肺動(dòng)脈高壓相關(guān)知識.doc

罕見疾病肺動(dòng)脈高壓一.什么是肺動(dòng)脈高壓？肺動(dòng)脈高壓是指靜息時(shí)肺動(dòng)脈平均壓3.33kPa(25mmHg)或運(yùn)動(dòng)時(shí)4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力為肺動(dòng)脈平均壓和肺靜脈平均壓之差與肺血流量之比，即肺動(dòng)脈平均壓為肺靜脈平均壓加上肺血管阻力與肺血流量乘積之和，因此凡引起肺靜脈壓、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。二. 原發(fā)性（或特發(fā)性）和繼發(fā)性肺高壓其中原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是肺動(dòng)脈的內(nèi)皮腫瘤，相當(dāng)于內(nèi)皮細(xì)胞惡變后快速在肺動(dòng)脈血管腔中生長并長滿，所有靜脈血因此都被肺動(dòng)脈擋在一側(cè)。如無正確治療，患者很快會(huì)死于難以糾正的右心衰竭。繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的先天性心臟病包括：主動(dòng)脈狹窄、主肺動(dòng)脈窗、房間隔缺損、室間隔缺損、完全性房室間隔缺損、動(dòng)脈縮窄、右室雙出口、二尖瓣狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、單心室、永存動(dòng)脈干、肥厚性心肌病、擴(kuò)張性心肌病。肺動(dòng)脈高壓的癥狀包括：呼吸短促、易于疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部的水腫。此外，心臟聽診會(huì)發(fā)現(xiàn)P2亢進(jìn)。如果不及時(shí)治療，患者的肺動(dòng)脈高壓會(huì)逐步加重，甚至使壽命縮短。多數(shù)肺動(dòng)脈高壓相關(guān)的癥狀源自右心系統(tǒng)的衰竭。因?yàn)橛倚氖菍⒀荷淙敕尾浚绻蝿?dòng)脈壓力逐步增高，則會(huì)是右室負(fù)荷不斷加重，繼而出現(xiàn)上述的癥狀。四.肺動(dòng)脈高壓的分類按發(fā)病原因是否明確，分為特發(fā)性和繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。按肺動(dòng)脈阻力、心排出量和肺動(dòng)脈楔壓PAWP增高情況分為三類。由肺動(dòng)脈阻力增大引起的稱為毛細(xì)血管前性肺動(dòng)脈高壓，如原發(fā)性的肺動(dòng)脈高壓、肺栓塞等；由心排出量增加引起的稱高動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓，如先天性心臟病、甲亢等；由PAWP增高引起的稱為毛細(xì)血管后性肺動(dòng)脈高壓，如二尖瓣狹窄、左心衰等，又稱為被動(dòng)性肺動(dòng)脈高壓。有些肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生不是由單一因素所致，稱為多因性肺動(dòng)脈高壓，又稱為反應(yīng)性肺動(dòng)脈高壓。根據(jù)靜息PAPm可將肺動(dòng)脈高壓進(jìn)行分級，輕度為2635mmHg；中度為3645mmHg；重度45mmHg。五.肺高壓是心血管疾病中的癌癥這是一種極度惡性的疾病，七成多患者是年輕人，幾乎每個(gè)人都知道癌癥愈后差，但沒人知道肺動(dòng)脈高壓是一種極度惡性疾病，其愈后是災(zāi)難性的，可以說，這種病就是心血管疾病中的癌癥。肺動(dòng)脈高壓分為原發(fā)性（或特發(fā)性）和繼發(fā)性兩類。如無正確治療，患者很快會(huì)死于難以糾正的右心衰竭。肺動(dòng)脈高壓患者75病人死于診斷后的5年內(nèi)，癥狀出現(xiàn)后平均生存期為1.9年；有右心衰表現(xiàn)者，平均生存時(shí)間小于1年。隨著治療手段的進(jìn)步，患者生存時(shí)間在逐年增加。及時(shí)早期診斷治療可使20病人的病情穩(wěn)定，甚至痊愈。四.肺動(dòng)脈高壓是一種易被誤診的疾病這種疾病平均發(fā)病年齡是36歲，75患者集中于2040歲年齡段，還有15患者年齡在20歲以下，幾歲的孩子也會(huì)發(fā)病。 這是一種極易被誤診的疾病，臨床應(yīng)提高警惕。肺動(dòng)脈高壓臨床少見，臨床癥狀缺乏特異性，如果接診醫(yī)師對肺動(dòng)脈高壓的診斷程序不清楚，不熟悉肺動(dòng)脈高壓的分類，易誤診為一般心臟病或者哮喘。如臨床醫(yī)師注意到X線胸片有右心室肥大、肺動(dòng)脈段突出而不能以常見的慢性阻塞性肺病、風(fēng)心病、先心病、冠心病等疾病解釋，即應(yīng)想到本病可能，這時(shí)應(yīng)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管等檢查檢測肺動(dòng)脈壓力，并作有關(guān)系列檢查。 這是一種能夠治療的疾病，但目前尚無特效治愈方法。被診斷為肺動(dòng)脈高壓的患者，經(jīng)常會(huì)在臨床醫(yī)師那里得到這樣的信息：這個(gè)病沒法治，回家好好生活吧。即使在很多大醫(yī)院，醫(yī)師們?nèi)匀桓畹俟痰卣J(rèn)為：這是不治之癥。其實(shí)，這是相當(dāng)陳舊的觀念。在上世紀(jì)90年代以前，醫(yī)學(xué)界對這種疾病確實(shí)缺少治療手段。但此后一些新的藥物陸續(xù)被研發(fā)出來，患者5年或10年平均生存率可提高數(shù)倍。藥物之外，近幾年基因治療、活體肺移植、房間隔造瘺等新療法也不斷出現(xiàn)，也就是說，對于肺動(dòng)脈高壓，現(xiàn)在已經(jīng)有了多種治療手段。但是，目前肺動(dòng)脈高壓沒有特效治愈方法。治療目標(biāo)是延遲或者阻止病程進(jìn)展，如果可能則誘導(dǎo)疾病逆轉(zhuǎn)。六. 肺動(dòng)脈高壓的治療1、適當(dāng)調(diào)整日常體力活動(dòng)。目前尚不清楚體力活動(dòng)能否延緩肺動(dòng)脈高壓的發(fā)展，但患者體力活動(dòng)強(qiáng)度應(yīng)以不出現(xiàn)癥狀（如呼吸困難、暈厥和胸痛）為宜，活動(dòng)應(yīng)避免在餐后、氣溫過高及過低的情況下進(jìn)行。適當(dāng)?shù)恼{(diào)整日?；顒?dòng)，可以提高生活質(zhì)量，減少癥狀發(fā)生。 2、避免到高海拔地區(qū)。低氧能夠加重肺動(dòng)脈高壓患者肺血管收縮，海拔1500米到2000米為輕度低壓性低氧區(qū)，因此，應(yīng)建議患者避免到此類地區(qū)。商業(yè)飛機(jī)上的環(huán)境類似于海拔1500米到2500米的狀態(tài)，應(yīng)建議患者乘坐時(shí)吸氧。 3、預(yù)防感染。肺動(dòng)脈高壓患者易發(fā)生肺部感染，且耐受性差，肺炎占總死亡原因的7%，因此應(yīng)及早診斷、積極治療。推薦使用流感和肺炎球菌疫苗，采用靜脈導(dǎo)管持續(xù)給予前列環(huán)素的患者，若出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱，應(yīng)警惕導(dǎo)管途徑的感染。 4、育齡婦女應(yīng)采取適宜方法避孕。盡管有IPAH患者成功懷孕、分娩的報(bào)道，但通常懷孕和分娩會(huì)使患者病情惡化、導(dǎo)致死亡，其中重度肺血管病患者的病死率高達(dá)30%50%，故指南強(qiáng)烈推薦，育齡期婦女都應(yīng)采取適宜的方法避孕，若懷孕應(yīng)及時(shí)終止妊娠。對于何種避孕方法是最佳選擇，目前尚無確切定論，若采用激素藥物避孕，應(yīng)考慮到對凝血功能的影響，絕經(jīng)期婦女是否應(yīng)采用激素替代治療，尚不明確。指南建議僅在癥狀無法耐受的情況下使用激素，并考慮加用抗凝劑。 5、血紅蛋白水平。肺動(dòng)脈高壓患者對血紅蛋白水平的降低耐受性很差，即使輕度貧血也應(yīng)及時(shí)處理。另一方面，長期處于低氧血癥患者（如存在右向左分流）往往出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥，紅細(xì)胞比積升高。當(dāng)患者出現(xiàn)頭痛、注意力不集中等癥狀，伴有紅細(xì)胞比積超過65%時(shí)，可考慮放血療法以降低血液粘度，增加血液向組織釋放氧的能力。 6、心理治療。肺動(dòng)脈高壓患者發(fā)病年齡較早（年齡中位數(shù)為40歲），因體力活動(dòng)受限而打亂了以往的生活方式。而且常受到一些來自非專業(yè)人員有關(guān)此病不正確信息的影響，所以許多患者存在不同程度的焦慮和（或）抑郁。因此應(yīng)為患者提供足夠的信息，與家屬配合積極治療，必要時(shí)建議患者接受心理醫(yī)師的治療。 7、藥物治療包括有吸氧、口服抗凝劑、利尿劑、洋地黃類藥物、降肺高壓類藥物、多巴胺、鈣通道阻滯劑、合成的前列環(huán)素及其類似物、內(nèi)皮素-1受體拮抗劑、5型磷酸二酯酶抑制劑、聯(lián)合治療等。七.為什么很多肺高壓患者都是撐不下去才來看病？這是一種治療費(fèi)用極為昂貴的疾病。幾乎所有肺動(dòng)脈高壓患者都會(huì)產(chǎn)生疑惑：傾家蕩產(chǎn)換5年生命，值嗎？一些臨床醫(yī)生也認(rèn)為該病治療價(jià)值不大。這種疾病治療費(fèi)用非常昂貴。在西方，患者每月的藥物費(fèi)用約為3000美元，但一些國家這些費(fèi)用通常由社會(huì)福利部門建立的罕見病基金承擔(dān)。在中國，估計(jì)每位患者每月一般需要2萬