過敏性紫癜 (3)課件

1、過敏性紫癜 (3,1,安 徽 醫(yī) 科 大 學 第 二 附 屬 醫(yī) 院 兒 科,過敏性紫癜,過敏性紫癜 (3,2,概 述,1.過敏性紫癜又稱亨-舒綜合征（ HSP)。 2.其是以小血管炎為主要病變的系統性血管炎。 3.臨床多表現為皮膚紫癜，常伴關節(jié)腫痛、腹痛、血尿和蛋白尿。 4.多發(fā)生于2-8歲的兒童,過敏性紫癜 (3,3,病 因,尚未明確， 可能與以下因素有關： 1.感染，約50過敏性紫癜患兒有鏈球菌性呼吸道感染史 2.食物因素 3.藥物因素 4.環(huán)境因素 5.疫苗接種,過敏性紫癜 (3,4,發(fā) 病 機 制,各 種 刺 激 因 子,具 有 遺 傳 背 景 的 個 體,B 淋 巴 細 胞 克 隆

2、 擴 增,大 量 I g A 和 I g G,系 統 性 血 管 炎,過敏性紫癜 (3,5,遺 傳,免疫異常,環(huán) 境,發(fā)病,過敏性紫癜 (3,6,病 理 改 變,1. 全身性小血管炎（微動脈、微靜脈、毛細血管）是本病基礎病變。 皮膚 真皮層小血管周圍有中性粒細胞、嗜酸性細胞侵潤，漿液和紅細胞外滲以致間質水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。 腸道 因微血管血栓形成出血壞死,過敏性紫癜 (3,7,病 理 改 變,2. 腎臟改變 多為局灶性腎小球病變，毛細血管內皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。 嚴重時整個腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變,過敏性紫癜 (3,8,臨 床 表 現,多

3、急性起病， 首發(fā)癥狀常為皮膚紫癜， 少數病例以腹痛、關節(jié)炎或腎臟癥狀為首發(fā)。 起病前1-3周常有上呼吸道感染史,過敏性紫癜 (3,9,臨 床 表 現,1. 皮膚紫癜：反復的皮膚紫癜為本病的主要表現。 好發(fā)部位 皮疹特點,過敏性紫癜 (3,10,過敏性紫癜 (3,11,過敏性紫癜 (3,12,臨 床 表 現,2. 消化道癥狀：約2/3患兒出現消化道癥狀，一般出現在紫癜發(fā)生1周內，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現以前(易誤診) 反復出現陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛， 惡心、嘔吐、嘔血和便血， 可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎,過敏性紫癜 (3,13,過敏性紫癜 (3,14,臨 床 表 現,3. 關節(jié)癥

4、狀：約1/3患兒出現膝、踝、肘、腕等關節(jié)腫痛，活動受限. 成一過性，多在數日內消失，不遺留關節(jié)畸形,過敏性紫癜 (3,15,臨 床 表 現,4. 腎臟表現：國內報道約30%60%的患兒出現腎臟損害。 常在紫癜后24周內出現，也可出現在紫癜消失后或疾病的靜止期。 癥狀輕重不一,臨床上可分為6級。 大多數患兒多能完全恢復，約%發(fā)展為慢性腎炎，0.10.2 %發(fā)生腎功能不全,過敏性紫癜 (3,16,臨 床 表 現,5. 其他癥狀：中樞神經系統病變是本病潛在威脅之一，偶可發(fā)生顱內出血，還可出現肌肉內、結膜下及肺出血、反復鼻衄、心肌炎及睪丸炎等,過敏性紫癜 (3,17,實 驗 室 檢 查,無特異性 血小

5、板計數、出血和凝血時間、血管退縮試驗和骨髓檢查均正常。 約半數患兒的毛細血管脆性試驗陽性。 紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似。 有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽性。 約半數患兒急性期血清IgA、IgM 濃度增高,過敏性紫癜 (3,18,診 斷,皮膚紫癜癥狀典型者，診斷并不困難，同時伴有急性腹痛、關節(jié)痛及尿液改變對診斷有較大幫助； 非典型病例，尤其在紫癜出現前出現其他系統癥狀時，易誤診,過敏性紫癜 (3,19,鑒 別 診 斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜 外科急腹癥 細菌感染 腎臟癥狀突現時需與腎小球腎炎、IgA腎病鑒別,過敏性紫癜 (3,20,治 療,本病無特效療法，主要采取支持對癥等綜合治療，

6、盡可能尋找并避免接觸過敏原，積極治療感染,過敏性紫癜 (3,21,治療,1.一般治療 1）積極尋找和去除致病因素，如控制感染，避免接觸過敏原，急性期臥床休息。 2）補充維生素C，以改善血管脆性。 3)有蕁麻疹或血管神經性水腫時，應用抗組胺藥物和鈣劑。 4)腹痛時應用解痙劑，消化道出血時應禁食，可靜滴西咪替丁每日20-40mg/kg,過敏性紫癜 (3,22,治療,2.糖皮質激素和免疫抑制劑 激素在急性期對腹痛和關節(jié)痛可予緩解，但不能預防腎臟損害的發(fā)生及影響預后。 潑尼松每日1-2mg/Kg，分次口服，或用地塞米松、甲基潑尼松龍每日(5-l0mgkg)靜脈滴注，癥狀緩解后即可停用。 重癥紫癜性腎炎

7、可加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌嶺或雷公藤多甙片,過敏性紫癜 (3,23,治 療,使用激素的指征： 嚴重的消化道病變，如消化道出血 腎病綜合癥表現 急進性腎炎 關節(jié)腫痛,過敏性紫癜 (3,24,治療,3.抗凝治療 阿司匹林3-5mg/kg.d ，或每日2550mg，qd 雙嘧達莫(潘生丁) 3-5mg/kg.d ，分2-3次用。 肝素 每次0.5-lmgkg，首日3次，次日2次， 以后每日1次，持續(xù)7天。 尿激酶 每日1000-3000ukg 靜脈滴注,過敏性紫癜 (3,25,治療,4.其他 鈣通道拮抗劑 如硝苯地平每日0.5-1mgkg， 非甾體抗炎藥 如消炎痛每日2-3mg/kg， 中成藥 如貞芪扶正沖劑、復方丹參片、銀杏葉片，口服3-6個月，可補腎益氣和活血化淤,過敏性紫癜 (3,26,治 療,對于嚴重的病例 ： 可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療，重癥紫癜性腎炎可加用免疫抑制劑,過敏性紫癜 (3,27,預 后,本病預