膈疝的影像學(xué)表現(xiàn)

膈疝的影像學(xué)診斷,概述,膈疝是內(nèi)疝的一種，是指腹腔時(shí)間臟器等通過膈肌異位移動(dòng)到胸腔內(nèi)的疾病狀態(tài)。可分為創(chuàng)傷性膈疝與非創(chuàng)傷性膈疝。后者又可分為先天性與后天性兩類。非創(chuàng)傷性膈疝中最常見者為食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。,膈疝發(fā)生率,1962年英國Butler等資料發(fā)生率為12200倒；1968年前蘇聯(lián)6aupob等資料為117002500例；上海國際和平婦嬰保健院報(bào)道19661975年在44710個(gè)新生兒中發(fā)生率為3.1。膈疝80以上發(fā)生于左側(cè)，發(fā)生于雙側(cè)者罕見。患兒以男性較多。偶有家族性病例報(bào)告。,橫膈胚胎發(fā)育,橫膈在胚胎第810周時(shí)形成，由4部分組成：膈中央腹側(cè)中心腱，由原始橫膈形成；膈中央背側(cè)部分，由食管系膜發(fā)育形成；膈左、右背側(cè)部分，由胸、腹腔膜發(fā)育而來；膈左、右外側(cè)部分，由胸、腹腔膜皺褶所形成。膈肌在結(jié)構(gòu)上有外周肌部及中央腱部之分，肌部由橫紋肌肌束組成，中央腱由纖維束交織而成的堅(jiān)韌性腱膜組成。,橫膈胚胎發(fā)育,膈肌周邊附著部位分三部分，即胸骨部、肋骨部(左、右二側(cè))及脊柱部。如膈肌出現(xiàn)閉合不全，部分腹腔畦器可通過缺損處進(jìn)入胸腔，即膈疝。如橫膈發(fā)育巳閉合完整，但肌纖維發(fā)育不良，或出生過程膈神經(jīng)受損，使膈肌失去應(yīng)有的張力，在腹壓作用下，使膈的位置上移，即膈膨升。,病因及病理,胚胎發(fā)育中，膈肌部分缺損為本病的發(fā)病基礎(chǔ)。胚胎第10周時(shí)原始中腸伸入臍索，后形成消化道的各部分，同時(shí)完成腸旋轉(zhuǎn)過程，固定于腹腔內(nèi)，如膈肌閉合不全，胎兒及新生兒的胸、腹腔壓力不平衡，腹腔臟器易進(jìn)入胸腔，形成膈疝。,病因及病理,膈肌先天性薄弱區(qū)即膈疝的好發(fā)部位有三處：雙側(cè)肋骨后緣與腰部肋弓外緣之間各有一個(gè)三角形小間隙，稱胸腹裂孔或Bochdalek氏孔（又稱 博赫達(dá)勒克孔），此處可形成后外側(cè)疝；胸骨外側(cè)緣與雙側(cè)肋骨內(nèi)側(cè)緣之間各形成三角形小間隙，稱Morgagni氏孔或孟氏孔，正常有結(jié)締組織充填；食管裂孔呈梭形、矢狀位，周緣與食管壁之間有較堅(jiān)韌的結(jié)締組織連結(jié)，其前后壁連結(jié)緊密而兩側(cè)較薄弱，如有缺損，稱食管裂孔疝。,膈肌解剖,臨床表現(xiàn),1.輕癥： 出生時(shí)一般情況尚好，出生后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸急促及紫紺，哭鬧或喂哺時(shí)加重。胸廓外觀可發(fā)現(xiàn)患側(cè)擴(kuò)大，呼吸運(yùn)動(dòng)減弱。叩診呈鼓音或濁音。聽診呼吸音減弱或消失，能昕到腸嗚音。向健側(cè)臥位時(shí)癥狀加重。心臟向?qū)?cè)移位，上腹凹陷呈舟狀，并可見到反常呼吸，即吸氣時(shí)腹部內(nèi)陷，呼氣時(shí)腹部隆起。,臨床表現(xiàn),重癥：出生前已有腹腔臟器疝入胸腔內(nèi)壓迫心肺，出生時(shí)吞咽空氣更增加胸腔內(nèi)壓力，導(dǎo)致肺不張、靜脈回流受阻、肺靜脈壓增高、心搏出量減少、嚴(yán)重缺氧及循環(huán)衰竭，迅速出現(xiàn)呼吸窘迫、心搏快弱、紫紺極重，甚至呼吸停止。常伴有肺發(fā)育不良，因此呼吸障礙極嚴(yán)重，病死率甚高。如伴有腸旋轉(zhuǎn)不良可出現(xiàn)腸梗阻癥狀。進(jìn)入胸腔的腸管如發(fā)生嵌閉，表現(xiàn)劇烈嘔吐，全身狀況惡化，但不表現(xiàn)明顯腹脹。合并感染時(shí)，極易引起肺炎或敗血癥。,先天性橫膈疝,通過先天性膈肌薄弱或缺損區(qū)，腹腔臟器進(jìn)入胸腔內(nèi)，稱為膈疝；根據(jù)橫膈缺損好發(fā)的部位，以后外側(cè)疝最常見，其次為食管裂孔疝、胸骨后疝。中央腱疝和雙側(cè)疝均少見。,CT表現(xiàn),左后外側(cè)疝最多見，疝內(nèi)容物多；左胸腔內(nèi)聚集的圓形、多角形或不規(guī)則袢狀充氣影，部分延續(xù)進(jìn)入腹腔，可見脾及腎的陰影；心影、縱隔移位。左肺受壓或發(fā)育不良；右后外側(cè)疝疝內(nèi)容物少，縱隔移位輕。,后外側(cè)膈疝(Bochdalek疝),后外側(cè)膈疝(Bochdalek疝)： 為最多見(7090)而嚴(yán)重的一型，又稱胸腹裂孔疝或博赫達(dá)勒克孔疝（伯氏裂孔疝）。多見于左側(cè)，常伴有腸旋轉(zhuǎn)不良(2030)、先天性心臟病(20)及肺發(fā)育不良(8090)。本型大多無疝囊，疝內(nèi)容物可為全部小腸、部分結(jié)腸、脾和肝左葉等。發(fā)病時(shí)間多在生后6小時(shí)以內(nèi)，臨床表現(xiàn)為生后即出現(xiàn)呼吸急促，呼吸困難，甚至發(fā)紺、嘔吐等。,左后外側(cè)疝,女，1月。生后呼吸困難。CT示腸管升入胸腔。,男，50天，生后氣促、嗆咳。,左后外側(cè)疝,左后外側(cè)疝,部分小腸、降結(jié)腸、左腎疝入膈上,男，10M。反復(fù)嘔吐2天。,左后外側(cè)疝,手術(shù)：后外側(cè)膈疝，膈肌缺損約57cm全部小腸部分結(jié)腸及左腎疝入胸腔。,右后外側(cè)疝,男，4m，右側(cè)后外側(cè)疝,右后外側(cè)疝,男，4m，右側(cè)后外側(cè)疝術(shù)前、后,食管裂孔疝,食管裂孔疝：食管裂孔疝是指腹腔內(nèi)臟器（主要是胃）通過膈食管裂孔進(jìn)入胸腔所致的疾病。食管裂孔疝是膈疝中最常見者，達(dá)90%以上。食管裂孔疝多發(fā)生于40歲以上，女性（尤其是肥胖的經(jīng)產(chǎn)婦)多于男性。主要病因：先天性短食管，膈肌食管裂孔的發(fā)育不良，肥胖，腹內(nèi)壓長期增高。,食管裂孔疝,臨床表現(xiàn)：癥狀輕重與疝囊大小、食管炎癥的嚴(yán)重程度無關(guān)?；瑒?dòng)型裂孔疝患者常常沒有癥狀若有癥狀 往往是由于胃食管反流造成的，小部分是由于疝的機(jī)械性影響；食管旁裂孔疝的臨床表現(xiàn)主要由于機(jī)械性影響，患者可以耐受多年；混合型裂孔疝在兩個(gè)方面都可以發(fā)生癥狀。 CT掃描尤其是增強(qiáng)掃描可以清楚顯示食管裂孔的寬度、疝囊的大小以及并發(fā)腫瘤等。,食管裂孔疝,食管裂孔疝確診靠上消化道胃腸造影。疝囊突入心影的兩側(cè)或一側(cè)，平片很象肺內(nèi)囊性病變。CT掃描見囊性病變一直延伸至膈下。胃體完全疝至胸腔形成胸內(nèi)巨大囊腔，若出現(xiàn)嵌頓及缺血壞死征象，CT掃描亦能提供幫助。,食管裂孔疝,女，61歲。MRP示胃通過增大的食管裂孔疝入胸腔，膈肌腳間距增大（正常上限21mm）。,女，61歲。食管裂孔疝，膈上見胃腔影,食管裂孔疝,女，61歲。食管裂孔疝，胃左動(dòng)脈垂直向上,食管裂孔旁疝,男，6歲，發(fā)現(xiàn)易嗝逆3年,診斷：食管裂孔旁疝 胃扭轉(zhuǎn),食管裂孔旁疝,食管裂孔疝，胃扭轉(zhuǎn),女3歲 生后嘔吐,食管裂孔疝伴胃扭轉(zhuǎn),胃食管返流,男，3歲。,食道裂孔旁疝，聯(lián)合疝,食管裂孔疝,男，7歲，雙側(cè)胸廓不對稱,食管裂孔疝,男，15月 。間斷嘔吐1年，食道狹窄,短食管胸腔胃,兩周后復(fù)查,短食管胸腔胃,胸骨后疝(Morgagni疝),胸骨后疝(Morgagni疝)：又稱孟氏孔疝， 即前膈疝，較少見。常見于右側(cè)(8595)或雙側(cè)。大都有疝囊，內(nèi)容物為大網(wǎng)膜、橫結(jié)腸、肝、胃等，因有疝囊，疝人胸腔的范圍較小，癥狀較輕。如疝囊內(nèi)腸曲扭轉(zhuǎn)或嵌閉，亦可引起腸梗阻癥狀。X線檢查于前縱膈下部右側(cè)心膈角處可見到邊界清晰的圓形陰影，密度不勻，可見腸曲積氣影。,先天性胸骨后膈疝,79歲男性因大量嘔吐3天入院。入院時(shí)胸部X線平片顯示右偏側(cè)膈隆起。腹部攝片正常。插入鼻胃管，給患者補(bǔ)充體液。隨后進(jìn)行的胸部和腹部CT顯示為前橫膈疝，伴胃竇、胃體和胃幽門以及橫結(jié)腸進(jìn)入胸腔。對患者成功實(shí)施腹腔鏡下修補(bǔ)，通過復(fù)合網(wǎng)片修補(bǔ)減少疝入物的量并閉合缺損。非創(chuàng)傷性膈肌疝導(dǎo)致胃出口梗阻在成年人較為少見。,先天性胸骨后膈疝,BMJ Case Reports 2011；doi:10.1136/bcr.05.2011.4264,胸骨后疝,女，78歲。胸骨后疝,胸骨后疝,女，78歲。胸骨后疝,胸骨后疝,女，78歲。胸骨后疝,胸骨后疝,男，2歲，尿道下裂術(shù)前查體,胸骨后疝,右側(cè)胸骨旁疝,男 3歲 雙側(cè)胸廓不對稱,胸腹聯(lián)合傷,胸腹聯(lián)合傷即穿透性或鈍性傷所致創(chuàng)傷性膈肌破裂。若胸部和腹部同時(shí)損傷但不伴膈肌破裂則相互稱為合并傷。膈肌破裂口較大時(shí)，腹內(nèi)臟器可嵌入胸腔，形成創(chuàng)傷性膈疝。,穿透性胸腹聯(lián)合傷,任何第4肋間以下的胸部火器傷或銳器傷均有可能造成胸腹聯(lián)合傷。84的膈肌破裂口小于2厘米，但常大于皮膚傷口。在胸部，常有肺損傷、胸壁血管損傷和肋骨骨折等，引起血胸或（和）氣胸。在腹部，肝、脾和腎等實(shí)質(zhì)性臟器損傷，造成出血，甚至引起休克；胃腸等空腔臟器損傷，導(dǎo)致穿孔，內(nèi)容出溢，造成腹腔或胸腔的急性炎癥和感染。,穿透性胸腹聯(lián)合傷分類,穿透性胸腹聯(lián)合傷的表現(xiàn)可分為4類：以胸部傷表現(xiàn)為主，如胸痛、呼吸困難、血胸和氣胸等；以腹部傷表現(xiàn)為主，內(nèi)出血或腹膜炎的表現(xiàn)；同時(shí)有胸部傷和腹部傷的表現(xiàn)；嚴(yán)重創(chuàng)傷性休克，胸腹部傷的表現(xiàn)均不突出。診斷性腹腔或胸腔穿刺可抽出血液、氣體或混有胃腸內(nèi)容物的膿性液體。診斷時(shí)很容易漏診胸部傷或腹部傷，尤其容易漏診膈肌傷，約13病例的膈肌裂口是在術(shù)中發(fā)現(xiàn)。,穿透性胸腹聯(lián)合傷治療,穿透性胸腹聯(lián)合傷的治療首先在于防治休克。一般均需手術(shù)治療。通常胸部傷僅需行胸腔閉式引流術(shù)，故須行剖腹探查處理腹內(nèi)臟器損傷，同時(shí)修補(bǔ)膈肌破裂。若有進(jìn)行性血胸或持續(xù)性大量漏氣時(shí)，必須緊急開胸探查處理胸內(nèi)臟器損傷，接著剖腹探查處理腹內(nèi)臟器傷。盡量避免做胸腹聯(lián)合切口。右側(cè)胸腹聯(lián)合傷伴肝破裂時(shí)，以經(jīng)胸切口和擴(kuò)大膈肌裂口修復(fù)較為容易。治療中注意補(bǔ)充血容量和水與電介質(zhì)平衡。糾正酸中毒。手術(shù)死亡率約19。,閉合性膈肌破裂,平時(shí)多見，約占嚴(yán)重胸部傷的47，占嚴(yán)重腹部傷的22。大多數(shù)為交通事故傷引起，其次是高處墜落、塌方或擠壓等。與穿透傷不同，鈍性傷引起的膈肌破裂大都是間接損傷，當(dāng)強(qiáng)大的鈍性暴力作用于胸腹部，使二者間壓差驟增，腹腔內(nèi)壓力向上沖動(dòng)，作用于膈肌薄弱部位而引起破裂。這一機(jī)制容易解釋約13的病人沒有胸廓骨折，以及右側(cè)膈肌因有肝、腎起緩沖作用而發(fā)生破裂機(jī)會(huì)遠(yuǎn)少于左側(cè)。,閉合性膈肌破裂,膈肌破裂絕大多數(shù)為左側(cè)。破裂口大多在10厘米以上，呈放射形，也可呈橫形破入心包腔，稱為膈肌心包破裂。少數(shù)為膈肌附著處的撕脫。伴隨隔肌破裂而進(jìn)入胸腔的臟器以胃為最多見，依次為脾、結(jié)腸、網(wǎng)膜、小腸和肝臟等。由于破裂膈肌的運(yùn)動(dòng)功能喪失、肺受壓萎陷和縱隔移位，可引起嚴(yán)重呼吸和循環(huán)功能障礙，甚至呼吸衰竭和休克。進(jìn)入胸腔的胃或腸管遭受膈肌破口的壓迫，可出現(xiàn)胃腸梗阻癥狀，甚至發(fā)生絞窄。并發(fā)胃腸破裂時(shí)可引起胸腹腔感染。,閉合性膈肌破裂,查體時(shí)可發(fā)現(xiàn)一側(cè)胸廓膨隆、活動(dòng)受限、叩之濁音或鼓音，聽診呼吸音減弱或消失或可聽到腸鳴音，而腹部常明顯凹陷，有時(shí)腸鳴音亢進(jìn)。閉合性膈肌破裂大多有合并傷，最多者為肋骨骨折和其他部位骨折，其次為脾或肝破裂、胃腸破裂，以及顱腦損傷等。,閉合性膈肌破裂治療,膈肌破裂必須手術(shù)治療。若不懷疑有腹腔內(nèi)臟器破裂，則經(jīng)胸切口，顯露佳，且探查發(fā)現(xiàn)有脾或腎等破裂時(shí)，亦可經(jīng)膈肌裂口予以修復(fù)或切除。若確診有腹內(nèi)臟器破裂時(shí)，則經(jīng)腹切口，迅速修復(fù)和還納腹內(nèi)臟器，修補(bǔ)膈肌，多數(shù)不需要再開胸而只需行閉式引流術(shù)。由于膈肌破裂的臨床表現(xiàn)復(fù)雜，常不典型且合并傷多，約有1312病例是在開胸或開腹探查手術(shù)中才發(fā)現(xiàn)。膈肌破裂的總死亡率為1826，手術(shù)死亡率為105。,外傷性膈疝,男，55歲。騎電動(dòng)車摔傷，CT示膈疝，脾破裂，腎破裂，行脾切除，橫膈修補(bǔ)。,外傷性膈疝,男，55歲。騎電動(dòng)車摔傷，CT示膈疝，脾破裂，腎破裂，行脾切除，橫膈修補(bǔ)。,男，55歲。騎電動(dòng)車摔傷，CT示膈疝，脾破裂，腎破裂，行脾切除，橫膈修補(bǔ)。,腎周之撕裂碎片因血供障礙而延遲強(qiáng)化。,外傷性膈疝,外傷性膈疝,男，55歲。騎電動(dòng)車摔傷，CT示膈疝，脾破裂，腎破裂，行脾切除，橫膈修補(bǔ)。,腎周之撕裂碎片因血供障礙而延遲強(qiáng)化。,膈肌中斷；胃左動(dòng)脈拉直，部分胃、胰腺及結(jié)腸脾曲疝入胸腔。,外傷性膈疝,膈肌中斷；胃左動(dòng)脈拉直，部分胃、胰腺及結(jié)腸脾曲疝入胸腔。,外傷性膈疝,外傷性膈疝,膈肌中斷；脾動(dòng)脈、胃左動(dòng)脈拉直，部分胃、胰腺及結(jié)腸脾曲疝入胸腔。,脾動(dòng)脈、胃左動(dòng)脈拉直伸向左上方，腹主動(dòng)脈向?qū)?cè)扭曲。,脾動(dòng)脈、胃左動(dòng)脈拉直伸向左上方，腹主動(dòng)脈向?qū)?cè)扭曲。,外傷性膈疝,膈肌中斷；部分胃、胰腺疝入胸腔。,外傷性膈肌破裂的影像診斷,1.領(lǐng)口征：又稱“緊腰樣征” 。指疝入胸腔的腹腔臟器被環(huán)狀膈肌環(huán)繞或限制呈狹頸狀改，也稱“項(xiàng)圈征”。此征是對冠狀面影像所進(jìn)行的描述，對此征的橫斷面影像觀察要自上而下或自下而上逐層追蹤對比。此征象對膈肌破裂診斷左側(cè)敏感性67%，右側(cè)敏感性50%，特異性為100%。2.膈肌中斷征：是指膈肌的連續(xù)性中斷，膈肌裂孔邊緣局部增厚稱火柴頭樣改變。理論上講，此征應(yīng)為膈肌破裂的直接征象。,膈肌中斷；部分胃、胰腺疝入胸腔。,領(lǐng)口征,膈肌中斷；胃左動(dòng)脈拉直，腹主動(dòng)脈受壓扭曲，部分胃、胰腺及結(jié)腸脾曲疝入胸腔。,膈肌中斷征,外傷性膈肌破裂的影像診斷,3.膈肌增厚征：又稱為“膈肌卷曲征”，此征象征膈肌瓣葉的回縮，也可能代表膈肌肌肉間的血腫。4.內(nèi)臟依靠征：又稱為“內(nèi)臟垂落征”。表現(xiàn)為膈肌后外側(cè)破裂后仰臥位掃描時(shí)疝入胸腔的腹腔臟器失去膈肌支撐而下墜至后胸壁。即疝入胸腔的腹腔臟器與后胸壁之間嵌入肺的消失，內(nèi)臟垂落在后胸壁上。,趙月芹,寧英民,劉連祥.鈍性膈肌破裂的螺旋CT診斷J.國外醫(yī)學(xué)(臨床放射學(xué)分冊).2006,29(3):184-186,膈肌增厚征,內(nèi)臟依靠征,勞群,李惠民,吳康松等.CT“內(nèi)臟依靠征”對創(chuàng)傷性橫膈破裂的診斷價(jià)值.中國醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志.2003,9（1）：43-46,CT冠狀位重建示膈上胃腔與后胸壁緊貼稱“胃依靠征”。,外傷性膈肌破裂的影像診斷,5.中心腱條帶征：正常膈肌與肝臟緊貼并接近水平位，肝臟與心臟之間只有心包脂肪顯影。當(dāng)膈肌廣泛撕裂，斷端中心腱回縮增厚時(shí)，其與肝臟間的潛在間隙擴(kuò)大并被薄層脂肪充填，使之在該層脂肪與心包間顯示為條帶狀軟組織影，即“中心腱條帶征”。該征為膈肌肋部肌肉與中心腱結(jié)合部撕裂的可靠征象。,康立清，程茂林，楊國新.創(chuàng)傷性膈疝一例的CT征象:中心腱條帶征.中華放射學(xué)雜志.2005，39（1）：110-112,外傷性膈肌破裂的影像診斷,6.腹腔內(nèi)容物疝入胸腔征：此征為典型的膈肌破裂CT征象，容易辯認(rèn)，不易遺漏，疝入內(nèi)容物左側(cè)多為胃或結(jié)腸，右側(cè)主要為部分肝臟。7.血胸、血腹同時(shí)存在征：此征能夠說明合并有實(shí)質(zhì)臟器損傷的腹腔出血沿破裂膈肌孔進(jìn)入胸腔。8.部分膈肌不能辯認(rèn)征：此征與膈肌中斷征有著相近的意義，表現(xiàn)為膈肌影部分消失或被其結(jié)構(gòu)影替代。,趙月芹,寧英民,劉連祥.鈍性膈肌破裂的螺旋CT診斷J.國外醫(yī)學(xué)(臨床放射學(xué)分冊).2006,29(3):18