肝錯構(gòu)瘤課件.pptVIP

肝錯構(gòu)瘤 是一種良性腫瘤 因胚胎發(fā)育不良而具有腫瘤特征 該病多發(fā)于嬰幼兒 多見于4月齡至2歲 通常5歲前發(fā)病 男性多見 成人發(fā)病極為罕見 1 醫(yī)藥課件交流 病理特點 以肝細(xì)胞為主要成分且含有膽管 血管及結(jié)締組織等排列混亂的正常肝組織 并有豐富的結(jié)締組織增生 它可起源于內(nèi)胚層和中胚層兩類 前者又分為實質(zhì)性錯構(gòu)瘤 parenchrmalhamartoma 膽管錯構(gòu)瘤 后者又分為間質(zhì)性錯構(gòu)瘤 mesenchymalhamartoma 和血管性錯構(gòu)瘤 臨床上以間質(zhì)性錯構(gòu)瘤為多 2 醫(yī)藥課件交流 病因 肝錯構(gòu)瘤一般在生長發(fā)育期形成 伴隨肝門結(jié)構(gòu)生長的腫瘤 一些病理學(xué)家認(rèn)為很可能是原始間葉細(xì)胞在胚胎晚期發(fā)育異常 當(dāng)肝形成小葉結(jié)構(gòu)與膽管連接時發(fā)生 3 醫(yī)藥課件交流 臨床表現(xiàn) 早期無任何癥狀 有些患兒在出生時就有腹部包塊 隨生長發(fā)育包塊可迅速增大 此時 在右上腹可捫及包塊 質(zhì)硬 無壓痛 隨呼吸上下移動 晚期可出現(xiàn)腹部無痛性巨大包塊及所產(chǎn)生的壓迫癥狀 消化道表現(xiàn)為惡心 嘔吐 腹脹 便秘等 包塊向上壓迫膈肌可導(dǎo)致呼吸困難 嚴(yán)重者可引起呼吸窘迫或心功能不全 并有貧血 消瘦等表現(xiàn) 4 醫(yī)藥課件交流 檢查 1 實驗室檢查肝功能可在正常范圍 有少數(shù)病人血AFP升高2 影像檢查 1 B超檢查 2 CT檢查 3 腹平片 4 MRI 5 醫(yī)藥課件交流 診斷 如果發(fā)現(xiàn)肝臟巨大腫塊在排除轉(zhuǎn)移癌甲胎球蛋白 患者一般情況良好良性可能性大應(yīng)該考慮本病 除臨床癥狀與體征外 B超 CT等對診斷有一定幫助 但通常只能提示肝臟占位性病變 定性診斷常較困難 明確診斷仍靠病理檢查 6 醫(yī)藥課件交流 肝內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤 肝內(nèi)膽管性錯構(gòu)瘤 LBDH 是由畸形紊亂的膽管所形成的大小不同的囊狀結(jié)構(gòu)膽管性錯構(gòu)瘤發(fā)病率較低 尚無明確的發(fā)病機制 病灶生長緩慢 無明顯的臨床癥狀 且體征不典型 常在體檢行影像學(xué)檢查或者手術(shù)探查時才發(fā)現(xiàn) 并易誤診為其他肝內(nèi)彌漫性病變 7 醫(yī)藥課件交流 病理 發(fā)病機制 肝內(nèi)膽管性錯構(gòu)瘤與先天性發(fā)育障礙相關(guān) 源于內(nèi)胚層 多分布在肝內(nèi)毛細(xì)膽管和肝管之間 膽管上皮構(gòu)成病變的囊壁 并為纖維組織包繞 在形成初期 肝內(nèi)膽管性錯構(gòu)瘤仍可直接連接肝細(xì)胞索 并可與細(xì)膽管相溝通 當(dāng)各種因素導(dǎo)致膽管內(nèi)壓力上升 到一定程度 則中斷了其與肝實質(zhì)的連續(xù)性 致使上皮細(xì)胞繼發(fā)不斷分泌和周圍組織液的滯留 滯留液不能排出 逐漸增多管道漸漸成為球形 直至發(fā)展成為囊腫 8 醫(yī)藥課件交流 形態(tài)與分布 形態(tài)因膽管上皮構(gòu)成其病變囊壁 并被纖維組織包繞 不易擴張 大部分病灶難以形成圓形 病灶邊界清晰度不如肝囊腫 邊緣不像肝囊腫樣光整銳利 呈現(xiàn)多種多樣的形態(tài) 可見圓形 柱狀 菱形 長條形及多角形 其中又以菱形 多角形多見 分布肝內(nèi)膽管性錯構(gòu)瘤在肝內(nèi)的分布同樣呈現(xiàn)多樣性 病變可局限在某一肝段 也可涉及多個肝段 其中最常見為各肝段彌漫性分布 9 醫(yī)藥課件交流 影像學(xué)表現(xiàn) 膽管錯構(gòu)瘤在影像學(xué)上有一定的特征性表現(xiàn) 平掃CT上呈現(xiàn)肝內(nèi)多發(fā)性 低密度的直徑為小于1 5cm的囊狀病變灶 病灶邊緣多不規(guī)則 增強掃描時無強化表現(xiàn) 10 醫(yī)藥課件交流 在MRI檢查中 肝內(nèi)膽管性錯構(gòu)瘤的表現(xiàn)具有較高的特異性 因此MRI較CT檢查敏感 MRI顯示在T2W1肝內(nèi)膽管性錯構(gòu)瘤病灶呈現(xiàn)明顯高信號且所有病灶基本全能顯示出來 囊腔形態(tài)也較為清晰 而肝實質(zhì)與其相比則呈現(xiàn)較低信號 T1WI上病變表現(xiàn)為低信號或較低信號 11 醫(yī)藥課件交流 12 醫(yī)藥課件交流 鑒別診斷 需要與肝囊腫 多囊肝 轉(zhuǎn)移瘤等疾病進行鑒別 13 醫(yī)藥課件交流 間葉性錯構(gòu)瘤Hepaticmesenchymalhamartoma HMH 1 肝臟罕見的間葉性腫瘤 良性病變 肝門結(jié)締組織的發(fā)育異?？赡? 80 在2歲以前確診 大于5歲或成人罕見3 2歲以前小兒第三常見的肝臟病變 僅次于肝母細(xì)胞瘤和肝臟嬰兒血管內(nèi)皮瘤4 臨床上多無癥狀 AFP陰性 未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或惡變5 組織學(xué)檢查為混合的松軟的間葉組織 膽管 結(jié)締組織及肝細(xì)胞和囊腫 囊腫的發(fā)生由于間葉組織的變性或膽管及淋巴管的擴張6 影像學(xué)表現(xiàn)與其病理密切相關(guān) 取決于腫瘤囊實性成分的比例和分布 14 醫(yī)藥課件交流 CT表現(xiàn) 平掃瘤體呈多房囊性低密度影 邊界清晰 其中有厚薄不均的間隔或不規(guī)則軟組織密度影 增強掃描實性成分及間隔強化 囊內(nèi)容物不強化 實性型則增強后呈不均勻強化 延時掃描對比劑可均勻充填呈等密度 15 醫(yī)藥課件交流 平掃 動脈期 門脈期 16 醫(yī)藥課件交流 MR表現(xiàn) 1 單發(fā)巨塊型表現(xiàn)為實性或囊性 實性腫瘤體積較大 界清 可多葉受累 T1WI稍低信號 T2WI不均勻高信號2 彌散及多發(fā)結(jié)節(jié)型實性腫瘤表現(xiàn)見多發(fā)大小不等T1WI稍低信號T2WI稍高信號的病灶 邊界較清 增強掃描病灶