骨髓細胞學(xué)檢查

1、第三節(jié) 骨髓細胞形態(tài)學(xué)檢查,一、 骨髓細胞形態(tài)學(xué)檢查的臨床應(yīng)用 1.診斷造血系統(tǒng)疾病 骨髓是出生后人體的主要造血器官，血細胞質(zhì)和量的異常是血液病的重要病理變化。 2.診斷其他非造血系統(tǒng)疾病 骨髓細胞學(xué)檢查對某些原蟲感染如瘧疾、黑熱病；某些代謝性疾病如高血氏病、尼曼匹克病，某些原發(fā)或轉(zhuǎn)移性腫瘤等等。 骨髓穿刺術(shù)應(yīng)嚴格掌握其適應(yīng)癥。血友病和有嚴重出血傾向的患者禁忌骨髓穿刺，穿刺前應(yīng)對受術(shù)者做出、凝血時間檢查，以保安全。 3.作為鑒別診斷的應(yīng)用,二、 血細胞的生成、發(fā)育規(guī)律及正常形態(tài)學(xué)特征,（一） 血細胞的生成 血細胞起源于BM中的全能干細胞（TSC），它在造血微環(huán)境神經(jīng)、體液和免疫系統(tǒng)調(diào)控下自我復(fù)

2、制并進一步分化為骨髓系和淋巴系干細胞。A.骨髓系干細胞分化為紅細胞系、粒單系、嗜酸細胞系和巨核細胞系祖細胞。B.淋巴系干細胞分化為T淋巴和B淋巴祖細胞 各系祖細胞稱定向干細胞，分別向各系原始細胞發(fā)育演變。各系原始細胞繼續(xù)發(fā)育，逐漸演變?yōu)槌墒斓难毎ńK末細胞），陸續(xù)進入血循環(huán)。,（二） 血細胞的發(fā)育演變規(guī)律,血細胞的發(fā)育過程是連續(xù)漸進的，從原始細胞經(jīng)幼稚細胞階段向成熟細胞轉(zhuǎn)化。 血細胞形態(tài)（Wright染色）演變規(guī)律如下： 胞體：由大到小 胞核：（1）體積（2）形狀（3）染色質(zhì)顏色、結(jié)構(gòu) （4）核膜 （5）核仁 胞質(zhì)：（1）量 （2）顏色 （3）顆粒 胞核與胞質(zhì)體積之比（核漿比）,（三）血細胞

3、的正常形態(tài)學(xué),1.紅細胞系統(tǒng) 1.1原紅細胞： 直徑1522um，胞漿深藍色、常見瘤狀突起，胞漿內(nèi)不含顆粒，胞核占4/5、染色質(zhì)細粒狀、核仁15個,pronormoblast,1.2早幼紅細胞： 直徑1120um，胞漿量稍多、不透明深藍色，仍可見瘤狀突起、胞漿內(nèi)不含顆粒，胞核占2/3、染色質(zhì)開始凝集成小塊狀、核仁多消失,basophilic normoblast,1.3中幼紅細胞： 直徑818um，胞漿量多因內(nèi)含血紅蛋白逐漸增多、常呈著色不均勻的嗜多色性，胞核占1/2、染色質(zhì)凝集成團快狀或粗索狀、碎墨塊狀,polychromatic normoblast,1.4晚幼紅細胞： 直徑712um，胞

4、漿量多呈均勻的淡紅色或極淡的灰紫色。胞核圓形、居中、占1/2以下，染色質(zhì)凝聚成大塊狀或固縮成團，呈紫黑色。,orthochromatic normoblast,2.粒細胞系統(tǒng) 2.1原粒細胞： 直徑1118um，胞漿透明天藍色、繞于核周，不含顆粒，胞核占2/3以上、染色質(zhì)淡紫紅色細粒狀、排列均勻如薄紗，核仁25個、清晰易見、淡藍色。,myeloblast,2.2早幼粒細胞： 胞體較原粒細胞大，直徑1222um，胞漿量較多，淡藍色或藍色、核周可出現(xiàn)淡染區(qū)，胞質(zhì)內(nèi)含大小、形態(tài)核數(shù)目不一、分布不均的紫紅色非特異性嗜天青顆粒。胞核大、居中或偏位、染色質(zhì)開始聚集成粗網(wǎng)粒狀分布不均，核仁可見或消失。,pr

5、omyelocyte,2.3中幼粒細胞： 2.3.1中性中幼粒細胞： 直徑1018um，胞漿量多、淡紅色、內(nèi)含細小、分布均勻、淡紫紅色特異性中性顆粒，胞核內(nèi)側(cè)緣開始變扁平、占2/3 1/2以上、染色質(zhì)凝集成粗索狀或小塊狀，核仁消失。,neutrophilic myelocyte,2.3.2嗜酸性中幼粒細胞： 直徑1520um，胞漿內(nèi)充滿粗大、均勻、排列緊密、有折光感的桔紅色特異性嗜酸性顆粒，胞核與中性中幼粒細胞相似。,eosinophilic myelocyte,2.3.3嗜堿性中幼粒細胞： 直徑1015um，胞漿內(nèi)含數(shù)量不多、大小不一但較粗大、分布散亂的紫黑色特異性嗜堿性顆粒，顆?？缮w在細胞

6、核上，胞核與中性、嗜酸性中幼粒細胞相似、但結(jié)構(gòu)不清。,basophilic myelocyte,2.3.3嗜堿性中幼粒細胞 直徑1015um，胞漿內(nèi)含數(shù)量不多、大小不一但較粗大、分布散亂的紫黑色特異性嗜堿性顆粒，顆粒可蓋在細胞核上，胞核與中性、嗜酸性中幼粒細胞相似、但結(jié)構(gòu)不清。,basophilic myeloblast,2.4晚幼粒細胞： 直徑1016um，胞核mx明顯凹陷呈腎形，但不超過直徑的一半，染色質(zhì)粗糙成塊狀。胞質(zhì)量多，內(nèi)含不同的特異性顆粒。,metamyelocyte,2.5桿狀核粒細胞： 直徑1015um，胞核狹長，彎曲成帶狀，染色質(zhì)粗糙成塊狀，深紫紅色，胞漿含特異性顆粒。,st

7、ab granulocyte,3.淋巴細胞系統(tǒng)： 3.1原淋巴細胞 直徑1018um，胞漿量少，透明天藍色，不含顆粒。胞核大，染色質(zhì)細致、顆粒狀，較原粒稍粗，著色較深，在核膜內(nèi)層及核仁周圍有濃集現(xiàn)象，核仁12個，小而清楚。,lymphoblast,3.2幼淋巴細胞： 直徑1016um，胞漿量少，淡藍色，一般不含顆粒，也可有數(shù)顆深紫紅色嗜天青顆粒。核染色質(zhì)較致密粗糙，核仁模糊或消失。,prolymphocyte,3.3 淋巴細胞： 3.3.1大淋巴細胞 直徑1318um，胞漿豐富，透明天藍色，可有少量大而稀疏的嗜天青顆粒，胞核偏于一側(cè)或著邊，染色質(zhì)致密成塊狀，排列均勻，染深紫紅色。 3.3.2小

8、淋巴細胞 直徑610um,lymphocyte,4.漿細胞系統(tǒng)： 4.1原漿細胞 直徑1520um，胞漿量多，灰藍色，不透明，核的一側(cè)可有淡染區(qū)。胞核占2/3以上，常偏位，染色質(zhì)粗顆粒網(wǎng)狀，紫紅色，核仁25個。,plasmablast,4.2幼漿細胞 直徑1216um，胞漿量多，灰藍色，不透明，核的一側(cè)可有淡染區(qū)，有時可見空泡或少數(shù)嗜天青顆粒。胞核占1/2，偏位，染色質(zhì)聚集，深紫紅色，核仁多消失。,proplasmacyte,4.3漿細胞 直徑820um，胞漿豐富，不透明深藍色灰藍色，不透明，核的一側(cè)常有明顯淡染區(qū)，?？梢娍张莼蛏贁?shù)嗜天青顆粒。胞核偏位，染色質(zhì)聚集成塊，深紫紅色，排列成車輪狀。

9、,plasmacyte,5.單核細胞系統(tǒng) 5.1原單核細胞 直徑1525um，胞漿豐富，淺灰藍色，可有偽足狀突起，不含顆粒。核較大，染色質(zhì)纖細疏松成網(wǎng)狀，淡紫紅色，核仁13個，大而清楚。,monoblast,5.2幼單核細胞 直徑820um，胞漿量多，灰藍色，邊緣可有偽足狀突起，含許多細小分布均勻的淡紫紅色嗜天青顆粒。核圓形或不規(guī)則形，染色質(zhì)較原單稍粗，仍呈疏松絲網(wǎng)狀，淡紫紅色，核仁模糊或消失。,promonocyte,5.3單核細胞 直徑1220um,monocyte,6.巨核細胞系統(tǒng) 6.1原巨核細胞 直徑1530um，胞漿較少，不透明深藍色灰藍色，邊緣常有不規(guī)則突起。核大，占極大部分，染

10、色質(zhì)深紫紅色，粗粒狀，排列緊密，可見淡藍色核仁23個，大小不一，不清晰。,megakaryoblast,6.2幼巨核細胞 直徑3050um，胞漿增多，藍色或灰藍色，近核處出現(xiàn)淡藍色或淡紅色淡染區(qū)，可有少量嗜天青顆粒。核開始有分葉，核形不規(guī)則有重疊，染色質(zhì)凝集成粗顆?；蛐K狀，核仁模糊或消失。,promegakaryocyte,6.3顆粒型巨核細胞 直徑5070um，胞漿極豐富，淡紫紅色，充滿細小紫紅色顆粒，周圍無血小板形成，核明顯增大，高度分葉，不規(guī)則，染色質(zhì)粗糙，排列緊密成團快狀，深紫紅色。,granular megakaryocyte,6.4產(chǎn)血小板型巨核細胞 胞漿內(nèi)顆粒明顯聚集成堆，有血

11、小板形成，細胞邊緣不整齊，其余特征與顆粒巨相似。 6.5巨核細胞裸核,thronbocytogenous megakaryocyte,7.其他細胞,三、骨髓細胞形態(tài)學(xué)檢查的內(nèi)容和方法,（一）. 骨髓標本的采集和送檢 骨髓細胞學(xué)檢查常用骨髓穿刺術(shù)采集標本，以髂前和髂后上棘應(yīng)用最廣，胸骨、腰椎脊突、小兒脛骨粗隆部也可應(yīng)用。,（1） 骨髓取材成功的指標 1）在抽吸骨髓的瞬間患者有特殊痛覺 2）吸取的骨髓液不超過0.2ml 3）能見到骨髓小粒（灰白色）和脂肪滴 4）鏡下能見到骨髓特有細胞 5）中性粒細胞中桿狀核與分葉核比值大于周圍血中之比，且有核紅細胞以及有核細胞與成熟紅細胞比值明顯高于周圍血中。,（

12、2）骨髓標本送檢要求 BM細胞學(xué)檢查，要求采集標本后立即制備骨髓薄膜片至少4張，同時采制血涂片至少2張（如要做細胞化學(xué)染色需標本片比較多）。BM涂片應(yīng)薄于一般血涂片，且厚薄均勻一致，膜面積應(yīng)1.53cm,不可擦去尾部和邊緣部。 在涂片的頭隙寫好患者姓名或住院號，并逐項填寫骨髓細胞學(xué)檢驗申請單，然后送檢。,（二）骨髓象檢查,1.低倍鏡檢查 （1）.檢查涂片質(zhì)量 （2）.判斷增生程度 通常以有核細胞與成熟紅細胞之比粗略地估計骨髓細胞增生程度，分五級報告。如比值介于上下兩級之間，按上一級報告。 骨髓增生程度分級 增生程度 有核細胞/成熟紅細胞 常見原因 增生極度活躍 1/1 白血病 增生明顯活躍 1

13、/10 白血病、增生性貧血 增生活躍 1/20 正常骨髓、增生性貧血 增生減低 1/50 造血功能減退 增生極度減低 1/200 再生障礙性貧血,（3）.估計巨核細胞增生情況 逐視野檢視計數(shù)全片（頭尾及邊緣）內(nèi)的巨核細胞數(shù)，必要時用油鏡鑒別。 （4）.注意涂片尾部及上下緣有無巨大或成堆的特殊細胞，如轉(zhuǎn)移瘤細胞、Gaucher細胞（蔥片）、NiemanPick細胞（蜂窩）。,2.油浸鏡檢查,（1）.有核細胞分類計數(shù) 選擇涂片中有核細胞豐富（不重疊），染色良好的部位，分類計數(shù)200500個 （2）.計算粒細胞與有核紅細胞的比值（M / E、粒紅比值）。 （3）.注意觀察各類血細胞的形態(tài)變化 （4）

14、.注意巨核細胞 系各階段的比率以及血小板的形態(tài)和分布狀態(tài)。 （5）.注意有無轉(zhuǎn)移瘤細胞、狼瘡細胞和血液寄生蟲等。,檢查骨髓象的同時又要檢查血象，這對血液病 的鑒別和確定診斷乃至療效觀察都至關(guān)重要。 選合格血涂片，油鏡計數(shù)至少100個白細胞，注意有無幼稚血細胞及其形態(tài)變化，注意各系成熟細胞的形態(tài)有無異常，注意血小板的數(shù)量、分布狀態(tài)及形態(tài)有無異常，注意有無寄生蟲等。,3.檢查結(jié)果的分析,（1）.骨髓增生程度 （2）.骨髓中各系列細胞及各發(fā)育階段細胞的比例。 （3）.各系列細胞比例改變的臨床意義 1）粒細胞與紅細胞比例（粒/紅比例） 2）粒細胞系統(tǒng) 3）紅細胞系統(tǒng) 4）淋巴細胞系統(tǒng) 5）單核細胞系統(tǒng)

15、 6）漿細胞系統(tǒng) 7）巨核細胞系統(tǒng),4.血涂片的觀察 5.填寫檢查報告單 骨髓片、血涂片檢查完畢，逐項填寫骨髓細胞學(xué)檢查報告單，一式兩份。其一發(fā)給送檢醫(yī)師，另一份同送檢申請單、骨髓片、血涂片一起存檔備查，或供教學(xué)科研之用。,（三）、正常骨髓象,1.成人骨髓象 健康成人BM中各類不同發(fā)育階段的細胞分布變異較大，符合下列情況可視為基本正常的骨髓象。 （1）.骨髓增生活躍 M / E 24/1 （2）. 粒系占有核細胞的5060%，其中原粒2%，早幼粒5%，中、晚幼漸多，但均不超過15%（指N），成熟粒細胞中桿狀核多于分葉核，二者之比2/1（指N），E5%，B1%。 （3）.幼紅細胞占有核細胞的20

16、%左右，原紅1%，早幼紅5%，以中、晚幼紅為主，各占10%左右，不見巨幼紅細胞，成熟紅細胞形態(tài)正常。 （4）.淋巴細胞約占20%，小兒可達40%，原淋、幼淋罕見。 （5）.單核細胞、漿細胞各4%，均為成熟細胞。 （6）.巨核細胞計數(shù)1.53cm的骨髓片上可見735個，半數(shù)以上為產(chǎn)血小板型，血小板成簇分布。 （7）.可見極少量非造血細胞、網(wǎng)狀細胞、內(nèi)皮細胞、組織嗜堿細胞等。 （8）.核分裂象少見或不見。 （9）.各系血細胞形態(tài)大致正常。 （10）.查不到寄生蟲、腫瘤細胞和其他病理細胞。,（四）、提出診斷意見,根據(jù)骨髓象和血象檢驗所取得的數(shù)據(jù)和細胞學(xué)特征，結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)及其他檢查資料進行分析與

17、綜合，提出具體意見，供臨床參考。,1.肯定診斷 當細胞學(xué)特征和臨床表現(xiàn)都典型時，即可肯定診斷。如各型白血病、巨幼細胞性貧血、多發(fā)性骨髓瘤，常可確診。 2.支持臨床診斷 當骨髓象和血象的改變足以解釋主要臨床表現(xiàn)時，即可提出支持性診斷意見，如支持缺鐵性貧血、溶貧、再障等。 3.排除某些疾病 如臨床懷疑繼發(fā)性血小板減少性紫癜，而骨髓象呈典型的原發(fā)性血小板減少性紫癜的 細胞學(xué)改變時，則排除前者。 4.骨髓象確有某些改變，但對臨床提不出支持或否定意見，可簡述其特點，并提出進一步檢查的建議。,四、血細胞的化學(xué)細胞化學(xué)染色,細胞化學(xué)染色是根據(jù)化學(xué)反應(yīng)的原理，運用涂片染色的方法，對細胞化學(xué)成分及其在生理病理條

18、件下的代謝產(chǎn)物進行定位、定性和半定量研究的一項細胞化學(xué)技術(shù)。它對細胞類型的鑒別、血液病的鑒別診斷、療效觀察及發(fā)病機理探討都有重要意義。如一般細胞形態(tài)學(xué)檢查，對白血病的診斷率為5070%，如加用細胞化學(xué)染色，則可提高到90%以上。我們只介紹血液學(xué)檢驗中最常用的幾種細胞化學(xué)染色項目。,（一）過氧化物酶染色（peroxidase,POX)染色,粒細胞及單核細胞漿顆粒內(nèi)含過氧化物酶，可分解過氧化氫放出新生態(tài)氧，將試劑中的無色聯(lián)苯胺氧化為藍色聯(lián)苯胺，后者與亞硝基鐵氰化鈉結(jié)合形成藍黑色的顆粒，沉著于細胞漿內(nèi)。 臨床意義：粒系除早期的原粒和嗜堿粒外均可呈陽性反應(yīng)，細胞越成熟反應(yīng)越強。單核細胞和幼單核細胞呈弱

19、陽性反應(yīng)。淋巴細胞各階段均陰性。本試驗有助于鑒別急性白血病類型。 急性粒細胞白血病時，白血病細胞多呈強陽性反應(yīng)；急性單核細胞白血病時呈弱陽性或陰性反應(yīng)； 急性淋巴細胞白血病則呈陰性反應(yīng)。,（二）中性粒細胞堿性磷酸酶（neutrophil alkaline phosphatase ,NAP )染色,原理：鈣鈷法 Kaplow偶氮偶聯(lián)法 參考值：鈣鈷法 NAP陽性率40%，積分多在80分以下，一弱陽性為主 Kaplow法 NAP陽性率2%76%，平均37.3%，以弱陽性為主，積分2162，平均62.1。 積分計算方法：計數(shù)100個成熟中性粒細胞，得到陽性率，根據(jù)陽性程度分、+、+、+、+五級，相應(yīng)

20、分值分別為0、1、2、3、4。,臨床意義： 1.化膿均感染時NAP 活性顯著增高，而病毒和寄生蟲感染時NAP活性無明顯變化。 2.急淋、惡性淋巴瘤，神經(jīng)母細胞瘤、多發(fā)性骨髓瘤及其他惡性腫瘤、慢粒急變、骨纖等NAP活性明顯升高，而急、慢粒NAP活性則降低。 3.再障時NAP活性升高,其他類型貧血NAP多正常。 4.垂體腎上腺皮質(zhì)功能亢進及應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療時NAP活性升高。 5.妊娠3個月后NAP活性升高，6個月后NAP積分常高達200左右。,NAP染色可用于一些血液病的鑒別診斷 1.類白血病反應(yīng)（積分常200）與慢粒（常13）。 2.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH）,再障,貧血越重,活性越

21、高。 3.急淋,急粒。,（三）非特異性酯酶（NSE）染色,意義同POX染色，急單強陽性，急粒弱陽性（不被氟化鈉抑制）或陰性，急淋多陰性，偶見局灶性陽性顆粒。,（四）骨髓鐵染色（iron staining of bone marrow smear)正常機體內(nèi)的貯存鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式存在（紅細胞外鐵，常見于組織細胞內(nèi)），幼紅細胞內(nèi)也有非血紅素的含鐵小粒（鐵粒幼細胞）。這些鐵在酸性介質(zhì)中能與亞鐵氰化鉀形成亞鐵氰化鐵（普魯士藍），沉淀于反應(yīng)部位。 參考值：細胞外鐵：+；細胞內(nèi)鐵：鐵粒幼細胞20%90%。,骨髓鐵染色能靈敏地反應(yīng)機體內(nèi)鐵的貯存和利用情況，是確診或排除缺鐵貧的可靠指標。 1.缺鐵

22、性貧血：細胞外鐵消失，鐵粒幼細胞減少（0%30%，平均3%），其所含鐵粒細小，著色淺淡。 2.其他類型的貧血:細胞外鐵常增加,多為+,甚至+,鐵粒幼細胞多達50%90%,其所含鐵粒粗大而多,著色深。 3.鐵粒幼細胞性貧血：鐵粒幼細胞增多，常見環(huán)形鐵粒幼細胞（含鐵粒6個以上，環(huán)核分布，至少繞半圈），此乃血紅蛋白合成障礙，鐵的利用率降低所致。,五、常見血液病的血液學(xué)特征,（一） . 貧血 1.缺鐵性貧血 缺鐵性貧血是因體內(nèi)貯存鐵缺乏，妨礙血紅蛋白合成所引起的貧血。 血象：RBC，Hb，貧血嚴重時可見RBC體積減小，中央淡染區(qū)擴大，呈典型的小細胞低色素性貧血，網(wǎng)織紅細胞輕微增加，WBC和PLT多正常

23、，因寄生蟲感染（如鉤蟲?。┧抡?，E。 骨髓象：增生明顯活躍或活躍，幼紅細胞明顯增加，以中幼紅為主，體積小，胞漿量少，邊緣不整齊，由于Hb合成不足，胞漿著色相對偏藍，晚幼紅胞質(zhì)常呈多色性，粒系正常，M / E下降。寄生蟲病性貧血常見嗜酸性粒細胞增多，成熟紅細胞形態(tài)同血象，巨核細胞和血小板多正常。,2. 溶血性貧血,溶血性貧血是由于某種原因使紅細胞壽命縮短,破壞過多,超過骨髓代償增生能力所致的一類貧血。 血象：RBC，Hb（平行下降），大紅細胞易見，嗜多色性紅細胞明顯增多，網(wǎng)織紅常10%，中晚幼紅細胞較多，WBC、PLT反應(yīng)性增多。 骨髓象：增生明顯活躍或活躍，幼紅細胞50%，以中幼紅為主，晚幼

24、紅也明顯增加，核分裂象易見，常見嗜多色性紅細胞和大紅細胞，并可見Howell-Jolly小體和Cabot 環(huán)，M / E 顯著下降，常倒置。,3.失血性貧血 急性失血性貧血的血液學(xué)改變與溶貧相似，慢性失血性貧血實質(zhì)上是導(dǎo)致缺鐵，故其血液學(xué)改變與缺鐵性貧血的變化相同,4. 巨幼細胞性貧血,巨幼細胞性貧血是因DNA合成障礙所致的一類貧血。 血象：RBC，Hb，常呈大細胞正（或高）色素性貧血，紅細胞形態(tài)不齊，大小不均（大紅細胞為主），常見橢圓形巨（或大）紅細胞和嗜多色性紅細胞，還可見中晚巨幼紅細胞。在幼和成熟紅細胞中有時可見Howell-Jolly小體，偶見Cabot 環(huán)，網(wǎng)織紅細胞輕度增加，WBC

25、計數(shù)正?；蛏缘停Ｒ姵墒炝＜毎朔秩~過多，偶見巨桿狀核、巨晚幼中性粒細胞，血小板正?；蛏缘?。 骨髓象：增生明顯活躍或活躍，幼紅細胞常40%，以早、中幼階段為主，常見巨幼紅（10%），巨幼紅較同期的正常幼紅細胞核染色質(zhì)結(jié)構(gòu)疏松，著色略淺，核形不規(guī)則，易見分裂象，胞質(zhì)豐富，HB多，呈核幼胞質(zhì)早熟的特征性變化。中晚幼紅細胞易見HowellJolly小體，成熟紅細胞變化同血象。粒系和巨核系亦可見巨型變，?？梢娋尥碛缀途迼U狀核粒細胞，成熟粒細胞可見核分葉過多現(xiàn)象，M / E下降。,5. 再生障礙性貧血,再障是造血多能干細胞（或造血微環(huán)境）受損或受到免疫抑制，從而導(dǎo)致其增殖、分化功能障礙所引起的一類貧血。

26、主要臨床表現(xiàn)為貧血、感染和出血。 （1）急性型：AAA又稱重型再障I型（SAA-I），起病急，發(fā)展迅速，常以嚴重出血和感染為主要表現(xiàn)。 血象：全血細胞減少。 RBC、Hb平行下降，成正常細胞正常色素性貧血。網(wǎng)織紅細胞顯著減少，常在15109 / L以下（2484），幼紅細胞陰性 WBC常1109/L，以淋巴為主 血小板常30109 /L。,骨髓象：涂片脂肪滴明顯增多，增生減低或極度減低。 淋巴細胞相對偏高，可達80%左右 紅細胞以晚幼紅為主，成熟紅細胞形態(tài)正常 粒系以成熟細胞為主，顆粒粗重，可有核右移現(xiàn)象。M / E正常。 巨核細胞顯著減少（不見產(chǎn)板巨）或消失，血小板很少 非造血細胞增加，漿細

27、胞、組織嗜堿細胞和網(wǎng)狀細胞常見。骨髓小粒中網(wǎng)架空虛，造血細胞很少，纖維和非造血細胞增加,（2）慢性型：CAA，以貧血和輕度皮膚、粘膜出血癥狀多見，嚴重出血和感染少見。CAA在病程中如病情惡化，臨床表現(xiàn)與血液學(xué)變化與AAA相似，則稱為重型再障II型（SAA-II）。,（二） 白 血 病,白血病(leukemia)是造血系統(tǒng)的一種惡性腫瘤，其病理特征為造血組織中白血病細胞呈過度增生與分化成熟障礙，并可浸潤和破壞其他組織，并可進入周圍血中，而正常的造血功能則受抑制。 骨髓和周圍血中常有血細胞質(zhì)和量的異常，臨床常有貧血、發(fā)熱、出血和肝、脾、淋巴結(jié)腫大等表現(xiàn)。,根據(jù)自然病程和血細胞的分化程度，白血病可分

28、為急性和慢性兩大類。 成人急性白血病中以急粒最多見，兒童則以急淋白血病較多見。 慢性白血病中慢粒白血病較慢淋白血病為多見。 急性白血病骨髓和血液中主要是分化差的原始細胞，不經(jīng)治療一般病程短于6個月； 慢性白血病BM 和B中主要是成熟或接近成熟的異常細胞，不經(jīng)治療病程多在1年以上。,1.急性白血病,急性白血病的診斷，血液學(xué)改變特點常是確診的主要依據(jù)。 血象 （1）RBC、Hb中度或重度減少，呈正常細胞正常色素性貧血。少數(shù)病例可見紅細胞大小不均，或出現(xiàn)幼紅細胞。 （2）白細胞計數(shù)不定：白細胞數(shù)增多者，多在（1050）109 /L之間，超過100 109 /L較少見；也有白細胞計數(shù)在正常范圍或減少。

29、（WBC15000白血性白血病，WBC15000亞白血性白血?。籛BC低于正常或正常非白血性白血?。?，白細胞分類計數(shù)可見一定數(shù)量的 白血病性原始和幼稚細胞，一般占30%90%。白細胞數(shù)減少的病例，血象中也可不出現(xiàn)原始細胞。 （3）血小板：早期約半數(shù)病例血小板60109 /L，晚期血小板多極度減少。,骨髓象 （1）骨髓增生明顯活躍或極度活躍。 （2）一系或二系原始細胞明顯增多，30%ANC（all neucleated cell)。 （3）因白血病細胞類型的不同，其他系列血細胞均受抑制而減少。 （4）涂片中分裂型細胞和退化細胞增多。在急淋白血病中，“籃狀細胞”較其他類型白血病中多見；在急粒和急單

30、白血病中，可見到Auer小體；急性紅白血病時，可見幼紅細胞呈巨幼樣變。,分 型,根據(jù)血象和骨髓象特點確定急性白血病的診斷后，須進一步確定其類型。 急性白血病的FAB分型 （1）急性淋巴細胞白血病ALL- L1 、L2、 L3三個亞型 （2）急性髓細胞白血病AML（又稱急性非淋巴細胞白血病-ANLL）- M1 M7七個亞型,（1）急性淋巴細胞白血病,L1型：以小細胞為主（細胞直徑12m），細胞大小不均。核形不規(guī)則，常見凹陷或折疊，核染色質(zhì)疏松，有一個或多個較大而清楚的核仁。胞質(zhì)量豐富，著色深淺不定。 L3型：以大細胞為主，細胞大小較一致。核形規(guī)則，核染色質(zhì)均勻致密細點狀，有一個或多個明顯核仁。胞

31、質(zhì)豐富，呈深藍色，內(nèi)含明顯小空泡而呈蜂窩狀。,M4型：急性粒-單核細胞白血病，骨髓和外周血中粒系和單核系均增生。骨髓中原始細胞 30%NEC，各階段粒系細胞20%，各階段單核細胞20%。 M5型：急性單核細胞白血病，骨髓中單核細胞（原、幼、成） 80%NEC，根據(jù)分化程度，又分為M5a（未分化型），骨髓中原單核細胞 80%； M5b（部分分化型），骨髓中原單核細胞 30%79%。 M6型：急性紅白血病，骨髓中紅系細胞50%，NEC中原始細胞 30%。 M7型：急性巨核細胞白血病，骨髓中原巨核細胞 30%。,2.慢性白血病,慢性白血病包括慢性粒細胞白血病和慢性淋巴細胞白血病，國內(nèi)以慢粒為多見。

32、（1）慢性粒細胞白血病：（chronic myelocytic leukemia,CML)為起源于造血干細胞的克隆性增殖性疾病，以粒系細胞增生為主。 突出的臨床表現(xiàn)為脾明顯腫大和粒細胞顯著增高。 細胞遺傳學(xué)的特征為具有特異性的Ph染色體和abl/bcr融合基因。,血象 1）RBC、Hb 2）WBC顯著增多,早期可在（2050） 109 /L，隨后逐漸升高，多在（100300） 109 /L， 高者可達500109 /L以上，以接近成熟或成熟細胞為主，原粒細胞和早幼粒細胞10%。B增高為慢粒的特征之一，E也可增高。 3）早期PLT增加或正常，晚期則下降。,慢粒,骨髓象： 1）骨髓增生極度活躍；

33、2）粒細胞系顯著增生，常在90%以上，粒紅比例明顯增高，各階段粒細胞均增多，以中性中幼粒細胞以下階段為主，中性中幼粒和晚幼粒細胞居多，原粒和早幼粒細胞10%。嗜堿性粒細胞和嗜酸性粒細胞也增多，一般均10%。粒細胞常見形態(tài)異常，細胞大小不一，染色質(zhì)疏松、核質(zhì)發(fā)育不平衡，胞質(zhì)中出現(xiàn)空泡，分裂象增加等； 3）幼紅細胞增生受抑制，成熟紅細胞形態(tài)無明顯異常； 4）巨核細胞早期增多，晚期減少。,慢粒,慢性粒細胞白血病的病程晚期可發(fā)生急性變（慢粒急變），又稱原始細胞危象（blast crisis)。 急性變時臨床表現(xiàn)和血液學(xué)改變均與急性白血病相似。 慢粒急變時可發(fā)展成為任何類型急性白血病，大多數(shù)病例發(fā)展為急

34、粒，約占50%60%。,（2）慢性淋巴細胞白血病,慢性淋巴細胞白血病：慢淋（chronic lymphcitic leukemia,CLL)是B淋巴細胞（占95%）惡性增生性疾病。我國少見，多發(fā)生于老年男性，90%以上的病人在50歲以上發(fā)病。以全身淋巴結(jié)進行性腫大為主要表現(xiàn)，脾輕度至中度腫大，常合并皮膚病變及免疫功能缺陷，約10%20%的病人可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。,血象 1）RBC、Hb早期減少不明顯。病情發(fā)展或并發(fā)自身免疫性溶血性貧血者貧血逐漸明顯，多輕度或中度貧血； 2）WBC增高，多在（15100） 109 /L，少數(shù)100 109 /L。淋巴細胞60% 75%，晚期可達90%以上，以小淋巴細胞增多為主，其形態(tài)與正常小淋巴細胞難以區(qū)別，有時可見少量幼淋和原淋巴細胞，易見籃狀細胞； 3）中性粒細胞比值減少； 4）血小板減少者為晚期表現(xiàn)。,慢淋,骨髓象 1）骨髓增生明顯活躍或極度活躍； 2）淋巴細胞系顯著增多，占50%以上，以小淋巴細胞為主，原淋和幼稚淋巴細胞少見，籃狀細胞明顯增多。疾病后期，骨髓中幾乎全是淋巴細胞，原淋和幼稚淋巴細胞占5%10%； 3）粒細胞系和紅細胞系均減少。并發(fā)溶血時，幼紅細胞可明顯增生； 4）晚期巨核細胞減少。,慢淋,（三）骨髓增生異常綜合征,骨髓增生異常綜合征 是一組造血干細胞克隆性疾病，骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血。主要表現(xiàn)為外周血中