門靜脈高壓癥

.,1,門靜脈高壓癥PortalHypertension,川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院普外科肖江衛(wèi)博士,.,2,門靜脈高壓癥是門靜脈系統(tǒng)血流受阻、血液淤滯、壓力增高的一種病理狀態(tài)，臨床上表現(xiàn)為脾腫大、脾功能亢進；食道下段、胃底靜脈曲張，嘔血、黑便和腹水等癥狀。,.,3,一、門靜脈系統(tǒng)解剖概要二、病因和發(fā)病機理三、病理生理四、臨床表現(xiàn)五、診斷和鑒別診斷六、治療,.,4,一、門靜脈系統(tǒng)解剖概要Anatomyofportalveinsystem1.脾靜脈血流約占門靜脈血流的20-30%。2.門靜脈系統(tǒng)位于兩個毛細血管網(wǎng)之間。3.門靜脈內(nèi)無靜脈瓣，血液可發(fā)生逆流。4.門靜脈系與腔靜脈系之間存在有四個交通支。,了解內(nèi)容,.,5,1.胃冠狀靜脈、胃短靜脈胃底、食道下段交通支奇靜脈、半奇靜脈上腔靜脈,.,6,2.腸系膜下靜脈、直腸上靜脈直腸下端肛管交通支直腸下靜脈肛管靜脈下腔靜脈,.,7,3.臍旁靜脈前腹壁交通支腹上深靜脈上腔靜脈、腹下深靜脈下腔靜脈,.,8,4.腸系膜上、下靜脈分支腹膜后交通支下腔靜脈,.,9,二、病因和發(fā)病機理Etiology門靜脈高壓癥根據(jù)門靜脈血流受阻部位分為：肝前型、肝后型、肝內(nèi)型。,了解內(nèi)容,.,10,1.肝前型：門靜脈主干先天性畸形（閉塞、狹窄等）、血栓形成（腹腔內(nèi)化膿性感染、外傷）等所致門靜脈高壓癥。,.,11,2.肝后型：肝靜脈以及肝段下腔靜脈先天性畸形、血栓形成或外傷所引起的門靜脈高壓癥，稱Budd-Chiari綜合癥。,.,12,3.肝內(nèi)型：約占95%，按病理形態(tài)分為竇前阻塞和竇后阻塞。,.,13,（1）竇前阻塞：主要病因是血吸蟲性肝硬變血吸蟲卵直接沉積在門靜脈小分支內(nèi)，周圍發(fā)生肉芽腫性反應(yīng)，使血流受阻，門靜脈壓力增高。,.,14,.,15,（2）竇后阻塞：常見病因為肝炎后肝硬變肝小葉纖維組織增生和肝細胞再生，壓迫肝竇血流受阻，門靜脈壓力增高；肝小葉間匯管區(qū)內(nèi)肝動脈分支和門靜脈分支間交通支開放，肝動脈血直接注入門靜脈內(nèi)，門脈壓力更加增加；肝內(nèi)淋巴回流受阻，淋巴網(wǎng)內(nèi)壓力增高，也增加門靜脈壓力。,.,16,.,17,.,18,三、病理生理Pathophysiology正常門靜脈壓力為13-24cmH2O，門靜脈高壓時可升至30-50cmH2O。,熟悉內(nèi)容,.,19,1.充血性脾腫大、脾功能亢進：2.交通支擴張：3.腹水：,.,20,1.充血性脾腫大、脾功能亢進：,.,21,2.交通支擴張：(1)胃底、食道下段交通支：上消化道出血(2)直腸下端肛管交通支：痔(3)前腹壁交通支：腹壁靜脈曲張(4)腹膜后交通支：擴張、充血,.,22,.,23,.,24,.,25,.,26,3.腹水：(1)肝功能減退，白蛋白合成障礙，血漿膠體滲透壓降低；(2)門靜脈壓力增高，毛細血管濾過壓增加；(3)肝內(nèi)淋巴回流受阻，淋巴液自肝表面漏入腹腔；(4)肝功能受損，醛固酮及抗利尿激素滅活障礙，水鈉潴留。,.,27,1.門靜脈高壓性胃病2.肝性腦病或門體性腦病,.,28,四、臨床表現(xiàn)Clinicalpresentation1.脾腫大、脾功能亢進：2.嘔血、黑便：3.腹水：,熟悉內(nèi)容,.,29,.,30,.,31,.,32,.,33,五、診斷和鑒別診斷DiagnosisandDifferentialdiagnosis1.病史：肝炎或血吸蟲病史2.臨床表現(xiàn)：脾腫大、嘔血、黑便、腹水3.輔助檢查：,熟悉內(nèi)容,.,34,(1)血常規(guī)：白細胞、血小板減少(2)肝功能：白蛋白降低，白、球蛋白比例倒置(3)食道鋇餐：曲張靜脈呈蟲蝕、蚯吲或串珠樣改變(4)食道內(nèi)窺鏡：曲張靜脈呈白色、粉紅或櫻桃紅色改變(5)B超：肝硬化、脾腫大、腹水,.,35,.,36,.,37,.,38,鑒別診斷:1.胃、十二指腸球部潰瘍出血：2.出血性胃炎：3.胃癌出血：4.膽道出血：,.,39,六、治療Treatment外科治療門靜脈高壓癥目的：治療和預(yù)防上消化道出血；降低門靜脈壓力；消除脾大和脾功能亢進；治療頑固性腹水。,熟悉內(nèi)容,.,40,（一）急性大出血時的治療1.搶救休克：2.全身藥物止血：(1)垂體后葉素：(2)善得定：(3)立止血、止血敏、止血芳酸等：,.,41,3.出血局部治療：(1)內(nèi)窺鏡下靜脈曲張硬化治療：(2)經(jīng)口服或胃管注入止血藥物：8mg%去甲腎上腺素冰鹽水5-10%Monsell液(3)三腔二囊管壓迫：,.,42,.,43,注意事項：置管前檢查氣囊有無漏氣；放置時間24-72小時，每12小時放氣10-20分鐘；注氣時先胃囊充氣，放氣時先排空食道囊；壓迫期間注意呼吸和氣道護理。,.,44,.,45,4.急癥手術(shù)治療：,.,46,ChildsclassificationofpatientwithliverdiseaseChildgradeABCserumbilirubin68(mol/l)albumin(g/l)3528-356(sprolonged)SGPT20080ascitesabsentslightmoderateencephalopathynonenoneorminimalcoma,.,47,（二）擇期手術(shù)1.脾切除術(shù):減流術(shù)2.分流術(shù)：3.斷流術(shù)：,.,48,1.脾切除術(shù):減流術(shù),.,49,2.分流術(shù)：(1)原理：應(yīng)用手術(shù)的方法將門靜脈或其主要分支（脾靜脈、腸系膜上靜脈）與腔靜脈或其主要屬支（腎靜脈）吻合，使壓力高的門靜脈血直接分流到壓力低的腔靜脈中去。,.,50,(2)指征：有嚴重的食道下段、胃底靜脈曲張或曾有曲張靜脈破裂出血史。無腹水，或有腹水經(jīng)治療后腹水迅速消退。肝功能好，白蛋白30g/L，血清膽紅素17mol/L。,.,51,(3)術(shù)式：脾腎分流術(shù)門腔分流術(shù)腸系膜上、下腔靜脈分流術(shù)選擇性遠端脾腎分流術(shù)（Warren手術(shù)）,.,52,.,53,.,54,.,55,附：經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TransjugularIntrahepaticPortosystemicStentShunt,TIPSS）,.,56,.,57,.,58,.,59,3.斷流術(shù)：阻斷門奇靜脈間的反常血流。賁門周圍血管離斷術(shù)胃底橫斷術(shù)食道下段、胃底切除術(shù),.,60,.,61,.,62,布-加綜合征（Budd-Chiarisyndrome)1.概念：肝靜脈或/和肝段下腔靜脈阻塞引起的一組癥狀及體征，稱為布-加綜合征2.病因：先天性發(fā)育異常血栓性病變腫瘤壓迫或浸潤肝靜脈或下腔靜脈,.,63,3.臨床表現(xiàn)：肝、脾腫大頑固性腹水食道下端胃底靜脈曲張破裂出血其它：右上腹疼痛、軀干淺靜脈曲張、下肢靜脈曲張和下肢水腫,.,64,4.診斷：臨床表現(xiàn)彩色多普勒超聲MRI血管造影,.,65,5.治療：（1）介入治療：經(jīng)股靜脈插管，金屬針芯穿破，球囊擴張，血管內(nèi)