《焦磷酸鈣關節(jié)病》PPT課件.ppt

1、焦磷酸鹽關節(jié)病,四川省醫(yī)學科學院 四川省人民醫(yī)院 張允 涂豫建 曾喻,什么是焦磷酸鹽關節(jié)病,焦磷酸鹽關節(jié)?。╬yrophosphate arthropathy），是由于鈣鹽沉積于關節(jié)軟骨及其周圍組織而引起的以急慢性關節(jié)滑膜炎、軟骨鈣化和關節(jié)結構異常為特征的一種臨床綜合征。 這些鈣鹽包括二羥焦磷酸鈣，二羥磷酸二鈣和羥磷灰石。 該病主要是由二羥焦磷酸鈣結晶沉積于關節(jié)軟骨而引起，故又稱焦磷酸鈣結晶沉積病（calciumpyrophosphatedehydrate crystaldepositiondisease, CPPD病,國內(nèi)外對本病的認識過程,Zitnan 和Sitai于1960年對有關節(jié)軟骨

2、鈣化表現(xiàn)的一種痛風癥狀進行了報道，并將它命名為軟骨鈣質沉著?。–hondrocalcinosis）。Mc Carty和Gatter于1963年在關節(jié)軟骨鈣化并伴有急性關節(jié)炎患者的關節(jié)液內(nèi)，找到焦磷酸鈣結晶，因為這種關節(jié)炎急性發(fā)作時的癥狀類似急性痛風性關節(jié)炎，遂稱為假痛風（pseudogout） 國內(nèi)從上世紀80年代開始認識到本病,病名的來源,CPPD病人他們的受累關節(jié)或身體的其他關節(jié)可沒有軟骨鈣化的X線表現(xiàn)，且除本病外還有其他一些疾病可出現(xiàn)軟骨鈣化。 CPPD病的表現(xiàn)方式不僅僅是痛風,關于焦磷酸鈣結晶,目前認為焦磷酸鈣是除尿酸鈉和堿性磷酸鈣之外的第3種結晶，在老年人的關節(jié)中較為常見。 Mcca

3、rty在死亡年齡為72歲左右的215具尸體中發(fā)現(xiàn)，6%的尸體關節(jié)內(nèi)有焦磷酸鈣沉積。Jaccard對4620份滑液標本進行檢查后發(fā)現(xiàn)：18.3%含有結晶，其中雙水焦磷酸鈣55.7%，尿酸鈉42%，且在17個病人的滑液中發(fā)現(xiàn)既有雙水焦磷酸鈣又有尿酸鈉結晶,發(fā)病年齡,大多認為該病在中年以后發(fā)病。 Doherty認為CPPD病在45歲以下少見。 Jaccard認為絕經(jīng)期前婦女發(fā)病很少見。 男性發(fā)病率高于女性。 年齡越大，發(fā)病率越高，兩性發(fā)病率的差異就越小。 有報道稱，在患有CPPD病的人群中，6575歲的人占10%15%，85歲以上者占30%60,病因病理,較統(tǒng)一的認識是：該病是由結晶誘導的關節(jié)病 。

4、 1.創(chuàng)傷（包括外科手術） 很多人都在外科手術后發(fā)現(xiàn)了有焦磷酸鹽水平的升高 2.遺傳 有人在對焦磷酸鹽關節(jié)病發(fā)生率較高的家族進行研究后發(fā)現(xiàn)：此病與遺傳有關。 3.代謝障礙 4.微循環(huán)通透性的改變,線特征,焦磷酸鹽關節(jié)病的 X線表現(xiàn)可多種多樣，但是其基本的特點是多發(fā)和對稱性的纖維軟骨和透明軟骨的鈣化。 纖維軟骨鈣化，受累較廣泛，最常見于膝關節(jié)的半月板、恥骨聯(lián)合、髖臼 唇、肩胛盂唇、腕關節(jié)的三角軟骨盤、肩鎖關節(jié)和胸鎖關節(jié)的軟骨盤以及椎間盤的纖維環(huán)（髓核鈣化見于黑尿酸性關節(jié)炎），這一類鈣化物相對較厚，表現(xiàn)為增厚、粗糙、和不規(guī)則的致密區(qū)。 關節(jié)透明軟骨鈣化，可發(fā)生在很多部位，最常見于膝、髖、肘、腕等關

5、節(jié)，這一類鈣化物通常較薄，呈細線狀，并與軟骨下骨平行,可表現(xiàn)為發(fā)生在各組織內(nèi)的異常鈣化及由此而引起的關節(jié)結構損壞，這種變化類似于骨關節(jié)炎，患者常有中度到重度的退行性骨關節(jié)病改變，表現(xiàn)為關節(jié)間隙變窄，軟骨下骨硬化，關節(jié)邊緣骨贅，有大小不等的軟骨下假囊腫和關節(jié)內(nèi)游離體。 大關節(jié)附近還可出現(xiàn)關節(jié)旁骨化。 其中，關節(jié)軟骨下假囊腫是CPPD病具有特征性的一種影像學改變，這種假囊腫表現(xiàn)為軟骨下群集狀，邊緣硬化的融合的透光影。 Bourqui發(fā)現(xiàn)在掌指關節(jié)還可出現(xiàn)關節(jié)軸線的偏離,軟骨鈣化常見于有關節(jié)炎癥狀的關節(jié)，但焦磷酸鹽關節(jié)病的影象學變化（關節(jié)軟骨鈣化、關節(jié)結構或骨質改變）的嚴重程度和關節(jié)炎癥狀之間沒有直

6、接聯(lián)系。 Doherty認為軟骨的鈣化程度和關節(jié)病的進程之間沒有直接關系，而且關節(jié)軟骨的鈣化也不一定進行性發(fā)展,焦磷酸鈣在人體的沉積部位,焦磷酸鈣結晶幾乎可以沉積于全身各個關節(jié)，膝、腕、手、肘、踝、足、髖、肩、胸鎖、肩鎖、骶髂等關節(jié)及其他一些不常見的關節(jié)和部位，如：恥骨聯(lián)合、膝關節(jié)半月板、腕關節(jié)三角軟骨盤、脊柱的骨突、黃韌帶、后縱韌帶、椎間韌帶、棘突韌帶、骶髂韌帶、椎間盤的纖維環(huán)，顳下頜關節(jié)、硬腦脊膜、耳的軟骨、關節(jié)滑膜等都可累及。 最常見的關節(jié)為膝、腕、掌指關節(jié)和踝關節(jié),臨床表現(xiàn),CPPD病常表現(xiàn)為急慢性關節(jié)滑膜炎。 CPPD病急性發(fā)作時的癥狀與痛風極其相似，可表現(xiàn)為關節(jié)紅、腫、熱、痛，全身

7、低熱、白細胞總數(shù)升高，血沉加快等癥狀。 多次急性炎癥后，受累關節(jié)呈慢性進行性關節(jié)炎表現(xiàn)，關節(jié)可無明顯腫脹、周圍皮色不紅、皮溫不高，可有隱痛不適；有結構損壞的關節(jié)，還可出現(xiàn)關節(jié)活動受限,在對葡萄牙人的關節(jié)病的研究中，有18%的關節(jié)表現(xiàn)為假性痛風的發(fā)作，18%有鈣、磷水平改變，有86%的病例發(fā)現(xiàn)半月板鈣化，有40%的橈腕關節(jié)鈣化，有32%的恥骨聯(lián)合鈣化。 總之，CPPD病可表現(xiàn)為急性或慢性關節(jié)炎樣癥狀，也可為無癥狀性的關節(jié)影像學改變，或者1名患者的多個關節(jié)有多種不同的臨床表現(xiàn),CPPD病的分類,假性痛風 假性骨關節(jié)炎 假性類風濕性關節(jié)炎 假性神經(jīng)營養(yǎng)性關節(jié)炎 假性椎間盤突出或椎管狹窄 假性腫瘤 無癥狀型,診斷,因為CPPD病的臨床癥狀不具有特異性，因此在臨床上影像學檢查對CPPD病的診斷很重要。 X線表現(xiàn)異常應高度考慮該病。 抽取的關節(jié)液或組織切片在偏振光顯微鏡下發(fā)現(xiàn)小矩形、長菱形