診斷學(xué)黃疸教學(xué)課件課件

1、黃疸(Jaundice,黃疸的定義,由于血清中膽紅素升高，致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征,血清總膽紅素（TB,正常值1.717.1mol/L（0.11.0mg/dl） 17.1 34.2 mol/L臨床不易察覺，稱為隱性黃疸 超過34.2mol/L(2.0mg/dl)時，臨床上出現(xiàn)黃疸,膽紅素的正常代謝,膽紅素的來源,衰老紅細(xì)胞的破壞 骨髓幼稚紅細(xì)胞 肝內(nèi)含亞鐵血紅素的蛋白質(zhì),珠蛋白,細(xì)胞色素加氧酶,膽綠素還原酶,Hb,血紅素,膽綠素,膽紅素,CO,Fe,2,2H,Hb,珠蛋白,血紅素,MHO,CO、Fe,膽綠素,2H,膽紅素,還原酶,上述過程在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中完成。 MHO:血紅素加

2、氧酶,膽紅素的形成,紅細(xì)胞,單核巨噬 細(xì)胞系統(tǒng) （非結(jié)合,血液,肝 （結(jié)合,腸道 （尿膽原,糞,腎,尿膽素,糞膽原,腸 肝 循 環(huán),非結(jié)合膽紅素也稱游離膽紅素，不溶于水，不能通過腎臟濾過，尿液中不出現(xiàn)游離膽紅素。 結(jié)合膽紅素為水溶性，能通過腎臟濾過。 正常情況下，血中膽紅素濃度保持相對恒定，CB 03.42mol/L(00.2mg/dl)，UCB 1.713.68mol/L(0.10.8mg/dl,黃疸的分類,按病因?qū)W分類,溶血性黃疸 肝細(xì)胞性黃疸 膽汁淤積性黃疸 先天性非溶血性黃疸,按膽紅素性質(zhì)分類,以UCB升高為主的黃疸 以CB升高為主的黃疸,溶血性黃疸,先天性溶血性貧血： 海洋性貧血、遺

3、傳性球形紅細(xì)胞增多癥 后天性獲得性溶血性貧血： 自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血、蛇毒、蠶豆病、毒蕈等,病 因,1. 由于大量紅細(xì)胞被破壞，形成大量UCB，超過肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泌的能力；2. 溶血造成的貧血、缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝細(xì)胞對膽紅素的代謝作用,發(fā)生機(jī)制,發(fā)生機(jī)制,溶血,UCB,貧血,缺血,破壞產(chǎn)物毒性,肝臟加工膽紅素能力,血UCB,加重肝負(fù)擔(dān),腸道尿膽原,腸肝循環(huán)尿膽原,經(jīng)腎排泄尿膽原,溶血性黃疸發(fā)生機(jī)理示意圖,非結(jié)合膽紅素,單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng),結(jié)合膽紅素,臨床表現(xiàn),輕度黃疸（檸檬色） 發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、惡心、嘔吐、腰痛 貧血及血紅蛋白尿（

4、醬油色或茶色） 腎功能衰竭 脾大,實(shí)驗(yàn)室檢查,TB增加 UCB升高顯著，CB基本正常 尿膽原增加 骨髓增生旺盛 網(wǎng)織紅細(xì)胞增加 急性溶血時尿隱血實(shí)驗(yàn)陽性,肝細(xì)胞性黃疸,各種致肝細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害的疾病 病毒性肝炎 肝硬化 中毒性肝炎 鉤端螺旋體病 敗血癥,病 因,由于肝細(xì)胞廣泛受損，對膽紅素的攝取、結(jié)合及排泌功能降低，血中UCB增加，一部分未受損的肝細(xì)胞仍可將UCB轉(zhuǎn)化為CB，CB一部分經(jīng)毛細(xì)膽管從膽道排出，另一部分因肝細(xì)胞腫脹、炎性細(xì)胞浸潤壓迫毛細(xì)膽管和膽小管，或膽栓使膽汁排泄受阻而返流入血循環(huán)中，致血中CB也升高,發(fā)生機(jī)制,臨床表現(xiàn),皮膚粘膜淺黃色至深黃色 可伴有輕度皮膚瘙癢 乏力、食欲減退 出

5、血傾向、腹水、昏迷,實(shí)驗(yàn)室檢查,CB與UCB均增加 肝功能損害 尿膽原輕度升高 尿CB陽性,膽汁淤積性黃疸,膽汁淤積,肝內(nèi)性,肝外性,肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積,肝內(nèi)膽汁淤積,肝內(nèi)泥沙結(jié)石； 癌栓； 寄生蟲病,病毒性肝炎、 原發(fā)性膽汁性肝硬化； 藥物性膽汁淤積,膽總管結(jié)石；膽總管狹窄；膽總管水腫；腫瘤、蛔蟲,病因,由于膽道阻塞，阻塞上方壓力升高，膽管擴(kuò)張，導(dǎo)致小膽管與毛細(xì)膽管破裂，膽汁中的膽紅素返流入血,發(fā)生機(jī)制,臨床表現(xiàn),皮膚呈暗黃色或黃綠色 皮膚瘙癢 心動過緩 尿色深（濃茶色） 糞便顏色變淺或呈白陶土色,實(shí)驗(yàn)室檢查,血清CB增加 尿膽紅素試驗(yàn)陽性 尿膽原及糞膽素減少 血清堿性磷酸酶及膽固醇升高,先

6、天性非溶血性黃疸,Gilbert 綜合征 Crigler-Najjar綜合征 Roter綜合征 Dubin-Johson綜合征,肝細(xì)胞對膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄 有缺陷導(dǎo)致黃疸,病因與發(fā)生機(jī)制,1.Gilbert綜合征（吉伯特綜合征） 常染色體顯性遺傳疾病，肝細(xì)胞攝取UCB功能 障礙和微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足,導(dǎo)致血 中UCB增高,2.Dubin-Johnson綜合征 （杜賓-約翰遜綜合征） 常染色體隱性遺傳疾病，肝細(xì)胞對CB及某些陰性離子(X線造影劑)向毛細(xì)膽管排泄發(fā)生障礙,致血清CB增加而出現(xiàn)黃疸,3.Crigler-Najjar綜合征 （克里格勒納亞 綜合征） 常染色體隱性遺傳疾病，

7、肝細(xì)胞缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，致UCB不能形成CB，導(dǎo)致血中UCB增高,4.Rotor綜合征（羅特綜合征） 常染色體隱性遺傳疾病， 肝細(xì)胞對攝取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中膽紅素增高,三種黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查的區(qū)別,項(xiàng)目,溶血性,肝細(xì)胞性,膽汁淤積性,UCB,CB,CBTB,尿膽紅素,尿膽原,明顯增加,輕度增加,0.2,明顯增加,中度增加,中度增加,0.2 0.5,正常或輕度增加,輕度增加,明顯增加,0.5,減少或消失,可增高,伴隨癥狀和體征,發(fā)熱 上腹劇痛 肝腫大 膽囊腫大,脾大 腹水 消化道出血,一）黃疸伴發(fā)熱 急性膽管炎 肝膿腫 鉤端螺旋體病 敗血癥 大葉性肺炎,伴隨癥狀和體征,二）黃

8、疸伴上腹劇痛 膽道結(jié)石 膽道蛔蟲病 夏科三聯(lián)征:右上腹劇痛、寒戰(zhàn)高熱和黃疸 提示：急性化膿性膽管炎 持續(xù)性右上腹鈍痛：原發(fā)性肝癌、病毒性肝炎、肝膿腫,伴隨癥狀和體征,三）黃疸伴肝腫大 病毒性肝炎 原發(fā)性肝癌,伴隨癥狀和體征,四）黃疸伴膽囊腫大 胰頭癌 壺腹癌 膽總管癌 膽總管結(jié)石,五）黃疸伴脾腫大 肝硬化 瘧疾 淋巴瘤 敗血癥,伴隨癥狀和體征,六）黃疸伴腹水 重癥肝炎 肝硬化 肝癌,伴隨癥狀和體征,輔助檢查,腹部B超 X線檢查 ERCP （逆行胰膽管造影） PTC （經(jīng)皮肝穿刺膽道造影,CT MRI 放射性核素 肝穿活檢及腹腔鏡,衰老RBC破壞分解產(chǎn)生的膽紅素稱： A. 非結(jié)合膽紅素B.膽紅素 I C. 膽紅素 II D. 結(jié)合膽紅素E.以上都不是,2.血清膽紅素主要來源于 A. 髓內(nèi)未成熟的RBC B.骨髓內(nèi)未釋放的RBC C. 肌紅蛋白、過氧化氫酶及細(xì)胞色素 D. 未用于血紅蛋白的血紅素或卟啉 E.肝、脾、骨髓等單核巨噬細(xì)