腦電圖與癲癇診斷

,腦電圖與癲癇診斷,河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科李育臣,癲癇發(fā)作分類,單純部分性發(fā)作,1.有運(yùn)動(dòng)癥狀的發(fā)作(1)局灶運(yùn)動(dòng)性：身體某部位強(qiáng)直或陣攣性抽搐（皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)）。(2)乍克森發(fā)作(Jacksonian)。(3)轉(zhuǎn)側(cè)性發(fā)作（額中回后部、枕部）。(4)姿勢(shì)性發(fā)作：對(duì)側(cè)上肢強(qiáng)直性向外上方伸展，雙目注視上抬的手（輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)、半球間裂）。(5)發(fā)音性發(fā)作：言語中斷，不自主的音節(jié)或短語的重復(fù)（皮質(zhì)語言區(qū)）。,2.有感覺癥狀的發(fā)作：（1）軀體感覺：對(duì)側(cè)麻木、刺痛、灼熱（中央后回）。（2）視覺：發(fā)作性閃光、暗點(diǎn)、視幻覺（枕葉）。（3）聽覺：聽幻覺（顳葉外側(cè)、島回）。（4）嗅覺：嗅幻覺（海馬回鉤）。（5）味覺：味幻覺（杏仁核及島回）。（6）眩暈發(fā)作（顳葉皮質(zhì)）。3.有自主神經(jīng)癥狀的發(fā)作（顳葉內(nèi)側(cè)或大腦側(cè)裂深部）：心悸、出汗、血壓增高、皮膚潮紅或蒼白、胃氣上升感、惡心嘔吐、尿失禁。4.有精神癥狀的發(fā)作（邊緣系統(tǒng)及與之有聯(lián)系的皮質(zhì)病變）：記憶障礙、認(rèn)知障礙、情感性發(fā)作、錯(cuò)覺性發(fā)作、結(jié)構(gòu)幻覺性發(fā)作。,局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,7,感覺性發(fā)作,復(fù)雜部分性發(fā)作,1.先兆：（1）自主神經(jīng)癥狀：上腹不適，胃氣上升感。（2）幻嗅（溝回發(fā)作）。（3）精神障礙。2.癥狀：（1）愣神。（2）自動(dòng)癥：咀嚼，吞咽，吸吮，無目的的走動(dòng)，重復(fù)語言，搓手，摸索，脫衣，解扣，奔跑。（3）發(fā)作數(shù)秒至數(shù)分鐘，清醒后多可回憶發(fā)作先兆。,失神發(fā)作,1.典型失神發(fā)作：通常稱為小發(fā)作。表現(xiàn)為“愣神”，意識(shí)短暫?jiǎn)适?，中斷活?dòng)，呼之不應(yīng)，兩眼瞪視不動(dòng)，持續(xù)約315秒。EEG：3cps棘慢波，雙側(cè)對(duì)稱。2.非典型失神發(fā)作：意識(shí)障礙發(fā)生及休止較典型者緩慢，肌張力改變較明顯。EEG：慢棘慢波，不規(guī)則，背景活動(dòng)異常。,典型失神發(fā)作病例,男，6歲。發(fā)作性愣神，手中持物落地89個(gè)月。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。EEG示普遍爆發(fā)高波幅雙側(cè)對(duì)稱同步的3cps的棘慢復(fù)合波。,非典型失神發(fā)作病例,男，10歲。8歲發(fā)病，由復(fù)雜部分發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作及非典型失神發(fā)作。頭顱CT示雙額頂?shù)兔芏炔≡?。EEG背景活動(dòng)減慢，頻繁普遍爆發(fā)高波幅1.52.5cps棘（尖）慢復(fù)合波。,復(fù)雜部分發(fā)作意識(shí)障礙與失神發(fā)作的區(qū)別：,1.復(fù)雜部分性發(fā)作意識(shí)障礙（愣神）主要見于癥狀性部分性癲癇，尤其顳葉癲癇多見，可能有神經(jīng)系統(tǒng)疾病史或陽性體征，成人多見，持續(xù)時(shí)間數(shù)分鐘，可能有先兆及發(fā)作后定向力障礙，腦電圖出現(xiàn)局灶性棘波，可能有影像學(xué)異常。2.失神發(fā)作屬全身性發(fā)作，神經(jīng)功能狀態(tài)正常，多見于兒童，持續(xù)時(shí)間數(shù)秒鐘，發(fā)作及終止均突然，發(fā)作頻繁，過度換氣容易誘發(fā)，腦電圖出現(xiàn)普遍性3cps棘慢復(fù)合波（非典型失神出現(xiàn)慢棘慢復(fù)合波），病因常為原發(fā)性或遺傳性，影像學(xué)檢查多正常，藥物療效多數(shù)良好。,強(qiáng)直性發(fā)作,全身肌肉強(qiáng)烈的強(qiáng)直性肌痙攣，頭、眼和肢體固定在特殊位置，顏面青紫，呼吸暫停，瞳孔散大；角弓反張，短暫意識(shí)喪失，多不跌倒，持續(xù)30秒至1分鐘以上；可面色蒼白、潮紅；兒童少年多見，睡眠中多發(fā)。EEG：低電位10cps波，振幅逐漸增高。,強(qiáng)直性發(fā)作病例,男，11歲。發(fā)作性愣神及發(fā)作性肢體強(qiáng)直7年。在12.5min的睡眠期共有18次強(qiáng)直發(fā)作放電爆發(fā)高波幅1014cps高波幅快節(jié)律。,強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,俗稱大發(fā)作。特征：意識(shí)喪失+全身對(duì)稱性抽搐。1.強(qiáng)直期：全身骨骼肌持續(xù)性收縮。2.陣攣期：全身肌肉間歇性痙攣，震顫幅度逐漸增大。3.驚厥后期：短暫強(qiáng)直痙攣后，肌張力松弛，意識(shí)漸清醒。EEG：彌漫性多棘波棘慢波低平波。,肌陣攣性發(fā)作,肢體或顏面肌肉突然短暫的收縮。多單次出現(xiàn)，也可反復(fù)發(fā)生。發(fā)作時(shí)間短，一般不伴有意識(shí)障礙。欲覺醒或剛?cè)胨瘯r(shí)發(fā)作較頻繁。EEG：多棘慢波，棘慢波或尖慢波。,肌陣攣性發(fā)作病例,男，16歲。晨起時(shí)發(fā)作雙上肢肌陣攣抽動(dòng)3年。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。EEG示頻繁普遍短程爆發(fā)高波幅雙側(cè)同步的多棘慢或棘慢復(fù)合波放電。,陣攣性發(fā)作,表現(xiàn)全身重復(fù)性陣攣性抽搐，僅見于嬰幼兒。EEG：快活動(dòng)、慢波及不規(guī)則棘慢波。,失張力性發(fā)作,部分或全身肌肉張力突然降低，造成垂頸、張口、肢體下垂或軀干失張力等而跌倒，持續(xù)13分鐘，意識(shí)喪失短暫或不明顯。EEG：多棘慢波或低電壓快活動(dòng)。,癲癇及癲癇綜合征國(guó)際分類1.與部位有關(guān)的（局灶性、部分性）癲癇和癲癇綜合征1.1原發(fā)性（與年齡有關(guān)）伴中央顳部棘波的良性兒童Epi伴枕部發(fā)作放電的兒童Epi原發(fā)性閱讀性Epi1.2癥狀性兒童慢性進(jìn)行性部分性Epi持續(xù)狀態(tài)。（Kojewnikowssyndrom）特殊型式誘發(fā)發(fā)作的綜合征與解剖部位有關(guān)的綜合征*顳葉Epi*頂葉Epi*額葉Epi*枕葉Epi1.3隱匿性：被認(rèn)為是癥狀性，但病因未明。,2、全身性癲癇和綜合征2.1原發(fā)性（與年齡有關(guān)的發(fā)作，按年齡順序排列）良性新生兒家族性痙厥良性新生兒痙厥良性嬰兒肌陣攣Epi兒童失神Epi（Pyknolepsy）少年失神Epi（Jukenileabsenceepi）少年肌陣攣Epi覺醒時(shí)大發(fā)作（GTCS)Epi不屬上述各型的其它全身性原發(fā)性Epi由特殊方式誘發(fā)發(fā)作的Epi,2.2隱源性或癥狀性（按年齡秩序排列）West綜合征LennoxGastautz綜合征肌陣攣無動(dòng)性發(fā)作Epi肌陣攣失神Epi,2.3癥狀性2.3.1非特異性病因早期肌陣攣性腦病伴有腦電爆發(fā)抑制的嬰兒早期Epi性腦病不屬上述各型的其它癥狀性全身性Epi2.3.2特異性病因：包括以Epi發(fā)作為表現(xiàn)癥狀者或?yàn)橹饕卣鞯募膊　?3、不能確定為部分性或全身性的Epi和綜合征。3.1既有全身又有局灶性發(fā)作新生兒發(fā)作獲得性Epi失語癥嬰兒嚴(yán)重肌陣攣Epi上述未包括的其它未確定的Epi慢波睡眠期持續(xù)棘慢波綜合Epi3.2沒有明確的全身或局灶特征的Epi，包括臨床及腦電圖不足以分類的Epi。,4、特殊綜合征4.1與特殊情況有關(guān)的發(fā)作發(fā)熱痙厥孤立的Epi發(fā)作或孤立的Epi持續(xù)狀態(tài)僅在急性代謝障礙或中毒時(shí)發(fā)生的發(fā)作，如酒精、藥物子癇，非酮性高血糖癥。,部分性癲癇和癲癇綜合征,指發(fā)作癥狀學(xué)或檢查的發(fā)現(xiàn)提示發(fā)作為局部起源的癲癇性疾患。,顳葉癲癇,診斷要點(diǎn)：1.兒童或少年期起病,尤其15歲以前。2.單純部分性發(fā)作。3.復(fù)雜部分性發(fā)作。4.繼發(fā)全身性發(fā)作。5.常有熱性驚厥史和癲癇家族史。6.多有先兆：幻聽、幻嗅、似曾相識(shí)感、精神癥狀等。7.輔助檢查：海馬硬化、顳葉萎縮、顳葉占位、顳葉發(fā)育不良、血管畸形等。8.單或雙側(cè)顳區(qū)棘、尖波和或慢波。,顳葉癲癇病例,女，21歲。發(fā)作性心悸、氣短1年。近4個(gè)月有2次發(fā)作性意識(shí)不清伴肢體抽搐。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。EEG示左前顳短程或持續(xù)長(zhǎng)程高波幅2.54cps不規(guī)則復(fù)形慢波及尖波。蝶骨電極示反復(fù)爆發(fā)高波幅針鋒相對(duì)的尖波及中高波幅2.57cps的不規(guī)則慢波。,額葉癲癇,診斷要點(diǎn)：1.具有典型額葉部位發(fā)作的臨床表現(xiàn)。2.腦電圖額部導(dǎo)聯(lián)癲癇放電。臨床表現(xiàn)：表現(xiàn)為單純或復(fù)雜部分性發(fā)作，常有繼發(fā)性全身性發(fā)作，叢集性出現(xiàn)，每次發(fā)作的時(shí)間非常短暫，刻板性突出，強(qiáng)直或姿勢(shì)性發(fā)作及雙下肢復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥明顯，易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，多在夜間發(fā)生。,額葉癲癇病例,女，27歲，發(fā)作間期于右額散見高波幅尖波及高波幅1.54cps的不規(guī)則慢波。過度換氣40s誘發(fā)發(fā)作，發(fā)作期右枕波首先消失，繼之雙額顳出現(xiàn)高波幅三相樣波伴肌電，此時(shí)病人睜開雙眼欲站起，8s后右額顳出現(xiàn)高波幅44.5cps的節(jié)律，波率及波幅逐漸增快增高，且向其它導(dǎo)聯(lián)播散，同時(shí)伴有右上肢抽動(dòng)，意識(shí)喪失然后波率逐漸減少，整個(gè)發(fā)作過程持續(xù)245s。,枕葉癲癇,診斷要點(diǎn)：1.視覺性發(fā)作：盲點(diǎn)，偏盲，黑矇，視幻覺，視物變形。2.陣攣性或旋轉(zhuǎn)性眼及頭向?qū)?cè)偏斜。3.可繼發(fā)全面性發(fā)作。4.腦電圖：一側(cè)或雙側(cè)枕葉的癲癇樣放電。臨床所見枕葉癲癇特點(diǎn)：轉(zhuǎn)側(cè)性發(fā)作及視覺發(fā)作多見，次為復(fù)雜部分發(fā)作及繼發(fā)大發(fā)作；發(fā)病及就診兒童及少年居多；腦電圖枕、顳枕、頂枕區(qū)出現(xiàn)癲癇波，或枕區(qū)波不對(duì)稱；治療主藥得理多，輔藥氯硝安定、妥泰。,枕葉癲癇病例,女，55歲，4個(gè)月前右枕葉腦出血。其后發(fā)生發(fā)作性左眼幻覺（看到電線桿、人影或眼前閃光），每次歷時(shí)1min，不伴意識(shí)喪失。,頂葉癲癇,診斷要點(diǎn)：1.發(fā)作主要是具有很多特點(diǎn)的肢體感覺癥狀，如麻木感，觸電感，或其他異樣感覺，此種感覺可固定在身體某一部位或擴(kuò)散移動(dòng)。2.肌張力可能喪失，患者無法站立，身體發(fā)軟，跌倒等。3.腦電圖頂區(qū)或以頂區(qū)為主出現(xiàn)癲癇波。,68,69,70,71,72,73,兒童良性癲癇,最常見類型為“具有中央顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇”（BECCT）。BECCT診斷要點(diǎn)如下：1.好發(fā)年齡213歲，多在16歲前自愈。2.通常為部分性發(fā)作，如運(yùn)動(dòng)性、感覺性及植物神經(jīng)性發(fā)作等，少數(shù)繼發(fā)全面性發(fā)作。3.多在夜間發(fā)作，發(fā)作輕微稀疏。4.腦電圖在中央-顳區(qū)可見單或雙側(cè)的局灶性棘波。,病例,男，10歲。睡眠中（剛?cè)胨┓磸?fù)發(fā)生左面或左側(cè)肢體抽搐1年。神經(jīng)系統(tǒng)檢查及CT均未見異常，精神智能發(fā)育正常，清醒EEG背景活動(dòng)正常，左中顳不時(shí)出現(xiàn)高波幅尖波；入睡后明顯增多。,全面性癲癇和癲癇綜合征,根據(jù)癲癇和癲癇綜合征國(guó)際分類，全面性癲癇和癲癇綜合征為全身發(fā)作的癲癇性疾患，也即臨床第一個(gè)癥狀即提示累計(jì)兩半球，發(fā)作的腦電圖波形一開始就是雙側(cè)的。,特發(fā)性全面性癲癇,1.良性家族性新生兒驚厥：顯性遺傳病，陣攣或呼吸暫停發(fā)作，EEG無特征性異常。2.良性新生兒驚厥：頻繁陣攣或呼吸暫停發(fā)作，EEG尖波和波交替。3.良性嬰兒肌陣攣癲癇：短暫爆發(fā)全身性肌陣攣，EEG睡眠初期短暫廣泛性棘慢復(fù)合波爆發(fā)。4.兒童失神癲癇：有強(qiáng)烈遺傳因素，極頻繁失神發(fā)作，EEG3cps棘慢復(fù)合波，雙側(cè)同步對(duì)稱。,5.青少年失神癲癇：散發(fā)失神發(fā)作，常伴全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作及肌陣攣發(fā)作，EEG出現(xiàn)快棘慢復(fù)合波。6.青少年肌陣攣型癲癇：前沖性小發(fā)作，無意識(shí)障礙，EEG為快而廣泛的不規(guī)則棘慢復(fù)合波，及多棘慢復(fù)合波。7.覺醒時(shí)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲癇：大多起源于1020歲，睡醒后全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作，EEG顯示特發(fā)性全身型強(qiáng)直陣攣發(fā)作特征。8.其它未下定義的全身性特發(fā)性癲癇。9.特殊促發(fā)方式發(fā)作的癲癇：反射性癲癇及非特異因素誘發(fā)的癲癇，如不眠，戒酒，藥物戒斷，過度換氣。,癥狀性全面性癲癇,常見于嬰兒及兒童，其特征為全身發(fā)作，EEG表現(xiàn)為雙側(cè)性，但較特發(fā)性全面性癲癇規(guī)律性差，且不對(duì)稱。,Lennox-Gastaut綜合征（LGS）,診斷要點(diǎn)：1.發(fā)病年齡：好發(fā)于18歲，大多在4歲以前發(fā)病，12歲最多見，少數(shù)出現(xiàn)于青春期。2.主要發(fā)作形式：強(qiáng)直發(fā)作，不典型失神發(fā)作，失張力發(fā)作，肌陣攣發(fā)作。3.智力發(fā)育遲緩和腦損害體征較多見。4.腦電圖：a.慢波睡眠期雙側(cè)同步出現(xiàn)10Hz快節(jié)律、20Hz低幅電活動(dòng)或多棘波（強(qiáng)直發(fā)作）；b.慢棘慢復(fù)合波（不典型失神發(fā)作）；c.多棘慢復(fù)合波（肌陣攣或失張力發(fā)作）。,LGS病例,男，11歲。發(fā)作性愣神及發(fā)作性肢體強(qiáng)直7年。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。頭部MRI示腦裂畸形。EEG示頻繁普遍爆發(fā)高波幅雙側(cè)同步的22.5cps的棘（尖）慢波復(fù)合波；睡眠腦電圖（及期睡眠）短程18次爆發(fā)高波幅21cps至10cps的快節(jié)律（強(qiáng)直發(fā)作放電）。,West綜合征（嬰兒痙攣癥）,診斷要點(diǎn)：1.出生后一年內(nèi)發(fā)病，男孩多見，46個(gè)月發(fā)病較多，1歲以后很少發(fā)生。2.發(fā)作表現(xiàn)為單個(gè)或一連串的多次痙攣，呈“點(diǎn)頭樣”或“鞠躬樣”，每天可發(fā)作數(shù)次、數(shù)十次或更多。3.部分伴有精神智力發(fā)育遲緩。4.腦電圖出現(xiàn)高幅失律，即高度節(jié)律失調(diào)，表現(xiàn)為各區(qū)高幅雜亂的慢波、棘波或尖波，各波出現(xiàn)的時(shí)間及部位無規(guī)律，同側(cè)或兩半球之間幾乎沒有同步現(xiàn)象。（三聯(lián)征：點(diǎn)頭發(fā)作，精神發(fā)育遲滯，腦電圖高幅失律。）,West綜合征病例,男，11個(gè)月。生后5個(gè)月時(shí)發(fā)生點(diǎn)頭及曲屈痙攣發(fā)作，多于睡眠及吃奶時(shí)頻繁發(fā)生。智力發(fā)育不如同齡嬰兒，不會(huì)坐。頭顱CT掃描示硬膜下積液。睡眠EEG示反復(fù)爆發(fā)高波幅棘波、尖波及大慢波，波幅及波率調(diào)節(jié)極差，二次爆發(fā)之間波幅抑制。,有肌陣攣性失神發(fā)作的癲癇,失神伴隨嚴(yán)重的雙側(cè)節(jié)律性陣攣性跳動(dòng)，常伴強(qiáng)直性收縮。EEG見雙側(cè)同步及對(duì)稱性節(jié)律性3cps棘慢復(fù)合波發(fā)放，類似于兒童失神。,特殊綜合征,熱性驚厥一、定義：熱性痙厥是發(fā)生在嬰兒及兒童的一種發(fā)作，通常發(fā)生在3個(gè)月5歲之間，病人有發(fā)熱，但無顱內(nèi)感染或急性神經(jīng)系疾病，以前有過非熱性發(fā)作的兒童在發(fā)熱時(shí)的發(fā)作不應(yīng)包括在內(nèi)。熱性痙厥應(yīng)與癲癇發(fā)作相鑒別，后者是以反復(fù)發(fā)生的非熱性發(fā)作為特征。,二、臨床特點(diǎn)：1、發(fā)病年齡：3m5y之間，但更多是發(fā)生在6個(gè)月3歲2、其發(fā)生是由發(fā)熱性疾病促發(fā)，多為上呼吸道感染，促發(fā)的因素通常對(duì)腦沒有組織學(xué)的影響。區(qū)分熱性