醫(yī)院復(fù)雜先心病的手術(shù)方式選擇.ppt

復(fù)雜先心病的手術(shù)方式選擇 復(fù)雜先心病的病理形態(tài)學(xué)分類(lèi)復(fù)雜先心病的病理生理學(xué)改變肺血增多 肺高壓 肺血減少 紫紺 體 肺循環(huán)分隔 tga 梗阻性病變 阻力負(fù)荷增加 回流性病變 容量負(fù)荷增加 肺血增多 肺高壓 手術(shù)禁忌癥全肺血管阻力 10wood單位 或800達(dá)因 秒 厘米 5 正常值 2 5 4wood單位 或200 300達(dá)因 秒 厘米 5 手術(shù)年齡共干3月dorv或tga vsd3 6月tecd6 12月vsd 2歲 肺血減少 紫紺 正常值 300 150是根治術(shù)的禁忌癥 正常值 2 0 8是根治術(shù)的禁忌癥 3是根治術(shù)的禁忌癥 體 肺循環(huán)分隔 tga 間隔缺損 pda和體肺側(cè)肢是存活的前提梗阻性病變 阻力負(fù)荷增加 主動(dòng)脈弓直徑60 50 40 左右心室容積指數(shù)回流性病變 容量負(fù)荷增加 常見(jiàn)復(fù)雜先心病的手術(shù)選擇 tga的分類(lèi) 完全型tga功能矯正型tga解剖矯正型tga解剖功能矯正型tga 完全型tga 右房右室主動(dòng)脈左房左室肺動(dòng)脈 功能矯正型tga ctga 右房左室肺動(dòng)脈左房右室主動(dòng)脈 解剖矯正型tga 右房左室主動(dòng)脈左房右室肺動(dòng)脈 解剖功能矯正型tga 右房右室肺動(dòng)脈左房左室主動(dòng)脈 完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 tga tga的解剖右房右室主動(dòng)脈左房左室肺動(dòng)脈tga的病理生理體循環(huán)和肺循環(huán)由串聯(lián)變成并聯(lián) 單純tga 約占tga總數(shù)的75 新生兒選用動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù) 1975年jatene 動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的危險(xiǎn)因素冠狀動(dòng)脈畸形 尤其是冠脈單開(kāi)口和冠脈壁間走行生后2 4周 是動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的最佳時(shí)期年齡 4周的小嬰兒 4 8周 術(shù)中測(cè)壓 lv rv 收縮壓 0 6 0 7行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù) 單純tga 嬰兒和大齡兒童肺動(dòng)脈環(huán)縮 動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)左室訓(xùn)練1 2周lv rv 收縮壓 0 7 行動(dòng)脈switch手術(shù)心房調(diào)轉(zhuǎn)senning手術(shù) 1959 mustard手術(shù) 1963 最佳適應(yīng)證是解剖矯正型tga 極少 即 左房右室肺動(dòng)脈右房左室主動(dòng)脈目前發(fā)展中國(guó)家仍在應(yīng)用 且效果得到肯定心房調(diào)轉(zhuǎn)的缺點(diǎn) 遠(yuǎn)期心律失常 svt 腔靜脈回流受阻 右心功能不全 三尖瓣關(guān)閉不全 復(fù)雜tga 約占tga總數(shù)的25 tga合并vsd占20 tga合并vsd ps占5 其它少見(jiàn)的還有tga ps tga 右室流出道梗阻及單心室等 tga合并vsd選用動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn) vsd修補(bǔ)最佳手術(shù)時(shí)期是生后3 6月內(nèi)手術(shù)禁忌癥是器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓合并器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓的大齡兒童有人采用姑息心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù) 曠置vsd 以部分緩解缺氧 復(fù)雜tga 復(fù)雜tga tga合并lvoto 肺a瓣及瓣下狹窄 rastelli手術(shù) circulation 1969 39 83 又稱(chēng)tga的的心室水平調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)生物材料的使用年限是長(zhǎng)期效果的主要影響因素首次手術(shù)的年齡越小 再次手術(shù)的次數(shù)越多nikaidoh手術(shù) jthoraccardiovascsurg 1984 88 365 nikaidoh手術(shù) tga合并rvoto 主動(dòng)脈瓣下狹窄 damus kaye stansel手術(shù) annthoracsurg 1975 20 724 tga合并rvoto 三尖瓣小右室發(fā)育不全 fontan手術(shù) 動(dòng)脈switch手術(shù) jthoraccardiovascsurg 1980 80 621 矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 ctga ctga的解剖右房左室肺動(dòng)脈左房右室主動(dòng)脈ctga的病理生理體循環(huán)和肺循環(huán)維持串聯(lián) dorv的臨床分類(lèi) vsd類(lèi) 主動(dòng)脈瓣下室缺 四聯(lián)癥類(lèi) 主動(dòng)脈瓣下室缺 ps tga類(lèi)taussig bing部分tga肺動(dòng)脈瓣下vsd合并肺動(dòng)脈騎跨vsd遠(yuǎn)離兩大動(dòng)脈開(kāi)口類(lèi)dorv合并心內(nèi)膜墊缺損 矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 ctga 功能矯治術(shù)適用于ctga合并vsd ps等解剖矯治術(shù) 雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù) doubleswitch手術(shù) 合并vsd 心房調(diào)轉(zhuǎn) 動(dòng)脈switch手術(shù)合并vsd ps 心房調(diào)轉(zhuǎn) rastelli手術(shù)心房調(diào)轉(zhuǎn)的選擇一般用senning手術(shù)右位心或合并左并列心耳的ctga用mustard手術(shù)doubleswitch手術(shù)的其它適應(yīng)證tga患者心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后右心衰 三尖瓣關(guān)閉不全肺動(dòng)脈環(huán)縮 doubleswitch術(shù)左室訓(xùn)練時(shí)間6月 1年 doubleswitch手術(shù)的動(dòng)脈水平調(diào)轉(zhuǎn) doubleswitch手術(shù)的心室水平調(diào)轉(zhuǎn) 右室雙出口 dorv tga類(lèi)dorv 主動(dòng)脈 肺動(dòng)脈前后排列 冠脈正常動(dòng)脈switch術(shù) 室缺修補(bǔ)術(shù)主動(dòng)脈 肺動(dòng)左右排列心室內(nèi)隧道術(shù)動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù) tga類(lèi)dorv的心內(nèi)隧道手術(shù) mcgoon手術(shù) 主動(dòng)脈在前 肺動(dòng)脈在后 jthoraccardiovascsurg 1972 64 430 kawashima手術(shù) 主a在右 肺a在左 jthoraccardiovascsurg 1971 62 825 mcgoon手術(shù) kawashima手術(shù) kawashima手術(shù) 三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣的距離越大越好vsd與主動(dòng)脈瓣口的距離越小越好vsd大小 不小于主動(dòng)脈瓣環(huán)徑 三尖瓣腱索附著部位 圓錐間隔及內(nèi)隧道位置無(wú)重要腱索附著圓錐間隔發(fā)育的程度 影響心室內(nèi)隧道術(shù)是否可行的解剖學(xué)因素 tga類(lèi)dorv 主動(dòng)脈 肺動(dòng)左右排列心內(nèi)管道手術(shù) 現(xiàn)已少用 rastelli手術(shù)rev手術(shù)rastelli手術(shù)的替代手術(shù) 以避免外管道置換后再手術(shù) jthoraccardiovascsurg 1982 84 727 nikaidoh手術(shù) rev手術(shù) dorvwithnoncommittedvsd 單心室類(lèi)手術(shù) 單一房室連接 臨床指征單心室 三尖瓣閉鎖 二尖瓣閉鎖左心或右心發(fā)育不全綜合征內(nèi)臟異位綜合征 多脾 無(wú)脾 心房異構(gòu) 十字交叉心及其他雙心室矯治效果不好的各種復(fù)雜畸形 單心室 雙心室矯治 單心室矯治 肺血減少 肺血增多 體肺分流 無(wú)lvoto lvoto 3月pab 無(wú)sao sao 6 12月雙向gleen coa 3月coa成形 pab coa subao 無(wú)sao sao 3歲完成fontan subao 3月pab vsd擴(kuò)大 damus手術(shù) 單心室類(lèi)手術(shù)選擇 單心室類(lèi) 單一房室連接 單心室 功能 矯治 雙心室 解剖 矯治 單心室 功能 矯治 肺血減少 ps 肺血增多 ph 肺血減少 ps 的單心室矯治 1 3月體肺分流 6 12月雙向glenn手術(shù) 2 4歲完成fontan手術(shù) 肺血增多 ph 的單心室矯治 無(wú)lvots有l(wèi)vots 1 3月pab 6 12月雙向glenn手術(shù) 2 4歲完成fontan手術(shù) coa coa sas sas 單心室 coa矯治 coa成形 pab 雙向glenn手術(shù) 完成fontan手術(shù) 1 3月 6 12月 2 4歲 單心室 coa sas矯治 damus kaye stansel coa成形 雙向glenn手術(shù) 完成fontan手術(shù) 單心室 sas矯治 damus kaye stansel手術(shù) vsd擴(kuò)大 pab 雙向glenn手術(shù) 完成fontan手術(shù) 15例 6天 coa成形 pba 8例gleen手術(shù) 10月 7例damus手術(shù) 4月 5例fontan完成 5歲 死亡2例 1例退回 annthoracsurg 1999 68 962 6 體肺分流術(shù) 目前主要選用的兩種術(shù)式改良b t分流術(shù)中心分流術(shù)共同優(yōu)點(diǎn) 簡(jiǎn)便易行 再次手術(shù)易于操作血管材料 gore tex血管改良b t分流術(shù)無(wú)名動(dòng)脈或右鎖骨下動(dòng)脈到右肺動(dòng)脈二級(jí)血管自控分流 不易分流過(guò)量中心分流升主動(dòng)脈到主肺動(dòng)脈中心血流 分流量難以掌握 體肺分流術(shù)血管大小選擇 體肺分流術(shù)對(duì)fontan類(lèi)手術(shù)的潛在危險(xiǎn) 肺動(dòng)脈變形肺血管阻力增加容量負(fù)荷增加導(dǎo)致心功能受損 肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù) 環(huán)縮帶的大致長(zhǎng)度 20mm 體重 kg 原則動(dòng)脈氧飽和度和肺動(dòng)脈壓之間找到較理想的平衡點(diǎn)盡可能高的血氧飽和度盡可能低的肺動(dòng)脈壓 肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證 訓(xùn)練左室作為動(dòng)脈凋轉(zhuǎn)或心房 動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)的預(yù)備手術(shù)lv rv收縮壓達(dá)到0 7以上血氧飽和度在75 80 以上否則加做體肺分流限制肺血流作為雙心室矯治的預(yù)備手術(shù)維持血氧飽和度 90 的前提下 降低肺動(dòng)脈壓 為fontan手術(shù)作準(zhǔn)備盡可能降低肺動(dòng)脈壓 mpap 18 20mmhg要求血氧飽和度80 85 良好的麻醉 吸氧50 左右 對(duì)fontan手術(shù)的潛在危險(xiǎn)可加重左室流出道梗阻 部分腔肺動(dòng)脈吻合術(shù) pcpc pcpc的病理生理學(xué)基礎(chǔ)提高動(dòng)脈血氧飽和度 90 左右減輕心臟容量負(fù)荷雙向gleen手術(shù)的指征最佳年齡 6 12月肺動(dòng)脈壓 平均肺動(dòng)脈壓低于18 20mmhg發(fā)育良好的右肺動(dòng)脈 右肺動(dòng)脈與上腔靜脈直徑相近肺動(dòng)脈附加血流的作用 肝因子 對(duì)肺微循環(huán)血管的維護(hù)作用肺血流量和肺動(dòng)脈壓的調(diào)控 上腔靜脈壓不高于心房壓的2倍為宜hemi fontan手術(shù) hemi fontan手術(shù) fontan手術(shù)的適應(yīng)證 肺血管阻力 4wood單位 理想值 2wood單位肺動(dòng)脈壓 15mmhg肺動(dòng)脈發(fā)育良好nakata指數(shù)200 250mcgoon率 1 8單側(cè)肺動(dòng)脈缺如 另一側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育好 不是手術(shù)禁忌lvedp 12mmhg心室肥厚 coa subas房室瓣無(wú)返流年齡等多因素決定 全腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù) tcpc tcpc的病理生理基礎(chǔ)增加pcpc的效果 肝因子 對(duì)肺小血管的維護(hù)作用tcpc的手術(shù)方式心內(nèi)隧道和心外管道開(kāi)窗或不開(kāi)窗手術(shù)年齡和管道的大小術(shù)后抗凝問(wèn)題 單心室合并左室流出道梗阻的手術(shù)選擇 dumas kaye stansel手術(shù)球室孔擴(kuò)大 肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù) 單心室的室缺與傳導(dǎo)束的關(guān)系 單心室分隔術(shù) 單心室的分隔術(shù)的手術(shù)指征vangrapha 型單心室 sll 左室容積 正常值170 無(wú)房室瓣畸形無(wú)主動(dòng)脈瓣下梗阻無(wú)嚴(yán)重的心室肥厚單心室分隔術(shù)的一期矯治 2歲的兒童單心室分隔術(shù)的二期矯治嬰兒二期手術(shù)時(shí)間 6 12月后單心室分隔術(shù)是否是解剖矯治 單心室分隔術(shù) 左心排血受阻的復(fù)雜先心病 左心發(fā)育不良綜合征 hlhs hypoplasticleftheartsyndrome 主動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損主動(dòng)脈瓣和瓣下梗阻 hlhs的解剖 主動(dòng)脈狹窄或閉鎖 二尖瓣狹窄或閉鎖 coa診斷標(biāo)準(zhǔn)左室舒張末容積指數(shù) 20ml m2左室長(zhǎng)軸 心室長(zhǎng)軸 0 8主動(dòng)脈環(huán)徑 5mm二尖瓣環(huán)徑 8mm hlhs的病理生理 由解剖右室同時(shí)負(fù)擔(dān)體 肺循環(huán)pda和pfo的存在是循環(huán)維持的必要前提pfo 左向右分流 pda 右向左分流pfo小ph重 pda小體循環(huán)衰竭 hlhs的外科治療 norwood手術(shù) 半fontan手術(shù) fontan手術(shù) 新生兒期 6 12月 2歲 norwood手術(shù) nengljmed 1983 308 23 norwood手術(shù)的目的 右室到主動(dòng)脈的體循環(huán)血流通暢限制肺血流降低肺動(dòng)脈壓擴(kuò)大asd以利肺靜脈回流 norwood手術(shù) 1 2 3 4 5 6 7 8 主動(dòng)脈閉鎖合并室缺的雙心室矯治術(shù) annthoracsurg 1999 67 751 主動(dòng)脈瓣和瓣下梗阻的手術(shù) jthoraccardiovassurg 1975 70 909 konno手術(shù) 主動(dòng)脈瓣和瓣下梗阻的手術(shù) ross konno手術(shù) jthoraccardiovassurg 1996 111 158 主動(dòng)脈瓣和瓣下梗阻的手術(shù) 改良konno rastan手術(shù) jthoraccardiovassurg1976 71 920 右心排血受阻的復(fù)雜先心病 選擇雙心室矯治或單心室矯治解剖右心室的發(fā)育程度右室容積大小 50 70 右室容積指數(shù) 8ml m2 三尖瓣的大小 z值 3 右室依賴(lài)型冠狀動(dòng)脈雙心室矯治的手術(shù)要點(diǎn)通常需要跨環(huán)補(bǔ)片通常需要加做體肺分流通常需要保留p f o 室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖 肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損和體肺側(cè)枝 四聯(lián)癥合并肺動(dòng)脈閉鎖 肺動(dòng)脈單一化手術(shù) unifoca