腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT和MRI診斷.ppt

腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT和MRI診斷 腎血管平滑肌脂肪瘤 angiomyolipoma AML 是腎臟最常見的良性腫瘤 約占所有腎臟腫瘤的3 9 AML以往被認(rèn)為是畸形血管 平滑肌 脂肪三者組成的 瘤樣畸形 是一種錯構(gòu)瘤 近年來研究認(rèn)為 AML起源于血管周圍上皮樣細(xì)胞 perivascularepithelioidcells PECs 具有獨特的免疫組織學(xué)特性 是單克隆增生而形成的真性腫瘤 其發(fā)生與X染色體非隨機(jī)性失活有關(guān) 典型的AML由異常血管 平滑肌及脂肪三種基本成分組成 平滑肌是腫瘤成分 而脂肪是化生性的成分 從而改變了對該腫瘤的認(rèn)識 目前已將其歸入血管周圍上皮腫瘤譜系中 2004年版WHO分類 經(jīng)典型AML良性間葉性腫瘤 由脂肪組織 梭形和上皮樣平滑肌細(xì)胞和厚壁血管構(gòu)成 上皮樣AML epithelioidangiomyolipoma EAML 經(jīng)典AML結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)上以上皮樣細(xì)胞增生為主 呈浸潤性破壞生長 具有惡性潛能的間葉性腫瘤 AML臨床分型 AML伴結(jié)節(jié)硬化常見于青少年 常染色體顯性遺傳病 多為雙側(cè) 較大 多發(fā) 臨床可有癲癇 智力低下 面部紅斑 40 80 結(jié)節(jié)硬化患者伴有AML AML不伴結(jié)節(jié)硬化多發(fā)生中年女性 多為單側(cè) 也可多發(fā) 在我國此型多見 CT表現(xiàn) 典型AML表現(xiàn)單側(cè) 雙側(cè)腎臟增大或局部突出 其內(nèi)見圓形 類圓形或分葉狀不均勻腫塊影 可見斑片狀或多房狀低密度脂肪影 CT值約為 20 110HU 境界一般較清楚 特征性脂肪密度一般可明確診斷 增強(qiáng)掃描由脂肪組織構(gòu)成的病灶無明顯強(qiáng)化 但脂肪間隔可有強(qiáng)化 肌肉 血管構(gòu)成的病灶可有不同程度的強(qiáng)化 強(qiáng)化的程度要低于正常腎實質(zhì) CT值約升高20 30HU 與正常腎臟分界清楚 不典型AML表現(xiàn)當(dāng)腫瘤內(nèi)脂肪組織極少時 CT平掃表現(xiàn)為等 稍高或稍低密度的軟組織腫塊 增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期腫瘤強(qiáng)化低于腎皮質(zhì)高于腎髓質(zhì) 形成小網(wǎng)格狀 無結(jié)節(jié)強(qiáng)化 實質(zhì)期仍為較高密度 病理上為多條血管影 當(dāng)腫瘤合并出血 破裂時 呈大片狀不均勻高密度影 MR表現(xiàn) 含脂肪多的腫塊在T1WI像上顯示高信號 T2WI像上出現(xiàn)較高信號 在脂肪抑制像上 信號明顯減低 增強(qiáng)壓脂掃描 腫瘤實質(zhì)部分可不均勻強(qiáng)化 含脂肪少的腫塊T1WI及T2Wl上顯示較低或中等信號 較有特征性的征象是T2WI病灶內(nèi)可見與肌肉信號相似的稍低信號 推測其病理基礎(chǔ)可能是病灶內(nèi)富含多核細(xì)胞或細(xì)胞分布密集所致 28歲女性伴結(jié)節(jié)硬化 58歲女性 38歲女性 54歲女性 診斷AML注意點 多中心特點 AML有多中心起源的特點 腫瘤可在單側(cè) 雙側(cè)腎臟呈多發(fā)病灶 向外生長特點 AML是良性腫瘤 呈膨脹性生長 一般位于腎實質(zhì) 多向腎輪廓外突出 向腎盂方向生長較少 腫瘤與正常腎組織界限清楚 以膨脹生長方式取代正常腎組織 易出血特點 AML為無包膜的實性腫物 瘤體位于腎表面者 易發(fā)生破裂出血引起急腹癥 腫瘤內(nèi)血管多發(fā)育畸形 明顯擴(kuò)張 增厚 常見纖維化和透明樣變 血管壁厚薄不均 缺乏彈力內(nèi)膜層 易造成瘤內(nèi)和腎周出血形成動脈瘤 AML自發(fā)出血的機(jī)會遠(yuǎn)較腎癌常見 CT診斷關(guān)鍵是薄層連續(xù)掃描多點位測量脂肪成分 鑒別診斷 腎癌多見于中老年男性 典型腎癌血供豐富 CT增強(qiáng)動脈期顯著強(qiáng)化 靜脈期很快下降 強(qiáng)化呈不均勻方式 中心可見腫瘤壞死區(qū) 可伴有腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 腎靜脈和下腔靜脈瘤栓形成 52歲男性 脂肪肉瘤脂肪肉瘤發(fā)生于腎實質(zhì)少見 一般為腹膜后脂肪肉瘤 好發(fā)于腎周圍脂肪組織 沿筋膜和組織器官間隙生長 包繞 推擠或侵犯鄰近器官 瘤體一般較大 包膜菲薄 境界不清 其內(nèi)常有粗細(xì)不等條狀 片狀軟組織間隔或軟組織塊影 不典型AML診斷要點 CT平掃表現(xiàn)邊界清楚 密度均勻的略高密度影 Kim等發(fā)現(xiàn)53 的不典型AML呈高密度 而僅有13 的腎細(xì)胞癌呈高密度 腫塊強(qiáng)化類型 均勻 延遲強(qiáng)化腫瘤內(nèi)鈣化常提示為惡性 而這在AML中十分罕見 M