風(fēng)-濕-熱(new)PPT課件

1 風(fēng)濕熱RheumaticFever 中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院心兒科李淑娟li shujuan 2 概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后 內(nèi)容 3 概述 A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結(jié)締組織的非化膿性炎性疾病 主要侵犯心臟和關(guān)節(jié) 其它如腦 皮膚 漿膜和血管等亦可受累 但以心臟為本病惟一留有后患的器官 其它損害可自愈 4 概述 秦漢時(shí)期 歷節(jié)風(fēng) 1788年David風(fēng)濕熱與心臟病1810年Wells風(fēng)濕熱和風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎1865年Trousseau風(fēng)濕熱與猩紅熱1884年法人Laseque舔關(guān)節(jié) 咬心臟1944年LancefieldA族鏈球菌 5 發(fā)病情況 全球性疾病 發(fā)病率22 10萬(wàn)好發(fā)于6 15歲無(wú)明顯性別差異 大多冬春發(fā)病臨床表現(xiàn)的變遷 發(fā)病率下降病情變輕 不典型可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎 概述 6 概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后 內(nèi)容 7 A族乙型溶血性鏈球菌咽峽炎的并發(fā)癥 約1 3 病例于1 4周后發(fā)生風(fēng)濕熱 取決于 鏈球菌在咽部存在的時(shí)間致病菌株5 14 24 致風(fēng)濕株 患兒遺傳學(xué)背景 易患性免疫反應(yīng)基因 病因與發(fā)病機(jī)理 8 莢膜 透明質(zhì)酸酶 細(xì)胞壁 M蛋白 M相關(guān)蛋白 N 乙酰葡糖胺 鼠李糖 細(xì)胞膜 蛋白 脂質(zhì) 糖 關(guān)節(jié) 心肌 心內(nèi)膜 下丘腦 尾核 心肌 A組 鏈球菌 相同的抗原性產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng) 鏈球菌感染誘導(dǎo)的自體免疫反應(yīng) 9 概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后 內(nèi)容 10 急性滲出期增生期硬化期 三期可交錯(cuò)存在 持續(xù)約4 6個(gè)月 分期 11 部位 心臟 關(guān)節(jié) 皮膚病理 組織水腫 變性或壞死 炎性細(xì)胞浸潤(rùn) 纖維素及漿液滲出早期表現(xiàn) 對(duì)抗炎治療有效 急性滲出期 exudativephase1個(gè)月 12 部位 心肌和心瓣膜 還可分布于肌肉及結(jié)締組織 皮下小結(jié) 病理 風(fēng)濕小體 Aschoffbody 是風(fēng)濕熱的病理診斷依據(jù) 表明風(fēng)濕活動(dòng)可能對(duì)抗炎藥物無(wú)效 增生期 hyperplasiaphase3 4個(gè)月 13 風(fēng)濕小體模式圖 纖維素樣物質(zhì) 多核巨噬細(xì)胞 淋巴細(xì)胞 病理切片 14 部位 二尖瓣 主動(dòng)脈瓣 三尖瓣病理 纖維組織增生和瘢痕形成以心臟瓣膜損害最突出 在瓣膜的閉鎖線上出現(xiàn)贅生物 使瓣膜增厚 硬化期 sclerosisphase2 3個(gè)月 15 瓣膜贅生物 箭頭處 vegetation 16 瓣膜贅生物 箭頭處 17 概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后 內(nèi)容 18 一般表現(xiàn)心臟炎 40 50 關(guān)節(jié)炎 50 60 舞蹈病 3 10 皮膚癥狀 7 其它表現(xiàn) 臨床表現(xiàn) 19 一般表現(xiàn) 急性患者半數(shù)以上病前1 5周有咽炎 扁桃體炎或猩紅熱感染史 發(fā)熱急性起病 38 40 2周后低熱隱匿起病 低熱或無(wú)熱 關(guān)節(jié)痛 貧血 鼻衄 腹痛 20 心臟炎 Carditis 最重要 40 50 首次風(fēng)濕熱發(fā)作時(shí) 一般于起病1 2周內(nèi)出現(xiàn)心臟炎癥狀 易漏診心肌 心內(nèi)膜 瓣膜炎 心包均可受累心臟炎 全心炎 心肌炎 心內(nèi)膜炎 心包炎 21 心臟炎 心肌炎 Myocarditis 心臟擴(kuò)大 左房室為主心動(dòng)過(guò)速 睡眠時(shí)亦快充血性心衰ECG P R間期延長(zhǎng) ST T改變 22 心臟炎 心內(nèi)膜炎 Endocarditis 心尖部收縮期雜音 左腋下及背部傳導(dǎo)心尖部舒張中期雜音主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音反復(fù)發(fā)作后造成永久性瓣膜損害 23 心臟炎 心包炎 Pericarditis 心前區(qū)疼痛 呼吸困難及端坐呼吸心包摩擦音 心音遙遠(yuǎn) 心前區(qū)搏動(dòng)消失心包填塞的表現(xiàn) 頸靜脈怒張 肝臟腫大提示有嚴(yán)重心臟損害 易發(fā)生心力衰竭 24 關(guān)節(jié)炎 Arthritis 特點(diǎn) 為多發(fā)性 游走性大關(guān)節(jié)炎典型表現(xiàn) 有紅 腫 熱 痛和功能障礙不典型的僅表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛每1個(gè)關(guān)節(jié)不超過(guò)1周 發(fā)病很少超過(guò)1個(gè)月不留畸形關(guān)節(jié)炎重者心臟炎多輕或幸免 25 舞蹈病 Chorea 3 10 8 12歲的女孩多見(jiàn)不自主 突發(fā) 無(wú)目的的快速運(yùn)動(dòng)可累及全身肌肉 以面部和上肢肌肉為主在興奮和注意力集中時(shí)加劇 睡眠時(shí)消失鏈感后1 6月發(fā)生 也可為首發(fā)癥狀自限性 2 3個(gè)月 26 皮膚癥狀 環(huán)形紅斑 少見(jiàn) 環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑 時(shí)隱時(shí)現(xiàn) 可持續(xù)數(shù)周皮下小結(jié) 5 常伴心臟炎 發(fā)于大關(guān)節(jié)伸面及枕 額 脊突處 直徑0 1 1cm 質(zhì)硬不痛 2 4周消失其它皮疹 蕁麻疹 結(jié)節(jié)性紅斑 多形紅斑 Erythemamarginatum Subcutaneousnodule 27 環(huán)形紅斑 箭頭處 環(huán)形 半環(huán)形邊界清楚粉紅色斑不痛 不癢一分錢(qián)幣大小 中心白 邊緣高軀干 四肢近端屈側(cè)一過(guò)性 時(shí)隱時(shí)現(xiàn) 28 圓形 硬 無(wú)痛結(jié)節(jié) 粟米至黃豆大小與皮膚無(wú)粘連見(jiàn)于肘 膝 腕 踝等關(guān)節(jié)伸面2 4周消失 29 其它表現(xiàn)風(fēng)濕性肺炎胸膜炎腎炎腦炎 30 概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后 內(nèi)容 31 鏈球菌感染風(fēng)濕活動(dòng)心臟損害 無(wú)特異性的輔助檢查 32 鏈球菌感染證據(jù) 咽拭子培養(yǎng) ASO升高 1周上升 2個(gè)月下降抗脫氧核糖核酸酶 anti DNaseB 抗鏈球菌激酶 ASK 抗透明質(zhì)酸酶 AH 33 風(fēng)濕熱活動(dòng)指標(biāo) ESR增快CRP和粘蛋白增高WBC計(jì)數(shù)增高 34 心臟損害依據(jù)X線檢查 嚴(yán)重的出現(xiàn)心胸比例增大 心電圖 常見(jiàn)P R間期延長(zhǎng)和I AVB可出現(xiàn)ST T改變及低電壓 心律失常 超聲心動(dòng)圖 可顯示有無(wú)瓣膜增厚 水腫 狹窄和關(guān)閉不全 心臟增大及心包積液 35 概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后 內(nèi)容 36 是否風(fēng)濕熱 Jones標(biāo)準(zhǔn) 何種類(lèi)型 心臟炎 關(guān)節(jié)炎 舞蹈病 皮下小結(jié) 環(huán)形紅斑 初發(fā)或復(fù)發(fā)有無(wú)心臟瓣膜病 部位 心臟是否擴(kuò)大 是否風(fēng)濕熱活動(dòng) 有無(wú)心功能不全 診斷內(nèi)容 37 1992年修訂的Jones診斷標(biāo)準(zhǔn) 主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù) 心臟炎發(fā)熱多發(fā)性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛 咽拭子培養(yǎng)陽(yáng)性舞蹈病血沉增快快速鏈球菌抗原試驗(yàn)陽(yáng)性皮下結(jié)節(jié)CRP陽(yáng)性抗鏈球菌的抗體滴度增高環(huán)形紅斑P R間期延長(zhǎng) 38 Jones標(biāo)準(zhǔn)的例外 有鏈球菌感染證據(jù)的前提下 存在以下之一的應(yīng)考慮風(fēng)濕熱 排除其他原因的舞蹈病無(wú)其他原因可解釋的隱匿性心臟炎以往已確診為風(fēng)濕熱 出現(xiàn)一個(gè)主要表現(xiàn)或幾個(gè)次要表現(xiàn)時(shí)提示風(fēng)濕熱復(fù)發(fā) 39 是否有風(fēng)濕熱活動(dòng) 以下之一均提示風(fēng)濕熱活動(dòng) 發(fā)熱 乏力 蒼白 脈搏增快伴關(guān)節(jié)癥狀新發(fā)現(xiàn)的雜音心臟進(jìn)行性增大出現(xiàn)充血性心力衰竭ASO持續(xù)升高或CRP陽(yáng)性 40 鑒別診斷 幼年型特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 3歲以下多見(jiàn)常侵犯指趾小關(guān)節(jié) 無(wú)游走性可遺留關(guān)節(jié)畸形X線檢查 顯示關(guān)節(jié)面破壞 41 發(fā)熱 伴骨關(guān)節(jié)疼痛明顯貧血出血傾向肝 脾及淋巴結(jié)腫大周?chē)梢?jiàn)幼稚白細(xì)胞骨髓檢查可鑒別 鑒別診斷 急性白血病 42 較少發(fā)生心內(nèi)膜炎雜音不明顯心律失常 如早搏等 較多出現(xiàn)病毒感染的證據(jù) 鑒別診斷 病毒性心肌炎 43 概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后 內(nèi)容 44 治療 一般治療清除鏈球菌感染抗風(fēng)濕藥物治療風(fēng)濕心治療舞蹈病治療 45 一般治療和護(hù)理 無(wú)心臟炎患兒臥床休息2周心臟炎無(wú)心衰患兒臥床休息4周心臟炎伴心衰患兒臥床休息至心功能恢復(fù)后3 4周 46 清除鏈球菌感染 青霉素2周青霉素過(guò)敏改用大環(huán)內(nèi)酯類(lèi) 1928年弗萊明發(fā)明青霉素 1941年上市 標(biāo)志著人類(lèi)進(jìn)入抗生素時(shí)代 青霉素在二戰(zhàn)硝煙中神奇的療效使所有人都為之歡呼 47 抗風(fēng)濕藥物治療 水楊酸類(lèi)藥物 適用于無(wú)心臟炎者 常用阿司匹林急性期80 100mg kg d 最大3g d 至體溫正常 關(guān)節(jié)癥狀消失 實(shí)驗(yàn)室活動(dòng)指標(biāo)正常 可逐漸減量 療程4 8周 48 抗風(fēng)濕藥物治療 腎上腺皮質(zhì)激素 風(fēng)濕熱心臟型的首選強(qiáng)的松2mg kg d 60mg d 1 2周減量 先快后慢早期 足量 療程8 12周停藥前2周加用阿司匹林替代 防反跳 49 風(fēng)濕心的治療 強(qiáng)調(diào)大劑量糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用洋地黃類(lèi)藥物血管活性藥物 利尿劑手術(shù) 50 舞蹈病的治療 無(wú)特效藥物心理支持鎮(zhèn)靜劑 51 概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后 內(nèi)容 52 初發(fā)的預(yù)防 一級(jí)預(yù)防 增強(qiáng)體質(zhì) 預(yù)防呼吸道感染居住環(huán)境通風(fēng) 避免潮濕急性咽炎 扁桃體炎在未明確病原菌之前及猩紅熱均應(yīng)及時(shí)用抗生素治療 53 復(fù)發(fā)的預(yù)防 二級(jí)預(yù)防 長(zhǎng)效青霉素 120萬(wàn)uim 1次 3 4周 無(wú)心臟損害者 5年 最好至25歲 有心臟損害者 終身對(duì)青霉素過(guò)敏者可選用紅霉素 每月服6 7天 54 良好早發(fā)現(xiàn) 規(guī)范治療 預(yù)后 55 是否復(fù)發(fā)及復(fù)發(fā)的頻率是否進(jìn)行長(zhǎng)期正規(guī)青霉素預(yù)防首次風(fēng)濕熱發(fā)作時(shí)是否有心臟受累 影響預(yù)后因素 56 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 治療 診斷標(biāo)準(zhǔn) 57 思考題 10歲患兒 發(fā)熱近1月 游走性關(guān)節(jié)痛10余天 伴胸悶 心慌1周 查體 T38 P150次 分 BP100 65mmHg 精神差 扁桃體 度腫大 H