血液組常見相關疾病

,兒童急性淋巴細胞性白血病,急性淋巴細胞性白血?。ˋLL）分型根據(jù)細胞形態(tài)學和臨床預后的不同，將ALL分為L1，L2，L3三個亞型。,L1型：以小淋巴細胞為主，胞漿極少，高核，漿比例，核形規(guī)則，染色質均勻致密，核仁不清晰。L2型：大多數(shù)細胞體積是小淋拖赴?倍，部分細胞大小有明顯異質性，胞漿中等，嗜堿，染色質呈彌漫細致或密塊狀，核仁清晰，一個或多個。L3型：由均勻一致的大細胞組成，胞漿豐富，深嗜堿，含多數(shù)明顯室泡，核圓形，染色質細而致密，核二清晰，一個或多個。*,急性淋巴細胞性白血病 （ALL）占兒童急性白血病的80%，發(fā)病率高峰在3歲至7歲之間。ALL也可發(fā)生于成年人，占所有成年人白血病的20%。在急性白血病中，惡性細胞失去成熟和定向（分化）產生其功能的能力。這些細胞迅速分裂并取代正常細胞。當惡性細胞取代正常的骨髓成分時即發(fā)生骨髓衰竭。因為正常細胞的數(shù)目減少，此患者就會變得容易出血和感染。大多數(shù)病例看上去無明顯誘因。但是，輻射、某些毒素，如苯和一些化學試劑，被認為是白血病的誘發(fā)因素。染色體異常也在急性白血病的發(fā)生過程中發(fā)揮一定的作用。急性白血病的危險因素包括21 三體綜合征，多與白血病并發(fā)，以及接觸輻射、化學試劑和藥物。發(fā)病率為十萬分之六。,概述，病因以及危險因素,出血時間延長或過量出血，皮膚青紫牙齦出血鼻出血皮下出血月經周期，異常皮疹或皮膚病變針尖樣紅斑（瘀點）皮伏青紫（瘀斑）蒼白疲勞感染胸骨壓痛骨痛和壓痛胸骨（胸骨）關節(jié)痛髖關節(jié)疼痛,急性淋巴細胞性白血病的癥狀及跡象,膝關節(jié)疼痛踝關節(jié)疼痛足痛，多為足部小關節(jié)疼痛肩關節(jié)疼痛肘關節(jié)疼痛腕關節(jié)疼痛手痛，多為手部小關節(jié)疼痛淋巴結?。馨徒Y肥大）無意識的體重減輕發(fā)熱牙齦，腫脹呼吸短促（運動后加重）可感覺到不規(guī)則的心臟跳動（心悸）,體格檢查可見增大的肝臟和脾臟，皮膚青紫（瘀斑）及出血現(xiàn)象（瘀點、紫癜等）。白細胞（WBC）計數(shù)異常。全血細胞計數(shù)（CBC）提示貧血及血小板計數(shù)偏低骨髓穿刺結果示細胞數(shù)增加（細胞過多）以及淋巴母細胞增加。急性淋巴細胞性白血病也可能改變以下檢驗項目的結果：T（胸腺內生成的）淋巴細胞計數(shù)細胞表面抗原研究（B細胞、白血病/淋巴瘤平臺）,急性淋巴細胞性白血病的診斷及檢測,1、骨髓象：骨髓涂片，細胞化學。2、免疫分型：根據(jù)白血病細胞表面不同的分化抗原，采用單克隆抗體及流式細胞儀，可以診斷ALL并將其分為不同亞型。3、生化檢查：多數(shù)病人血清乳酸脫氫酶水平升高，并且與白血病細胞負荷及預后相關。白血病細胞負荷較大的病人常見血尿酸水平升高，白血病細胞浸潤肝、腎可引起肝腎功能的相應改變。4、外周血：絕大部分患者在診斷時有貧血，外周血涂片分類以原始和幼稚淋巴細胞為主，可占10%90%，粒細胞和單核細胞減少，但要注意有15%左右的患者外周血涂片找不到原始或幼稚淋巴細胞，而骨髓象可見大量的白血病細胞。這是急性淋巴細胞性白血病的檢查診斷方法之一。,現(xiàn)在急性淋巴細胞性白血病的分類依賴于許多特殊的復雜的檢驗，如免疫表型、核型和末端脫氧核苷酸轉移酶 （TdT）的活性。綜合這些檢驗項目的結果可獲得精確的分子學診斷，從而有助于指導制定治療方案并較準確地預測可能的預后。例如，一些白血病細胞中存在染色體異常。那些含有費城染色體或 t（4;11）易位的患者趨向于不良預后，但是強力療法和早期骨髓移植可能優(yōu)先推薦。其它基因（如TEL/AML1重排）預示著很好的預后。,白細胞分化,治療的目的是癌癥的緩解。當外周血計數(shù)和骨髓計數(shù)正常時即已緩解。急性淋巴細胞性白血病以抗癌藥物行聯(lián)合治療（化療）。初始（誘導）化療需住院3至6周，然而后續(xù)的化療可以門診病人的形式給予治療，如果淋巴細胞計數(shù)極低則需行隔離治療以避免接觸感染病原體?；熡?至8種有代表性的藥物的聯(lián)合治療構成，這些藥物包括：強的松、長春新堿、甲氨喋呤、,6-巰基嘌呤和環(huán)磷酰胺。有時有必要給予血液制品（如濃縮紅細胞、血小板）支持治療以糾正貧血和低血小板計數(shù)。發(fā)生任何繼發(fā)感染的患者需接受抗生素治療。病情緩解之后，針對脊柱給予化療或放療以處理可能侵襲入脊髓液的任何白血病細胞。后續(xù)治療的目的是為了防止復發(fā)，給予持續(xù)時間為一年的化療。對復發(fā)病例或其它治療無效的病例，其治療選擇是在高劑量化療后行骨髓移植。,急性淋巴細胞性白血病的治療,急性淋巴細胞性白血病的預后兒童患者的可能結果優(yōu)于成年人，治愈率為80%。80%的成年人獲得完全緩解，治愈率則為30%至50%。如不給予治療，壽命預期大約是3個月。急性淋巴細胞性白血病的并發(fā)癥DIC （彌散性血管內凝血）急性淋巴細胞性白血病復發(fā)(高危復發(fā)）嚴重的感染,兒童淋巴瘤,淋巴瘤是起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，主要表現(xiàn)為無痛性淋巴結腫大，肝脾腫大，全身各組織器官均可受累，伴發(fā)熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身癥狀。根據(jù)瘤細胞分為非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）兩類。病理學特征在霍奇金淋巴瘤為瘤組織內含有淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和特異性的里-斯（Reed-Steinberg）細胞，HL按照病理類型分為結節(jié)性富含淋巴細胞型和經典型，后者包括淋巴細胞為主型、結節(jié)硬化型、混合細胞型和淋巴細胞消減型。NHL發(fā)病率遠高于HL,是具有很強異質性的一組獨立疾病的總和，病理上主要是分化程度不同的淋巴細胞、組織細胞或網狀細胞，根據(jù)NHL的自然病程，可以歸為三大臨床類型，即高度侵襲性、侵襲性和惰性淋巴瘤。根據(jù)不同的淋巴細胞起源，可以分為B細胞、T細胞和NK細胞淋巴瘤。,淋巴瘤 lymphoma,病因病因不清。一般認為，可能和基因突變，以及病毒及其他病原體感染、放射線、化學藥物，合并自身免疫病等有關。臨床表現(xiàn)惡性淋巴瘤是具有相當異質性的一大類腫瘤，雖然好發(fā)于淋巴結，但是由于淋巴系統(tǒng)的分布特點，使得淋巴瘤屬于全身性疾病，幾乎可以侵犯到全身任何組織和器官。因此，惡性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)既具有一定的共同特點，同時按照不同的病理類型、受侵部位和范圍又存在著很大的差異。,局部表現(xiàn) 包括淺表及深部淋巴結腫大，多為無痛性、表面光滑、活動，捫之質韌、飽滿、均勻，早期活動，孤立或散在于頸部、腋下、腹股溝等處，晚期則互相融合，與皮膚粘連，不活動，或形成潰瘍；咽淋巴環(huán)病變口咽、舌根、扁桃體和鼻咽部的黏膜和黏膜下具有豐富的淋巴組織，組成咽淋巴環(huán)，又稱韋氏環(huán)，是惡性淋巴瘤的好發(fā)部位；鼻腔病變原發(fā)鼻腔的淋巴瘤絕大多數(shù)為NHL，主要的病理類型包括鼻腔NK/T細胞淋巴瘤和彌漫大B細胞淋巴瘤；胸部病變縱隔淋巴結是惡性淋巴瘤的好發(fā)部位，多見于HL和NHL中的原發(fā)縱隔的彌漫大B細胞淋巴瘤和前體T細胞型淋巴瘤。胸部X線片上有圓形或類圓形或分葉狀陰影，病變進展可壓迫支氣管致肺不張，有時腫瘤中央壞死形成空洞。有的肺部病變表現(xiàn)為彌漫性間質性改變，此時臨床癥狀明顯，常有咳嗽、咳痰、氣短、呼吸困難，繼發(fā)感染可有發(fā)熱；惡性淋巴瘤可侵犯心肌和心包，表現(xiàn)為心包積液，淋巴瘤侵犯心肌表現(xiàn)為心肌病變，可有心律不齊，心電圖異常等表現(xiàn)；。,腹部表現(xiàn)脾是HL最常見的膈下受侵部位。胃腸道則是NHL最常見的結外病變部位。腸系膜、腹膜后及髂窩淋巴結等亦是淋巴瘤常見侵犯部位；皮膚表現(xiàn)惡性淋巴瘤可原發(fā)或繼發(fā)皮膚侵犯，多見于NHL；骨髓惡性淋巴瘤的骨髓侵犯表現(xiàn)為骨髓受侵或合并白血病，多屬疾病晚期表現(xiàn)之一，絕大多數(shù)為NHL；神經系統(tǒng)表現(xiàn)：如進行性多灶性腦白質病、亞急性壞死性脊髓病、感覺或運動性周圍神經病變以及多發(fā)性肌病等其他表現(xiàn)。惡性淋巴瘤還可以原發(fā)或繼發(fā)于腦、硬脊膜外、睪丸、卵巢、陰道、宮頸、乳腺、甲狀腺、腎上腺、眼眶球后組織、喉、骨骼及肌肉軟組織等，臨床表現(xiàn)復雜多樣，應注意鑒別,全身表現(xiàn)包括1.全身癥狀惡性淋巴瘤在發(fā)現(xiàn)淋巴結腫大前或同時可出現(xiàn)發(fā)熱、瘙癢、盜汗及消瘦等全身癥狀。2. 免疫、血液系統(tǒng)表現(xiàn)惡性淋巴瘤診斷時10%20%可有貧血，部分患者可有白細胞計數(shù)、血小板增多，血沉增快，個別患者可有類白血病反應，中性粒細胞明顯增多。乳酸脫氫酶的升高與腫瘤負荷有關。部分患者，尤其晚期病人表現(xiàn)為免疫功能異常，在B細胞HL中，部分患者的血清中可以檢測到多少不等的單克隆免疫球蛋白。3皮膚病變惡性淋巴瘤患者可有一系列非特異性皮膚表現(xiàn)，皮膚損害呈多形性，紅斑、水皰、糜爛等，晚期惡性淋巴瘤患者免疫狀況低下，皮膚感染常經久破潰、滲液，形成全身性散在的皮膚增厚、脫屑。,檢查1.血常規(guī)及血涂片血常規(guī)一般正常，可合并慢性病貧血；HL可以出現(xiàn)PLT增多、WBC增多、嗜酸性粒細胞增多；侵襲性NHL侵犯骨髓可出現(xiàn)貧血、WBC及PLT減少，外周血可出現(xiàn)淋巴瘤細胞。2.骨髓涂片及活檢HL罕見骨髓受累。NHL侵犯骨髓，骨髓涂片可見淋巴瘤細胞，細胞體積較大，染色質豐富，灰藍色，形態(tài)明顯異常，可見“拖尾現(xiàn)象”；淋巴瘤細胞20%為淋巴瘤白血??；骨髓活檢可見淋巴瘤細胞聚集浸潤。部分患者骨髓涂片可見噬血細胞增多及噬血現(xiàn)象，多見于T細胞NHL。3.血生化LDH增高與腫瘤負荷有關，為預后不良的指標。HL可有ESR增快，ALP增高。,4.腦脊液檢查中高度侵襲性NHL臨床/期患者可能出現(xiàn)中樞神經系統(tǒng)受累，或有中樞神經系統(tǒng)癥狀者，需行腦脊液檢查，表現(xiàn)為腦脊液壓力增高，生化蛋白量增加，常規(guī)細胞數(shù)量增多，單核為主，病理檢查或流式細胞術檢查可發(fā)現(xiàn)淋巴瘤細胞。5.組織病理檢查HL的基本病理形態(tài)學改變是在以多種炎癥細胞的混合增生背景中見到診斷性的R-S細胞及其變異型細胞。免疫組化特征：經典型CD15+，CD30+，CD25+；結節(jié)淋巴細胞為主型CD19+，CD20+，EMA+，CD15-，CD30-。NHL淋巴結或組織病理見正常淋巴結或組織結構破壞，腫瘤細胞散在或彌漫浸潤，根據(jù)不同的病理類型有各自獨特的病理表現(xiàn)和免疫表型。6.TCR或IgH基因重排可陽性。,診斷淋巴瘤臨床表現(xiàn)多樣，雖然可以有慢性、進行性、無痛性淋巴結腫大，但也可以表現(xiàn)為其他系統(tǒng)受累或全身癥狀。臨床上懷疑淋巴瘤時，可以做淋巴結或其他受累組織或器官的病理切片檢查（活檢）以確診。,治療淋巴瘤具有高度異質性，故治療上也差別很大，不同病理類型和分期的淋巴瘤無論從治療強度和預后上都存在很大差別。淋巴瘤的治療方法主要由以下幾種，但具體患者還應根據(jù)患者實際情況具體分析。1.放射治療某些類型的淋巴瘤早期可以單純放療。放療還可用于化療后鞏固治療及移植時輔助治療。2.化學藥物治療淋巴瘤化療多采用聯(lián)合化療，可以結合靶向治療藥物和生物制劑。近年來，淋巴瘤的化療方案得到了很大改進，很多類型淋巴瘤的長生存都得到了很大提高。3.骨髓移植對60歲以下患者，能耐受大劑量化療的中高危患者，可考慮進行自體造血干細胞移植。部分復發(fā)或骨髓侵犯的年輕患者還可考慮異基因造血干細胞移植。4.手術治療僅限于活組織檢查或并發(fā)癥處理；合并脾機能亢進而無禁忌證，有切脾指征者可以切脾，以提高血象，為以后化療創(chuàng)造有利條件。,預后霍奇金淋巴瘤的預后與組織類型及臨床分期緊密相關，淋巴細胞為主型預后最好，5年生存率為94.3%；而淋巴細胞耗竭型最差，5年生存率僅27.4%；結節(jié)硬化及混合細胞型在兩者之間。霍奇金淋巴瘤臨床分期，期5年生存率為92.5%，期86.3%，期69.5%，期為31.9%；有全身癥狀較無全身癥狀為差。兒童及老年預后一般比中青年為差；女性治療后較男性為好。非霍奇金淋巴瘤的預后，病理類型和分期同樣重要。彌漫性淋巴細胞分化好者，6年生存率為61%；彌漫性淋巴細胞分化差者，6年生存率為42%；淋巴母細胞型淋巴瘤4年生存率僅為30%。有無全身癥狀對預后影響較HL小。低惡性組非霍奇金淋巴瘤病程相對緩和，但缺乏有效根治方法，所以呈慢性過程而伴多次復發(fā)，也有因轉化至其他類型，對化療產生耐藥而致死亡。但低度惡性組如發(fā)現(xiàn)較早，經合理治療可有510年甚至更長存活期。部分高度惡性淋巴瘤對放化療敏感，經合理治療，生存期也能夠得到明顯延長。,過敏性紫癜,過敏性紫癜又稱Henoch-Schonlein紫癜，是一種侵犯皮膚和其他器官細小動脈和毛細血管的過敏性血管炎，常伴腹痛、關節(jié)痛和腎損害，但血小板不減少。有人認為過敏性紫癜與變應性皮膚血管炎屬于同一個譜系疾病。又稱紫癜病，自限性急性出血癥，Henoch-Schonlein紫癜，出血性毛細血管中毒癥，許蘭-享綜合征英文名稱Henoch-Schonlein purpura；anaphylactoid purpura多發(fā)群體兒童，青少年,過敏性紫癜,病因可能與鏈球菌感染、病毒感染、藥物、食物、蟲咬等有關，發(fā)生機制是由于抗原與抗體結合形成免疫復合物在血管壁沉積，激活補體，導致毛細血管和小血管壁及其周圍產生炎癥，使血管壁通透性增高，從而產生各種臨床表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)好發(fā)于兒童及青少年，開始可有發(fā)熱、頭痛、關節(jié)痛、全身不適等。皮損表現(xiàn)為針頭至黃豆大小瘀點、淤斑或蕁麻疹樣皮疹，嚴重者可發(fā)生水皰、血皰，甚至潰瘍。好發(fā)于四肢伸側，尤其是雙下肢和臀部。皮損對稱分布，成批出現(xiàn)，容易復發(fā)。僅有皮膚損害者稱單純性紫癜，伴有腹痛、腹瀉、便血，甚至胃腸道出血者稱為胃腸型紫癜；伴有關節(jié)腫脹、疼痛、甚至關節(jié)積液者稱為關節(jié)型紫癜；伴血尿、蛋白尿，腎損害者稱為腎型紫癜。診斷雙下肢紫癜、伴腹痛、關節(jié)痛或腎臟損害，診斷不難。但當全身癥狀出現(xiàn)于皮膚紫癜之前時，容易誤診為風濕性關節(jié)炎或急腹癥，臨床上需與這些疾病及其他類型的紫癜和血管炎鑒別。,治療1.病因治療積極尋找、治療可能的病因。2.藥物治療（1）抗生素有感染因素者可選用適當?shù)目股亍＃?）抗組胺藥適用于單純型紫癜，可同時使用蘆丁、維生素C、鈣劑、安絡血或止血敏等。（3）氨苯砜早期選用有效。（4）糖皮質激素適用于嚴重皮膚損害或關節(jié)型、腹型、腎型紫癜。,治療1.病因治療積極尋找、治療可能的病因。,血小板減少性紫癜,血小板減少性紫癜，是一種以血小板減少為特征的出血性疾病，主要表現(xiàn)為皮膚及臟器的出血性傾向以及血小板顯著減少，可分為特發(fā)性血小板減少性紫癜、繼發(fā)性血小板減少性紫癜和血栓性血小板減少性紫癜。,血小板減少性紫癜 thrombocytopenia purpura,病因1.特發(fā)性血小板減少性紫癜目前認為成人特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種器官特異性自身免疫性出血性疾病，是由于人體內產生抗血小板自身抗體導致單核巨噬細胞系統(tǒng)破壞血小板過多，從而造成血小板減少，發(fā)病原因不明確。兒童特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)病前通常有病毒感染史。2.繼發(fā)性血小板減少性紫癜（1）血小板生成障礙或無效生成 1）巨核細胞生成減少 物理、化學因素。骨髓浸潤性疾病。造血干細胞病變。感染性疾病。血小板生成調控紊亂。遺傳性疾病。,2）血小板無效生成 見于維生素B12、葉酸缺乏、部分陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿及骨髓增生異常綜合征等。（2）血小板破壞增加或消耗過多 1）免疫性破壞 藥物相關抗體。某些免疫反應異常疾病。感染相關血小板減少。同種免疫性血小板減少。2）非免疫性破壞 血管炎、動脈插管、體外循環(huán)等。3）血小板消耗過多 主要見于血栓性微血管病。（3）血小板分布異常 各種原因導致的脾大。3.血栓性血小板減少性紫癜各種病因損傷微血管內皮細胞使內皮細胞抗血栓能力降低。,臨床表現(xiàn)1.特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床上分為急性型和慢性型兩種。（1）急性型 常見于兒童。起病急驟，少數(shù)病例表現(xiàn)為暴發(fā)性起病。可有輕度發(fā)熱、畏寒，突發(fā)廣泛性皮膚黏膜紫癜，甚至大片瘀斑。皮膚瘀點多為全身性，以下肢多見，分布均勻。黏膜出血多見于鼻腔、牙齦，口腔可有血皰。（2）慢性型 常見于年輕女性，起病隱匿，癥狀較輕。出血常反復發(fā)作，每次出血可持續(xù)數(shù)天到數(shù)月。皮膚紫癜、瘀斑、瘀點以下肢遠端或止血帶以下部位多見?？捎斜乔?、牙齦，口腔黏膜出血，女性月經過多有時是惟一癥狀。2.繼發(fā)性血小板減少性紫癜患者有原發(fā)病表現(xiàn)或發(fā)病前有某種致病因素接觸史，輕、中度血小板減少可無出血表現(xiàn)，重度血小板減少常有皮膚、黏膜瘀點、紫癜、瘀斑、鼻出血、口腔血皰等。嚴重者會發(fā)生顱內出血，是主要死亡原因。,3.血栓性血小板減少性紫癜（1）血小板消耗性減少 引起皮膚、黏膜、內臟廣泛出血，嚴重者有顱內出血。（2）紅細胞損傷 紅細胞受機械性損傷而破碎引起的微血管病性溶血，出現(xiàn)不同程度的貧血、黃疸或伴脾大。（3）神經精神癥狀 神經精神癥狀的特點為變化不定。患者有不同程度的意識障礙和紊亂，眩暈、頭痛、驚厥、言語不清、知覺障礙、精神紊亂、嗜睡甚至昏迷。部分可出現(xiàn)腦神經麻痹、輕癱或偏癱，但常于數(shù)小時內恢復。（4）腎血管廣泛受累 腎血管廣泛受累時表現(xiàn)為蛋白尿、鏡下血尿和管型尿。重者可發(fā)生氮質血癥和急性腎衰竭。（5）發(fā)熱 可見于不同時期。（6）如心肌、肺、腹腔內臟器官微血管受累 均可引起相應癥狀。,檢查1.血常規(guī)血常規(guī)顯示只有血小板減少而其他各系血細胞均在正常范圍，部分患者由于失血導致缺鐵，可伴有貧血。單純ITP者網織紅細胞計數(shù)基本正常。血栓性血小板減少性紫癜通常血小板明顯減少，中至重度貧血，網織紅細胞升高。2.外周血涂片出現(xiàn)破碎紅細胞應除外血栓性血小板減少性紫癜和溶血尿毒綜合征。出現(xiàn)的巨血小板需考慮遺傳性血小板功能障礙性疾病。3.骨髓涂片特發(fā)性血小板減少性紫癜患者骨髓增生活躍，巨核細胞正常或增多，較為突出的改變是巨核細胞的核漿成熟不平衡，胞質中顆粒較少，血小板巨核細胞明顯減少或缺乏。,.抗血小板自身抗體檢測絕大多數(shù)成人特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）患者血小板相關免疫球蛋白G（PAIgG）和/或血小板相關免疫球蛋白M（PAIgM）升高，有時免疫球蛋白A（IgA）升高。5.原發(fā)病相關檢查繼發(fā)性血小板減少性紫癜原發(fā)病的相關檢查。6.溶血相關檢查血栓性血小板減少性紫癜根據(jù)溶血的程度，可出現(xiàn)血漿結合珠蛋白水平降低，間接膽紅素升高，血紅蛋白尿等，但抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）陰性。,治療1.特發(fā)性血小板減少性紫癜治療應個體化。一般說來血小板計數(shù)大于30109/L，無出血傾向者可予觀察并定期檢查；血小板計數(shù)介于（2030）109/L之間，則要視患者臨床表現(xiàn)/出血程度及風險而定；血小板小于20109/L者通常應予治療。出血傾向嚴重的患者應臥床休息，避免外傷，避免服用影響血小板功能的藥物。本病治療的目的是控制出血癥狀，減少血小板的破壞，但不強調將血小板計數(shù)提高至正常，以確?；颊卟灰虺鲅l(fā)生危險，又不因過度治療而引起嚴重的不良反應。（1）初始治療 糖皮質激素。重度患者可使用大劑量丙種球蛋白。（2）二線治療 可供選擇的二線治療藥物包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、達那唑、長春生物堿、嗎替麥考酚酯、CD20單克隆抗體等。脾切除術。國外可使用抗Rh（D）免疫球蛋白。血小板生成素、血小板生成素受體激動劑等。,2.繼發(fā)性血小板減少性紫癜主要針對原發(fā)病。出血嚴重時糖皮質激素可以改善癥狀，必要時輸注血小板懸液。對免疫性血小板減少應用糖皮質激素大多有效，部分患者可行血漿置換治療。藥物性血小板減少應立即停服藥物，出血可自行好轉。感染性血小板減少應積極抗感染治療，一般在感染控制后26周血小板可恢復正常，感染引起骨髓抑制者病程遷延較長。對脾功能亢進者，可行脾切除。海綿狀血管瘤可采取照射或手術切除治療。3.血栓性血小板減少性紫癜血漿置換為首選的主要治療方法。,系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種什么病，可分幾型 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個累及身體多系統(tǒng)多器官，臨床表現(xiàn)復雜，病程遷延反復的自身免疫性疾病。 紅斑狼瘡可分為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（ SLE ）和盤狀紅斑狼瘡（ DLE ）兩大類。亞急性皮膚型紅斑狼瘡 （ SCLE ），是一種介于盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡之間的皮膚病變。,系統(tǒng)紅斑狼瘡,臨床表現(xiàn)SLE好發(fā)于生育年齡女性，多見于1545歲年齡段，女男比例為 7 91。SLE的流行病學在美國多地區(qū)的調查報告，其患病率為14.6122/10萬人，我國大系列的一次性調查在上海紡織女工中進行，其患病率為70/10萬人，婦女中則高達115/10萬人。SLE臨床表現(xiàn)復雜多樣。多數(shù)呈隱匿起病，開始僅累及12個系統(tǒng)，表現(xiàn)輕度的關節(jié)炎、皮疹、隱匿性腎炎、血小板減少性紫癜等，部分患者長期穩(wěn)定在亞臨床狀態(tài)或輕型狼瘡，部分患者可由輕型突然變?yōu)橹匕Y狼瘡，更多的則由輕型逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)損害；也有一些患者發(fā)病時就累及多個系統(tǒng)，甚至表現(xiàn)為狼瘡危象。SLE的自然病程多表現(xiàn)為病情的加重與緩解交替。,全身表現(xiàn)SLE患者常常出現(xiàn)發(fā)熱，可能是SLE活動的表現(xiàn)，但應除外感染因素，尤其是在免疫抑制治療中出現(xiàn)的發(fā)熱，更需警惕。疲乏是SLE常見但容易被忽視的癥狀，常是狼瘡活動的先兆。皮膚與粘膜在鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑是SLE特征性的改變。SLE的皮膚損害包括光敏感、脫發(fā)、手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑、結節(jié)性紅斑、脂膜炎、網狀青斑和雷諾現(xiàn)象等。SLE皮疹無明顯瘙癢，明顯瘙癢則提示過敏，免疫抑制治療后的瘙癢性皮疹應注意真菌感染。接受激素和免疫抑制劑治療的SLE患者，若出現(xiàn)不明原因局部皮膚灼痛，有可能是帶狀皰疹的前兆。SLE口腔潰瘍或粘膜糜爛常見。在免疫抑制和/或抗菌素治療后的口腔糜爛，應注意口腔真菌感染。關節(jié)和肌肉常出現(xiàn)對稱性多關節(jié)疼痛、腫脹，通常不引起骨質破壞。激素治療中的SLE患者出現(xiàn)髖關節(jié)區(qū)域隱痛不適，需注意無菌性股骨頭壞死。SLE可出現(xiàn)肌痛和肌無力，少數(shù)可有肌酶譜的增高。對于長期服用激素的患者，要除外激素所致的肌病。,腎臟損害又稱狼瘡性腎炎（lupus nephritis, LN），表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿，乃至腎功能衰竭。50%70%的SLE病程中會出現(xiàn)臨床腎臟受累，腎活檢顯示幾乎所有SLE均有病理學改變。LN對SLE預后影響甚大，腎功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。LN的世界衛(wèi)生組織（WHO）病理分型為：型正常，型系膜增殖性，型局灶節(jié)段增殖性，型彌漫增殖性，型膜性，型腎小球硬化性。病理分型對于估計預后和指導治療有積極的意義，通常I 型和 II 型的預后較好，IV 型和VI 型預后較差。但LN的病理類型是可以轉換的，I 型和 II 型者有可能轉變?yōu)檩^差的類型，IV 型和V 型者經過免疫抑制劑的治療，也可以有良好的預后。腎臟病理還可提供LN活動性的指標，如腎小球細胞增殖性改變、纖維素樣壞死、核碎裂、細胞性新月體、透明栓子、金屬環(huán)、炎細胞浸潤，腎小管間質的炎癥等均提示LN活動；而腎小球硬化、纖維性新月體，腎小管萎縮和間質纖維化則是LN慢性指標?；顒有灾笜烁哒?，腎損害進展較快，但積極治療可以逆轉；慢性指標提示腎臟不可逆的損害程度，藥物治療只能減緩而不能逆轉慢性指數(shù)的繼續(xù)升高。,神經系統(tǒng)損害又稱神經精神狼瘡。輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認知障礙；重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)等。中樞神經系統(tǒng)表現(xiàn)包括無菌性腦膜炎，腦血管病，脫髓鞘綜合征，頭痛，運動障礙，脊髓病，癲癇發(fā)作，急性精神錯亂，焦慮，認知障礙，情緒失調，精神障礙；周圍神經系統(tǒng)表現(xiàn)包括格林-巴利綜合征，植物神經系統(tǒng)功能紊亂，單神經病變，重癥肌無力，顱神經病變，神經叢病變，多發(fā)性神經病變，共計19種。存在一種或一種以上上述表現(xiàn)，并除外感染、藥物等繼發(fā)因素的情況下，結合影像學、腦脊液、腦電圖等檢查可診斷神經精神狼瘡。以彌漫性的高級皮層功能障礙為表現(xiàn)的神經精神狼瘡，多與抗神經元抗體、抗核糖體P蛋白（Ribsomal P）抗體相關；有局灶性神經定位體征的精神神經狼瘡，又可進一步分為兩種情況，一種伴有抗磷脂抗體陽性，另一種常有全身血管炎表現(xiàn)和明顯病情活動，在治療上應有所側重。橫貫性脊髓炎在SLE不多見，一旦發(fā)生橫貫性脊髓炎，應盡早積極治療。否則造成不可逆的損傷。表現(xiàn)為下肢癱瘓或無力伴有病理征陽性。脊髓的磁共振檢查可明確診斷。,血液系統(tǒng)表現(xiàn)SLE常出現(xiàn)貧血和/或白細胞減少和/或血小板減少。貧血可能為慢性病貧血或腎性貧血。短期內出現(xiàn)重度貧血常是自身免疫性溶血所致，多有網織紅細胞升高，Coombs試驗陽性。SLE本身可出現(xiàn)白細胞減少，治療SLE的細胞毒藥物也常引起白細胞減少，需要鑒別。SLE的白細胞減少，一般發(fā)生在治療前或疾病復發(fā)時，多數(shù)對激素治療敏感；細胞毒藥物所致的白細胞減少，其發(fā)生與用藥相關，恢復也有一定規(guī)律。血小板減少與血小板抗體、抗磷脂抗體以及骨髓巨核細胞成熟障礙有關。部分患者在起病初期或疾病活動期伴有淋巴結腫大和/或脾腫大。,肺部表現(xiàn)SLE常出現(xiàn)胸膜炎，如合并胸腔積液，其性質為滲出液。年輕患者（尤其是女性）的滲出性漿膜腔積液，除結核外應注意SLE的可能性。SLE肺實質浸潤的放射學特征是陰影分布較廣、易變，與同等程度X線表現(xiàn)的感染性肺炎相比，SLE肺損害的咳嗽癥狀相對較輕，痰量較少，一般不咯黃色粘稠痰，如果SLE患者出現(xiàn)明顯的咳嗽、粘稠痰或黃痰，提示呼吸道細菌性感染。結核感染在SLE表現(xiàn)常呈不典型性。在持續(xù)性發(fā)熱的患者，應警惕血行播散性粟粒性肺結核的可能，應每周攝胸片，必要時應行肺高分辨率CT（HRCT）檢查，結合痰、支氣管-肺泡灌洗液的涂片和培養(yǎng)，以明確診斷，及時治療。SLE所引起的肺間質性病變主要是處于急性和亞急性期的肺間質磨玻璃樣改變和慢性肺間質纖維化，表現(xiàn)為活動后氣促、干咳、低氧血癥，肺功能檢查常顯示彌散功能下降。少數(shù)病情危重者、伴有肺動脈高壓者或血管炎累及支氣管粘膜者可出現(xiàn)咯血。SLE合并彌漫性出血性肺泡炎死亡率極高。SLE還可出現(xiàn)肺動脈高壓、肺梗塞、肺萎縮綜合征（shrinking-lung syndrome）。后者表現(xiàn)為肺容積的縮小，橫膈上抬，盤狀肺不張，呼吸肌功能障礙，而無肺實質、肺血管的受累，也無全身性肌無力、肌炎、血管炎的表現(xiàn)。,心臟表現(xiàn)SLE患者常出現(xiàn)心包炎，表現(xiàn)為心包積液，但心包填塞少見。SLE可有心肌炎、心律失常，多數(shù)情況下SLE的心肌損害不太嚴重，但是在重癥的SLE，可伴有心功能不全，為預后不良指征。SLE可出現(xiàn)疣狀心內膜炎（Libman-Sack 心內膜炎），病理表現(xiàn)為瓣膜贅生物，其與感染性心內膜炎的區(qū)別，疣狀心內膜炎瓣膜贅生物最常見于二尖瓣后葉的心室側，且并不引起心臟雜音性質的改變。通常疣狀心內膜炎不引起臨床癥狀，但可以脫落引起栓塞，或并發(fā)感染性心內膜炎。SLE可以有冠狀動脈受累，表現(xiàn)為心絞痛和心電圖ST-T改變，甚至出現(xiàn)急性心肌梗塞。除冠狀動脈炎參加了發(fā)病外，長期使用糖皮質激素加速動脈粥樣硬化和抗磷脂抗體導致動脈血栓形成，可能是冠狀動脈病變的另兩個主要原因。,消化系統(tǒng)表現(xiàn)SLE可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或便秘，其中以腹瀉較常見，可伴有蛋白丟失性腸炎，并引起低蛋白血癥?；顒悠赟LE可出現(xiàn)腸系膜血管炎，其表現(xiàn)類似急腹癥，甚至被誤診為胃穿孔、腸梗阻而手術探查。當SLE有明顯的全身病情活動，有胃腸道癥狀和腹部陽性體征（反跳痛、壓痛），除外感染、電解質紊亂、藥物、合并其他急腹癥等因素，應考慮本病。SLE腸系膜血管炎尚缺乏有力的輔助檢查手段，腹部CT可表現(xiàn)為小腸壁增厚伴水腫，腸袢擴張伴腸系膜血管強化等間接征象。SLE還可并發(fā)急性胰腺炎。SLE常見肝酶增高，僅少數(shù)出現(xiàn)嚴重肝損害和黃疸。其他SLE的眼部受累包括結膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經病變等。眼底改變包括出血、視乳頭水腫、視網膜滲出等，視神經病變可以導致突然失明。SLE常伴有繼發(fā)性干燥綜合征，有外分泌腺受累，表現(xiàn)為口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗體陽性。,LE免疫異常主要體現(xiàn)在抗核抗體譜（ANAs）方面。免疫熒光抗核