左枕頂葉非典型畸胎樣橫紋肌樣瘤1例.doc

左枕頂葉非典型畸胎樣橫紋肌樣瘤1例作者：王玉寶單位：中國人民解放軍廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院 1. 神經(jīng)外科 2. 病理科， 廣東 廣州 510010【關(guān)鍵詞】 畸胎瘤 橫紋肌瘤 腦腫瘤 1 病歷摘要 男，25歲。2007年2月始無誘因頭痛伴嘔吐胃內(nèi)容物，癥狀漸加重，并出現(xiàn)雙眼模糊，視物重影。查體：雙側(cè)視神經(jīng)乳頭水腫，右側(cè)同向性偏盲。MR示左枕頂葉不規(guī)則囊性占位病變，約4.5 cm × 7.0 cm × 6.3 cm，邊界不清，增強(qiáng)掃描明顯環(huán)形強(qiáng)化。病灶周圍片狀水腫，左側(cè)腦室受壓變窄，中線結(jié)構(gòu)右移，右側(cè)腦室輕度擴(kuò)張 （圖1A）。術(shù)前診斷左枕頂葉膠質(zhì)瘤囊變。2007年4月23日入院，26日在全麻下行左枕頂部開顱。術(shù)中見硬腦膜張力很高，腦針囊腫穿刺緩慢抽出陳舊性黃色渾濁液體80 ml，顱內(nèi)壓明顯下降。剪開硬腦膜見左枕頂葉硬腦膜與皮質(zhì)黏連，皮質(zhì)菲薄、變黃、水腫，腦溝消失，皮質(zhì)下為囊腔，囊壁陳舊性出血，壞死，腫瘤邊界不清，質(zhì)軟、脆，血供欠豐富。沿腫瘤囊壁四周水腫帶鏡下分離，全切除腫瘤，大小約6.5 cm × 7.5 cm × 5.0 cm。病理鏡檢：腫瘤細(xì)胞由多種成分混合而成，主要有橫紋肌樣細(xì)胞構(gòu)成伴腫瘤組織大量壞死 （圖2A）；免疫組化結(jié)果示：腫瘤細(xì)胞膠質(zhì)纖維酸性蛋白 （+），SMA散在少數(shù)細(xì)胞弱 （+），核增殖指數(shù)陽性率50%，MGMT （+），神經(jīng)微絲蛋白弱 （+） （圖2B）。病理診斷：左枕頂葉高度惡性腫瘤，符合非典型畸胎樣橫紋肌樣腫瘤。拆線后給予常規(guī)放療和化療。術(shù)后給予常規(guī)放療4 000 Gy和寧得朗25 mg/kg化療，共4個療程，術(shù)后4個月復(fù)查未見全身轉(zhuǎn)移，MR增強(qiáng)未見腫瘤復(fù)發(fā) （圖1B），目前恢復(fù)良好，仍在隨訪中。 2 討 論 成人枕頂葉非典型畸胎瘤樣橫紋肌樣腫瘤十分罕見。由于腫瘤同時含有橫紋肌樣成分，原始神經(jīng)外胚層、上皮及間葉多種成分，類似于畸胎瘤，又缺乏典型畸胎瘤的組織學(xué)特征1-3。本例成人腫瘤位于枕頂葉巨大囊性病變，單發(fā)病灶，以顱高壓及枕頂葉功能損害為體征，MR檢查示腦膠質(zhì)瘤的影像學(xué)特征，術(shù)前確診十分困難4。當(dāng)病人出現(xiàn)顱高壓及腫瘤占位效應(yīng)時,徹底切除腫瘤是唯一有效的治療方法。術(shù)中切除腫瘤時應(yīng)注意：顯露要充分；腦壓減低要緩慢；切除腫瘤必須徹底；嚴(yán)密縫合硬腦膜。【參考文獻(xiàn)】 1 李青. WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分型 （第三版） 新內(nèi)容簡介 J.診斷病理學(xué)雜志, 2001, 8(4): 193-195.2 楊漢兵. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)非典型畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤的診斷和治療現(xiàn)狀 J. 國際神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)雜志, 2006, 33(6): 556-560.3 RORKE L B, BIEGEL J A. Atypical teratoid/rhabdoid tumours M/ KLEIHUES P, CAVENEE W K. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. Lyon: IARC Press, 2000: 145-148.4 周永慶, 鄭杰勝, 沈劍峰. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性橫紋肌樣瘤一例 J. 中華外科雜志