兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷.ppt

兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷 桐柏縣人民醫(yī)院CT MR室韓禮良 原始神經(jīng)外胚層腫瘤 PNETs 由Hart等于1973年首次報道 中樞神經(jīng)系統(tǒng)PNETs相對較少見 而發(fā)生于兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤罕見 例1PNET 男 1 5歲 CT發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位 為明確腫瘤結(jié)構(gòu)及毗鄰關(guān)系行MR檢查 CT片上無鈣化 病理證實PNET 例2PNET 髓上皮瘤 男 3歲 右手發(fā)抖伴跛行半月余 例3PNET 女 3歲 走路不穩(wěn)20天 手術(shù)病理 原始神經(jīng)外胚層腫瘤 例4PNET 女 5歲 例5PNET 男 12歲 頭痛兩月 嘔吐1月 MRI診斷右蝶骨棘腦膜瘤 病理證實PNET 大小約3 2cm 3 2cm 4 0cm 概述 1973年Hart和Earle首先提出原始神經(jīng)外胚層腫瘤概念 以描述發(fā)生在兒童大腦的未分化惡性腫瘤 病理上可見至少90 的未分化細胞 類似胚胎性神經(jīng)管的生殖基質(zhì)細胞 而10 的腫瘤細胞可表現(xiàn)為沿神經(jīng)元 星形細胞和室管膜細胞譜系的差異分化 如果腫瘤細胞僅向神經(jīng)元分化 定義為CNS神經(jīng)母細胞瘤 如果出現(xiàn)腫瘤性神經(jīng)節(jié)細胞 稱為CNS神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤 如果出現(xiàn)室管膜母細胞菊形團 定義為室管膜母細胞瘤 而細胞圍繞一個中央管道形成菊花樣排列形成腺囊性結(jié)構(gòu)則為髓上皮瘤的病理特點 概述 1983年Rorke認為這些腫瘤包括髓母細胞瘤均來自原始神經(jīng)上皮細胞 1993年WHO提出的 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤組織學(xué)分類 中補進了PNET 將包括小腦髓母細胞瘤在內(nèi)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)小細胞腫瘤均列于PNET名下 概述 在WHO2000年版 神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類 中 胚胎性腫瘤包括髓上皮瘤 室管膜母細胞瘤 髓母細胞瘤 SPNET及非典型性畸胎樣 橫紋肌樣腫瘤五大類 SPNET包括神經(jīng)母細胞瘤及神經(jīng)節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤兩個亞型 即2000年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中將PNET特指幕上者 用于描述出現(xiàn)在小腦以外的未分化或分化差的中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤 概述 而在2007年版 WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類 中 中樞神經(jīng)系統(tǒng)PNET與髓母細胞瘤及不典型畸胎樣 橫紋肌樣瘤三大類并列 歸屬于CNS胚胎性腫瘤 中樞神經(jīng)系統(tǒng)PNET除包含幕上PNET外 還包括腦干和脊髓的PNET 包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)母細胞瘤 中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤 髓上皮瘤及室管膜母細胞瘤四個亞型 小結(jié) 發(fā)生于兒童幕上的實性或以實性為主的囊實性病變 體積較大 邊界清楚 呈淺分葉 伴出血 壞死或囊變 病變內(nèi)部或周邊見流空血管影 周圍輕度或無明顯