營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血PPT課件.ppt

營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血nurtitionalirondeficiencyanemia 吉林大學(xué)兒童血液病診治中心第一醫(yī)院兒內(nèi)二科李春懷 1 概念及發(fā)病情況 definitionandetiology 是指體內(nèi)鐵缺乏所導(dǎo)致血紅蛋白合成減少的一種貧血 臨床特點(diǎn)是小細(xì)胞低色素性貧血 血清鐵蛋白減少 鐵劑治療有效 是小兒最常見(jiàn)的一種貧血 以6 24月嬰幼兒發(fā)病率最高 世界衛(wèi)生組織報(bào)告 全球約有6億 7億人群有不同程度的缺鐵 女性 男性 多數(shù)在發(fā)展中國(guó)家 我國(guó)報(bào)道7歲以下兒童約40 伴有不同程度的缺鐵性貧血 尤以鉤蟲(chóng)病高發(fā)區(qū) 2 鐵的分布與功能 distributionandfunction 鐵分布功能狀態(tài)鐵 包括血紅蛋白 肌紅蛋白 酶和輔酶因子 轉(zhuǎn)鐵蛋白和乳鐵蛋白結(jié)合的鐵 貯存鐵 以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存于單核 吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中 血紅蛋白 儲(chǔ)存鐵 肌紅蛋白及含鐵酶 轉(zhuǎn)鐵蛋白 3 鐵的代謝 ironmetabolism Fe2 氧化Fe3 十二指腸和空腸上段C 鐵蛋白 血漿Fe3 與C內(nèi)去鐵蛋白結(jié)合 保存在腸粘膜C中 食物 與C內(nèi)載體蛋白結(jié)合 鐵蛋白 組織利用Fe2 與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合 未被利用的與去鐵蛋白結(jié)合 在組織C中儲(chǔ)備 銅藍(lán)蛋白氧化 幼紅細(xì)胞 轉(zhuǎn)鐵蛋白受體 4 鐵的來(lái)源 iron ssource 食物 食物中鐵分為血紅素鐵和非血紅素鐵 前者吸收率高 主要來(lái)自動(dòng)物性食品 吸收率10 25 植物性食物中以豆類 木耳等含量較高 吸收率約1 7 7 9 紅細(xì)胞釋放的鐵 體內(nèi)衰老的紅細(xì)胞釋放的Hb 5 鐵的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn) iron sabsorptionandtransfer Fe2 形式十二指腸和空腸上段影響鐵吸收的因素 維生素C 果糖 氨基酸等利于鐵吸收 磷酸 草酸等與鐵形成不溶性鐵鹽難于吸收 茶 咖啡 牛奶抑制鐵吸收 受體內(nèi)鐵儲(chǔ)存 轉(zhuǎn)鐵蛋白及其受體合成調(diào)節(jié) 6 鐵的利用 iron susing 鐵 轉(zhuǎn)鐵蛋白 原卟啉 血紅素血紅素 珠蛋白結(jié)合 血紅蛋白肌紅蛋白含鐵酶儲(chǔ)存 鐵蛋白 含鐵血黃素 運(yùn)轉(zhuǎn)鐵 7 鐵的儲(chǔ)存 iron sdeposit 鐵蛋白 含鐵血黃素 腸粘膜C 骨髓 組織需鐵 Fe3 Fe2 還原酶作用下 Fe2 Fe3 釋放 銅藍(lán)蛋白作用下 血漿 需鐵組織 轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合 8 鐵代謝中的一些概念 somespecialdefinition 1 血清鐵 serumiron SI 正常情況下 血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白僅1 3與鐵結(jié)合 此結(jié)合的鐵稱為血清鐵 2 未飽和鐵結(jié)合力 其余2 3的轉(zhuǎn)鐵蛋白仍具有與鐵結(jié)合的能力 在體外加入一定的鐵可使其達(dá)飽和狀態(tài) 所加的鐵量即為未飽和鐵結(jié)合力 3 血清總鐵結(jié)合力 totalironbindingcapacity TIBC 血清鐵與未飽和鐵結(jié)合力之和 4 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 transferrinsaturation TS 血清鐵在總鐵結(jié)合力中所占的百分比 9 鐵的代謝 ironmetabolism 鐵的排泄小兒每日排出量約為15 g kg 約2 3隨脫落的腸粘膜C 紅細(xì)胞排出 其他經(jīng)膽汁 腎臟 汗腺 表皮細(xì)胞排出 鐵的需要量成熟兒自生后4個(gè)月 3歲每天約需鐵1mg kg 早產(chǎn)兒需鐵約2mg kg 各年齡小兒每天攝入總量不宜超過(guò)15mg 排泄量 吸收量 維持動(dòng)態(tài)平衡 10 胎兒期鐵代謝特點(diǎn) ironmetabolisminfetusstage 通過(guò)胎盤(pán)從母體獲得鐵 妊早 中期獲鐵較少 任后期3月獲鐵最多 平均每日可從母體獲4mg鐵 足月兒從母體所獲得的鐵 可滿足其生后4 5月之用 早產(chǎn)兒 多產(chǎn)兒易缺鐵 孕母嚴(yán)重缺鐵 可影響胎兒 11 嬰幼兒期鐵代謝的特點(diǎn) ironmetabolisminstageinfancy 足月新生兒體內(nèi)有足夠的鐵 總量約75mg kg 其中25 為儲(chǔ)存鐵 生后的生理性溶血及生理性貧血期 嬰兒早期不易發(fā)生缺鐵 4月以后 鐵儲(chǔ)存漸消盡 不及時(shí)添加輔食 易缺鐵 人乳和牛乳含鐵量均低 6月 2歲時(shí)小兒缺鐵的高發(fā)時(shí)期 12 兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn)ironmetabolisminchildhoodandadolescencestages 正常兒童期較少缺鐵 偏食 不正確的飲食觀念或食物搭配不合理 腸道的慢性失血 青春期由于生長(zhǎng)發(fā)育快 尤其少女易發(fā)生缺鐵 慢性疾病的增加 13 病因 etiology 1 先天儲(chǔ)鐵不足2 鐵攝入不足3 生長(zhǎng)發(fā)育快4 鐵吸收障礙5 鐵丟失過(guò)多 14 發(fā)病機(jī)制 pathogenesis 1 缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響缺鐵血紅素合成減少新生的紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白含量下降胞漿少 細(xì)胞小 但對(duì)細(xì)胞分裂 增殖影響小 細(xì)胞數(shù)量減少程度不如血紅蛋白明顯 缺鐵性貧血要經(jīng)歷三個(gè)階段 鐵減少期 irondepletion ID 紅細(xì)胞合成缺鐵期 irondeficienterythropoiesis IDE 缺鐵性貧血期 irondeficiencyanemina IDA 15 鐵缺乏演變過(guò)程 紅細(xì)胞生成缺鐵期 缺鐵性貧血期 鐵減少期 儲(chǔ)存鐵 SF骨髓外鐵腸道鐵吸收儲(chǔ)存鐵 SFSITSTIBCFEPHb正常臨床貧血 亞臨床型 16 發(fā)病機(jī)制 缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)影響 鐵 原卟啉 血紅素 珠蛋白 Hb 細(xì)胞分裂增殖 RBC數(shù)量 小細(xì)胞低色素貧血 17 發(fā)病機(jī)制 pathogenesis 2 當(dāng)體內(nèi)鐵缺乏時(shí) 除可因血紅蛋白合成降低而致貧血外 還可引起 含鐵酶的活性下降 影響細(xì)胞線粒體的氧化酵解循環(huán) 運(yùn)動(dòng)后骨骼肌中的乳酸堆積較正常人多 使肌肉功能及體力下降 單胺氧化酶的活性降低 使患兒神經(jīng)及智力發(fā)育受到影響 上皮蛋白質(zhì)角化變性 胃酸分泌減少 18 非造血系統(tǒng)癥狀 消化系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng) 心血管系統(tǒng) 免疫運(yùn)動(dòng)系統(tǒng) 19 發(fā)病機(jī)制 缺鐵對(duì)非造血系統(tǒng)影響肌紅蛋白合成含鐵酶活性 體力神經(jīng)系統(tǒng)消化道免疫力 20 臨床表現(xiàn) clinicalmanifestation 任何年齡均可發(fā)病 起病緩慢 6 24月最多見(jiàn) 1 一般表現(xiàn)皮膚黏膜蒼白 以唇 口腔黏膜 甲床明顯 乏力 頭暈 2 髓外造血表現(xiàn)肝 脾 淋巴結(jié)腫大 3 消化系統(tǒng)癥狀食欲減退 可有異食癖 口腔炎 舌炎 舌乳頭萎縮 4 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀煩躁不安 萎靡不振 注意力不集中 記憶力減退 5 心血管系統(tǒng)癥狀心率增快 心臟擴(kuò)大 6 細(xì)胞免疫功能低下 易合并感染 21 實(shí)驗(yàn)室檢查 22 輔助檢查 accessoryexamination 血象 bloodpicture 外周血涂片 紅細(xì)胞大小不等 以小細(xì)胞為多 中央淡染區(qū)擴(kuò)大 MCV 80fl MCH 26pg MCHC 0 31 網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度減少 白細(xì)胞 血小板一般無(wú)改變 骨髓可染鐵骨髓涂片通過(guò)普魯士蘭染色鏡檢 觀察RBC胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù) 15 提示缺鐵 反映體內(nèi)鐵儲(chǔ)存情況 23 NormalRedBloodCells PeripheralBloodSmear 24 HypochromicMicrocyticAnemia IronDeficiency 25 A 正常外周血象 B ID期 C IDE期 D 輕度IDA期 E 中度IDA期 F 重度IDA期 26 A 遺傳性球形細(xì)胞增多癥 B 地中海貧血 C 橢圓形細(xì)胞增多癥 D 口形細(xì)胞增多癥 27 BoneMarrowStorageIron Blue 28 AnemiaofChronicDisease 29 輔助檢查 accessoryexamination 骨髓象 呈增生骨髓象 以中 晚幼紅細(xì)胞增生為主 各期紅細(xì)胞均較小 細(xì)胞漿少 染色偏藍(lán) 血紅蛋白量少 顯示胞漿成熟程度落后于胞核 粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系一般無(wú)明顯異常 有關(guān)鐵代謝的檢查1 血清鐵蛋白 serumferritin SF 可較敏感地反映體內(nèi)儲(chǔ)存鐵情況 在缺鐵的ID期即已降低 IDE和IDA期更敏感 3個(gè)月嬰兒為194 238 g L 3個(gè)月為18 91 g L 低于12 g L 提示缺鐵 感染 腫瘤 肝臟和心臟疾病時(shí) SF升高 30 輔助檢查 accessoryexamination 2 紅細(xì)胞游離原卟啉 freeerythrocyteprotoporphyrin FEP 是紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵的證據(jù) FEP 0 9 mol L SF降低 FEP升高而未出現(xiàn)貧血 是IDE期的典型表現(xiàn) 鉛中毒 慢性炎癥時(shí)FEP增多 血清鐵 SI 總鐵結(jié)合力 TIBC 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 TS 反映血漿中鐵含量 通常在缺鐵的IDA期才出現(xiàn)異常 即SI和TS降低 TIBC升高 紅細(xì)胞內(nèi)堿性鐵蛋白 EF 反映體內(nèi)儲(chǔ)存鐵的情況 在ID期即開(kāi)始減少 極少受其他因素影響 使檢測(cè)缺鐵敏感而可靠的指標(biāo) 31 診斷和鑒別診斷 diagnosisanddifferentialdiagnosis 診斷 1 病史2 臨床表現(xiàn)3 血象特點(diǎn)4 鐵代謝的生化檢查鑒別診斷 1 地中海貧血2 維生素B6缺乏性貧血3 鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血 32 貧血診斷 三部曲 外周血象 病史 體格檢查 有無(wú)貧血及程度 RBC形態(tài) Ret計(jì)數(shù) WBC BPC 大致原因 33 營(yíng)養(yǎng)性 溶血性 失血性 造血性 確定診斷 大致原因 脆性 酶學(xué)Hb分析 喂養(yǎng)史 生化治療反應(yīng) 部位 凝血 骨髓涂片 地中海貧血G 6 PD 缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞貧血 失血性貧血 再生障礙性貧血白血病 34 診斷 diagnosis 國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)1 小細(xì)胞低色素貧血 Hb降低 MCV 80fl MCH 26pg MCHC 0 31 紅細(xì)胞形態(tài)有明顯低色素表現(xiàn) 2 有明顯的缺鐵病因和臨床表現(xiàn) 3 血清鐵 10 7 mol L 60 g dl 總鐵結(jié)合力 64 44 mol L 360 g dl 4 運(yùn)鐵蛋白飽和度 0 15 5 骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失 鐵粒幼紅細(xì)胞 15 6 紅細(xì)胞游離原卟啉 FEP 0 9 mol L 50 g dl 全血 或血液鋅原卟啉 ZPP 0 96 mol L 60 g dl 全血 7 血清鐵蛋白 SF 12 g L 8 鐵劑治療有效 符合第 1 條和 2 8 條中任何兩條以上者可診斷為缺鐵性貧血 35 診斷 diagnosis 國(guó)外診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 血清鐵 0 895 mol L 50 g dl 2 運(yùn)鐵蛋白飽和度 0 15 3 紅細(xì)胞原卟啉 1 26 mol L 70 g dl 4 血清鐵蛋白 10 g L作為確診標(biāo)準(zhǔn) 10 20 g L作為疑似標(biāo)準(zhǔn) 有炎癥性疾病 如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎伴有缺鐵 則血清鐵蛋白標(biāo)準(zhǔn)定為 50 60 g L 運(yùn)鐵蛋白飽和度也有定為 0 16作為缺鐵的指標(biāo) 36 鑒別診斷 differentialdiagnosis 1 37 38 治療 treatment 一般治療去因治療鐵劑治療輸血治療 39 治療 treatment 1 治療原則 1 糾正病因 2 補(bǔ)充足量鐵劑 3 應(yīng)補(bǔ)足貯存鐵 鐵劑的補(bǔ)充以口服制劑為首選 口服鐵劑常用硫酸亞鐵 20 劑量用法 元素鐵1 2mg Kg 次 2 3次 天 兩餐之間服用 口服維C促進(jìn)吸收 有效指標(biāo) 網(wǎng)織紅細(xì)胞 3 4天升高 7 10天達(dá)高峰 2 3周后降至正常 血紅蛋白 2周后升高 臨床癥狀緩解 40 治療 治療反應(yīng) 12 24h3d 1w1 2w3 4w繼用6 8w