室間隔缺損超聲診斷0ppt課件.pptVIP

室間隔缺損 VSD 再認(rèn)識 IntensiveinsightintoVSD 1 概念與發(fā)病率 室間隔缺損是指室間隔上存在孔洞 為最常見的先天性心血管畸形 占先天性心臟病的20 25 可單獨(dú)存在 亦常為其它復(fù)雜心臟畸形的組成部分 2 胚胎發(fā)育 在胚胎期 肌部 膜部及其它部位的室間隔融合不完全 遺留孔洞 3 右心室面室間隔解剖 外科手術(shù)路徑一般均經(jīng)右心室 右心室呈三角形 流入道和流出道分別位于底角和頂角 左心室呈圓錐形 流入道和流出道均位于圓錐底部 以上特征決定了室間隔在左右心室面不是完全一致的 室間隔右室的流入道 可能對應(yīng)的是左室面流出道 右室面室間隔較左室面更加復(fù)雜 4 左右心室形態(tài)差異 5 左右心臟解剖形態(tài)不同 左右室室間隔不是完全對應(yīng)的 右室為流入道 左室可能就是流出道 6 右心室解剖 1膜部室間隔2隔緣束3心室漏斗皺褶 Ventriculo 重要解infundibularFold VIF 剖結(jié)構(gòu)4室上嵴5隔束與壁束6右心室漏斗部 7 右心室解剖 一般將右心室分為三部分 流入部 心尖小梁部 流出部 8 左室面解剖 9 右心室解剖 10 右心室面室間隔解剖 為了簡單起見通常將室間隔分為四個部分 膜部間隔 肌部間隔 又可分為三個部分 流入部 小梁部 流出部 流入部 三尖瓣隔葉覆蓋的間隔 介于三尖瓣和二尖瓣之間 流出部 肺動脈瓣下肌小梁光滑的部分 分隔左右室流出道 小梁部 占肌部室間隔大部分 肌小梁粗糙 11 右室面室間隔解剖 12 在室間隔右室面有一粗大的肌小梁斜跨整個室間隔 稱為隔緣束 SeptomaginalistrabeculaionSMT 它由體部和兩個分肢組成 呈Y字形 體部斜下向心尖部走行并發(fā)出調(diào)節(jié)束 moderateband 頭側(cè)分成前后兩肢 分支的界限標(biāo)志為圓錐乳頭肌 后肢向膜部延伸 前肢支撐肺動脈瓣 TSM向左前外延伸發(fā)出許多較小肌小梁至流出道前壁 稱為隔壁小梁 septo parietaltrabeculations GoorandvLillehei 隔緣束 13 室間隔右室面解剖 14 室上嵴 正常心臟的右室頂 上 部有一弓形粗大肌束 分隔三尖瓣及肺動脈瓣的肌性組織 稱為室上嵴 supraventricularcrest 這一概念首先由Wolff 1781 闡述 15 室間隔右室面解剖 室上嵴 16 室上嵴 歷史上關(guān)于室上嵴的概念非?；靵y1 在先天心臟畸形的流出道 至少有四種不同肌性結(jié)構(gòu)被不同的作者稱為室上嵴 2 將同一結(jié)構(gòu)被冠以多種名稱 17 室上嵴的概念 歷史上十分混亂 1 把不同的四種結(jié)構(gòu)命名為室上嵴2 把同一結(jié)構(gòu) 室上嵴 叫做多種名稱 18 室上嵴 Anderson指出 室上嵴的概念應(yīng)該回歸本意 只有在正常心臟才應(yīng)用室上嵴這一概念 室上嵴是分隔正常心臟三尖瓣與肺動脈瓣粗大的肌束 supraventricularcrest 19 心室漏斗皺褶 三尖瓣和肺動脈瓣之間的右心室壁向內(nèi)折曲所形成 這一結(jié)構(gòu)又稱為心室漏斗皺褶 Ventriculo infundibularFold VIF 20 心室 漏斗皺褶 VIF VIF 21 室上嵴構(gòu)成 將右心室剖開 如果切除室上嵴后 則大部分直接通向心臟外 顯露主動脈根部 這一部分并非室間隔 而是室壁結(jié)構(gòu) 從表面看實(shí)際上為VIF 僅有小部分通向左心流出道 這部分為室間隔結(jié)構(gòu) 由介于SMT前后支之間的漏斗間隔組成 如果此部位缺損 過去稱為嵴內(nèi)型 intracristalVSD 22 切除室上嵴 心室漏斗皺褶 顯示心室心外組織和主動脈 Supraventricularcrest 漏斗間隔 23 室上嵴和心室漏斗皺褶 兩者關(guān)系 室上嵴 大部分 心室漏斗皺褶 小部分 漏斗間隔1 正常心臟可以應(yīng)用室上嵴這一概念 在先天畸形時應(yīng)該采用心室漏斗皺褶這一概念2 實(shí)際上室上嵴和心室漏斗皺褶是同一結(jié)構(gòu) 從右室內(nèi)看稱作室上嵴 將右室剖開看是心室漏斗皺褶 現(xiàn)代傾向應(yīng)用這一概念 24 隔束與壁束 這一概念已很少應(yīng)用 室間隔上的粗大肌束稱之為隔束 右室壁上粗大肌束稱之為壁束本質(zhì)上隔緣束 TrabeculaSeptomaginalis TSM 即為隔束 septalband 心室漏斗皺褶 室上嵴 隔壁小梁 壁束 25 隔束與壁束 septal parietaltrabeculation 26 隔束與壁束 septal parietaltrabeculation septal parietaltrabeculation 27 膜部室間隔 解剖 膜部間隔與二三尖瓣和主動脈瓣關(guān)系密切 28 室間隔膜部 解剖 29 膜部室間隔 右心室觀 左心室觀 s a r n 30 右心室漏斗部 正常的主肺動脈和主動脈呈包繞關(guān)系 兩者近似垂直 肺動脈瓣和主動脈瓣平面并非平行 而呈垂直關(guān)系 31 肺動脈與主動脈關(guān)系 32 右室漏斗解剖 肺動脈瓣完全由肌性漏斗所支撐 正常的肺動脈瓣高于主動脈瓣 所以肺動脈瓣下的所謂漏斗部隔面 septalsurface 實(shí)際上并非室間隔 而是獨(dú)立的肌性袖狀結(jié)構(gòu) free standingmuscularsleeve 與主動脈之間由心外空間所分隔 extracardiacspace 而過去錯誤的認(rèn)為這部分組織為流出道間隔 33 右室漏斗解剖 并非間隔 34 漏斗部解剖 肺動脈瓣高于主動脈瓣 35 22q11染色體缺乏 正常情況下 由于主動脈和肺動脈半月瓣附著點(diǎn)不同 不會發(fā)生雙動脈旁 干下型 室間隔缺損 只有在兩大動脈瓣處于同一水平時 才發(fā)生此類型缺損 當(dāng)22q11染色體缺乏時 易出現(xiàn)右室漏斗部發(fā)育異常 多見于遠(yuǎn)東人群 36 希氏束與膜部間隔 37 膜部間隔與傳導(dǎo)束 38 室間隔缺損的分類 室間隔缺損的分類 分類混亂 至今尚未完全統(tǒng)一 根據(jù)不同的歷史階段 一般有下列幾種分法 39 1 傳統(tǒng)VSD分類法 Kirklin1963年 型 supracristal 嵴下型 infracristal 隔瓣后型 juxtatricupid 肌部缺損還有1型 嵴內(nèi)型 Mid cristalVSD 1970Goor 室上嵴 傳統(tǒng)VSD分類法 以室上嵴為解剖標(biāo)志對室間隔缺損進(jìn)行分類 40 2 AndersonVSD分類法 1980 41 Anderson之VSD分類法 Anderson認(rèn)為室上嵴的容易引起誤解 對傳統(tǒng)的分類方法進(jìn)行了改進(jìn) Anderson分類法是目前最為流行 應(yīng)用最廣泛的分類方法 以室間隔缺損的邊緣構(gòu)成進(jìn)行分類 概括為三類 1 雙動脈旁 下 室間隔缺損2 膜周室間隔缺損 可向肌部各處延伸 3 肌部室間隔缺損 Inlet trabecularandoutlet 42 3 VanPraagh之VSD分類法 在臨床上 常常遇到靠近膜部但未累及膜部肌部缺損 且常伴有漏斗間隔偏移造成對位不良 TOF IAA等 或形成右室雙腔心 VanPraagh認(rèn)為這類缺損是圓錐間隔與竇部 流入道 間隔對位不良所致 稱之為圓錐間隔心室型缺損 conoventricularVSD 膜周缺損只是該類型缺損的特殊類型 并稱為膜旁缺損 Paramembranousvsd Vanpraggh1989提出了新的分類方法 已被越來越多的人采用 43 VanPraagh室間隔分區(qū) 44 VanPraaghVSD分類示意圖 45 VanPraagh分類法 分為四種類型 1 圓錐間隔缺損 Conaldefect 2 圓錐隔心室型缺損 conoventricularVSD 3 房室通道型缺損 atrioventricularcanalVSD 4 肌部缺損 46 眾多分類能否統(tǒng)一 VSD分類方法眾多 但大同小異 有很多相似之處 能否有一種統(tǒng)一的分類方法 AUnifiedVSDNomenclatureSystemCongenitalHeartSurgeryDatabaseCommitteeandrepresentatives VSD 類型1 Synonyms subarterial supracristal conalVSD doublycommittedjuxtarterialdefects infundibularVSD VSD 類型2 Synonyms perimembranous paramembranous infracristal conoventricularVSD 47 眾多分類能否統(tǒng)一 VSD 類型3 Synonyms inlet AVcanaltype juxtatricuspidVSD VSD 類型4 Synonyms muscularVSD VSD 類型5 Type5 Gerbode Leftventriculartorightatrialcommunication 左室右房通道 48 Anderson主張的分類法 可以根據(jù)室間隔缺損邊緣構(gòu)成情況將VSD分為三種類型 1 缺損累及膜部間隔 房室瓣與主動脈瓣之纖維連續(xù)參與VSD邊緣組成 稱之為膜周 膜旁 型 2 兩大動脈瓣纖維之連續(xù)參與VSD邊緣構(gòu)成 雙動脈旁 下 型缺損 3 缺損邊緣均為肌性組織 肌部缺損 可根據(jù)累及部位分為流入 流出道和小梁部 49 室間隔缺損示意圖 流入到肌部 隔瓣下 50 外科手術(shù)觀察 膜周 51 外科手術(shù)觀察 干下 52 外科手術(shù)觀察 右冠瓣脫垂 53 外科手術(shù)觀察 隔瓣后缺損 m 54 超聲心動圖診斷 55 1 四腔心切面2 五腔心切面3 大動脈短軸切面4 5心室短軸切面 瓣口水平心 乳頭肌水平 1 超聲心動圖切面與室間隔關(guān)系 56 超聲心動圖切面與室間隔關(guān)系 57 大動脈心底短軸解剖圖 58 超聲心動圖切面與室間隔關(guān)系 12點(diǎn) 12點(diǎn)與室上嵴 59 切面選擇 1 膜部間隔 五腔心切面 大動脈短軸切面2 流出道間隔 左室長軸切面 大動脈短軸切面3 流入道 竇部 間隔 低位四腔心切面 瓣口水平短軸切面4 肌部 不確定 60 2 超聲心動圖診斷要點(diǎn) 判定室缺的部位 大小 數(shù)目有無肺動脈高壓及程度有無合并畸形 61 二 超聲心動圖表現(xiàn) 1 二維超聲心動圖顯示缺損部位室間隔回聲連續(xù)性中斷 斷端回聲增強(qiáng) 粗糙 2 膜周部室間隔缺損斷端常有增多的纖維組織 實(shí)際為三尖瓣的隔瓣或前瓣組織 對缺口的包繞 可形成瘤樣結(jié)構(gòu)突向右心室 少數(shù)亦有突向左室流出道 62 3 當(dāng)室間隔缺損無明顯分流或出現(xiàn)雙向分流 甚至右向左分流 時應(yīng)考慮以下幾種情況 重度肺動脈高壓 多發(fā)室間隔缺損 合并動脈導(dǎo)管未閉 主肺動脈窗等 右室流出道 包括右室雙腔心 漏斗部狹窄 主肺動脈或分支的狹窄 只有在排除存在梗阻或狹窄后 才能確定有肺動脈高壓 63 膜部室間隔 右心室觀 左心室觀 64 膜周室間隔缺損 65 膜狀瘤樣組織凸向左室流出道 66 以圓錐乳頭肌為界 膜周部可向流出道 流入道 小梁部延伸 67 膜部瘤形成 68 膜部瘤形成 69 劍下大動脈短軸示膜周型VSD 70 VSD 膜周半主動脈竇脫垂 71 VSD 膜周半主動脈竇瘤 72 VSD 膜周半主動脈瓣脫垂 73 膜周缺損 損傷主動脈 74 膜周缺損 損傷主動脈 75 肌部室間隔缺損 肌部室間隔范圍廣泛 分為流入道 肌小梁和流出道 肌小梁部缺損又可分為中央部 心尖部和邊緣部 76 VSD M 77 肌部室缺 78 流入道室間隔缺損 流入道室間隔缺損較少見 低位四腔和房室瓣口短軸切面是常有切面 79 低位四腔切面 80 隔瓣下缺損 81 VSD 流入道肌部 82 多發(fā)室間隔缺損 83 多發(fā)室缺 84 干下型室間隔缺損 其特征為大動脈短軸缺損上緣為肺動脈瓣 左室長軸位于主動脈瓣下方 右室流出道長軸位于雙動脈下方 容易伴有主動脈右冠竇擴(kuò)張 堵塞室缺 常伴有主動脈瓣脫垂 對診斷造成困難 85 動脈下室間隔缺損 86 干下VSD 87 干下VSD 88 VSD 雙動脈旁 89 VSD 干下 90 VSD 雙動脈旁 91 PA 明顯擴(kuò)張 92 對位不良性VSD 由于漏斗部室間隔與其它部位的室間隔發(fā)生錯位 可造成大動脈騎跨 可分為主動脈騎跨 法四 DORV 肺動脈騎跨 Taussig Bing畸形 和向左室流出道偏移 93 VSD 主動脈騎跨 94 VSD PA 騎跨 95 VSD PA 騎跨 96 VSD PA 騎跨 97 肺動脈騎跨 98 肺動脈騎跨 99 合并畸形的超聲診斷 當(dāng)VSD左向右分流減少或消失 應(yīng)注意排除其它畸形的診斷 如DCRV 右室流出道梗阻 主肺動脈及其分支的狹窄 最后才診斷肺動脈高壓 同時 合并重度肺動脈高壓時 應(yīng)注意排除多發(fā)室缺 PDA或APW 100 DCRV 101 DCRV 102 DCRV 103 DCRV 104 VSD DCRV 105 VSD DCRV 106 VSD DCRV 107 VSD DCRV 108 VSD DCRV 109 VSD DCRV 110 VSD 干下 主動脈竇瘤形成 111 VSD 干下 主動脈竇瘤形成 112 VSD 干下 主動脈竇瘤形成 113 VSD 干下 主動脈竇瘤形成 114 VSD 干下 主動脈竇瘤形成 115 左室 右房通道 模式圖 116 隔瓣綜合癥 模式圖 117 兩者對