甲狀旁腺亢進(jìn)棕色瘤的影像診斷

棕色瘤,ct室 劉本寅,病例1,女性 40歲 家中滑倒摔傷至左 肱骨干骨折 一年前左股骨骨折 曾行右側(cè)脛骨近端骨囊腫切除術(shù),病例1,病例2,女性 53歲摔傷至右側(cè)股骨粗隆下骨折,病例3,女性 42歲 右側(cè)髂骨病理性骨折,甲狀旁腺亢進(jìn)、棕色瘤,甲狀旁腺素,多肽類激素調(diào)節(jié)鈣鹽代謝，維持血鈣穩(wěn)定作用于骨、小腸、腎,原發(fā)性,繼發(fā)性,三發(fā)性,甲狀旁腺功能亢進(jìn),原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥 （PHPT）,是指因甲狀旁腺本身病變所致血液中甲狀旁腺素(PTH)過度分泌,引起體內(nèi)鈣、磷和骨代謝紊亂的一種全身性疾病。,流行病學(xué),白色人種發(fā)病率較高，文獻(xiàn)報道可達(dá)1/1000男女比率約1 : 4發(fā)病高峰年齡3050歲,神經(jīng)系統(tǒng),骨骼系統(tǒng),精神癥狀,泌尿系統(tǒng),惡心嘔吐、腹脹潰瘍、胰腺炎,倦怠、四肢無力、肌萎縮,幻覺、昏迷（Ca3mmol/l）,記憶力下降、情緒不穩(wěn)行為異常,多尿、夜尿、口渴腎結(jié)石、腎功能不全,消化系統(tǒng),神經(jīng)肌肉系統(tǒng),臨床表現(xiàn),骨痛、骨骼畸形 病理性骨折,臨床表現(xiàn)（高鈣血癥）,PTH增高同時伴有高鈣血癥是重要診斷依據(jù)。,實驗室檢查,甲狀旁腺激素PTH （參考值15-68pg/ml）血鈣、血磷堿性磷酸酶,甲旁亢骨骼系統(tǒng)影像表現(xiàn),纖維囊性骨炎（棕色瘤）骨質(zhì)疏松與骨吸收骨骼畸形骨外鈣化骨質(zhì)硬化,纖維囊性骨炎 （棕色瘤） 當(dāng)骨內(nèi)膜吸收速度大于骨外膜骨生成速度時，大量纖維組織增生置換骨組織形成囊腔，巨大多核的破骨細(xì)胞襯于囊壁，形成膨大的囊腫樣破壞灶。隨著骨溶解區(qū)域不斷擴(kuò)大形成囊樣骨缺損，其內(nèi)部纖維組織變性、出血，囊內(nèi)組織即呈棕褐色而得名。,棕色瘤的形成在病理上可分為3個階段：第1階段 增高的甲狀旁腺激素(PTH)刺激破骨細(xì)胞增生，吸收骨質(zhì)，同時膠原纖維在髓腔中沉積；第2階段 骨小梁被破壞，髓腔被疏松結(jié)締組織、巨噬細(xì)胞、出血和反應(yīng)性編織骨填充；第3階段 隨著病情的進(jìn)展，破壞的骨組織逐漸形成棕色瘤。囊腔內(nèi)的出血、含鐵血黃素沉積和增生的血管，使其大體標(biāo)本呈現(xiàn)出棕褐色。,X線： 病變一般多發(fā)，可位于骨皮質(zhì)內(nèi)，也可位于髓腔內(nèi)，或同時累及骨皮質(zhì)及髓腔 病變均表現(xiàn)為輕度膨脹性、溶骨性病變，邊界均清楚無硬化或有薄硬化邊，病變周圍無骨膜反應(yīng)，可以因為骨質(zhì)吸收過快而出現(xiàn)骨皮質(zhì)中斷，容易發(fā)生病理性骨折。,CT： 可以更好的發(fā)現(xiàn)小的病灶，破壞區(qū)內(nèi)呈明顯高于骨髓的均勻軟組織密度，可以顯示壞死及出血，出現(xiàn)囊變或液平。部分病例病變內(nèi)可見骨嵴及磨玻璃樣密度影。 增強(qiáng)掃描時，可見棕色瘤內(nèi)部顯著強(qiáng)化。較小病變表現(xiàn)為顯著的均勻強(qiáng)化，較大的病變呈現(xiàn)不均勻邊緣強(qiáng)化。,MRI： 根據(jù)棕色瘤內(nèi)纖維、囊變及出血的成分不同，可表現(xiàn)為T1WI低信號、T2WI高信號，類似囊變樣信號區(qū); 也可表現(xiàn)為T1WI、T2WI均呈低信號，類似陳舊出血的信號區(qū)。 棕色瘤多膨脹性生長，可繼發(fā)病理性骨折；囊變伴發(fā)出血時，可產(chǎn)生液-液平面，MRI可清晰顯示。,患者，男性，29歲；左側(cè)肩部不適近8個月，近期加重。,OAX T2WI FS,COR T1WI,COR T2WI,30歲男性尺骨鷹嘴融骨性破壞，平片吸收殘存骨脊以及病理性骨折，由于礦物沉積，T2WI抑脂像顯示液-液平面?；顧z證實為棕色瘤。,患者，女，21歲，脛骨及股骨棕色瘤a 圖平片； b圖 T1WI，c圖 T2WI，d圖 TIWI-FS +c ；e 圖T2WI，f 圖T1WI +c 顯示囊實性病灶，實性部分強(qiáng)化,CT 平掃+增強(qiáng),X線,T1,T2,T1+C,女性，41歲；骨盆多發(fā)囊性棕色瘤，伴液-液平面,X線示肱骨中上段囊性骨質(zhì)破壞，并可見病理骨折。 肱骨近端高低混雜信號，部分病變T1呈等信號、PD-FS呈高信號，表明病灶內(nèi)的囊變、液化部分。T1、PD-FS序列上均為低信號，為病灶內(nèi)含鐵血黃素沉積所致。,T1,PD-FS,CT,X線,甲旁亢骨病,a圖 平片， b圖 T1WI，c圖 T2WI，d圖 TIWI +c,b,c圖 箭頭處病理提示出血性改變,女性，22歲；右側(cè)肱骨頭棕色瘤,圖A,B 顯示波及雙側(cè)上頜骨的廣泛膨脹性、溶骨性病變。圖C 甲狀旁腺切除術(shù)后，顯示左側(cè)上頜病灶間質(zhì)性硬化和右側(cè)上頜病變消退。,骨質(zhì)疏松骨質(zhì)密度彌漫性減低早期唯一的征象，且貫穿整個病程無特異性,女性 55歲 左側(cè)股骨棕色瘤伴病理性骨折,棕色瘤,骨膜下骨吸收特征性表現(xiàn)可累及全身，以中節(jié)指骨最常且見出現(xiàn)早X線顯示骨皮質(zhì)外緣密度減低或呈溶冰狀缺損，邊緣模糊，有的如花邊狀。肋骨吸收使肋骨變得纖細(xì)，牙槽骨密度減低或消失，出現(xiàn)見牙不見骨的影像。,指骨骨膜下骨吸收,病理性骨折 發(fā)生病理性骨折患者存在較長病史，均有明顯的骨質(zhì)疏松，如合并纖維囊性骨炎發(fā)生輕微外傷即可導(dǎo)致骨折。,骨骼畸形 骨質(zhì)軟化 反復(fù)病理性骨折 胸廓、脊柱、骨盆,骨盆及股骨近端棕色瘤,骨質(zhì)硬化原發(fā)性甲旁亢均有骨質(zhì)疏松，而繼發(fā)甲旁亢多在腎性骨病基礎(chǔ)上形成，既可有彌漫骨質(zhì)疏松，也可以為彌漫骨質(zhì)硬化，且多伴有軟組織異位鈣化。長骨干骺端，扁平骨和椎骨。,女性，33歲 終末期腎功能衰竭繼發(fā)甲旁亢,骨外鈣化 常見腎臟鈣化，尿路結(jié)石，此外亦可見四肢動脈壁和關(guān)節(jié)周圍軟骨鈣化。,軟組織鈣化,鑒別診斷,轉(zhuǎn)移性骨腫瘤多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性纖維結(jié)構(gòu)不良嗜酸性肉芽腫,骨轉(zhuǎn)移瘤,好發(fā)50歲的中老年人，男性略多于女性；中老年人群中，骨轉(zhuǎn)移瘤是骨骼系統(tǒng)發(fā)病率最高的惡性腫瘤。原發(fā)腫瘤多見于肺癌、乳腺癌、鼻咽癌及前列腺癌等。多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤約占60%以上；其中溶骨性轉(zhuǎn)移可占80%以上。主要是以血行轉(zhuǎn)移為主要途徑，紅骨髓豐富性中軸骨多見，常侵犯胸腰椎骸骨、骨盆、肋骨、胸骨、股骨及肱骨干近端及顱骨。肘、膝關(guān)節(jié)以下少見，手足骨罕見。,腎癌切除術(shù)后骨轉(zhuǎn)移,肺癌骨轉(zhuǎn)移,肩胛骨骨轉(zhuǎn)移,成骨性骨轉(zhuǎn)移,多發(fā)性骨髓瘤,多發(fā)性骨髓瘤（MM）是以原發(fā)性惡性漿細(xì)胞在骨髓中異常增殖并伴有單克隆免疫球蛋白的生成為特征的漿細(xì)胞惡性腫瘤。好發(fā)于40歲以上的中老年人。起病隱匿緩慢，發(fā)現(xiàn)時多數(shù)患者全身已有多處不同程度的骨質(zhì)損害。臨床多表現(xiàn)為骨髓改變、貧血、骨骼破壞、腎功能損傷、高血鈣、淀粉樣變化等癥狀。好發(fā)于富含紅髓的部位。Bence-Jones蛋白陽性,骨髓瘤侵犯顱骨典型椒鹽征,多發(fā)性骨髓瘤,嗜酸性肉芽腫,是一種屬于網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥的腫瘤樣病變，約占郎格漢斯 組 織 細(xì) 胞 增 生 癥 的 60%，約 占 骨 腫 瘤 樣 病 變 的1%。 本病好發(fā)于20歲以下的兒童及青少年，男性多于女性，成人嗜酸性肉芽腫少見，85%為單發(fā)，多發(fā)病變多見于5歲以下兒童，男多于女?？砂l(fā)生于骨骼的任何部位，常見于顱骨、脊椎、長骨和骨盆等，不同部位及不同病程的組織學(xué)表現(xiàn)有所不同，其影像學(xué)表現(xiàn)也不同。,患者女性，4 歲，發(fā)現(xiàn)右額骨軟組織腫塊 4 個月。頭顱側(cè)位片：顱骨呈類圓形骨質(zhì)缺損（圖 4）；CT顯示病灶內(nèi)見軟組織腫塊影（圖5）；CT冠狀位重建顯示顱骨破壞灶邊緣銳利（圖6）。,圖A T1WI；圖B T2WI,嗜酸性肉芽腫,圖2. 右側(cè)鎖骨嗜酸性肉芽腫，多囊樣骨質(zhì)破壞，邊界清晰，周圍見不完