乳糜性腹水的診治

乳糜性腹水 1 簡介2 病因3 形成機制4 診斷5 肝硬化與乳糜性腹水6 肝硬化乳糜性腹水的治療 簡介 乳糜性腹水是指乳狀或奶油狀的腹腔滲液 富含甘油三酯 是胸內(nèi)和腸道淋巴液進入腹腔所致 是一種非常罕見的淋巴管疾病 臨床發(fā)生率很低 它的形成與淋巴系統(tǒng)破壞有關 國外的臨床觀察顯示其大約占住院病例的兩萬分之一 病因 1 原發(fā)性淋巴管疾病在兒童中最為多見 常見淋巴系統(tǒng)某處閉鎖或狹窄 腸系膜淋巴干或乳糜池裂隙 腸淋巴管擴張等 此病由多種臨床疾病組成 包括原發(fā)性淋巴管擴張癥 原發(fā)性淋巴性水腫 乳糜性漿膜腔積液 淋巴管瘤等 病因 2 繼發(fā)性淋巴管疾病 損傷性因素 由各種手術或外傷引起乳糜池 淋巴干損傷或使乳糜囊腫破裂 醫(yī)源性損傷包括主動脈瘤術 后腹膜淋巴結清掃術 食管癌根治術 門腔靜脈吻合術 肝臟移植術 主動脈置換術 腸系膜根部膿腫切開引流術 甚至腹腔鏡術等 外傷性因素包括墜床 外傷性乳糜池破裂 腹部外傷 劇烈咳嗽 屏氣損傷淋巴管等 病因 阻塞性因素 某種原因使胸導管 腹腔淋巴管及其分支受壓 阻塞而引發(fā) 腔內(nèi)阻塞包括良性 平滑肌瘤 和惡性腫瘤 淋巴瘤等 絲蟲病 結核病 急性早幼粒細胞白血病等 腔外壓迫阻塞包括惡性腫瘤 肝癌 胃癌 胰腺癌 原發(fā)性脾臟惡性腫瘤等 肝硬化 足月妊娠 雙胎 胸主動脈瘤 鎖骨下靜脈血栓形成 結節(jié)病等 病因 炎癥因素 炎癥可使淋巴結充血 淋巴管壁水腫 導致淋巴管狹窄或阻塞 乳糜滲入腹腔 炎癥因素包括結核病 胰腺炎 腹膜黏連 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 原發(fā)性腎病綜合征 縮窄性心包炎 腹膜透析 急性腎炎 腸系膜淋巴結炎等 腹部放療可引起淋巴管纖維化 梗阻而致淋巴液外溢 其他 此外部分乳糜性腹水的原因仍不明確 如部分腎病綜合征合并乳糜性腹水 可能與低蛋白血癥 胃腸道黏膜和黏膜下水腫 腸壁淋巴管通透性增加從而導致乳糜微粒的滲出有關 形成機制 乳糜性腹水的發(fā)生多由創(chuàng)傷或良惡性腫瘤梗阻造成 一般可分3種基本機制 腸淋巴管本身正常 淋巴液從腹膜后巨淋巴管壁滲出 通過瘺進入腹膜腔 即先天性淋巴管擴張癥 外傷性胸導管梗阻引起腹膜后淋巴管擴張 巨淋巴管形成 乳糜通過淋巴管腹膜瘺直接漏出 形成機制 由腫瘤引起的原發(fā)性淋巴結纖維化 導致腸至乳糜池的淋巴回流受阻 漿膜下淋巴管擴張破裂 淋巴液漏出至腹膜腔 淋巴系統(tǒng)壓力增高可引起淋巴管基底膜膠原沉積 進一步損害腸黏膜吸收功能 導致發(fā)生蛋白喪失性腸病伴慢性腹瀉 吸收不良和營養(yǎng)不良 診斷 1 病史 癥狀和體征2 腹腔穿刺 腹部穿刺是診斷和處理腹水患者最重要的手段 典型的乳糜性腹水呈渾濁樣外觀 與肝硬化 門靜脈高壓性腹水的黃色 清澈外觀完全不同 診斷 3 實驗室檢查 外觀呈乳白色 呈堿性 比重大于1 012 靜置后分三層 上層呈乳狀 中間如水樣 下層為白色沉淀 乙醚試驗陽性 蘇丹皿脂肪染色呈陽性反應 脂蛋白電泳可見寬而厚的乳糜微粒帶 紅細胞及白細胞含量高 要為淋巴細胞 腹水中甘油三酯增加可形成乳糜腹水 腹水中甘油三酯 2 2mmol L 200mg dL 是血漿的2 8倍 有人認為此為真性乳糜腹水的可靠標準 診斷 診斷 4 口服13C 軟脂肪酸診斷乳糜腹水北京協(xié)和醫(yī)院首次報道 利用長鏈脂肪酸經(jīng)腸道吸收后直接進入腸干淋巴管這一特點 將13C 軟脂肪酸口服后 連續(xù)測定腹水及呼出氣體中13C含量來檢測腸干淋巴管有無漏出 通過核素淋巴管顯像及淋巴管造影均未見異常 口服13C 軟脂肪酸后30min 腹水即可測得13C 表明乳糜液經(jīng)腸干淋巴管漏入腹腔 此方法不僅可以確定腸干淋巴管的有無漏出 且有助于判斷漏出部位和阻塞程度 其臨床診斷價值較高 為乳糜腹水治療方案的選擇提供了可靠的依據(jù) 診斷 放射性核素淋巴管顯像利用99mTc 硫化銻膠體微粒顯像不透過毛細血管壁而僅停留在淋巴系統(tǒng)的特點 借助 相機可獲得清晰的淋巴管行經(jīng)圖像 可以了解淋巴管通暢情況 同時利用淋巴結內(nèi)網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞能吞噬放射性膠體顆粒的功能 行淋巴結核素顯像 可清晰顯示各組淋巴結 當淋巴結由于各種原因被破壞時 細胞因失去吞噬功能而不顯像 當淋巴液回流通暢時 肝臟可顯影 若不顯影 即提示淋巴液回流受阻 本法也可提示淋巴漏的部位 所以此法可判知病因 特別對創(chuàng)傷性的淋巴管漏有重要的治療指導意義 診斷 X線淋巴管造影術X線淋巴管造影術可以直接觀察淋巴系統(tǒng)的形態(tài)改變 有助于手術方式選擇 在手術中做淋巴管造影 可更正確地了解淋巴瘺的所在位置 選好結扎部位 由于此方式能清晰地顯示淋巴管及淋巴結情況 在乳糜腹水的實驗室檢查中應為首選 腹部B超 CT和磁共振掃描B超僅可發(fā)現(xiàn)腹內(nèi)占位病變或腫大淋巴結 無法對淋巴管走行和受損部位作出判斷 CT和磁共振掃描可觀察胸導管形態(tài)及其附近有無占位病變及腫大的淋巴結 肝硬化與乳糜性腹水 肝硬化患者出現(xiàn)乳糜性腹水 常提示預后不良 相關報道提示我國乳糜性腹水常見病因中腫瘤居首位 肝硬化次之 發(fā)病機理 繼發(fā)于門靜脈高壓的淋巴管破裂肝硬化門靜脈高壓時 內(nèi)臟血液回流受阻 引起淋巴液形成增多 當超過胸導管的引流能力 正常人每天胸導管淋巴液引流量為800 1000ml 門脈高壓者可達8 10L d 淋巴液滲至腹腔 引起乳糜性腹水 肝硬化與乳糜性腹水 肝硬化結界可直接壓迫胸導管導致乳糜性腹水 側枝淋巴管路缺乏 毛細淋巴管的特殊結構毛細淋巴管粗細不等 管壁僅有單層內(nèi)皮細胞構成 其通透性大于毛細血管 故易漏出溢外 肝硬化時乳糜性腹水的形成是多種因素綜合作用的結果 其中在肝硬化腹水形成的基礎上繼發(fā)淋巴回流障礙及淋巴液形成過多進入腹腔是其主要原因 治療 絕對臥床休息低脂 低鈉 高蛋白飲食由于中鏈三酰甘油可直接進入血液而不通過淋巴循環(huán) 用高蛋白及中鏈三酰甘油的飲食療法可改善由于腹腔液的丟失引起的營養(yǎng)不良 必要時需全胃腸外營養(yǎng)治療 TPN可完全阻止乳糜的產(chǎn)生 可預防和減輕營養(yǎng)不良的發(fā)生 改善營養(yǎng)狀況 為組織淋巴管漏口的修復和愈合提供所需的基礎 TPN還可抑制胃腸液的分泌 減少淋巴液的形成 縮短破裂口愈合的時間 治療 抗纖維化及保肝治療抗菌素的應用必要的抗感染治療是必需的 排放腹水 輸注白蛋白肝硬化ChildA B級患者可考慮排放腹水 可一次抽吸4 6L 并輸注白蛋白6 8g L 但易引起細菌性腹膜炎 營養(yǎng)不良及代謝紊亂等并發(fā)癥 治療 生長抑素生長抑素可減少向腸腔內(nèi)分泌的液體量 減少經(jīng)腸道吸收入間質(zhì)的液體量 從而減少腸道淋巴液的產(chǎn)生 此外 生長抑素通過抑制正常腸壁