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.,常見(jiàn)腦干病變綜合征,河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院東院區(qū)神經(jīng)內(nèi)科王東,.,腦干的解剖特點(diǎn)及血液供應(yīng),腦干由上至下分為:中腦、腦橋、延髓三部分。腦干內(nèi)神經(jīng)核團(tuán)及傳導(dǎo)束排列密集,較小的病變亦會(huì)引起較嚴(yán)重的癥狀、體征。腦干病變可出現(xiàn)典型的交叉性癱瘓,即病灶側(cè)腦神經(jīng)周圍性癱瘓,對(duì)側(cè)肢體中樞性癱瘓及感覺(jué)障礙。腦干病變?cè)诒成w部易出現(xiàn)交叉性感覺(jué)障礙,在基底部病變易出現(xiàn)交叉性癱瘓。腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)內(nèi)分布有重要的植物調(diào)節(jié)中樞,如心臟、循環(huán)、血壓、呼吸中樞等,較大的病變易引起生命體征改變。腦干血液供應(yīng)來(lái)自椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)。,Brainstem,.,腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),.,腦干的血液供應(yīng),.,腦干交叉性癱瘓解剖學(xué)基礎(chǔ),.,腦干的血液供應(yīng),.,延髓背外側(cè)綜合征(一),Wallenberg綜合征(延髓外側(cè)部綜合征)病因:椎動(dòng)脈或其分支小腦后下動(dòng)脈閉塞癥狀:a病灶側(cè)面部痛溫覺(jué)障礙(三叉神經(jīng)脊束核)b病灶對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)障礙(脊髓丘腦束)c病灶側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)(繩狀體或小腦)d眩暈、嘔吐和眼球震顫(前庭核)e同側(cè)軟腭及聲帶麻痹,聲音嘶啞及吞咽困難,(疑核)f病灶側(cè)Horner征(腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中交感神經(jīng)下行纖維)g個(gè)別患者出現(xiàn)同側(cè)肢體深感覺(jué)障礙(薄束核、楔束核),.,延髓背外側(cè)綜合征(二),該綜合癥表現(xiàn)多樣,診斷必須具備以下兩點(diǎn)1.提示病變必須在延髓,構(gòu)音障礙和吞咽苦難兩者必具其一2.提示損害必須在延髓背外側(cè),痛溫覺(jué)障礙、Horner征、共濟(jì)失調(diào)三者必具其一。部分延髓背外側(cè)綜合征患者開(kāi)始時(shí)臨床狀況良好或已有恢復(fù),卻突然意外死于呼吸或心搏驟停,可能與呼吸循環(huán)中樞受累有關(guān),因此對(duì)延髓背外側(cè)綜合征患者進(jìn)行心肺功能密切監(jiān)測(cè)時(shí)必要的。,.,延髓背外側(cè)綜合征(三),.,延髓背外側(cè)綜合征(四),.,延髓背外側(cè)綜合征(五),.,延髓背外側(cè)綜合征(六),.,延髓內(nèi)側(cè)綜合征(一),Dejerinesyndrome,延髓內(nèi)側(cè)綜合征,又稱延髓旁正中綜合征臨床表現(xiàn):舌下神經(jīng)交叉癱舌下神經(jīng)損害:病灶側(cè)舌下神經(jīng)癱瘓錐體束損害:對(duì)側(cè)肢體中樞性癱瘓內(nèi)側(cè)丘系損害:對(duì)側(cè)肢體深感覺(jué)障礙責(zé)任血管:椎動(dòng)脈遠(yuǎn)端動(dòng)脈粥硬化、椎基底延長(zhǎng)擴(kuò)張、椎動(dòng)脈夾層、或椎動(dòng)脈栓塞。,.,延髓內(nèi)側(cè)綜合征(二),.,延髓內(nèi)側(cè)綜合征(三),.,延髓內(nèi)側(cè)綜合征(四),.,閉鎖綜合征(一),閉鎖綜合征:(Locked-in綜合征)又稱去傳出狀態(tài)病灶:腦橋基底部腹側(cè)的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束。病因:主要見(jiàn)于腦干的血管病變,多為基底動(dòng)脈腦橋分支雙側(cè)閉塞,導(dǎo)致腦橋基底部雙側(cè)梗死所致。少見(jiàn)原因?yàn)槟X橋中央髓鞘溶解癥、出血、腫瘤和炎性脫髓鞘。,.,閉鎖綜合征(二),癥狀:大腦皮層和腦干被蓋部網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)無(wú)損害,因此意識(shí)保持清醒,對(duì)語(yǔ)言的理解無(wú)障礙。動(dòng)眼神經(jīng)與滑車神經(jīng)功能保留,能以眼球上下運(yùn)動(dòng)示意與周圍環(huán)境建立聯(lián)系。因雙側(cè)皮質(zhì)腦干束與皮質(zhì)脊髓束均被阻斷,外展神經(jīng)核以下運(yùn)動(dòng)性傳出功能喪失,患者表現(xiàn)不能講話,眼球水平運(yùn)動(dòng)障礙,雙側(cè)面癱、舌癱,咽及構(gòu)因、吞咽運(yùn)動(dòng)均有障礙,不能轉(zhuǎn)頸、聳肩,四肢全癱,可有雙側(cè)病理反射?;颊叱1徽`認(rèn)為昏迷,腦電圖正?;蜉p度慢波有助于與真正的意識(shí)障礙鑒別。,.,閉鎖綜合征(三),.,橋腦腹外側(cè)綜合征(一),Millard-Gublersyndrome,又稱腦橋腹外側(cè)綜合征責(zé)任血管:小腦下前動(dòng)脈或基底動(dòng)脈腦橋支(短旋動(dòng)脈)臨床表現(xiàn):1、同側(cè)周圍性面癱(面神經(jīng)核及面神經(jīng)纖維)2、同側(cè)眼球不能外展,復(fù)視(展神經(jīng)核及展神經(jīng)纖維)3、對(duì)側(cè)中樞性輕偏癱(皮質(zhì)脊髓束)4、對(duì)側(cè)偏身深、淺感覺(jué)障礙(內(nèi)側(cè)丘系和脊髓丘腦束),.,橋腦腹外側(cè)綜合征(二),.,橋腦腹外側(cè)綜合征(三),.,腦橋腹外側(cè)綜合征(四),.,腦橋腹內(nèi)側(cè)綜合征,Fovillesyndrome,又稱腦橋腹內(nèi)側(cè)綜合征。責(zé)任血管:腦橋旁正中支臨床表現(xiàn)1、與腦橋腹外側(cè)綜合征基本相同。2、雙眼向病灶側(cè)凝視麻痹,(看向病灶對(duì)側(cè),及看向癱瘓側(cè)肢體)(腦橋側(cè)視中樞及內(nèi)側(cè)縱束)3、可不伴有感覺(jué)障礙。,.,Webersyndrome,又稱動(dòng)眼神經(jīng)交叉癱綜合征.責(zé)任血管:大腦后動(dòng)脈腳間支或脈絡(luò)膜后動(dòng)脈。臨床表現(xiàn):1、同側(cè):動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,上瞼下垂,復(fù)視,瞳孔散大(動(dòng)眼神經(jīng))2、對(duì)側(cè):中樞性面舌癱和對(duì)側(cè)中樞性偏癱(皮質(zhì)核束及皮質(zhì)脊髓束),大腦腳綜合癥(一),.,大腦腳綜合癥(二),.,大腦腳綜合癥(三),.,Benedikt綜合癥(本尼迪特綜合征)(一),Benedikt綜合癥,又稱紅核綜合征;旁中心中腦綜合征;被蓋綜合征;被蓋一中腦麻痹;中腦被蓋癱瘓綜合征;中腦被蓋綜合征;頂蓋綜合征;頂蓋一中腦麻痹綜合征;動(dòng)眼神經(jīng)與錐體外系交叉綜合征。病變位于中腦,侵犯了動(dòng)眼神經(jīng)、黑質(zhì)、紅核,而錐體束未受影響。表現(xiàn):同側(cè)-動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。對(duì)側(cè)-肢體震顫、強(qiáng)直(黑質(zhì))或?qū)?cè)-肢體舞蹈、手足徐動(dòng)及共濟(jì)失調(diào)(紅核)對(duì)側(cè)-偏身深、淺感覺(jué)障礙(內(nèi)側(cè)丘系和脊髓丘腦束)責(zé)任血管:基底動(dòng)脈腳間支或大腦后動(dòng)脈。,.,動(dòng)眼神經(jīng)和錐體外系交叉綜合癥(二),.,動(dòng)眼神經(jīng)和錐體外系交叉綜合癥(三),.,動(dòng)眼神經(jīng)和紅核交叉綜合癥,動(dòng)眼神經(jīng)和紅核交叉綜合癥,即Claude綜合癥,比Benedit綜合癥更靠背側(cè)的頂蓋病變引起。因紅核背側(cè)損傷導(dǎo)致明顯的小腦體征,如共濟(jì)失調(diào)、協(xié)調(diào)動(dòng)作不能,輪替運(yùn)動(dòng)障礙。病灶位于中腦被蓋部的紅核及動(dòng)眼神經(jīng)。表現(xiàn):同側(cè)-動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。對(duì)側(cè)-半身共濟(jì)失調(diào)。病因:大腦后動(dòng)脈至中腦的穿通支分布區(qū)梗死。,.,.,Parinaud綜合癥(帕瑞納德綜合征),Parinaud綜合癥:或稱背側(cè)中腦綜合癥、頂蓋前綜合癥、中腦水管綜合癥病灶位于中腦頂蓋部。臨床表現(xiàn):以核上性垂直凝視,伴有瞳孔擴(kuò)大、對(duì)光反射消失、雙眼調(diào)節(jié)反射消失;病因:大腦后動(dòng)脈穿通支的中腦供血區(qū)梗死,.,.,腦干內(nèi)病變與腦干外病變的鑒別診斷,1.腦干內(nèi)病變:腦神經(jīng)癱與對(duì)側(cè)肢體交叉癱或交叉型感覺(jué)障礙幾乎同時(shí)出現(xiàn);腦干外病變:腦神經(jīng)癱出現(xiàn)較早且明顯。2.面部感覺(jué)障礙可分為核性和周圍性:核性感覺(jué)障礙提示腦干內(nèi)病變,周圍性感覺(jué)障礙提示腦干外病變。3.腦干內(nèi)病變常伴腦干內(nèi)結(jié)構(gòu)受損特點(diǎn),如錐體束征、Horner征、核性及核間性眼肌麻痹
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