腎病綜合征病例討論PPT課件

1 病例討論 四川醫(yī)科大學附屬中醫(yī)醫(yī)院腎內(nèi)科Dec 2015 2 患者 王某某 男性 68歲 宜賓江安縣人 主訴 反復(fù)雙下肢浮腫4年余 加重2月 基本信息 3 病史 現(xiàn)病史 患者于4年余前無誘因出現(xiàn)雙下肢膝關(guān)節(jié)以下對稱性可凹性水腫 不伴尿色及尿量異常 無腹脹 胸悶 喘憋及夜間不能平臥 無皮疹 關(guān)節(jié)疼痛及骨痛 自服中草藥偏方治療 具體藥方不詳 自覺水腫減輕 反復(fù)發(fā)作 2月前無誘因出現(xiàn)眼瞼水腫 隨后雙下肢水腫加重 伴頭痛 腹脹 胸悶 活動后心累 氣緊 雙下肢乏力 自覺小便量減少 時有惡性 嘔吐胃內(nèi)容物 非噴射狀 解黑便 無肢體偏癱 麻木 不伴視物模糊 在江安縣當?shù)蒯t(yī)院查尿蛋白3 未行定量 血肌酐300余umol L 血清白蛋白15g L 未見報告單 予以輸注白蛋白 利尿等治療 水腫癥狀減輕 出現(xiàn)下肢皮膚破潰滲液 轉(zhuǎn)診至我院 患者入院時頭暈 乏力 全身浮腫 腹脹 胸悶 氣緊 泡沫尿 無皮疹 關(guān)節(jié)疼痛 骨痛 無尿痛及尿色異常 發(fā)病以來 精神 睡眠欠佳 納差 二便減少 體重增加約11kg 4 既往史 發(fā)現(xiàn)血壓高10余年 最高收縮壓220mmHg 既往未規(guī)律服藥及監(jiān)測血壓 現(xiàn)口服培哚普利2mgqd 自述血壓波動于130 120 80 60mmHg 自述患 冠心病 10年 未行冠脈造影 現(xiàn)口服阿司匹林腸溶片 否認糖尿病病史 否認 肝炎及肺結(jié)核 病史 個人史 出生地四川江安 抽旱煙40余年 每日20g 少量飲酒40年 家族史 無腎病家族史 基本信息 5 體查 T37 P109次 minR20次 minBP120 87mmHg BMI28 34kg m2 腰圍115cm 形體肥胖 全身浮腫 眼瞼水腫 瞼結(jié)膜蒼白 口腔未見潰瘍 胸廓呈桶狀 雙側(cè)中下肺呼吸音減弱 未聞及干濕性啰音 心臟未見明顯異常 肝頸靜脈回流征 肝腎區(qū)無叩痛 移動性濁音 上肢水腫 陰囊包皮水腫 雙下肢水腫 皮膚緊張 雙下肢多處蛻皮 局部皮膚發(fā)紅 皮溫升高 6 2015 07 15血常規(guī) WBC8 68 10 9 L NEUT 76 4 HGB94g L Hct27 8 PLT487 10 9 L hsCRP15 73mg L 2015 7 15尿常規(guī) Pro3 Glu2 BLD WBC2 5 HP RBC0 2 HP 顆粒管型3 HP 2015 7 15大便常規(guī) 隱血弱陽性 輔助檢查 請總結(jié)該病例的病例特點 8 實驗室檢查 9 技診檢查 心電圖 胸部正 側(cè)位片 超聲心動 腹部B超 肝膽 雙腎輸尿管 10 實驗室檢查 24小時尿蛋白定量 11 7月15日生化 肝功能 TP39g L ALB17g L ALT13u L腎功能 BUN11 95mmol L SCr372umol L UA407umol L Cys c3 96mg L 電解質(zhì) K2 9mmol L Na129mmol L Cl97mmol L Ca1 4mmol L P1 3mmol L 心肌酶 CK271u L CK MB22 2u L LDH251u L 血脂 TG1 99mmol L TC4 19mmol L LDL C2 75mmol LGlu 隨機 6 8mmol L 12 7月15日免疫學 自身抗體譜 ANA dsDNA 抗Sm抗體全陰性免疫球蛋白 IgG8 45g L IgA2 85g L IgM1 09g L均正常補體C31 15g L C40 36NT ProBNP2315 49pg ml cTnI 0 5ng ml甲狀腺功能 TSH11 91uIU ml TT30 76nmol L FT33 36pmol L FT414 53pmol L TPO68 9IU ml 甲狀旁腺激素PTH209 6pg ml 輸血前檢查 抗HP抗體陽性 RPR陰性 HBcAb陽性 13 雙腎實質(zhì)回聲增強 左腎大小 右腎大小 14 雙側(cè)胸腔積液 15 超聲心動 左房增大室間隔增厚腹部B超 肝大 腹盆腔積液 膽 脾 胰未見明顯異常 檢查 你的診斷有哪些 17 主訴 浮腫浮腫特點 發(fā)展緩慢全身性對稱性凹陷型全身性水腫病因 腎臟病 非腎臟病 18 腎臟病 非腎臟病 心源性水腫肝源性水腫腎源性水腫營養(yǎng)不良性水腫其他 粘液性水腫 經(jīng)前期緊張綜合征等 19 腎臟病 非腎臟病 20 腎臟病 非腎臟病 肝源性水腫 肝功能異常營養(yǎng)不良性水腫 慢性消耗性疾病 水腫前有消瘦 體重下降 21 腎小球疾病 大量蛋白尿 3g 24h腎小球疾病的可能性大 腎小球性血尿腎小管 間質(zhì)疾病 尿蛋白定量一般 1 5g 24h 定性 多為小分子蛋白 2微球蛋白 溶菌酶 輕鏈蛋白 腎小球疾病 腎小管 間質(zhì)疾病 22 急性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎無癥狀性蛋白尿和 或 血尿腎病綜合征 腎小球病的臨床分型 腎病綜合征 腎病綜合征 是指一組由多種病因 病理和臨床疾病所引起的臨床癥候群 包括 1 大量蛋白尿 尿蛋白 3 5g d 2 低蛋白血癥 血漿白蛋白 30g L 3 水腫 4 高脂血癥其中 1 2 兩項為診斷所必需 即 1 2 3 1 2 4 NS診斷成立 1 2 3 4 25 原發(fā)性 繼發(fā)性 NS常見病因及好發(fā)年齡分布兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細血管性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎糖尿病腎病先天性腎病綜合征過敏性紫癜腎炎腎淀粉樣變性乙肝相關(guān)性腎炎乙肝相關(guān)性腎炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w瘤性腎病 26 進一步檢查 骨髓穿刺涂片 增生性貧血 漿細胞百分比正常 血清蛋白電泳 發(fā)現(xiàn)M蛋白條帶 血清免疫固定電泳 IgG 泳道發(fā)現(xiàn)異常單克隆條帶 單克隆免疫球蛋白類型為IgG 27 病理類型 28 光鏡描述送檢腎穿刺組織常規(guī)做HE PAS PASM Masson染色 主要為腎皮質(zhì) 可見8個腎小球 其中5個腎小球球性硬化 1個腎小球節(jié)段性硬化 其余2個腎小球系膜細胞和基質(zhì)輕度增生 系膜區(qū)無明顯嗜復(fù)紅蛋白沉積 璧層上皮細胞無增生 未見新月體形成 可見1個腎小球毛細血管襻缺血 皺縮 腎小管上皮細胞空泡變性 灶狀萎縮 萎縮面積占20 腎間質(zhì)灶狀炎性細胞浸潤伴纖維化 小動脈管壁增厚 細動脈玻璃樣變 管腔狹窄 免疫熒光 IgG陰性 IgM IgA C3 C1q陰性 陰性 陰性 AA 陰性 特殊染色 剛果紅陰性 氧化剛果紅陰性 病理類型 結(jié)論 局灶節(jié)段性腎小球硬化癥 非特殊型 FSGS NOS 30 原發(fā)性FSGS 繼發(fā)性FSGS 肥胖相關(guān)性腎小球肥大癥 高血壓良性腎小球硬化癥 遺傳性FSGS 年齡性和非活動性球性硬化 鑒別 31 并發(fā)癥 感染血栓 栓塞并發(fā)癥 高凝狀態(tài)和靜脈血栓形成 急性腎衰竭蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂 腎病綜合征治療原則 33 嚴重水腫 低蛋白血癥者需臥床休息 優(yōu)質(zhì)蛋白飲食 熱量要保證充分 30 35kcal kg 低鹽飲食 3g d 低脂飲食 一般治療 34 糖皮質(zhì)激素 潑尼松1mg kg d 激素用藥 起始足量 潑尼松0 5 1mg kg d用藥8 12周 緩慢減藥 足量治療后每2 3周減原用量10 長期維持以最小有效劑量 10mg d 維持半年左右 細胞毒藥物 常用環(huán)磷酰胺2mg kg d 苯丁酸氮芥0 2mg kg d或硫唑嘌呤2mg kg d 主要治療 抑制免疫與炎癥反應(yīng) 35 利尿消腫 噻嗪類利尿劑 潴鉀利尿劑 袢利尿劑 滲透性利尿劑 提高血漿膠體滲透壓 如輸注血漿或白蛋白減少尿蛋白 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素II受體拮抗劑 對癥治療 36 感染 一旦感染及時治療 血栓及栓塞并發(fā)癥 ALB 20g L時一般認為存在高凝狀態(tài) 肝素鈉皮下注射 阿司匹林等 抗凝一般持續(xù)半年 急性腎衰竭 袢利尿劑 血液透析 堿化尿液 原發(fā)病治療蛋白質(zhì)及脂肪代謝混亂 ACEI ARB 他汀類等 并發(fā)癥防治 37 一般治療 臥床休息 低脂低鹽普食主要治療 血液透析超濾 甲潑尼龍80mgivgtt預(yù)防并發(fā)癥及對癥治療 低分子肝素鈣 低分子右旋糖苷250ml 血漿200ml擴容 呋塞米利尿 CCB類降壓 EPO及鐵劑糾正貧血 瑞格列奈降糖 優(yōu)甲樂糾正甲減 中醫(yī)中藥 黃芪當歸合劑 真武湯 越婢湯 患者入院治療 38 實驗室檢查 血常規(guī) 實驗室檢查 血常規(guī) 40 實驗室檢查 生化 41 體重變化 42 一般治療 臥床休息 低脂低鹽普食主要治療 潑尼松60mgpoqd 速尿20mgpotid 抗凝 雙嘧達莫片75mgtid 中藥 腎舒膠囊 黃芪片 中藥湯劑 病情穩(wěn)定后鞏固治療 中草藥 44 患者使用的中藥方劑之一 45 研究證明 馬兜鈴酸對家兔 山羊 大鼠等動物和人體均有毒害作用 特別是對嚙齒類動物有強致癌作用 藥代動力研究發(fā)現(xiàn)馬兜鈴在人體內(nèi)有蓄積作用 對腎臟損害存在量 毒依賴關(guān)系 主要特征是腎小管壞死 含有馬兜鈴成分的中藥包括我國馬兜鈴屬藥用植物馬兜鈴 天仙藤 關(guān)木通 青木香 廣防己 木防己 以及朱砂蓮 漢防己 尋骨風 德國的鐵線蓮狀馬兜鈴 美洲的蛇根馬兜鈴 印度馬兜鈴等