布加綜合征超聲診斷最新版本

布加綜合征 BCS 超聲診斷 Budd Chiari Syndrome 王州 定義 1845年和1899年 Budd Chiari兩人分別對本征作了報道 最早描述為肝靜脈血栓阻塞引起的肝淤血繼而形成被動性門脈高壓癥的一系列臨床征象 如肝脾大 腹水和食管胃靜脈曲張出血等 早期報道多與口服避孕藥有關(guān) 目前其含義已擴大 泛指因畸形 腫瘤壓迫或靜脈血栓形成造成不同程度的肝靜脈或 和 下腔靜脈部分或完全阻塞 引起肝靜脈回流不暢 而造成淤血性肝脾腫大和門靜脈高壓征候群 本病發(fā)病男女比例約為2 1 青壯年病人多見 解剖概念 肝靜脈分肝左靜脈 肝右靜脈和肝中靜脈 根據(jù)我國的資料 肝左 中 右靜脈分別開口進入下腔靜脈者占56 3 肝中靜脈與肝左靜脈形成共干后進入下腔靜脈者占40 6 而同時有4個開口于下腔靜脈者占3 1 其中另一開口為左后上緣靜脈 下腔靜脈由遠側(cè)至近側(cè)平均內(nèi)徑約22 27mm 以肝靜脈開口及腎靜脈開口分為上 中 下三段 肝后的又稱為肝段 其左側(cè)為尾狀葉 右側(cè)為肝右葉 正常下腔靜脈流速小于1 5m s 肝固有動脈 肝門靜脈 肝管及神經(jīng) 淋巴管等出入肝臟的部位為第一肝門 三支肝大靜脈匯入下腔靜脈處為第二肝門 肝右后靜脈及尾狀葉靜脈等10條左右肝小靜脈在下腔靜脈的開口處稱為第三肝門 病因 病理及分型 一 病因 原發(fā)性 指原因不明或先天性的HV和 或 IVC狹窄 閉塞 膜狹窄或膜閉鎖等 IVC膜性梗阻 MOVC 在日本和其他東方民族最常見 占80 以上 其中73 伴HV閉塞 蹼膜結(jié)構(gòu)與靜脈瓣相似 主要由膠原纖維和少量彈力纖維構(gòu)成 表面覆以內(nèi)皮細胞 與靜脈內(nèi)膜相連 呈僧帽狀 直徑1 4mm 中央有孔者為膜狹窄 無孔者為膜閉鎖 占85 蹼膜幾乎均特定地位于膈肌水平或低于左HV部位 即IVC右心房入口下3 5cm 相當于第9 11胸椎水平處 一般認為 MOVC是IVC胚胎發(fā)育過程中的畸形 病因 病理及分型 繼發(fā)性 BCS可繼發(fā)于肝原性疾病 主要為肝后上部鄰近HV主干或IVC的感染 肝膿腫 肝炎 肝周圍炎 肝結(jié)核 肝包蟲病 肝梅毒樹膠樣腫 HV曲霉菌病 腫瘤 囊腫 外傷和血管瘤等 其中以感染和腫瘤最常見 病因 病理及分型 也可繼發(fā)于肝外疾患 如 血液凝固異常 由于原發(fā)性血小板增多癥 真性紅細胞增多癥 鐮狀細胞貧血 白血病 陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿 糖尿病 遷徙性血栓性靜脈炎 惡性腫瘤 口服避孕藥 氮烯咪胺 妊娠或分娩后等 使血液處于高凝狀態(tài) 而致血栓形成 1 血管損傷 炎癥 可見于膈下感染 慢性腸炎 膽管炎 胰腺炎 盆腔炎 狹窄性心包炎 結(jié)核性胸膜炎 腹膜炎或腹膜后纖維織炎等波及HV和 或 IVC 腫瘤 腎或腎上腺腫瘤 胃癌 胰腺癌 肺癌及睪丸腫瘤等 壓迫或浸潤HV和 或 IVC 其他 心包 縱隔或膈肌等纖維粘連索帶嵌壓 肝尾狀葉肥大壓迫等 二 分型及病理分型 國內(nèi)外學者有多種分類 多達二十余種 以下分型較常用 型 下腔靜脈膜型 不全性 完全性膜性阻塞 型 下腔靜脈節(jié)段型 不全性 完全性節(jié)段性阻塞 型 肝靜脈型 膜性 節(jié)段性 型 混合型 即下腔靜脈合并肝靜脈型 I型 III型 IV型 II型 III型 基本病理形態(tài)為小葉間靜脈擴張 肝竇充血 出血 血流不斷從肝靜脈和門靜脈進入肝臟 而肝靜脈血不能回流入右心房 引起門脈壓力不斷升高 肝靜脈回流受阻情況下 血漿流入肝淋巴間隙 導致超負荷的肝淋巴液通過肝纖維束漏出進入腹腔 成為頑固性的難以消退的腹水 根據(jù)肝靜脈病變又可以分為以下五型 型隔膜阻塞型占27 8 表現(xiàn)為肝靜脈入口處向管腔內(nèi)突出的隔膜狀回聲并向下腔靜脈側(cè)膨出 阻塞遠端肝靜脈擴張 側(cè)支循環(huán)形成 根據(jù)隔膜上有無孔洞可分為膜狹窄型和膜閉塞型 圖1 型節(jié)段阻塞型占57 1 其中節(jié)段性狹窄約占26 3 節(jié)段性閉塞約占30 8 顯示為肝靜脈入口處管壁節(jié)段性增厚 回聲增強 管腔呈節(jié)段性狹窄或閉塞 阻塞遠端肝靜脈擴張 多有肝靜脈交通支形成 圖2 3 型長段閉塞型占12 8 此型聲像圖上表現(xiàn)為兩種形式 一種為管壁清晰可見 回聲增強 增厚 管腔呈條索狀閉塞 另一種為管壁回聲不增強 與周圍肝組織分界不清 管腔閉塞而顯示不清 此型與其相通的肝靜脈交通支少見 圖4 型血栓型占1 5 指肝靜脈管腔內(nèi)探及中低回聲團塊 附著于管壁上 向管腔內(nèi)突出 造成不同程度的肝靜脈狹窄甚至閉塞 圖5 型外壓型占0 8 本型系指第二肝門區(qū)肝靜脈外病變 如腫瘤 囊腫 結(jié)石等 壓迫 導致肝靜脈回流受阻 超聲檢查可發(fā)現(xiàn)第二肝門區(qū)的原發(fā)性病變 受壓狹窄的肝靜脈入口以及遠端擴張的肝靜脈 圖6 左 中肝靜脈合干匯入處呈隔膜閉塞 肝中靜脈節(jié)段性阻塞 IV型血 癌栓 根據(jù)下腔靜脈病變又可分為三型 1 隔膜型或篩孔型2 狹窄型或閉塞型3 梗阻型 包括血栓及瘤栓 臨床表現(xiàn) 按其臨床表現(xiàn)BCS分為暴發(fā)型 急性型 亞急性型和慢性型 其中以慢性型居多 暴發(fā)型 很少見 多于起病后數(shù)小時至數(shù)日內(nèi)死于暴發(fā)性肝衰竭慢性 潛伏 型 最多見 約占60 70 起病隱匿 進展緩慢 病程多在1 2年以上 甚至長達10 23年 亦表現(xiàn)為PHT和 或 IVCHT癥候群 軀干淺靜脈上行性曲張更為明顯 超聲表現(xiàn) 一 肝靜脈改變1 受阻的肝靜脈可以是一條或多條 其表現(xiàn)取決于梗阻程度和范圍 具體表現(xiàn)為 肝段下腔靜脈阻塞 肝靜脈開口以上下腔靜脈阻塞 肝靜脈回流受阻 肝靜脈增寬 內(nèi)徑大于1 0cm 管腔內(nèi)血流淤滯 見 自發(fā)性顯影 現(xiàn)象 CDFI 肝靜脈血流方向及流速異常 膜性阻塞 常位于肝靜脈開口處 有膜樣 條樣回聲 該支肝靜脈內(nèi)徑增寬 并見與通暢的肝靜脈間有粗細不均 走行無規(guī)律的交通支 CDFI 隔膜處血流紊亂 流速增快 頻譜失常 栓子形成 包括血栓和癌栓 肝靜脈內(nèi)低 中等的實質(zhì)性回聲 CDFI 該支肝靜脈腔內(nèi)無血流信號或血流逆轉(zhuǎn) 外壓性狹窄和閉塞 鄰近可見壓迫的腫物 2 未受阻的肝靜脈內(nèi)徑正?；蛴捎诮邮芑亓魇茏璧母戊o脈呈代償性擴張 腔內(nèi)回聲正常 血流通暢 二 下腔靜脈的改變1 下腔靜脈膜性阻塞肝段下腔靜脈內(nèi)或入右心房處見 線樣 及 等號 強回聲 管腔內(nèi)亦見 自發(fā)性顯影 現(xiàn)象 2 栓子形成肝靜脈腔內(nèi)低 中等的實質(zhì)性回聲 3 外壓性下腔靜脈變窄由于尾葉淤血明顯增大所致4 下腔靜脈受阻的共同表現(xiàn)受阻遠段下腔靜脈有不同程度擴張 內(nèi)徑大于2 4cm CDFI 閉塞段內(nèi)無血流信號 狹窄處血流束變窄 充盈缺損 失去正常三相波形態(tài) 代之以高速的湍流 三 肝內(nèi)和肝周側(cè)枝建立1 單純肝靜脈病變 主要通過肝靜脈間形成交通支分流 表現(xiàn)為肝靜脈間的無回聲管道 粗細不均 走行紊亂呈 逗點狀 和 湖樣 改變 血流沿肝靜脈間的交通支至未受阻的肝靜脈 副肝靜脈 回流至下腔靜脈 CDFI 同一切面不同肝靜脈顯示的血流顏色不同 2 下腔靜脈或混合型病變時 完全梗阻時 下腔靜脈血經(jīng)肝回流入右心房 途徑復雜多樣 例1 下腔靜脈和三支肝靜脈均呈節(jié)段樣閉塞時 血流方向 例2 下腔靜脈入口處呈膜樣狹窄 右肝靜脈正常 中肝靜脈入口處膜樣閉塞 左肝靜脈入口處膜樣狹窄 開口于下腔靜脈狹口上方 血流方向 1圖 2圖 3圖 1圖 下腔靜脈入口處呈膜樣閉塞 右肝靜脈閉塞消失 中肝靜脈節(jié)段樣閉塞 左肝靜脈入口處膜樣狹窄 開口于下腔靜脈閉塞處上方 2圖 下腔靜脈入口處呈膜樣閉塞 右肝靜脈正常 中肝靜脈 左肝靜脈合干入口膜樣狹窄 開口于下腔靜脈閉塞處上方3圖 下腔靜脈入口處呈膜樣閉塞 右肝靜脈閉塞 呈條索樣回聲 中肝靜脈和左肝靜脈均呈膜樣閉塞 尾狀葉靜脈 右上肝靜脈 左上肝靜脈 總結(jié) 布 加氏綜合征超聲特點 1 肝靜脈近段狹窄或閉塞 腔內(nèi)有膜性或?qū)嵸|(zhì)性阻塞物 狹窄處血流變細 閉塞時血流消失 遠段血流淤滯擴張 擴張的肝靜脈血流方向異?；蛩俣葴p慢 2 肝靜脈間交通支形成 擴張 副肝靜脈開放擴張 3 多普勒可見肝靜脈狹窄處呈花彩血流 流速增加 頻譜異常 三相波消失呈平直形 4 下腔靜脈近心段 肝后段 狹窄或閉塞 表現(xiàn)局部管腔變細 消失 管腔內(nèi)有膜性 實質(zhì)性梗阻物或腔外有腫瘤壓迫 5 下腔靜脈狹窄處近側(cè)呈花彩血流 速度增快 正常下腔靜脈內(nèi)血流速度一般為5 25 布加氏綜合征時 在狹窄的下腔靜脈內(nèi)可測得血流明顯加速 呈五彩鑲嵌色 可超過100 或管腔內(nèi)無血流信號 狹窄遠側(cè)管腔擴張 周圍側(cè)支循環(huán)豐富 血流方向異常流入側(cè)支 6 下腔靜脈波動消失 頻譜平直 注意事項 1 臥位檢查懷疑下腔靜脈有梗阻 而臨床不支持時 應讓患者坐位或站立位檢查 此時 一部分受檢者下腔靜脈可增寬 從而有效顯示 如果改變體位仍有梗阻