M4白血病疾病查房醫(yī)學(xué)PPT

,急性髓系白血病M4疾病查房,病史介紹（一）,患者高景鳳，女性， 57歲，因畏寒發(fā)熱1天入院。2個(gè)月前因白細(xì)胞減少在舟山醫(yī)院被確診為急性病（M4），后在上海瑞金醫(yī)院行伊達(dá)比星+阿糖胞苷化療兩次，查體,T39，P：68次/分,BP：111/67mmHg，神志清，咽部充血，H律齊R68，全身皮膚少量出血點(diǎn)，醫(yī)囑予一級(jí)護(hù)理，軟食，抗炎護(hù)肝、重組人粒細(xì)胞刺激因子提升白細(xì)胞等對(duì)癥支持治療。帶入PICC入院后查血常規(guī)：WBC0.7*109/L，N：0.08,L：0.92，HB：81g/L，PTL：31*109/L。改病重。,病史介紹（二）,入院后高熱持續(xù)不退，輸“B”型血小板24U，大小便時(shí)肛周、尿道口疼痛，腹瀉、全身皮膚少量散在出血點(diǎn)，大便隱血試驗(yàn)弱陽(yáng)性，大便培養(yǎng)陰性。血培養(yǎng)：大腸埃希氏菌生長(zhǎng)。醫(yī)囑予還原谷胱甘肽針+比阿培南針靜滴，白介素+重組人粒細(xì)胞刺激因子皮下注射。床邊隔離。11月21日WBC0.2*109/L，N：0.08,L：0.31，HB：58g/L，PTL：31*109/L，CRP：190.2mg/L。,問題,1、急性白血病的病因、特點(diǎn)、分型、臨床表現(xiàn)2、護(hù)理問題及護(hù)理措施3、并發(fā)癥及預(yù)防4、該病人可能發(fā)生CNSL嗎？5、病情觀察6、疾病宣教,定義,急性髓系白血病(acute myelocytic leukemia，AML)包括所有非淋巴細(xì)胞來源的急性白血病。急性髓系白血病是造血系統(tǒng)的髓系原始細(xì)胞克隆性惡性增殖性疾病。是一個(gè)具有高度異質(zhì)性的疾病群，它可以由正常髓系細(xì)胞分化發(fā)育過程中不同階段的造血祖細(xì)胞惡性變轉(zhuǎn)化。,病因,1.病毒：成人T淋巴細(xì)胞病毒 2.放射：X-射線、-射線、電離輻射3.化學(xué)因素：苯及含苯的有機(jī)溶劑；抗腫瘤藥如烷化劑等。4.遺傳因素：染色體異常，家族性、先天性疾病 5.其它血液病：MDS、MM、淋巴瘤,分型,通用FAB分類法：(1)M0(急性髓系白血病微分化型) (2)M1(急性粒細(xì)胞白血病未分化型)(3)M2 (急性粒細(xì)胞性白血病部分分化型) (4)M3(急性早幼粒細(xì)胞白血病) (5)M4(急性粒單核細(xì)胞白血病) (6)M5(急性單核細(xì)胞白血病) (7)M6(紅白血病) (8)M7(急性巨核細(xì)胞白血病),特點(diǎn)（一）,M4(急性粒單核細(xì)胞白血病):有下列多種情況。1) 骨髓原始細(xì)胞30%(NEC)，原粒細(xì)胞加早幼、中性中幼及其他中性粒細(xì)胞占30%-79%,不同成熟階段的單核細(xì)胞(常為幼稚及成熟單核細(xì)胞)20%。2) 骨髓象如上所述，外周血中單核細(xì)胞系(包括原始、幼稚及成熟單核細(xì)胞)5X109/L。,特點(diǎn)（二）,3) 骨髓象如上所述，外周血單核細(xì)胞系20%，或血清溶菌酶超過正常(11.54)mg/L，的3倍，或尿溶菌酶超過正常(2.5mg/L)的3倍。,5) 骨髓象類似M2，而外周血單核細(xì)胞系5109/L時(shí)亦可劃分為M4。M4EO(急性粒單核細(xì)胞白血病伴嗜酸粒細(xì)胞增多):除具有上述M4個(gè)性特點(diǎn)外，骨髓嗜酸粒細(xì)胞5%(NEC)，其形態(tài)除有典型的嗜酸顆粒外，還有大而不成熟的嗜堿顆粒，核常不分葉，細(xì)胞化學(xué)氯乙酸脂酶及PAS染色明顯陽(yáng)性。,臨床表現(xiàn)（一）,1、貧血如蒼白、無力、心悸、氣短等，老年病人貧血更為多見。少數(shù)病例可在確診前數(shù)月至數(shù)年先出現(xiàn)難治性貧血(refractory anemia，RA)，以后再逐漸發(fā)展成AML(但絕少發(fā)展為ALL)。2、發(fā)熱和感染 發(fā)熱是初診尤其是化療骨髓抑制期患者的常見癥狀，其原因主要是感染，感染可發(fā)生在體表、體內(nèi)任何部位。,臨床表現(xiàn)（三）,3、出血 約60%的初診AML有不同程度的出血，皮膚黏膜(鼻、口腔及牙齦)出血最常見，眼底、球結(jié)膜出血較易見，女性可有月經(jīng)增多，血尿較少見，但鏡下血尿不易被發(fā)現(xiàn)，嚴(yán)重的胃腸、呼吸道和顱內(nèi)出血雖不多見卻常是致死的原因。 4、白血病浸潤(rùn)表現(xiàn) AML髓外浸潤(rùn)可發(fā)生在本病各亞型，但以M5和M4(急性粒單核細(xì)胞白血病)為較常見。,臨床表現(xiàn)（四）,1）皮膚浸潤(rùn) 以M5和M4型多見。外觀呈斑丘疹、結(jié)節(jié)狀或腫塊，色澤紫紅，可多發(fā)而布及全身或少數(shù)幾個(gè)散布于體表，且對(duì)放療敏感。與AML相關(guān)的良性皮膚損害還有多形性紅斑、S綜合征、膿瘡病、壞疽病等，皮膚活檢可鑒別。,臨床表現(xiàn)（五）,2）眼部改變 AML視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜浸潤(rùn)比ALL少見，可合并出血或引致失明，眼底浸潤(rùn)往往提示合并CNS受累。3）、 口腔牙齦改變 25%50%的M5和M4患者可因白血病浸潤(rùn)出現(xiàn)牙齦增生，嚴(yán)重者牙齦腫脹如海綿狀，表面破潰出血，但AML其他亞型牙齦增生少見。口鼻黏膜、扁桃體或舌體浸潤(rùn)則較不多見。,臨床表現(xiàn)（六）,4）肝、脾、淋巴結(jié)腫大見于約40%的病例(M5型較多見)，與ALL相比其發(fā)生率較低，腫大的程度也較輕(肝脾通常肋下剛觸及至肋下4CM)，明顯的肝、脾、淋巴結(jié)腫大發(fā)生率一般10%。,臨床表現(xiàn)（七）,5）骨關(guān)節(jié)痛 發(fā)生率約20%，比ALL少見。骨關(guān)節(jié)痛易發(fā)生在肋骨、脊椎骨，或肢體長(zhǎng)骨及肘、踝等大關(guān)節(jié)，偶爾可出現(xiàn)骨壞死，但關(guān)節(jié)滲液稀見。胸骨壓痛是常見體征，有助于白血病診斷。6）中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累(CNSL) 初診AML的發(fā)生率不詳，但包括復(fù)發(fā)時(shí)的全病程CNSL總發(fā)生率兒童為5%20%，成人約15%，明顯低于ALL。,臨床表現(xiàn)（八）,7）粒細(xì)胞肉瘤 是有原?；蛟瓎魏思?xì)胞組成的一種髓外腫瘤，又名綠色瘤，常累及骨、骨膜、軟組織、淋巴結(jié)和皮膚，好發(fā)在眼眶、副鼻竇、胸璧、乳房、唾液腺、縱隔、神經(jīng)、胃腸道和泌尿生殖系等處。 AML還可以發(fā)生心臟、心包、肺、胸膜、腎及胃腸等各種器官、組織的浸潤(rùn)，但一般很少導(dǎo)致出現(xiàn)臨床癥狀。睪丸、前列腺、卵巢、子宮浸潤(rùn)較少見 。,護(hù)理問題,1、活動(dòng)無耐力：與大量、長(zhǎng)期化療白血病引起代謝增高及貧血有關(guān)。2、體溫過高：與正常粒細(xì)胞減少、腫瘤細(xì)胞代謝亢進(jìn)或呼吸道感染有關(guān)。3、出血 與血小板減少、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)有關(guān)。4、預(yù)感性悲哀：與擔(dān)心治療效果差、死亡率高有關(guān)。,5、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與白血病代謝增加，發(fā)熱、化療致消化道反應(yīng)有關(guān)。6、潛在并發(fā)癥：感染、出血、電解質(zhì)紊亂等。,1、活動(dòng)無耐力：與大量、長(zhǎng)期化療白血病引起代謝增高及貧血有關(guān)。1）休息與適度活動(dòng)：合理休息減少耗氧量，根據(jù)貧血程度制定活動(dòng)計(jì)劃，鼓勵(lì)生活自理，若脈搏100次/分或有心悸、氣促時(shí)應(yīng)停止活動(dòng)?；顒?dòng)時(shí)有人陪伴，防止跌倒2）給氧：改善組織缺氧癥狀，給氧時(shí)給予舒適體位（半坐臥位）,2、體溫過高：與正常粒細(xì)胞減少、腫瘤細(xì)胞代謝亢進(jìn)或呼吸道感染有關(guān)。1）病情監(jiān)測(cè)：密切觀察患者體溫變化，并注意相關(guān)癥狀，如咽痛、咳嗽、咳痰、尿路刺激征等2）預(yù)防感染：保持病房空氣清新、物品清潔、定期消毒；注意保暖，限制探視人數(shù)及次數(shù)，如白細(xì)胞0.5*109/L，應(yīng)給予保護(hù)性隔離，嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作原則3）做好基礎(chǔ)護(hù)理：保持口腔、皮膚、肛周清潔,3、出血 與血小板減少、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)有關(guān)。1）增加臥床休息的時(shí)間2）忌食過硬、粗糙食物，勿使用牙簽剔牙，刷牙動(dòng)作輕柔，刷毛柔軟3）排便時(shí)勿過于用力，必要時(shí)遵醫(yī)囑使用開塞露或緩瀉劑4）沐浴時(shí)水溫勿過高及用力擦洗5）常更換注射及抽血部位，止血帶勿扎太緊太久，拔針后延長(zhǎng)按壓時(shí)間6）密切觀察患者皮膚、粘膜、眼睛、鼻腔及四肢關(guān)節(jié)有無出血癥狀。,4、預(yù)感性悲哀：與擔(dān)心治療效果差、死亡率高有關(guān)。1）耐心傾聽患者主訴，鼓勵(lì)患者表達(dá)出內(nèi)心的感受2）向患者說明長(zhǎng)期的負(fù)面情緒會(huì)反而會(huì)加重疾病，不利于治療與護(hù)理3）向患者介紹治愈的典型病例4）根據(jù)體力做些有益的事情，提高生存信心5）囑家屬多關(guān)心、陪伴與安慰病人,5、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與白血病代謝增加，發(fā)熱、化療致消化道反應(yīng)有關(guān)。1）給予高蛋白、高維生素、易消化食物，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，改善全身狀況2）合理安排飲食時(shí)間，少量多餐，化療期間有消化道癥狀及時(shí)對(duì)癥處理3）遵醫(yī)囑予以輸血，以減輕貧血4）嚴(yán)格遵守輸血流程，注意觀察患者有無輸血反應(yīng),并發(fā)癥及預(yù)防,1、感染：是白血病患者最常見的死亡原因之一。由于白血病造成正常白細(xì)胞減少，尤其是中性粒細(xì)胞減少，同時(shí)化療等因素亦導(dǎo)致粒細(xì)胞的缺乏，使患者易發(fā)生嚴(yán)重的感染或敗血癥，常引起感染的細(xì)菌有：革蘭陽(yáng)性菌，如金黃色葡萄球菌，溶血性鏈球菌，棒狀桿菌等革蘭陰性桿菌，如綠膿桿菌，大腸桿水痘帶狀皰疹病毒，,并發(fā)癥及預(yù)防,單純皰疹病毒等，此外卡氏肺囊蟲感染也常見，上呼吸道感染及肺炎為其常見類型。因此患者要注意保暖、避免受涼、講究個(gè)人衛(wèi)生，少去人群擁擠的地方。經(jīng)常檢查口腔、咽部有無感染，學(xué)會(huì)自測(cè)體溫。,并發(fā)癥及預(yù)防,2、腸功能衰竭：由于治療白血病中的化療藥物，放療手段影響腸胃功能，而導(dǎo)致怕胃功能衰竭菌，克雷白氏桿菌等，霉菌感染以白色念珠菌，曲霉菌，毛霉菌擴(kuò)頭毛孢子菌等。患者的營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充成為一個(gè)突出的問題，目前采用高營(yíng)養(yǎng)輸液僅解決部分問題，營(yíng)養(yǎng)缺乏可發(fā)生肺炎，腸炎等并發(fā)癥。,并發(fā)癥及預(yù)防,3、高尿酸血證：正常人由于核酸代謝分解，每日尿中排出尿酸300500mg，白血病患者因大量白血病細(xì)胞的核酸分解可使尿酸排出量增加數(shù)十倍，當(dāng)患者接受化療，放療等治療時(shí)則出現(xiàn)高尿酸血癥，因此白血病患者必須補(bǔ)充較充分的液體，以保證一定的尿量，并服用別嘌醇，如發(fā)生腎功能衰竭則須限制補(bǔ)液量，并作透析治療。,并發(fā)癥及預(yù)防,4、肺部疾患：由于白血病患者正常成熟中性粒細(xì)胞減少，免疫功能降低，常常導(dǎo)致肺部感染，此外白血病細(xì)胞，浸潤(rùn)可阻塞肺部小血管，支氣管而發(fā)生呼吸困難，呼吸窘迫綜合征，胸片可有毛玻璃狀或粟粒網(wǎng)狀，可作肺部放射的試驗(yàn)性治療。,并發(fā)癥及預(yù)防,5、電解質(zhì)失衡：白積壓病治療過程中常因白血病細(xì)胞破壞過多或因化療藥物性腎損害等原因而排鉀過多，又因化療引起飲食欲差，消化系統(tǒng)功能紊亂，納入量不足而致低血鉀，或因白血病細(xì)胞破壞使磷釋放增多，導(dǎo)致低鈣等，因此在治療過程中要注意鉀，鈣，鈉等電解質(zhì)濃度。,并發(fā)癥及預(yù)防,6、播散性血管內(nèi)凝血(DIC)：播散性血管是一組嚴(yán)重的出血綜合征。AML-M3并發(fā)DIC的早期表現(xiàn)為高凝狀態(tài)、現(xiàn)出血傾向及微循環(huán)障礙。護(hù)理可見:(1)抽血輸液時(shí),血液極易凝固且不易抽出。(2)注射后針眼滲血不止或注射部位出現(xiàn)片狀瘀斑。(3)用手指在患者胸腹部壓迫幾秒鐘,抬手后觀察皮。,并發(fā)癥及預(yù)防,膚,指痕呈蒼白,條紋清晰且不易消失。(4)頻發(fā)出現(xiàn)的鼻衄或牙齦滲血經(jīng)過一般止血處理不易自止。(5)皮下出血伴無痛性血尿或便血。發(fā)現(xiàn)上述情況,應(yīng)考慮DIC發(fā)生的可能,須立即報(bào)告醫(yī)生明確DIC診斷，并給予處理。,并發(fā)癥及預(yù)防,對(duì)并發(fā)DIC的病人應(yīng)加強(qiáng)病情觀察,主要觀察內(nèi)容有:(1)原發(fā)病的病情;(2)出血傾向;(3)有無微循環(huán)障礙;(4)有無高凝和血管栓塞表現(xiàn);(5)有無黃疸、溶血表現(xiàn);(6)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果,包括白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)、血紅蛋白濃度、凝血酶原時(shí)間、血漿纖維蛋白原、3P試驗(yàn)、D二聚體等。,并發(fā)癥及預(yù)防,(1)保護(hù)皮膚黏膜完整,防止碰傷。盡量減少穿刺的機(jī)會(huì), 采用靜脈留置針,既可保護(hù)患者的血管,又減輕患者痛苦及出血機(jī)會(huì)。禁止針頭在皮下反復(fù)穿插。(2)囑患者勿用手挖鼻,鼻腔干燥時(shí),給予無菌石蠟油滴鼻,鼻腔出血,取半臥位,囑勿將血咽下,前額部冷敷或11 000腎上腺素棉球填塞。如出血不止,可用油紗條填塞鼻腔壓迫止血,一般4872h取出,麻黃素滴鼻液,并發(fā)癥及預(yù)防,滴鼻,保持鼻部清潔。(3)做好口腔衛(wèi)生指導(dǎo),暫禁刷牙,用3%雙氧水棉球?qū)⒖谇粌?nèi)的血痂擦洗干凈,再用碘甘油涂齒齦緣。,并發(fā)癥及預(yù)防,7、出血：白血病患者由于白血病細(xì)胞惡性增生，血小板明顯減低，易引起呼吸道，消化道，泌尿系出血，尤其是顱內(nèi)出血。 發(fā)現(xiàn)消化道出血時(shí),囑患者暫禁食,臥床限動(dòng)，保持情緒穩(wěn)定,密切觀察面色、脈搏、血壓、柏油樣便量并做記錄, 生理鹽水20ml加凝血酶500U稀釋后口服, 34次/d，及時(shí)與醫(yī)生聯(lián)系配血,做好急救準(zhǔn)備。,并發(fā)癥及預(yù)防,(5)眼底出血時(shí),囑患者臥床休息,勿揉擦眼球,以防加重出血。(6)顱內(nèi)出血是威脅患者生命的重要并發(fā)癥，一旦發(fā)生,危及生命。保持大便暢通,排便時(shí)勿過度用力以免顱內(nèi)出血?；颊弑憩F(xiàn)為頭痛、嘔吐、煩躁進(jìn)而意識(shí)障礙,頸項(xiàng)強(qiáng)直,肢體癱瘓時(shí),常提示顱內(nèi)出血, 密切觀察患者神志、瞳孔、血壓、脈搏及呼吸變化。,并發(fā)癥及預(yù)防,一旦發(fā)生變化須立即報(bào)告醫(yī)生。同時(shí)將患者平臥,頭側(cè)一邊,保持呼吸道暢通,吸氧,準(zhǔn)備好降顱壓藥物,配合醫(yī)生積極搶救。,病情觀察,1.觀察皮膚粘膜蒼白程度，有無牙齦腫脹、肝、脾、淋巴結(jié)腫大、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等白血病細(xì)胞浸潤(rùn)癥狀。2.觀察體溫，注意各系統(tǒng)可能出現(xiàn)的感染癥狀。3.觀察有無出血傾向，如皮膚粘膜瘀斑，消化道、泌尿道出血、顱內(nèi)出血等癥狀，警惕DIC發(fā)生。,中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累(CNSL)？,中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累(CNSL) 可以發(fā)生在各個(gè)時(shí)期，但常發(fā)生在緩解期，以急淋最常見，兒童尤甚，其次是急非淋M4、M5和M2。,健康宣教,裝修住宅最好選用符合環(huán)保要求對(duì)人體無害的材料，入住前最好開窗通風(fēng)一周以上，請(qǐng)室內(nèi)環(huán)境監(jiān)測(cè)部門進(jìn)行監(jiān)測(cè)，合格后再入住，一旦出現(xiàn)不明原因的出血、低燒、關(guān)節(jié)痛、頭暈等癥狀就要到醫(yī)院進(jìn)行檢查。其次，注意飲食衛(wèi)生。因?yàn)楹谢省⑥r(nóng)藥的蔬菜水果等食物，食用后經(jīng)消化吸收進(jìn)入血液，容易破壞骨髓的正常造血功能，從而發(fā)病。所以，蔬菜、水果食用前要清洗干凈，把化肥農(nóng)藥的殘留量降至最低限度。,第三，不要濫用藥物。使用氯霉素、細(xì)胞毒類抗癌藥、免疫抑制劑等藥物時(shí)要小心謹(jǐn)慎，必須有醫(yī)生指導(dǎo)，切勿長(zhǎng)期使用或?yàn)E用。此外，盡量少用或不用染發(fā)劑。美國(guó)研究人員發(fā)現(xiàn)使用染發(fā)