細(xì)胞生物學(xué)-總結(jié)-重點(diǎn)框架及理解知識(上)

1、一、緒論（一）細(xì)胞生物學(xué)（cell biology): 從細(xì)胞整體水平、亞顯微結(jié)構(gòu)水平和分子水平三個層面來研究細(xì)胞的結(jié)構(gòu)及其生命活動規(guī)律的科學(xué)。 形態(tài)研究：光鏡、電鏡功能研究：新陳代謝、相互關(guān)系（二）細(xì)胞生物學(xué)的發(fā)展階段英國，Robert Hooke，發(fā)現(xiàn)細(xì)胞，cell。德國，Schleiden和Schwann，提出細(xì)胞學(xué)說（cell theory）：一切生物都是由細(xì)胞組成的，細(xì)胞是生物形態(tài)結(jié)構(gòu)和功能的基本單位。（三）真核生物(Eukaryocyte）與原核生物（Prokaryocyte）的比較膜脂磷脂、膽固醇、糖脂膜蛋白膜內(nèi)在蛋白、膜外在蛋白、脂錨定蛋白糖脂和糖蛋白2、 細(xì)胞膜化學(xué)組成細(xì)胞膜

2、的結(jié)構(gòu)流動性不對稱性生物膜的特征片層結(jié)構(gòu)模型單位膜模型液態(tài)鑲嵌模型脂筏模型細(xì)胞膜的分子結(jié)構(gòu)模型（一）膜相結(jié)構(gòu)：細(xì)胞中由膜參與組成的結(jié)構(gòu)，如細(xì)胞膜、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基復(fù)合體、線粒體、溶酶體、核膜等。 生 細(xì)胞質(zhì)膜 物 膜 內(nèi)膜系統(tǒng)（endomembrane system)：細(xì)胞內(nèi)在結(jié)構(gòu)和功能上為連續(xù)統(tǒng)一體的細(xì)胞內(nèi)膜單位膜 (unit membrane)：在透射電鏡下，生物膜呈現(xiàn)“兩暗夾一明”的三層結(jié)構(gòu)，內(nèi)外兩個電子致密的“暗”層中間夾著電子密度低的“亮”層，這種結(jié)構(gòu)稱為單位膜。（二）細(xì)胞膜的分子結(jié)構(gòu)及特性細(xì)胞表面：細(xì)胞外被、質(zhì)膜和表層胞質(zhì)溶液 磷脂：雙親性（雙分子層，球狀分子團(tuán)，脂質(zhì)體 liposo

3、me） 膽固醇：雙親性，能夠穩(wěn)定膜和調(diào)節(jié)膜流動性 膜脂 糖脂：與細(xì)胞識別有關(guān)，主要位于質(zhì)膜的非胞質(zhì)面， （基本骨架）細(xì)胞膜化學(xué)組成 整合蛋白：跨膜蛋白、貫穿，胞外、胞質(zhì)和跨膜三個結(jié)構(gòu)域 膜蛋白 外周蛋白：非共價鍵，容易分離 ，溫和方法可去除（PH,離子強(qiáng)度） 錨定蛋白：共價鍵，只能用去垢劑分離（SDS） 糖蛋白：糖同氨基酸連接方式：O連接，N連接 膜糖類 糖 脂 ： 膜糖（細(xì)胞外被）的功能：保護(hù)作用、分子識別、蛋白質(zhì)進(jìn)行正確 的運(yùn)輸和定位、免疫原性，ABO血型生物膜的特征： 流動性：膜脂、膜蛋白處于不斷運(yùn)動中 方向性：運(yùn)輸，識別 不對稱性：細(xì)胞膜各種成分的分布不均勻性 功能特異性 影響膜流動性

4、的因素：脂肪酸鏈的飽和程度（飽和度大，流動性弱）與其長度（短，流動性強(qiáng)）、膽固醇的含量（多，弱）、卵磷脂和鞘磷脂的比值（高，強(qiáng)）、膜蛋白量（多，弱）（三）生物膜的分子結(jié)構(gòu)模型：片層結(jié)構(gòu)模型 、單位膜模型、流動鑲嵌模型（強(qiáng)調(diào)了膜的流動性和不對稱性）、脂筏模型（蛋白質(zhì)相互作用、參與信號轉(zhuǎn)導(dǎo)、蛋白質(zhì)運(yùn)輸）MEMBRANE TRANSPORT（重點(diǎn)）被動運(yùn)輸(passive transport)無載體介導(dǎo)簡單擴(kuò)散 (simple diffusion)：某些小分子物質(zhì)直接溶于膜脂雙層，由 高濃度向低濃度跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)，又稱被動擴(kuò)散 特點(diǎn)：順濃度或電化學(xué)梯度擴(kuò)散，不需要提供能量， 沒有膜蛋白協(xié)助幫助擴(kuò)散跨膜運(yùn)輸

5、（小分子物質(zhì)） 載體蛋白介導(dǎo)的易化擴(kuò)散：（facilitated diffusion)：載體介導(dǎo)離子通道蛋白介導(dǎo)的運(yùn)輸：電壓閘門、配體閘門、壓力門控載體蛋白介導(dǎo)的主動運(yùn)輸(active transport)；ABC transports：單向運(yùn)輸，協(xié)同運(yùn)輸 吞噬(phagocytosis)：顆粒物質(zhì)（ 細(xì)胞碎片、細(xì)菌 ）胞飲(pinocytosis) 細(xì)胞攝入液滴的過程，其速度的快慢 與細(xì)胞外該物質(zhì)的濃度有關(guān)。受體介導(dǎo)的內(nèi)吞作用(receptor mediated endocytosis)；特異性 低密度脂蛋白胞吞(endocytosis) 主動運(yùn)輸（Active transport） Ves

6、icle transport(膜泡運(yùn)輸)大分子和顆粒物質(zhì)胞吐（exocytosis）：形成、移位、入塢、融合 （四）小分子細(xì)胞膜跨膜運(yùn)輸（ 重點(diǎn)） 細(xì)胞膜具有半透過性（選擇性透過）；擴(kuò)散率取決于分子量大小、脂溶性、極性、電荷。 易化擴(kuò)散：各種極性分子和無機(jī)離子，如葡萄糖、氨基酸、核苷酸以及細(xì)胞代謝物等通過膜轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白順濃度梯度或電化學(xué)梯度降低方向的跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)過程稱為易化擴(kuò)散。主動運(yùn)輸：由載體蛋白介導(dǎo)的物質(zhì)逆濃度梯度或電化學(xué)梯度、由濃度低的一側(cè)向濃度高的一側(cè)進(jìn)行跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)的方式；特點(diǎn)：逆濃度梯度（或電化學(xué)梯度）擴(kuò)散；需要消耗能量；由膜轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白的協(xié)助。 單向運(yùn)輸：一些載體蛋白簡單地將一種溶質(zhì)分子從膜的一

7、側(cè)轉(zhuǎn)運(yùn)到另一側(cè)，稱為單向運(yùn)輸。 協(xié)同運(yùn)輸：一些載體蛋白在轉(zhuǎn)運(yùn)一種溶質(zhì)分子時同時或隨后伴隨轉(zhuǎn)運(yùn)另一種溶質(zhì)分子，稱為協(xié)同運(yùn)輸（鈉離子和葡萄糖）。協(xié)同運(yùn)輸分對向協(xié)同運(yùn)輸和同向協(xié)同運(yùn)輸。 （五）細(xì)胞連接：組織中相鄰細(xì)胞膜接觸區(qū)域特化形成一定的連接結(jié)構(gòu)，稱為細(xì)胞連接（cell junction ）細(xì)胞連接三大類型：封閉連接、錨定連接、通訊連接(1)封閉連接： 結(jié)構(gòu)特點(diǎn)：細(xì)胞之間無空隙； 分布：上皮細(xì)胞近管腔的側(cè)面； 功能： 連接相鄰細(xì)胞 封閉細(xì)胞間隙的作用，可防止管腔內(nèi)物質(zhì)自由進(jìn)入細(xì)胞間隙。 形成上皮細(xì)胞質(zhì)膜蛋白與脂質(zhì)分子側(cè)向擴(kuò)散的屏障。維持細(xì)胞極性 (保障小腸上皮細(xì)胞葡萄糖的定向運(yùn)輸、血腦屏障的結(jié)構(gòu)基

8、礎(chǔ)）(2)錨定連接：由細(xì)胞骨架參與的細(xì)胞連接1、 連接蛋白組成：1.跨膜連接蛋白（如，鈣粘蛋白cadherin, 整合素integrin)2.胞內(nèi)骨架纖維 3 胞內(nèi)附著蛋白（如，連環(huán)蛋白-catenin)黏合連接（肌動蛋白） 黏合帶：細(xì)胞與細(xì)胞間連接 黏著斑:細(xì)胞與細(xì)胞外基質(zhì) 橋粒：細(xì)胞與細(xì)胞間連接橋粒連接 （中間纖維）半橋粒：細(xì)胞與細(xì)胞外基質(zhì)(3) 通訊連接包括間隙連接和突觸連接；間隙連接由連接子構(gòu)成；突觸連接以化學(xué)突觸的形式連接細(xì)胞粘附分子（cell adhesion molecule, CAM)：鈣粘素（cadherin)、選擇素（selectin)、整合素(integrin)、免疫球蛋

9、白超家族(Ig-superfamily, Ig-SF)、蛋白聚糖累整合膜蛋白細(xì)胞的社會性：細(xì)胞與細(xì)胞、細(xì)胞外環(huán)境乃至整個機(jī)體的相互依存、相互作用、相互制約即細(xì)胞的社會性。細(xì)胞外基質(zhì)功能：支持、錨定、組織分離、胞間通訊；主要化學(xué)組成：氨基聚糖和蛋白多糖、膠原與彈性蛋白、非膠原糖蛋白（纖粘連蛋白細(xì)胞黏著和層粘連蛋白細(xì)胞與基膜連接）；大骨節(jié)病-蛋白聚糖減少u三、內(nèi)膜系統(tǒng)內(nèi)膜系統(tǒng)（endomembrane system）（重點(diǎn)）：細(xì)胞內(nèi)結(jié)構(gòu)、功能及其發(fā)生上相互密切關(guān)聯(lián)（有的直接聯(lián)系，有的靠轉(zhuǎn)運(yùn)小泡聯(lián)系（真核特有）的模型結(jié)構(gòu)細(xì)胞器總稱。主要包括內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基復(fù)合體、溶酶體、各種轉(zhuǎn)運(yùn)小泡以及核膜（過氧化物

10、酶體）等。起源：從系統(tǒng)發(fā)生來看內(nèi)膜系統(tǒng)起源于質(zhì)膜的內(nèi)陷 內(nèi)膜系統(tǒng)形成的意義：1）內(nèi)膜系統(tǒng)的出現(xiàn)增大表面積，提高了代謝水平和功能效率。 2）細(xì)胞內(nèi)區(qū)域化，彼此獨(dú)立，互不干擾 3）各細(xì)胞器間以及細(xì)胞器和胞質(zhì)間相互依存、高度協(xié)調(diào)地進(jìn)行代謝活動內(nèi)膜系統(tǒng)功能：(重點(diǎn))1）合成蛋白質(zhì)、酶、脂類和糖類的場所 2）包裝和運(yùn)輸合成物質(zhì) 3）蛋白質(zhì)分選蛋白質(zhì)分選運(yùn)輸方式：門控運(yùn)輸、跨膜運(yùn)輸、膜泡運(yùn)輸（1） 核糖體活性部位 mRNA結(jié)合位點(diǎn)（小亞基），P位：供體部位， A位：受體部位 轉(zhuǎn)肽酶活性部位：催化肽鍵的形成（大亞基）， GTP酶活性部位（大亞基） 因子結(jié)合部位（二）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（endoplasmic retic

11、ulum，ER）（1）化學(xué)組成：磷脂酰膽堿含量豐富，鞘磷脂少；所含蛋白質(zhì)比細(xì)胞膜多；標(biāo)志酶：葡萄糖-6-磷酸酶形態(tài)結(jié)構(gòu)：單位膜結(jié)構(gòu)的小管、小泡或扁囊連接成的三維網(wǎng)狀膜系統(tǒng)分類：SER與 RER（根據(jù)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜表面是否有核糖體）（2）粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（重點(diǎn)）粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與外輸性蛋白質(zhì)的分泌合成、加工修飾及轉(zhuǎn)運(yùn)過程密切相關(guān)（功能）易位子（translocon ）： 位于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的與新合成的多肽進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)有關(guān)的蛋白復(fù)合體，其本質(zhì)是一種通道蛋白內(nèi)質(zhì)網(wǎng)功能（重點(diǎn)）：1）作為核糖體附著的支架（外輸性蛋白、膜整合蛋白、可溶性蛋白）;2）新生多肽鏈的正確折疊和裝配（內(nèi)質(zhì)網(wǎng)為新生多肽鏈的正確折疊和裝配提供了有利的環(huán)境。

12、分子伴侶：能特異地識別新生肽鏈或部分折疊的多肽并與之結(jié)合，幫助多肽鏈進(jìn)行轉(zhuǎn)運(yùn)、折疊和組裝的結(jié)合蛋白，但其本身并不參與最終產(chǎn)物的形成；分子伴侶蛋白共同特點(diǎn)是含有KDEL序列與ER膜上受體結(jié)合而駐留在腔內(nèi)，也稱駐留蛋白）；3） 蛋白質(zhì)合成的質(zhì)量控制（分子伴侶） 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)至高爾基體的蛋白質(zhì)必須是正確折疊和組裝的。 分子伴侶可特異性地識別錯誤折疊和未完全裝配的蛋白，并阻留在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)。 錯誤折疊蛋白從內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔轉(zhuǎn)到細(xì)胞基質(zhì)，進(jìn)而被降解，消除了異常蛋白的形成。4）蛋白質(zhì)的糖基化（內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上為N-連接糖基化，單糖或寡糖與蛋白質(zhì)的天冬酰胺殘基側(cè)鏈NH2 基團(tuán)結(jié)合生成糖蛋白，糖基轉(zhuǎn)移酶；意義：增加蛋白穩(wěn)定性，完善蛋白

13、質(zhì)功能，幫助其正確折疊）；5）蛋白質(zhì)的運(yùn)輸（3）分泌蛋白的合成過程（重點(diǎn)）1）信號肽引導(dǎo)核糖體結(jié)合到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上（蛋白質(zhì)合成開始于細(xì)胞質(zhì)中的核糖體，通過新生肽鏈上的信號肽將核糖體引導(dǎo)到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上，并在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中完成蛋白質(zhì)的合成，而信號肽本身則在蛋白質(zhì)合成完成之前就被內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔的信號肽酶切除） 2）新生肽鏈到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔的跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)（多肽鏈通過內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔是和翻譯同步進(jìn)行的，即協(xié)同翻譯轉(zhuǎn)運(yùn)） 3）蛋白質(zhì)在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)的折疊（需要分子伴侶的參與，它們能特異性的識別新生肽鏈或部分折疊的多肽與之結(jié)合，幫助這些多肽折疊） 4）蛋白質(zhì)在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)的糖基化（在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的大部分蛋白質(zhì)都需要進(jìn)行糖基化，形成糖蛋白，

14、在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔中進(jìn)行的糖基化是N連接的寡糖糖基化） 5）蛋白質(zhì)由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)向高爾基體的運(yùn)輸信號肽（signal peptide） ：是蛋白質(zhì)合成中最先被翻譯出來的一段氨基酸序列，通常由18-30個疏水氨基酸組成，能指引核糖體與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結(jié)合，并引導(dǎo)合成的多肽鏈進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔。（4）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能（自學(xué)）：脂類的合成、糖原的代謝、解毒作用、鈣離子儲存場所 鈣泵橫紋肌收縮、水和電解質(zhì)代謝、胃酸及膽汁的生成衍生結(jié)構(gòu) ：髓樣體：視網(wǎng)膜色素上皮，孔環(huán)狀片層：癌細(xì)胞（三）高爾基體（Golgi Complex）標(biāo)志酶：糖基轉(zhuǎn)移酶 形態(tài)結(jié)構(gòu)：小囊泡、大囊泡、扁平囊泡（順面、形成面；反面、成熟面）；有極性 順面高爾基復(fù)合體

15、篩選與轉(zhuǎn)運(yùn)；中央扁平囊泡蛋白質(zhì)的糖基化、糖脂及多糖合成；反面高爾基復(fù)合體蛋白質(zhì)分選高爾基復(fù)合體：細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)運(yùn)輸分泌的中轉(zhuǎn)站1）蛋白質(zhì)分泌的中轉(zhuǎn)站（3H-標(biāo)記示蹤實(shí)驗(yàn)）高爾基體功能（重點(diǎn)）：1. 糖蛋白的加工合成：O-連接糖蛋白，嚴(yán)格的順序性和區(qū)域性2）物質(zhì)加工的場所2. 蛋白質(zhì)的水解加工 3）胞內(nèi)蛋白質(zhì)的分選和膜泡定向運(yùn)輸?shù)臉屑~（經(jīng)高爾基復(fù)合體單獨(dú)分揀和包裝的溶酶體酶， 以有被囊泡的形式被轉(zhuǎn)運(yùn)到溶酶體；分泌蛋白以有被囊泡的形式運(yùn)向細(xì)胞膜或被分泌釋放到細(xì)胞外；以分泌泡的形式暫時性地儲存于細(xì)胞質(zhì)中） 信號序列（signal sequence）：引導(dǎo)蛋白質(zhì)定向轉(zhuǎn)移的線性序列，通常15-60個氨基酸

16、殘基，對所引導(dǎo)的蛋白質(zhì)沒有特異性要求。信號斑（signal patch）：存在于完成折疊的蛋白質(zhì)中，構(gòu)成信號斑的信號序列之間可以不相鄰，折疊在一起構(gòu)成蛋白質(zhì)分選的信號。蛋白質(zhì)分選信號4）高爾基體與內(nèi)膜系統(tǒng)的轉(zhuǎn)化 ：高爾基體在化學(xué)組成上介于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜與細(xì)胞膜之間高爾基體蛋白滯留：特異信號是高爾基體膜蛋白的跨膜結(jié)構(gòu)域；內(nèi)質(zhì)網(wǎng)回流運(yùn)輸：特異信號是內(nèi)質(zhì)網(wǎng)駐留蛋白KDEL序列； 溶酶體酶的甘露糖6磷酸分選途徑（高爾基體反面的M6P受體蛋白）（四） 溶酶體（lysosome）形態(tài)：單層膜，高度異質(zhì)性 化學(xué)組成：溶酶體酶在rER合成，由Go包裝生成，多種酸性水解酶，酸性水解酶（標(biāo)志酶）；ph為3.5-5.5，

17、膜上有質(zhì)子泵維持酸性環(huán)境溶酶體分類： 1）初級溶酶體：前溶酶體、原溶酶體，酶無活性，底物來源 2)次級溶酶體：指初級溶酶體經(jīng)過成熟，與底物結(jié)合的溶酶體底物性質(zhì) 自噬性溶酶體:作用底物是的內(nèi)源性 吞噬性溶酶體：初級+吞噬體 異噬性溶酶體:作用底物是外源性的 多泡小體：初級溶酶體+吞飲體 3）三級溶酶體：殘余小體（residual body），主要是因?yàn)樗饷傅幕钚詼p弱或消失 排出細(xì)胞外：胞吐的方式 內(nèi)容物 蓄積在細(xì)胞內(nèi)： 脂褐質(zhì)（神經(jīng)細(xì)胞、心肌細(xì)胞） 含鐵小體 （肝、腎） 多泡體 （神經(jīng)細(xì)胞、鹽酸細(xì)胞、卵母細(xì)胞） 髓樣結(jié)構(gòu) （腫瘤、感染）溶酶體功能：1：分解外來異物和老損細(xì)胞器 2：物質(zhì)消化細(xì)胞

18、營養(yǎng)（膽固醇主要來源于溶酶體） 3：免疫防御(巨噬細(xì)胞) 4：溶酶體與腺體組織細(xì)胞分泌的調(diào)節(jié)(參與激素的合成、釋放和細(xì)胞內(nèi)激素的降解)5：個體發(fā)生、發(fā)育（頂體反應(yīng)，吞噬細(xì)胞，昆蟲幼蟲變態(tài)，無尾兩棲類蝌蚪變態(tài)的尾部吸收，子宮內(nèi)膜周期性萎縮）與溶酶體有關(guān)的疾?。何巍㈩愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)、腫瘤（五）過氧化物酶體過氧化物酶體中的酶：氧化酶和過氧化氫酶； 標(biāo)志酶：過氧化氫酶（六）囊泡運(yùn)輸 衣被小泡在細(xì)胞內(nèi)沿微管或微絲運(yùn)輸囊泡形成及轉(zhuǎn)運(yùn)過程：出芽脫離運(yùn)輸停泊融合衣被蛋白的主要類型及來源（重點(diǎn)） 網(wǎng)格蛋白： 高爾基體：高爾基體內(nèi)體、高爾基體溶酶體、高爾基體質(zhì)膜外 內(nèi)吞作用：質(zhì)膜胞質(zhì) COPI：高爾基體內(nèi)質(zhì)

19、網(wǎng) COPII：粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基體在網(wǎng)格蛋白結(jié)構(gòu)外框與囊膜之間的間隙中填充著銜接蛋白（adaptin）；囊泡頸部有縊斷蛋白（ dynamin ） ?？O斷蛋白：膜囊芽出時，小泡斷離形成GTP耗能。COP有被囊泡的形成：Sar蛋白亞基與GDP結(jié)合時，處于非活性狀態(tài)；當(dāng)與GTP結(jié)合時，會被激活，并導(dǎo)致Sar-GTP結(jié)合于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上。此引發(fā)其它蛋白亞基組分在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上聚合、裝配。COPI：蛋白亞基（ARF）類似于COP的Sar蛋白，即作為一種GTP結(jié)合蛋白，可調(diào)節(jié)控制外被蛋白復(fù)合物的聚合、裝配及膜泡的轉(zhuǎn)運(yùn)。COPI功能：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)逃逸蛋白的捕捉、回收轉(zhuǎn)運(yùn)（KDEL序列-回收信號）；高爾基體膜內(nèi)蛋白的逆向運(yùn)

20、輸（retrograde transport）囊泡與靶細(xì)胞的識別：在轉(zhuǎn)運(yùn)囊泡表面有一種VAMP（囊泡相關(guān)膜蛋白）類似蛋白，被稱之為囊泡SNAREs（vesicle-SNAREs,v-SNAREs）；聯(lián)接蛋白是存在于靶細(xì)胞器膜上的SNAREs的對應(yīng)序列，被稱之為靶SNAREs（target-SNAREs,t-SNAREs）.二者互為識別，特異互補(bǔ)。囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)的特點(diǎn)(定向轉(zhuǎn)運(yùn))：1)所有囊泡的囊膜均來自于細(xì)胞器膜。2) 囊泡生成于細(xì)胞器膜外凸或內(nèi)凹的芽生過程。 3)多數(shù)運(yùn)輸小泡在膜的特定區(qū)域，主動的自我裝配。 4)被運(yùn)輸?shù)牡鞍淄ㄟ^受體經(jīng)過嚴(yán)格分選 5)囊泡表面具有一個籠子狀的蛋白質(zhì)構(gòu)成的衣被（七）線

21、粒體線粒體（mitochondion）形態(tài)：光鏡下呈線狀、粒狀或桿狀；形態(tài)可變性：線狀變?yōu)榱睿ǖ蜐B膨脹） 粒狀變?yōu)榫€狀（高滲伸長） 短變長（生長）；排列異質(zhì)性線粒體結(jié)構(gòu)特征：線粒體是由雙層單位膜套疊而成的封閉性膜囊結(jié)構(gòu)；內(nèi)膜與外膜構(gòu)成線粒體支架；兩層膜將線粒體內(nèi)部空間與細(xì)胞質(zhì)隔離，并使線粒體內(nèi)部空間分隔成兩個：內(nèi)腔、外腔 外膜：透過離子和小分子物質(zhì)，標(biāo)志酶單胺氧化酶； 內(nèi)膜：高度選擇透過性，膜向內(nèi)腔突起形成嵴，膜上附著有基粒； 基粒（ATP酶復(fù)合體）：基粒是氧化磷酸化的結(jié)合部位，其本質(zhì)是F0F1ATP合成酶 轉(zhuǎn)位接觸點(diǎn)：線粒體的內(nèi)膜與外膜相互接觸式膜間隙變狹窄，成為轉(zhuǎn)位接觸點(diǎn)，是物質(zhì)進(jìn)出線粒

22、體的通道線粒體特點(diǎn)：含酶最多的細(xì)胞器、內(nèi)膜為膜蛋白最豐富的細(xì)胞器、唯一含DNA的核外細(xì)胞器兩膜兩腔：內(nèi)膜、外膜、內(nèi)腔（嵴間腔）、外腔（膜間隙或嵴內(nèi)腔）線粒體基因組特點(diǎn)：，母系遺傳，多拷貝，突變率高，異質(zhì)性與閾值效應(yīng)線粒體的遺傳半自主性：線粒體含有自己的 DNA(mtDNA)和核糖體，能夠自主進(jìn)行蛋白質(zhì)的合成；只有少數(shù)的蛋白質(zhì)是由mtDNA編碼，在線粒體的核糖體上合成；大多數(shù)蛋白質(zhì)是由核基因編碼，在細(xì)胞質(zhì)游離核糖體合成后再運(yùn)輸?shù)骄€粒體；線粒體遺傳系統(tǒng)仍需依賴于細(xì)胞核遺傳系統(tǒng)線粒體增殖方式：間壁分離（鼠肝和植物產(chǎn)生組織）、收縮后分離（蕨類和酵母線粒體）、出芽（酵母和蘚類）核編碼蛋白向線粒體轉(zhuǎn)運(yùn)轉(zhuǎn)運(yùn)

23、方式：翻譯后轉(zhuǎn)運(yùn)（膜結(jié)合核糖體合成的蛋白質(zhì)為共翻譯轉(zhuǎn)運(yùn)）導(dǎo)向序列：游離核糖體上合成的蛋白質(zhì)的N端的信號，富含正電荷的精氨酸、賴氨酸，具有識別和牽引作用。轉(zhuǎn)運(yùn)方向：核編碼蛋白質(zhì)膜間腔、線粒體基質(zhì)、線粒體內(nèi)外膜轉(zhuǎn)運(yùn)過程（重點(diǎn) 以向基質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)為例）：1）前體蛋白在分子伴侶（熱休克蛋白）的協(xié)助下在線粒體外去折疊 2）解折疊的多肽鏈與受體結(jié)合穿越線粒體膜（線粒體基質(zhì)hsp70協(xié)助穿膜，需要消耗能，非折疊蛋白通過轉(zhuǎn)運(yùn)酶與轉(zhuǎn)位接觸點(diǎn)結(jié)合） 3）多肽鏈切出轉(zhuǎn)運(yùn)肽，在線粒體基質(zhì)內(nèi)重新折疊（熱休克蛋白促進(jìn)折疊）線粒體功能：線粒體與能量代謝the power center；線粒體與遺傳信息傳遞，線粒體基因組；線粒體與

24、細(xì)胞凋亡 四、細(xì)胞核系統(tǒng)的控制中心細(xì)胞核是真核生物和原核生物最本質(zhì)的區(qū)別。細(xì)胞核是細(xì)胞遺傳特性和代謝活動的控制中心。（核膜、染色質(zhì)、核仁、核基質(zhì)）細(xì)胞核是真核細(xì)胞內(nèi)最大的細(xì)胞器，是遺傳物質(zhì)儲存、復(fù)制和轉(zhuǎn)錄的場所。（一）核膜（nuclear membrane or nuclear envelope）核膜是內(nèi)膜系統(tǒng)的一部分。 核膜的化學(xué)組成：蛋白質(zhì)、脂類、少量DNA和RNA。核膜是兩層平行但不連續(xù)的非對稱單位膜構(gòu)成。 核膜結(jié)構(gòu)（重點(diǎn)）：外核膜、內(nèi)核膜、核周間隙、核孔。 外核膜：面向胞質(zhì)；與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜連續(xù)，外表面有核糖體； 形態(tài)及生化行為與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)相近；外表面有細(xì)胞骨架 內(nèi)核膜：面向核質(zhì)，無核糖

25、體附著， 含特異性蛋白質(zhì)，核纖層附著 內(nèi)、外膜之間的腔隙； 核周間隙 與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔相通； 充滿液態(tài)不定形物質(zhì)，包含多種蛋白質(zhì)和酶； 核、質(zhì)之間物質(zhì)交流的重要通道。核孔：由30余種蛋白質(zhì)組成，成為核孔復(fù)合體，主要由胞質(zhì)環(huán)、核質(zhì)環(huán)、輻、中央栓 組成。（模式圖見書上171、173頁） 核膜的主要功能：1：區(qū)域化作用 2：合成生物大分子 3：核膜控制核與質(zhì)之間的物質(zhì)交換核復(fù)合體運(yùn)輸特點(diǎn)：既有主動運(yùn)輸又有被動運(yùn)輸。 核孔復(fù)合體介導(dǎo)核質(zhì)之間的物質(zhì)運(yùn)輸：需要核定位序列、核轉(zhuǎn)運(yùn)受體、Ran蛋白（G蛋白， 調(diào)節(jié)核孔復(fù)合體的解體或形成）。核纖層：附著于核膜內(nèi)層的纖維蛋白網(wǎng)，屬于中間纖維。核纖層蛋白是核纖層的主要

26、組分。核纖層功能：為核被膜提供支架，維持核孔位置以及核被膜形狀；在間期錨定染色質(zhì)，阻礙 其螺旋化形成染色體；與核膜重建和染色體凝集有關(guān)；參與細(xì)胞核構(gòu)建以及DNA的復(fù)制和 基因的表達(dá)。（二）染色質(zhì)與染色體(Chromatin and Chromosome)染色質(zhì)：在間期細(xì)胞核中能被堿性染料著色的物質(zhì)。染色質(zhì)主要成分：DNA、組蛋白、非組蛋白、少量RNA比例：1:1:(1-1.5):0.05 染色體DNA排列特點(diǎn)： 一個著絲粒序列：姐妹染色單體連接部位 兩個端粒序列 ：染色體DNA的兩端，富含G的簡單重復(fù)序列， 保持線性染色體的穩(wěn)定 多個復(fù)制源序列：DNA復(fù)制起點(diǎn) 組蛋白：染色體主要的結(jié)構(gòu)蛋白，可

27、分為五種：H2A, H2B, H3, H4, H1 核小體組蛋白（H2A, H2B, H3, H4）：進(jìn)化上十分保守 連接組蛋白H1 ：有種屬和組織特異性，形成核小體時起連接作用，保護(hù)DNA、 參與基因調(diào)控非組蛋白：功能，幫助DNA分子折疊，協(xié)助DNA復(fù)制，調(diào)節(jié)基因表達(dá)RNA 常染色質(zhì)：細(xì)胞核內(nèi)處于伸展?fàn)顟B(tài)的染色質(zhì)纖維，核中央，結(jié)構(gòu)松散，染色淺，染色質(zhì)種類及比較 有轉(zhuǎn)錄活性。 細(xì)胞核內(nèi)處于凝集狀態(tài)的染色質(zhì)纖維。核邊緣，結(jié)構(gòu)緊密，染色深， 異染色質(zhì) 無轉(zhuǎn)錄活性 分為：結(jié)構(gòu)異染色質(zhì)，兼性異染色質(zhì) 二者聯(lián)系：化學(xué)本質(zhì)相同；高分化細(xì)胞異染色質(zhì)90100%，低分化細(xì)胞常染色 質(zhì)呈高比例；一定條件下可互相

28、轉(zhuǎn)換染色體結(jié)構(gòu)（重點(diǎn)）： 一級結(jié)構(gòu)：核小體；核小體是染色質(zhì)的基本結(jié)構(gòu)單位,包含200bp左右的DNA和一個組蛋白八聚體，通過組蛋白H1連接（壓縮7倍）二級結(jié)構(gòu)（螺線管）核小體緊密連接，螺旋纏繞形成中空性管,每一圈含6個核小體 ； 組蛋白H1促進(jìn)核小體的纏繞，穩(wěn)定螺線管的結(jié)構(gòu)（壓縮6倍）三級結(jié)構(gòu)（超螺線管/袢環(huán)）由螺線管進(jìn)一步螺旋化形成的圓筒狀結(jié)構(gòu)，螺線管折形成 袢環(huán)結(jié)構(gòu)域（壓縮40倍） 四級結(jié)構(gòu)（染色單體）超螺線管或袢環(huán)再進(jìn)一步螺旋折疊則形成染色單體（壓縮5倍）染色體形態(tài)特征 主縊痕：兩個姐妹染色單體相連處向內(nèi)凹陷的縊痕。 著絲粒：處于主縊痕內(nèi)部，是主縊痕的染色質(zhì)部位。著絲粒區(qū)包括著絲粒、動粒

29、、 著絲粒動粒復(fù)合體。 根據(jù)著絲粒在染色體中的位置可將染色體分為：中央著絲粒染色體、亞中著 絲粒染色體、近端著絲粒染色體、端著絲粒染色體。人類所有染色體只包含 前三種類型的染色體。 次縊痕：染色體上除主縊痕外向內(nèi)縊縮的部位。 隨體：與次縊痕相連的球形或棒狀小體。（13、14、15、21、22號染色體特有） 端粒：染色體末端的特化部位，維持染色體的穩(wěn)定性。（3） 核仁 核仁的主要化學(xué)組成是RNA、DNA、蛋白質(zhì)和酶類。 纖維中心；電鏡下淺染區(qū)，轉(zhuǎn)錄rRNA的rDNA的存在部位分核仁的結(jié)構(gòu)（重點(diǎn)） rDNA是從染色體上伸出的DNA袢環(huán)，袢環(huán)上有rRNA基因串聯(lián)排列 ，高速轉(zhuǎn)錄，在組織、形成核仁中發(fā)

30、揮作用； 每一個rRNA基因的袢環(huán)稱為一個核仁組織者（nuleolar organizer） 致密纖維組分：合成加工rRNA 顆粒成分：組裝核糖體亞單位 核仁的功能：核仁是rRNA基因轉(zhuǎn)錄和加工的場所；rRNA與核糖體蛋白在核仁內(nèi)組裝成核糖體的大、小亞基。在進(jìn)行有絲分裂的細(xì)胞中，核仁出現(xiàn)一系列結(jié)構(gòu)和功能的周期性變化，稱為核仁周期。5、 細(xì)胞骨架細(xì)胞的三大系統(tǒng)：遺傳系統(tǒng)、生物膜系統(tǒng)、運(yùn)動系統(tǒng)。 細(xì)胞骨架 定義：真核細(xì)胞內(nèi)蛋白纖維交織而成的立體網(wǎng)架結(jié)構(gòu)。 狹義：包括微管、微絲、中間纖維三種成分。 廣義：包括細(xì)胞質(zhì)骨架、細(xì)胞核骨架、細(xì)胞膜骨架、細(xì)胞外基質(zhì)。 特點(diǎn)：整體性、彌散性?？勺冃?。 功能：參與

31、細(xì)胞形態(tài)的維持、細(xì)胞運(yùn)動、細(xì)胞分裂等幾乎所有的細(xì)胞生命活動。 一、微管（microtubule）（一）形態(tài)結(jié)構(gòu)：中空圓柱狀結(jié)構(gòu)，13根原纖維排列而成,長度變化不定。（二） 分布:網(wǎng)狀或束狀分布，與其他蛋白質(zhì)共同組裝成一些特殊結(jié)構(gòu)，比如紡錘體、中心 粒、纖毛、鞭毛、軸突等（三）組成：微管蛋白：微管的基本結(jié)構(gòu)單位，球形酸性蛋白，微管蛋白：，（存在 結(jié)合位點(diǎn)，不可逆可逆），（位于微管組織中心），原纖維： 異二聚體首尾相連而成。（極性） 微管結(jié)合蛋白Microtubule-associated protein, MAP：和微管相結(jié)合的輔助蛋白， 結(jié)在微管表面。（結(jié)合微管的結(jié)構(gòu)域、向外突出的結(jié)構(gòu)域） 功能：促進(jìn)微管聚集成束 增加微管穩(wěn)定性或強(qiáng)度促進(jìn)微管組裝微管的存在形式：單管（不穩(wěn)定微管）：13根原纖維組成，分散或成束分布于細(xì)胞質(zhì)；二聯(lián)管：兩根單管組成，分布于纖毛和鞭毛；三聯(lián)管：三根單管組成，分布于中心粒、鞭毛和纖毛的基體。 （4） 組裝和微管蛋白異二聚體聚合成短的寡聚體（核心）原纖維兩端和側(cè)面增加異二聚體擴(kuò)展成片狀帶加寬到13條原纖維合攏成微管。 （1）分期： 成核期：微管聚合的開始，核心形成，速度慢；微管組