)像常常見腫瘤邊緣有一低信號邊緣帶，多為腫瘤纖維包膜或腫瘤血管所致。增強掃描見腦膜瘤多呈中度或明顯強化。鄰近腦膜也多有強化，即“鼠尾”征(圖1-14，圖1-15)。腦膜瘤周圍的水腫區(qū)大小不一，多數(shù)情況下為輕到中度的水腫。多發(fā)腦膜瘤并非罕見，有時可同時合并神經(jīng)鞘瘤(圖1-16)Elster(1989)。五、鑒別診斷1海綿狀血管瘤 盡管海綿狀血管瘤和腦膜瘤在發(fā)病年齡和發(fā)病性別上極為相似，但筆者認為，在硬腦膜海綿狀血管瘤和腦膜瘤的MR影像鑒別診斷中，以T2加權(quán)像上腫瘤表現(xiàn)為高信號最有鑒別意義(圖1-17)。強烈提示硬腦膜海綿狀血管瘤的可能性。雖然少數(shù)腦膜瘤也可以有長T2信號表現(xiàn)。海綿狀血管瘤的強化幅度非常明顯，與腦膜瘤常常表現(xiàn)為中度強化有所不同。此外，前者多引起骨破壞，鄰近蛛網(wǎng)膜下腔變窄，后者則以骨質(zhì)增生為主，鄰近蛛網(wǎng)膜下腔增寬劉翔(1999)。2淋巴瘤 位于腦表面的淋巴瘤與腦膜關(guān)系密切，需與腦膜瘤鑒別。淋巴瘤的密度或信號強度均與腦膜瘤相似，增強掃描的強化幅度也與腦膜瘤相同。從不同的平面去觀察腫瘤的確切位置對于鑒別診斷更為重要。腦膜瘤為腦外腫瘤，常常伴有皮層內(nèi)移、鄰近蛛網(wǎng)膜下腔增寬和鄰近腦膜強化等征象。腦表面淋巴瘤位于腦實質(zhì)內(nèi)，不具有上述腦外腫瘤的間接征象。3髓母細胞瘤 由于小腦半球髓母細胞瘤多靠近小腦表面，MR信號強度與腦膜瘤相似，再結(jié)合成年人發(fā)病的臨床特點，因此常常誤診為腦膜瘤。鑒別診斷的關(guān)鍵點在于腫瘤的定位。4血管外皮細胞瘤 二者在影像學(xué)上表現(xiàn)相似，鑒別十分困難。22 血管外皮細胞瘤一、概述血管外皮細胞瘤(hemangiopericytoma)為一較少見的惡性腫瘤。以前將血管外皮細胞瘤歸入腦膜瘤的一種亞型，后來發(fā)現(xiàn)血管外皮細胞瘤并非來自腦膜上皮，而是起源與腦膜間質(zhì)毛細血管外皮的一種腫瘤，發(fā)病率占血管性腫瘤的1%。1993年世界衛(wèi)生組織（WHO）在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中已將血管外皮細胞瘤從腦膜瘤中劃分出來。顱內(nèi)血管外皮細胞瘤男女之比為2:1，多發(fā)生在30-50歲之間。二、腫瘤病理和生物學(xué)行為血管外皮細胞瘤多數(shù)位于與腦膜瘤相類似的部位，呈邊界清楚、質(zhì)硬、有包膜、富血管的分葉狀腫塊。鏡下見腫瘤為豐富的細胞和血管形成致密的彌漫網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。呈小葉狀排列的腫瘤細胞周圍繞以鹿角血管為其特征。三、臨床表現(xiàn)血管外皮細胞瘤為一惡性腫瘤，腫瘤旁水腫較腦膜瘤明顯，顱內(nèi)壓增高癥狀一般較顯著，首發(fā)癥狀多為頭痛和嘔吐等。根據(jù)腫瘤的不同部位，臨床上可出現(xiàn)視力、視野、嗅覺或聽覺障礙以及肢體運動障礙等。局部易復(fù)發(fā)并向腦外轉(zhuǎn)移。四、影像學(xué)表現(xiàn)韓本誼(1999)1CT表現(xiàn) 血管外皮細胞瘤的CT表現(xiàn)與腦膜瘤相似，平掃時腫瘤呈略高密度影，境界清楚，腫瘤形態(tài)呈類球形或不規(guī)整形，邊緣光滑或為分葉狀。增強掃描腫瘤強化較明顯。腫瘤鄰近骨板可發(fā)生局限性溶骨性破壞。腫瘤內(nèi)無鈣化灶。瘤旁水腫一般比較明顯。2MR表現(xiàn) 血管外皮細胞瘤的MR表現(xiàn)與腦膜瘤相似，T1加權(quán)像時腫瘤呈等或稍低信號，境界清楚，腫瘤形態(tài)呈類球形或不規(guī)整形，邊緣光滑或為分葉狀。T2加權(quán)像腫瘤為稍高或高信號影。增強掃描腫瘤強化較明顯。與腦膜瘤相比，腫瘤內(nèi)部信號多不均勻，囊變壞死多見。腫瘤邊緣常常呈分葉狀，境界有時模糊不清，有時易誤診為腦內(nèi)病變(圖1-18)。五、鑒別診斷腦膜瘤：血管外皮細胞瘤常常造成鄰近骨板局限性溶骨性破壞，腦膜瘤則易造成鄰近骨板增生性改變。血管外皮細胞瘤瘤旁水腫比較明顯，腫瘤內(nèi)囊變壞死多見，腫瘤邊緣多呈分葉狀，有時甚至境界不清而誤診為腦實質(zhì)內(nèi)的腫瘤。腦膜瘤的瘤旁水腫一般較輕或為中度水腫，腫瘤內(nèi)部比較均勻，邊緣光滑。但是二者鑒別仍十分困難。23 血管母細胞瘤一、概述 血管母細胞瘤（haemangioblastoma）又稱血管網(wǎng)狀細胞瘤，是一良性血管性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的2%左右，好發(fā)于小腦和腦干，多見于20-40歲中青年人，男性略多于女性。部分病例可有家族史。當(dāng)腦和脊髓的血管母細胞瘤伴有胰、腎臟囊腫或腎臟的良性腫瘤時稱其為Lindau氏病，而當(dāng)視網(wǎng)膜血管瘤伴發(fā)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細胞瘤或Lindau氏病的病理改變時稱為von Hippel-Lindau氏病。二、腫瘤病理和生物學(xué)行為腫瘤起源于血管周圍的間葉細胞，約80%的腫瘤為囊性，囊內(nèi)含有黃色液體，囊壁上有圓形結(jié)節(jié)，血供極豐富。壁結(jié)節(jié)大小不等，直徑數(shù)毫米至2cm。囊壁為神經(jīng)膠質(zhì)組成。實性腫瘤多呈圓形，血供極為豐富。血管母細胞瘤可單發(fā)或多發(fā)，但以前者多見。三、臨床表現(xiàn)多數(shù)患者以頭痛為首發(fā)癥狀，主要為間斷性枕下部疼痛為主。腫瘤較大時患者可出現(xiàn)嘔吐、眩暈、復(fù)視和顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。四、影像學(xué)表現(xiàn)1CT表現(xiàn) 平掃見囊性腫瘤表現(xiàn)為小腦或腦干實質(zhì)內(nèi)一球形低密度影，CT值10Hu左右，密度均勻，邊緣光滑。有時可見等密度的壁結(jié)節(jié)影。四腦室多有受壓移位。實性腫瘤多表現(xiàn)為等密度或稍高密度影，邊緣清楚，密度均勻，瘤旁可有或無水腫。增強掃描壁結(jié)節(jié)或?qū)嶓w性腫瘤明顯均勻性強化。2MR表現(xiàn) 血管母細胞瘤在影像上可有囊性伴有壁結(jié)節(jié)、囊性不伴有壁結(jié)節(jié)和完全實性三種類型。當(dāng)腫瘤為囊性時，囊腔信號強度與腦脊液相似，表現(xiàn)為長T1和長T2信號(圖1-19)；如果伴有壁結(jié)節(jié)，多為等T1和等T2信號。多數(shù)情況下在T2加權(quán)像上可觀察到壁結(jié)節(jié)內(nèi)有血管流空影。需要強調(diào)的是，部分壁結(jié)節(jié)可無血管流空表現(xiàn)。實性腫瘤，病灶多表現(xiàn)為等或稍低T1以及稍高T2信號。腫瘤旁可伴有水腫。第4腦室受壓明顯時可造成梗阻性腦積水。增強掃描腫瘤的實性部分明顯強化。血管母細胞瘤可多發(fā)(圖1-20)。有時多發(fā)的腫瘤僅僅表現(xiàn)為點狀的強化結(jié)節(jié)楊建華(2000)。五、鑒別診斷囊性星形細胞瘤：囊性血管母細胞瘤和囊性星形細胞瘤在CT圖像上均可表現(xiàn)為一大囊伴有壁結(jié)節(jié)。鑒別要點為前者發(fā)病年齡高于后者，壁結(jié)節(jié)的強化明顯。有時，二者在CT圖像上均看不到壁結(jié)節(jié)，很難做出鑒別。血管造影或MR檢查則有助于診斷。MR T2加權(quán)像上常常可以觀察到血管母細胞瘤壁結(jié)節(jié)上有流空信號影。24 黑色素瘤一、概述中樞神經(jīng)系統(tǒng)黑色素瘤是一高度惡性腫瘤，僅占顱內(nèi)腫瘤的0.4%。中年人多見，男性明顯多于女性，約3:1，原因可能與內(nèi)分泌有關(guān)。黑色素瘤可分為原發(fā)性黑色素瘤和轉(zhuǎn)移性黑色素瘤二種，前者均發(fā)生于腦膜，后者可發(fā)生在腦膜或腦實質(zhì)。二、腫瘤病理和生物學(xué)行為腦實質(zhì)型：主要在皮層下白質(zhì)內(nèi)呈結(jié)節(jié)狀或球形生長；腦膜型：腫瘤生長特點是沿軟腦膜蔓延，并向周圍腦組織浸潤。肉眼看腫瘤絕大多數(shù)為彌散性，呈大片黑色或棕色腫瘤。鏡下見瘤細胞可為梭形、多邊形或怪異。原漿內(nèi)多含黑色素。三、臨床表現(xiàn)黑色素瘤生長迅速，病程較短。繼發(fā)性（轉(zhuǎn)移性）黑色素瘤患者皮膚上的黑色素瘤易被發(fā)現(xiàn)，因此多能在術(shù)前做出診斷。原發(fā)性黑色素瘤由于臨床表現(xiàn)無特殊性，診斷十份困難。四、影像學(xué)表現(xiàn)1CT表現(xiàn) CT檢查對腦實質(zhì)型陽性率很高，平掃多為稍高密度，球形、呈分葉狀，瘤旁水腫明顯，可單發(fā)或多發(fā)；增強掃描強化明顯。腦膜型病變CT極易漏診，由于瘤細胞沿著腦脊液在蛛網(wǎng)膜下腔播散，可在腦室系統(tǒng)種植引起炎性反應(yīng)，出現(xiàn)梗阻性腦積水；瘤細胞也可在顱底部聚集引起交通性腦積水。此外，腫瘤表面有豐富的病理血管，極易出血。2MR表現(xiàn) 多數(shù)黑色素瘤含有豐富的黑色素，因此在MR影像上表現(xiàn)為短T1和短T2信號強度(圖1-21)。增強掃描腫瘤的實性部分可見較明顯的強化。腫瘤內(nèi)壞死及出血較常見。腦實質(zhì)型黑色素瘤的灶旁水腫較明顯。當(dāng)黑色素瘤的黑色素不豐富時，其表現(xiàn)與膠質(zhì)母細胞瘤相似，呈長T1和長T2表現(xiàn)Osborn(1994)。五、鑒別診斷膠質(zhì)母細胞瘤：腦實質(zhì)型黑色素瘤由于其黑色素含量不豐富，故表現(xiàn)與膠質(zhì)母細胞瘤十份相似，腫瘤的信號不均勻，影像上無法鑒別。當(dāng)黑色素瘤或含黑色素豐富時，在MR影像上出現(xiàn)典型的短T1和短T2信號，此時可做出較明確的診斷。第3節(jié) 神經(jīng)鞘瘤一、概述神經(jīng)鞘瘤（neurinoma ）是顱內(nèi)常見腫瘤之一，好發(fā)于中年人，男女無大差異，約占顱內(nèi)腫瘤的10%左右。顱內(nèi)最常見的神經(jīng)鞘瘤為聽神經(jīng)鞘瘤，其次為三叉神經(jīng)鞘瘤。二、腫瘤病理和生物學(xué)行為神經(jīng)鞘瘤起源于來自外胚層的許旺細胞，多為單發(fā)。腫瘤有包膜，神經(jīng)不穿過瘤體，但多與包膜粘連。瘤體多為球形或卵圓形，較小時腫瘤邊緣光滑，較大時多呈分葉狀。腫瘤內(nèi)可見壞死區(qū)或出血灶，鈣化少見。組織學(xué)上，神經(jīng)鞘瘤分為Antoni A型（致密型）和Antoni B型（網(wǎng)狀型）。前者細胞呈梭形，排列成致密的纖維條索狀，基質(zhì)為成熟的膠原纖維平行于細胞長軸走行；后者細胞形態(tài)不一，細胞間排列稀疏，間質(zhì)由網(wǎng)狀纖維組成，膠原纖維較少，常見小灶性出血、囊變和壞死。聽神經(jīng)鞘瘤常造成內(nèi)聽道開口擴大，或骨質(zhì) 破壞；三叉神經(jīng)鞘瘤依其部位不同，可造成巖骨破壞或卵圓孔擴大。中顱凹之神經(jīng)鞘瘤位于硬膜外，而后顱凹者則位于硬膜下。約25%的三叉神經(jīng)鞘瘤可位于巖骨尖，騎跨中、后顱凹的硬膜內(nèi)、外。三、臨床表現(xiàn)臨床癥狀主要與腫瘤累及的顱神經(jīng)有關(guān)。聽神經(jīng)鞘瘤多起自聽神經(jīng)前庭支的神經(jīng)鞘膜細胞，蝸神經(jīng)較少受累，早期癥狀為聽力下降。當(dāng)腫瘤較大時可壓迫腦干、小腦和第四腦室等出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。三叉神經(jīng)鞘瘤患者臨床首發(fā)癥狀多為三叉神經(jīng)痛、面部麻木和咀嚼肌萎縮等。后組顱神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤主要表現(xiàn)為味覺減退、聲帶麻痹、聲嘶、吞咽困難等。四、影像學(xué)表現(xiàn)1CT表現(xiàn) 平掃見腫瘤多為實性等密度影，邊緣清楚。腫瘤體積越大，其內(nèi)部低密度囊變、壞死區(qū)越多見。增強掃描見病灶呈均勻性或非均勻性中度強化。聽神經(jīng)鞘瘤為橋小腦角區(qū)最常見的腫瘤，常引起內(nèi)聽道擴大或骨破壞(圖1-22)。有時，CT圖像上可見一“蒂”伸入內(nèi)聽道。少數(shù)聽神經(jīng)鞘瘤可完全位于內(nèi)聽道以外，內(nèi)聽道大小完全正常。聽神經(jīng)鞘瘤多位于內(nèi)聽道開口處，瘤體與骨板夾角呈銳角關(guān)系，有助于和腦膜瘤的鑒別。約有20%的腫瘤在平掃示呈不規(guī)則低密度區(qū)或囊變區(qū)，增強掃描無強化。微小聽神經(jīng)瘤(1cm)的CT常規(guī)檢查可無陽性發(fā)現(xiàn)，經(jīng)腰穿內(nèi)聽道氣腦造影CT掃描可發(fā)現(xiàn)病灶高培毅(1989)。三叉神經(jīng)鞘瘤的CT表現(xiàn)與聽神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)相似。所需鑒別的是該部位的腦膜瘤。腦膜瘤強化幅度高于神經(jīng)鞘瘤，骨改變以增生為多見。2MR表現(xiàn) 神經(jīng)鞘瘤多為長T1和長T2信號影，腫瘤邊緣清楚，腫瘤旁一般無水腫。由于囊變壞死和出血較常見，因此腫瘤信號常常不均勻。增強掃描見腫瘤實性部分呈中度強化(圖1-22，圖1-23)。腫瘤較大時，腦干、小腦和第四腦室可受壓變形，并可出現(xiàn)梗阻性腦積水Al-Ghamadi(1992)。五、鑒別診斷腦膜瘤：聽神經(jīng)鞘瘤和三叉神經(jīng)鞘瘤囊變、壞死出血較多見，鈣化極為罕見；腦膜瘤出血、壞死少見，可有鈣化發(fā)生。腦膜瘤強化幅度高于神經(jīng)鞘瘤，可有低密度壞死區(qū)。神經(jīng)鞘瘤常常造成鄰近骨結(jié)構(gòu)破壞，腦膜瘤則常常引起鄰近骨結(jié)構(gòu)發(fā)生增生性改變。當(dāng)CT檢查疑為神經(jīng)鞘瘤時，觀察骨窗像十分必要。第4節(jié) 鞍區(qū)腫瘤41 垂體腺瘤一、概述垂體腺瘤（pituitary adenoma）較常見，占顱內(nèi)腫瘤的15-18%左右。根據(jù)有無激素分泌而分為功能性和無功能性兩類；影像學(xué)上又將小于1cm的腫瘤稱為微垂體腺瘤。垂體瘤可發(fā)生在任何年齡段，成人多見， 70的垂體瘤發(fā)生于2045歲的女性。大多數(shù)垂體瘤是無癥狀的，在非選擇性人群的尸檢報告中，無癥狀垂體瘤的發(fā)生率為3-27%。功能性腺瘤較少發(fā)生于男性，且年齡偏大，多在3560歲，以泌乳激素腺瘤最常見，生長激素腺瘤次之。根據(jù)病理學(xué)研究顯示，微腺瘤的發(fā)病率是垂體大腺瘤的400倍，但在影像學(xué)上大腺瘤發(fā)生率是微腺瘤的2倍。功能性垂體瘤的發(fā)病機理有兩種，一種假說認為垂體瘤是垂體細胞的原發(fā)缺陷，另一種認為垂體瘤繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)和/或下丘腦對垂體激素分泌功能的控制失調(diào)。根據(jù)上述理論，分泌性垂體瘤的形成可能分兩期：誘導(dǎo)期垂體細胞發(fā)生自發(fā)或獲得性變異，導(dǎo)致細胞基因表達異常；促長期激素或生長因子刺激腫瘤生長。由于垂體組織具有不同的分泌細胞，因此可形成分泌不同激素的垂體瘤。內(nèi)分泌學(xué)分類為：泌乳激素腺瘤；生長激素腺瘤；促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤；促甲狀腺激素腺瘤；促性腺激素腺瘤；混合型腺瘤；嗜酸干細胞腺瘤；泌乳生長細胞腺瘤；未分化腺瘤；瘤細胞樣腺瘤史玉泉(1992)，孫楠(1998)。二、腫瘤病理和生物學(xué)行為垂體前葉含有三種細胞：嫌色細胞、嗜酸細胞和嗜鹼細胞，均可發(fā)生腫瘤。垂體腺瘤有包膜，常突破鞍隔向上生長，甚至進入三腦室。腫瘤在鞍內(nèi)常引起骨破壞或蝶鞍擴大、鞍底下陷等，向側(cè)旁生長可侵犯海綿竇。瘤內(nèi)可因出血而發(fā)生囊變。三、臨床表現(xiàn)垂體瘤可引起輕度頭痛。早期頭痛是由于腫瘤生長牽拉鞍隔所至，突破鞍隔后可緩解或消失，疼痛常位于雙顳、前額、鼻根、球后。晚期頭痛是由于腫瘤涉及一些痛覺敏感組織或顱內(nèi)壓增高。頭痛的發(fā)生為開始緩解加重，且有固定位置。垂體瘤易向鞍旁生長累及海綿竇，發(fā)生海綿竇綜合癥。累及第三、四、六對顱神經(jīng)及第五對顱神經(jīng)的第一、二支而產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。垂體瘤的內(nèi)分泌異?；蚴怯捎诜置谛韵倭龇置谶^多激素而產(chǎn)生相應(yīng)的內(nèi)分泌亢進，或是由于無分泌性腺瘤壓迫/破壞垂體前葉細胞，引起促激素分泌減少，靶腺功能低下，而產(chǎn)生內(nèi)分泌癥狀。泌乳素腺瘤可引起女性停經(jīng)、泌乳、血清泌乳素升高，男性乳房發(fā)育、陽痿等。生長激素腺瘤在兒童期可引起巨人癥，成年人出現(xiàn)肢端肥大癥。促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤可引起色素沉著或Cushing征。四、影像學(xué)表現(xiàn)孫楠(1998)，林燕(1999)1CT表現(xiàn) 平掃見蝶鞍擴大，鞍內(nèi)及鞍上池內(nèi)有圓形等密度或稍高密度影，邊緣清楚，腫瘤內(nèi)部可見低密度囊變、壞死區(qū)。鞍上池部分或全部閉塞(圖1-24)。 當(dāng)腫瘤侵犯海綿竇時，可見海綿竇內(nèi)充滿等密度影，外緣膨隆。部分腫瘤可向下生長，突入蝶竇內(nèi)。增強掃描腫瘤呈均勻性或環(huán)形中度強化。冠狀面增強掃描可較好地顯示腫瘤與鞍底、視交叉的關(guān)系。當(dāng)腫瘤小于1cm時，橫斷面掃描多無陽性發(fā)現(xiàn)，冠狀面檢查可見垂體高度大于9mm、垂體柄移位、垂體上緣局限性凸出或垂體內(nèi)異常密度影等微腺瘤征象。2MR表現(xiàn) 垂體瘤多位于鞍內(nèi)，可向上、向兩側(cè)、向下生長從而產(chǎn)生各種影像學(xué)表現(xiàn)(圖1-24，圖1-25，圖1-26)。腫瘤很小，蝶鞍外型可正常；腫瘤繼續(xù)生長，可出現(xiàn)蝶鞍擴大，表現(xiàn)為鞍內(nèi)圓形、橢圓形或分葉形實性腫塊影，邊緣光滑銳利。有時由于突破鞍隔向上生長而呈“啞鈴”型。很大的腫瘤，中心可發(fā)生出血、壞死、囊變，腫瘤越大，發(fā)生出血壞死的幾率越高。腫瘤的實性部分在MR平掃呈腦灰質(zhì)呈等信號或稍高信號，較均勻。囊性部分依囊液成分不同，而有不同的表現(xiàn)，一般為長T1和長T2信號(圖1-25)，當(dāng)囊液蛋白含量較高時，T1加權(quán)像可呈等或高信號；如果有出血存在，信號改變依出血的演變過程而異。出血的急性期，T1加權(quán)像為等信號，T2加權(quán)像為低信號；亞急性期，T1及T2加權(quán)像均為高信號；慢性期，由于含鐵血黃素的形成而在T1及T2加權(quán)像上出現(xiàn)低信號。有時在囊腔內(nèi)可有液平。當(dāng)垂體瘤分泌激素總量增多時，由于此時腫瘤細胞內(nèi)分泌顆粒及相應(yīng)細胞器增多，使細胞內(nèi)結(jié)合水增多而縮短T1值，T1加權(quán)像信號強度會升高。近來的研究將垂體瘤的各種信號特點歸為三型： 在各掃描序列中均類似于灰質(zhì)者為“實質(zhì)型”；在各掃描序列中均有高于灰質(zhì)的信號者為“出血型”；在T1加權(quán)像為低信號，T2加權(quán)像為高信號者為“含水增多型”。當(dāng)腫瘤向上生長時，可壓迫視交叉及垂體柄使之移位，在MR矢狀