（醫(yī)學(xué)課件）脊柱裂

脊柱裂,神經(jīng)外科診療常規(guī),脊柱裂,脊柱裂可以是廣泛的、完全的神經(jīng)管融合不能，稱(chēng)之為完全性脊柱裂或脊柱全裂；也可以是部分性脊柱裂。完全性脊柱裂常常伴有嚴(yán)重的先天性顱裂，多為死胎，臨床意義不大。部分性脊柱裂可發(fā)生在脊柱軸線(xiàn)上的任何部位，但在骶尾部較多，頸部次之，其他部位較少。在部分性脊柱裂中只有椎管的骨性缺損而無(wú)椎管內(nèi)容物的膨出者稱(chēng)隱性脊柱裂，一般無(wú)需特殊治療；而棘突椎板缺如，椎管向背側(cè)開(kāi)放者稱(chēng)顯性脊柱裂。,診斷標(biāo)準(zhǔn),臨床表現(xiàn),二.輔助檢查,臨床表現(xiàn),臨床分型脊膜膨出脊膜囊樣膨出，含有腦脊液，不含脊髓神經(jīng)組織。脊髓脊膜膨出膨出物含有脊髓神經(jīng)組織。脊髓膨出脊髓一段呈平板式暴露于外界。,臨床表現(xiàn),病史病人母親常有孕期感染、外傷和服用藥物史。,臨床表現(xiàn),局部表現(xiàn)出生后在背部中線(xiàn)可見(jiàn)有皮膚缺損或囊狀腫物，有搏動(dòng)感，有時(shí)可壓縮，根部可觸及脊椎的缺損。囊底周?chē)Ｓ醒芰鰳悠つw和毛發(fā)，囊腫隨年齡增長(zhǎng)而增大，囊腔較大時(shí)，透光試驗(yàn)陽(yáng)性?？珊喜⒂绣菊砘?。,臨床表現(xiàn),神經(jīng)系統(tǒng)癥狀下肢感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙和自主神經(jīng)功能障礙，如膀胱、肛門(mén)括約肌功能障礙。,輔助檢查,脊柱X線(xiàn)平片可顯示出脊柱裂，中線(xiàn)骨性結(jié)構(gòu)，半側(cè)椎體和椎間盤(pán)異常。CT能清晰地顯示出脊柱與脊髓的畸形改變。MRI檢查可見(jiàn)脊髓圓錐下移，終絲變粗。,皮毛竇,治療原則,手術(shù)目的松解脊髓和神經(jīng)根的粘連，防止神經(jīng)組織受牽拉，避免囊腫破裂，修復(fù)軟組織缺損。,治療原則,手術(shù)時(shí)機(jī)在生后13個(gè)月內(nèi)實(shí)施。如囊壁破潰已有感染或有腦脊液漏者，應(yīng)積極抗感染，爭(zhēng)取創(chuàng)面清潔或接近愈合時(shí)再實(shí)施手術(shù)。,治療原則,術(shù)后處理術(shù)后處理主要是置病兒于俯臥或側(cè)臥位，臀部略抬高，切口敷料上用小沙袋加壓，促進(jìn)切口愈合，防止腦脊液漏。,脊髓栓系綜合征,疾病概述,脊髓位于脊椎管中，人在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，脊椎管的生長(zhǎng)速度大于脊髓，因此脊髓下端相對(duì)于椎管下端逐漸升高。脊髓栓系即脊髓下端因各種原因受制于于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多種先天性發(fā)育異常導(dǎo)致神經(jīng)癥狀的主要病理機(jī)制之一，由此而導(dǎo)致的一系列臨床表現(xiàn)即稱(chēng)為脊髓栓系綜合征，又稱(chēng)脊髓拴系綜合征。,疾病概述,人在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，脊椎管的生長(zhǎng)速度大于脊髓，因此脊髓下端相對(duì)于椎管下端逐漸升高。脊髓栓系綜合征多見(jiàn)于新生兒和兒童，成人少見(jiàn)，女性多于男性。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門(mén)直腸深部、臀中部、尾部、會(huì)陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴(kuò)散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。下肢進(jìn)行性無(wú)力和行走困難，皮膚感覺(jué)麻木或感覺(jué)減退。膀胱和直腸功能障礙常同時(shí)出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見(jiàn)。,癥狀體征,脊髓栓系綜合征的臨床表現(xiàn)較復(fù)雜。由于脊髓栓系綜合征病人出現(xiàn)癥狀的時(shí)間不同、各種癥狀的組合不同以及合并的先天畸形不同，使得其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，但這些臨床表現(xiàn)都可歸結(jié)為在不同的病因和誘因的作用下，脊髓圓錐受牽拉的時(shí)間和程度不同而出現(xiàn)的不同神經(jīng)功能障礙。常見(jiàn)臨床癥狀和體征有以下幾點(diǎn)：,癥狀體征,1.疼痛2.運(yùn)動(dòng)障礙3.感覺(jué)障礙4.膀胱與直腸功能障礙5.皮下腫塊6.加重因素,診斷檢查,根據(jù)典型病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查，診斷脊髓栓系綜合征并不困難。由于本病早期常無(wú)癥狀或癥狀發(fā)展隱匿，少數(shù)病人急性發(fā)病，雖經(jīng)治療亦不能改善神經(jīng)功能障礙。因此，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，做到早期診斷和及時(shí)治療至關(guān)重要。,對(duì)有下列臨床表現(xiàn)者，特別是兒童，應(yīng)警惕本病可能出現(xiàn)以下情況：,腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著、血管瘤、皮贅、皮竇道或皮下腫塊；足和腿不對(duì)稱(chēng)、無(wú)力；隱性脊柱裂；原因不明的尿失禁或反復(fù)尿路感染。,診斷檢查,皮毛竇,診斷檢查,疼痛范圍廣泛，不能用單一根神經(jīng)損害來(lái)解釋?zhuān)怀扇嗽诔霈F(xiàn)癥狀前有明顯的誘因；膀胱和直腸功能障礙，經(jīng)常出現(xiàn)尿路感染；感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙進(jìn)行性加重；有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手術(shù)史；MRI和(或)CT椎管造影發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置異常和(或)終絲增粗。,脊髓栓系綜合征的診斷依據(jù),其他輔助檢查,MRI是診斷脊髓栓系綜合征最佳和首選的檢查手段。它不僅能發(fā)現(xiàn)低位的脊髓圓錐，而且能明確引起脊髓栓系綜合征的病因。CT椎管造影CT脊髓造影能顯示脂肪瘤、脊髓圓錐、馬尾神經(jīng)和硬脊膜之間的關(guān)系，對(duì)制訂手術(shù)入路有指導(dǎo)作用。另外，CT能顯示骨骼畸形、脊柱裂、椎管內(nèi)腫瘤等。X線(xiàn)平片由于MRI和CT椎管造影已成為本病的主要診斷方法，X線(xiàn)平片和常規(guī)椎管造影已少應(yīng)用。X線(xiàn)平片檢查僅用于了解有否脊柱側(cè)彎畸形和術(shù)前椎體定位,治療方案,1.隨著診斷水平的提高，手術(shù)器械的改進(jìn)，麻醉安全度的增加和顯微外科手術(shù)的不斷開(kāi)展，對(duì)脊髓栓系綜合征的手術(shù)治療時(shí)間已大大提前了。對(duì)脊髓栓系治療的惟一手段就是手術(shù)松解，手術(shù)的目的是為了清除骨贅、纖維間隔、硬脊膜袖和松解纖維神經(jīng)血管束及其粘連，解除對(duì)脊髓的栓系，糾正局部的扭曲和壓迫，恢復(fù)受損部位的微循環(huán)，促使神經(jīng)功能最大限度的恢復(fù)。脊髓栓系綜合征的病人，持久的站立，腰部彎曲活動(dòng)都可以對(duì)脊髓造成潛在的損傷，使癥狀加重。通過(guò)實(shí)驗(yàn)及手術(shù)發(fā)現(xiàn)脊髓循環(huán)障礙是發(fā)病的重要原因。,治療方案,2.手術(shù)將栓系松解后，脊髓局部的血運(yùn)明顯改善。醫(yī)生主張除了有嚴(yán)重的腦積水和其他嚴(yán)重合并癥的患兒以外，診斷一經(jīng)確定，就應(yīng)及時(shí)采用手術(shù)治療，且越早手術(shù)越好。有的學(xué)者通過(guò)對(duì)兒童組和成人組手術(shù)病人的隨訪(fǎng)比較，兒童組手術(shù)后效果比成人組好，認(rèn)為脊髓栓系綜合征無(wú)癥狀者也應(yīng)手術(shù)，以防止神經(jīng)組織缺血變性。但也有醫(yī)生認(rèn)為，在還沒(méi)有出現(xiàn)其他癥狀之前，可以嚴(yán)密追蹤觀察，一旦出現(xiàn)癥狀，就應(yīng)及時(shí)手術(shù)。,治療方案,3.脊髓縱裂的手術(shù)通過(guò)切除骨性、軟骨性或纖維性中隔以及附著于中隔的硬脊膜袖來(lái)解除對(duì)脊髓的栓系。由于型、型脊髓裂的中隔與脊髓之間關(guān)系截然不同，故兩者的手術(shù)方法也不同。型脊髓縱裂的中隔總是位于硬脊膜外，并成為兩個(gè)互不相通的硬脊膜管的中間隔，中隔常與側(cè)神經(jīng)弓融合。顯露棘突和椎板后并不能立即見(jiàn)到中隔，但可以在椎管擴(kuò)大處定位。小心行椎板切除，直至只有小塊骨島與中隔后側(cè)相連，最后分離中隔與硬脊膜的粘連并完整切除骨性中隔，然后打開(kāi)兩側(cè)硬脊膜，切斷脊髓與中隔側(cè)硬脊膜袖的纖維束帶，再切除硬脊膜袖。,治療方案,4.由于硬脊膜腹側(cè)與后縱韌帶緊密粘連，能防止腦脊液漏，故不必縫合前方硬脊膜，否則會(huì)增加再栓系的可能。而型脊髓縱裂，其中隔為纖維性，位于同一硬脊膜腔內(nèi)，手術(shù)只需自中線(xiàn)切開(kāi)硬脊膜，分離中隔與脊髓粘連，切除中隔。在切除導(dǎo)致脊髓縱裂的骨嵴時(shí)要特別注意采用多種方法止血，因骨嵴局部多有變異血管，且骨質(zhì)血運(yùn)豐富。嚴(yán)格止血是預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥，尤其是粘連所必需的。通過(guò)對(duì)大宗未手術(shù)組病人長(zhǎng)期的隨訪(fǎng)，并未發(fā)現(xiàn)癥狀相應(yīng)加重，且不少病人術(shù)后恢復(fù)的并不理想，反而加重，因此認(rèn)為應(yīng)嚴(yán)格掌握手術(shù)指征，對(duì)無(wú)癥狀的病人不宜貿(mào)然手術(shù)。,手術(shù)前,手術(shù)后,神經(jīng)源性膀胱炎,腎盂積水,脊髓空洞癥,相關(guān)因素,脊髓栓系綜合征病人不治療者癥狀多進(jìn)行性加重。手術(shù)后多數(shù)癥狀有不同程度的改善。例如疼痛多能消失或緩解，感覺(jué)運(yùn)動(dòng)功能亦可大部分或部分恢復(fù)，但膀胱和直腸功能的恢復(fù)多不滿(mǎn)意。一旦某一種功能遭受器質(zhì)性損害，手術(shù)治療僅能使其穩(wěn)定，不進(jìn)一步惡化，而難以恢復(fù)正常。由于成人型脊髓栓系綜合征病人的脊髓與硬膜粘連，瘢痕形成，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較兒童型大，效果也相對(duì)較差。Pang等治療23例成人型脊髓栓系綜合征結(jié)果是：疼痛完全消失為83.3%，其余均有減輕；感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)功能正常為20%，明顯改善66.7%，無(wú)變化為13.3%；膀胱直腸功能異常無(wú)一例恢復(fù)正常，僅有38.5%的病人有所改善。決定預(yù)后的因素很多，可能與年齡、病程、病因、神經(jīng)損害程度、手術(shù)操作和術(shù)前術(shù)后護(hù)理等有關(guān)。,先天畸形,脊髓栓系綜合征的病人常合并各種先天畸形，特別是原發(fā)性脊髓栓系綜合征合并先天畸形的機(jī)會(huì)較多。脊柱畸形有脊柱裂、脊柱側(cè)彎、前突和后突、叉型