維生素d缺乏性佝僂病ppt.ppt

維生素D缺乏性佝僂病RicketsofVitDDeficiency 包頭醫(yī)學院第二附屬醫(yī)院兒科陳小榮 第五章第五節(jié) 2 教學目標 了解vitD來源生理功能 病因 治療要點掌握臨床表現(xiàn) 診斷 發(fā)病機制 Purpose TonuderstandphysiolocalfunctionofVitaminD etiologyandpathogenesisandtreatmentpointofrickitsandtetanyofVitaminDdeficiency Tomastertheirclinicalmanifestations nursediagnosis nursemeasure 定義 維生素D缺乏性佝僂病 RicketsofVitDDeficiency 是由于兒童體內維生素D不足使鈣 磷代謝紊亂 產生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病 典型的表現(xiàn)是生長著的骨干骺端和骨組織礦化不全 維生素D不足使成熟骨礦化不全 則表現(xiàn)為骨質軟化癥 佝僂病也同時有骨質軟化癥 長骨與生長板同時受損 Definition Ricketsisaverycommonnutritionaldeficientdiseaseinyoungchildrenespeciallyundertwoyearsoldofage VitDdeficiencycauserickets ametabolicdisorderofcalciumandphosphoruswithafailuretomineralizeosteoidtissueofgrowingboneresultinginbonydeformities 皮膚中7 脫氫膽固醇 主要 7 dehydrocholesterol 食物中攝取麥角固醇 次要 plantergosterol VitD2 紫外線照射ultraviolet 內源性VitD3 維生素D的代謝與發(fā)病機理 1 25 OH 2D3的作用 促進小腸粘膜對鈣磷的吸收 促進腎小管對鈣磷的重吸收 促進舊骨脫鈣 增加細胞外液鈣磷的濃度 Ingestedfromfood Humanskincontains7 dehydrocholesterol ultravioletrairradiation VitD3 Liver 25 hydroxylase kidney 1 hydroxylase 1 25 OH 2 D3 1 25 dihydroxycholecalciferol MetabolismofVitD 25 OH D3 25 dihydroxycholecalciferol VitD Liver 25 OH D3 HyposerumP HyperserumP Kidney PTH Calcitonin HyposerumCa HyperserumCa 1 25 OH 2D3 RegulationofmetabolismofVitD3 維生素D的來源 母體 胎兒的轉運食物中的維生素D皮膚的光照合成 維生素D的代謝與發(fā)病機理 維生素D缺乏吸收鈣 磷減少血鈣下降甲狀旁腺腎小管重吸收磷減少PTH分泌增加PTH分泌不足低血磷破骨細胞作用加強血鈣不能恢復正常細胞外液鈣 磷濃度不足骨重吸收增加手足搐搦癥鈣正?；蚱凸堑V化受阻佝僂病 病因Etiology 日光照射不足Lackofsunshine維生素D攝入不足其他因素生長速度快Rapidgrowth食物中鈣 磷含量不足或比例不適宜其他疾病或藥物的作用 初期Theearlystage 活動早期 年齡3months 癥狀非特異性神經(jīng)精神癥狀 neuro psychicsymptoms 體征枕禿 thelossofhairintheoccipitalposition 生化改變Canormal Pnormalor Ca P AKP X線無明顯改變Noobviousskeletalchanges 臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestations 枕禿 thelossofhairintheoccipitalposition 激期Theadvancedstage 活動期 癥狀和體征頭部顱骨軟化 方顱 前囟增寬 出牙延遲胸部佝僂病串珠 郝氏溝 雞胸 漏斗胸四肢手鐲 腳鐲 膝內翻 膝外翻運動發(fā)育遲緩 精神神經(jīng)發(fā)育遲緩 生化改變Ca P Ca P 30 AKP X線臨時鈣化帶消失 呈毛刷狀觀 骨垢軟骨帶增寬 骨折 Clinicalmanifestations 癥狀和體征 方顱5 9個月以上的患兒可出現(xiàn)方顱 額頂部出現(xiàn)對稱性顱骨圓突 致使頭顱呈方形 嚴重時可呈十字頭或鞍形頭 肋骨串珠胸廓畸形多見于1歲左右患兒 雙側的肋骨與肋軟骨交界處呈鈍圓形隆起 稱為肋骨串珠 第7 10肋最明顯 肋膈溝肋骨軟化后 受膈肌長期牽引 致肋弓緣上部內陷 形成溝狀稱肋膈溝 下部肋緣處外翻 雞胸于第7 8 9肋骨與胸骨相連處軟化內陷時 可使胸骨柄前突 稱為雞胸 如胸骨劍突部內陷時可形成漏斗胸 兩者均影響呼吸功能 方顱Squarehead 肋骨串珠Rachiticrosary 漏斗胸Funnelbreast 赫氏溝Harrisongrooves 脊柱彎曲Spinalcolumn 雞胸Chickenbreast 貓背Catback 手鐲braceletsofhands O型腿bowlegs X型腿knockknees Clinicalmanifestations 恢復期Recoveredstageofrickets 癥狀減輕或消失Thesebecomesubsided 體征生化恢復正常4 6周CaandPreturntonormalCa PreturnstonormalAKPmaybereturnslowlytonormal X線改善itreturnstonormalafter2to3weeks 后遺癥期Sequelastageofrickets 年齡3歲后morethan3yearsold 癥狀無withoutanyclinicalsymptoms 體征無inseverecasethedeformitiesofbonesmayremain 生化alltheserumlevelofCa PandAKParenormal X線骨骼干骺端病變消失 Clinicalmanifestations 先天性佝僂病 胎兒佝僂病 多見北方寒冷地母孕期有維生素D缺乏或患軟骨病小兒常出生冬季新生兒期既可出現(xiàn)典型的佝僂病癥狀常伴低鈣驚厥 線檢查有典型的佝僂病改變血鈣 磷降低 鈣磷乘積小于40 AKP升高 診斷 早期診斷 及時治療 避免發(fā)生骨骼畸形 以血清25 OH D3和1 25 OH 2D3水平測定為最可靠的診斷標準 多數(shù)以血生化與骨骼X線的檢查來進行診斷 根據(jù)1986年衛(wèi)生部頒發(fā)的嬰幼兒佝僂病防治方案臨床將活動期分為三度 鑒別診斷 抗維生素D佝僂病低血磷抗維生素D佝僂病遠端腎小管性酸中毒維生素D依賴性佝僂病腎性佝僂病其他粘多糖病軟骨營養(yǎng)不良腦積水 先天性甲狀腺功能低下congentalhypothyroidism 骨軟骨營養(yǎng)不良Achondroplasia 腦積水Hydrocephalus 預防Prevention 多曬太陽 補充VitD制劑 預防劑量為400IU d 提倡母乳喂養(yǎng) 及時添加輔食 積極治療原發(fā)病 孕婦多戶外活動 注意營養(yǎng) 預防Prevention 胎兒期妊娠中 晚期補充VitD每天400 800IU d 或每月一次投給VitD5萬 10萬IU或投給一次15 20萬IU 同時口服鈣劑 嬰兒期小兒出生后兩周即可應用VitD幼兒期小兒1歲后可采用夏季曬太陽 冬舂服VitD的預防方法 兒童期4歲以后至青春期兒童可出現(xiàn)晚發(fā)性佝僂病 治療Treatment 目的控制活動期 防止畸形和復發(fā) 早發(fā)現(xiàn) 早治療 活動期輕度每日VitD劑量0 5萬 1萬IU 連服1個月后改預防量 或用VitD20萬 30萬IU一次肌注 1個月后若明顯好轉 改為預防量口服維持 若好轉不明顯可再肌注一次 活動期中 重度每日VitD劑量1萬 2萬IU 連服1個月后 若好轉改預防量 或用VitD20萬 30萬IU一次肌注 間隔1個月 再給2 3次 同時給鈣劑每次0 5 1 每日2 3次 連服2 3個月 恢復期冬春季為防止復發(fā)可投給VitD20 30萬IU 一次口服或肌注 或每日口服預防量 后遺癥期 營養(yǎng)性維生素D缺乏性手足搐搦癥 TetanyVitaminDDeficiency 包頭醫(yī)學院第二附屬醫(yī)院兒科陳小榮 定義 維生素D缺乏性手足搐搦癥 tetanyofvitaminDdeficiency 又稱佝僂病性手足搐搦癥或佝僂病性低鈣驚厥 本病是因維生素D缺乏而甲狀旁腺又不能代償 使血清鈣降低 致神經(jīng)肌肉興奮性增高 出現(xiàn)全身驚厥 喉痙攣和手足搐搦等表現(xiàn) 多見于嬰幼兒 病因和發(fā)病機理 維生素D缺乏時 血鈣下降而甲狀旁腺不能代償性分泌增多血鈣繼續(xù)降低 當總血鈣低于1 75 1 88mmol L 7mg dl 7 5mg dl 或離子鈣低于1 ommol L 4mg dl 時可引起神經(jīng)肌肉興奮性增高 出現(xiàn)抽搐 因此維生素D缺乏性手足搐搦癥的患兒 同時存在甲狀旁腺功能亢進所產生的佝僂病的表現(xiàn)和甲狀旁腺功能低下的低血鈣所致的臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn) 癥狀除有佝僂病癥狀外尚可突然發(fā)生下列典型癥狀之一驚厥 無熱驚厥為最常見 手足搐搦 喉痙攣 臨床表現(xiàn) 體征除有佝僂病體征外 在抽搐不發(fā)作時 可引起以下神經(jīng)肌肉興奮體征 面神經(jīng)征 Chhvosteksign 以手指尖或叩診錘驟擊患兒顴弓與口角間的面頰部 第7顱神經(jīng)處 引起眼角和口角抽動為面神經(jīng)征陽性 新生兒期可呈假陽性 腓反射 Peronealreflex 以叩診錘驟擊膝下外側腓骨小頭上腓神經(jīng) 引起足向外側收縮者既為腓反射陽性 陶瑟征 Trousseausign 以血壓計袖帶包裹上臂 使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間 5分鐘之內該手出現(xiàn)痙攣癥狀屬陽性 診斷與鑒別診斷 突發(fā)無熱驚厥 且反復發(fā)作 發(fā)作后神志清醒無神經(jīng)系統(tǒng)體征 同時有佝僂病存在 總血鈣低于1 9mmol L即可確診 與下列疾病鑒別 診斷與鑒別診斷 其他無熱驚厥性疾病低血糖癥 血糖常低于2 2mmol L 低鎂血癥 血鎂常低于0 58mmol L 嬰兒痙攣癥 伴智力異常 腦電圖可有高輻異常節(jié)律 原發(fā)性甲狀旁腺功能減退 血磷升高 3 2mmol L 10mg dl 血鈣降至1 75mmol L 7mg dl 以下 堿性磷酸酶正?；蛏缘?顱骨線可見基底節(jié)鈣化灶 診斷與鑒別診斷 中樞